베게너 육아종증: 증상

이비인후과 환자는 일반적으로 질병 베게너 육아 종증의 초기 단계에서 취급하고, rhino- faringoskopicheskaya 사진은 귀중한 치료의 시작 시간을 놓친있는 관련 사소한 염증 (위축성, 카타르 비염, 인두염)로 간주됩니다. 베게너 육아 종증이있는 비강 및 부비동 부비동 병변의 특징적인 증상을시기 적절하게인지하는 것이 중요합니다.

베게너 육아 종증으로 인한 코의 패배

이비인후과하고자하는 환자의 첫 번째 불만은 대개 곧 화농성 다음 saniopurulent하게 코 (보통 일방적 인) 혼잡, 건조, 빈약 한 점액, 제한. 일부 환자는 비강 내 과립 형성이나 코 중격의 파괴로 출혈을 호소합니다. 그러나 코피는 비교적 드물기 때문에 병변 성 증상이 아닙니다. 화농성 묻은 크러스트의 형성 -, 베게너 육아 종증의 초기 단계에서 발견되는 코의 점막 병변의 영구적 인 증상.

전방 경부 내시경 검사에서 특징적인 갈색 갈색의 껍질이 드러났으며 이는 캐스팅의 형태로 제거됩니다. 후비는 물건을 제거한 후, 점막이 얇아지고, 청색증을 앓는 붉은 색을 띄며, 일부 장소에서는 (더 자주 그리고 중간 껍질의 영역에서 더 자주) 괴사가 일어난다. 병이 진행됨에 따라 특히 합리적인 치료가 수행되지 않으면 껍질의 수가 증가하고 더 커지고 부패한 냄새가 나타납니다. 크러스트의 덩어리는 오존과 비슷하지만, 색이 변한 것과는 다릅니다 (베게너 육아 종증과 함께 회색 갈색이며 혈액이 혼합되어 있고 녹색은 녹색 임). 또한, 그들로부터 나오는 부패한 냄새는 ozona 환자의 비강의 특징적인 냄새와 닮지 않습니다. 의사는 비강에 대한 일방적 인 손상에 대해 경고해야합니다.

때로는 비강의 통로에 울퉁불퉁하고 밝은 적색 과립 조직이 있으며, 비강 격막의 연골 부분의 껍질과 윗부분에 가장 흔하게 위치합니다. 육아 조직은 비강 중격의 후부에 국소화되어 choana를 닫는 경우가 적습니다. 이 영역을 조사하는 동안 아주 가볍게 터치해도 출혈이 관찰되는데, 그 과정에서 종종 종양으로 오인됩니다.

베게너 육아 종증의 특징 중 하나는 코 중격의 앞쪽 부분에 궤양이있는 점막이 존재한다는 것입니다. 질병의 초기 단계에서 궤양은 피상적이지만 점차 깊어지고 연골에 도달 할 수 있습니다. 과정의 진행에 따라 연골의 괴사가 발생하고 코 중격의 천공이 형성됩니다. 전형적으로 천공의 가장자리에는 또한 과립 조직이있다. 처음에는 천공이 주로 중격 부의 전방 부분 (연골 부분)을 차지하며, 과정이 진행됨에 따라 골성 부분을 포착하여 바깥 쪽 코가지지를 잃고 안장 모양을 얻습니다. 육안 검사 외에도 비강의 X 선 검사가 비강 중막의 변화를 감지하는 데 필요합니다.

만성적 인 베게너 육아 종증의 경우에는 일반적인 중독 현상 (발열, 체중 감소, 전반적인 약화)없이 코와 부비동의 패배가 발생할 수 있습니다.

다른 기관들은 2 ~ 3 년간이 과정에 개입하지 않을 수도 있습니다. 그러나 sipi, 궤양 성 괴사 성 비염과 베게너 육아 종증이있는 부비동염의 "무해한"과정은 매우 드뭅니다. 더 자주 3-4 개월 후 중독 현상이 나타나고 과정의 일반화는 다른 기관의 패배의 증상으로 시작됩니다. 환자의 건강 상태가 좋지 않을 때 점막의 위축 현상을 감지하면 소변 내 단백질, 아드레날린 성 체온, 베게너 육아 종증을 제외하고 포괄적 인 검사를 실시해야합니다.

비강의 염증성 변화와 함께 부비동 부비동염의 병리가 발생할 수도 있습니다. 대부분의 경우 상악동의 하나가 영향을받습니다. 대개 비강의 뚜렷한 변화가 있습니다. 편측 상악골 부비동염은 보통 궤양 성 괴사 성 비염의 배경에서 발생하며 과정이 나 빠지면 일반적인 상태가 악화되고 온도 반응이 일어나며 뺨이 병변쪽으로 부어 오른다. 시간이 지남에 따라 궤양 - 괴사 과정은 비강의 점막을 포착합니다.이 점막은 상악동의 내벽이기도합니다. 점차적으로 벽이 괴사되어 비강이있는 단일 공동이 생깁니다. 덜 자주 척추 동공의 코와 전벽의 중격의 동시 파괴가 관찰되었습니다. 베게너 육아 종증의 진보 된 단계에서, 비강과 부비동에는 수많은 건조한 크러스트가있는 괴사 된 점막이 늘어서 있으며, 이는 엄청난 인상의 형태로 제거하기가 어렵습니다.

베게너 육아 종증을 동반 한 뼈 조직의 변화는 부비동 부비동의 뼈 벽에 직접적으로 위치한 연조직의 특정 육아종의 존재 때문입니다. 동시에, muckeroper는 뼈의 영양이 방해되는 결과로 영향을받습니다. 뼈의 부식은 뼈 조직 자체 및 주변에 위치한 혈관의 혈관 주위로 인해 발생합니다. 뼈 벽은 염증 및 파골 세포의 과정으로 파괴됩니다. 먼저 뼈가 과립 화 된 다음 흉터 조직으로 대체됩니다. 때때로 괴사가 발생합니다. 뼈의 파괴는 탈회로 시작합니다.

베게너 육아 종증 비강 및 부비동의 골 패턴을 정규화 한 후에 실시 치료는 뼈 복기 점막 골아 프로세스의 현저한 장애와 연관되어 관찰된다.

베게너 육아 종증의 전신 병변은 경증 증상과 함께 안과 증상이 발견되는 질병의 초기 단계에서 이미 나타납니다. 분명히 이것은 혈관염을 동시에 일으킬 수있는 코와 눈의 혈액 공급의 보편성 때문입니다. 비강 점막, 부비동 부비동염 및 눈의 복합적 패배가 발생하면 대부분의 경우 첫 번째 증상은 통증 증상으로 나타납니다.

베게너 육아 종증에서 눈의 손상

베게너 육아 종증에서 가장 흔하고 조기에 발생하는 눈 손상의 증상 중 하나는 각막염입니다. 각막염은 각막 염증입니다. 어떤 경우에는 각막염이 독성 효과의 결과 일 수 있지만 각막의보다 구체적인 육아 종성 병변이 관찰됩니다. 각막 주변에 육아 종성 침윤물이 심하게 배열되어 궤양을 일으킬 수 있고 마진이 감소 된 깊은 궤양이 생길 수 있습니다. 각막염은 가장자리 루프 네트워크 및 공막 혈관에서 각막 조직의 침투로 시작, 침윤물은 껍질의 가장자리를 따라 형성되며 개발 궤양은 미미합니다. 객관적 인 그림 (침윤물과 궤양을 둘러싼 조직의 충혈)은 침윤 (결막 또는 공막)의 혈관 형성이 일어나는 혈관에 달려 있습니다. 각막염의 심한 형태에서는 혈관의 정중선 주사가 나타나며, 안구의 전체 각막을 넓은 범위로 둘러 쌉니다.

공막이 그 과정에 관여 할 수 있습니다. 병변의 깊이에 따라, epicleritis (공막의 표면층의 염증) 또는 공 막염 (깊은 층의 염증)이 구별됩니다. 공막의 심한 과정은 포도막염 (안구의 맥락막 염증)을 유발할 수 있습니다. 각막 경화 및 각막이 막염으로 인해 눈의 결막 부종이 관찰됩니다. 환자의 불만은 과정의 심각도에 따라 달라지며, 안구 부위에 통증, 시각 장애, 광 공포증 및 눈물샘의 출현, 눈꺼풀 틈새의 발달이있을 수 있습니다. 이러한 불만이있는 경우, 베게너 육아 종증 환자는 안과 의사가 신중하게 검사해야합니다.

눈 영역의 과정은 종종 한쪽면 (코 측면)이며, 훨씬 덜 자주 - 양측입니다. 때로는 각막의 궤양이 후부 경계 판 (데스 메막)에 도달하는 반면, 눈은 천공되고 그 전방은 비워집니다.

베게너 육아 종증의 후반기에 외래 또는 안면 홍종이 발생할 수 있습니다. 안구 돌출 (안구 돌출)은 반복되는 성격을 가질 수 있습니다. Exophthalmus가 궤도에서 육아 종성 조직의 출현과 관련하여 발생한다고 가정 할 수 있으며, 그 발현은 과정의 악화와 함께 강화되고 치료의 영향하에있는 과정의 활동이 감소함에 따라 감소한다. Enfthalm은 베게너 육아 종증의 조기 증상이기도하며, 안구 운동은 전체 안구 마비 증에 영향을받습니다. 안구 함몰의 중심에는 분명히 궤도 조직에 심한 치조골 변화가 있습니다. 후기의 베게너 육아 종증의 안과 적 증상은 비특이적 변화의 결과 인 눈물 주머니염과 2 차 감염의 원인이 될 수 있습니다. 베게너 육아 종증의 안과 적, rhinological 증상의 치료뿐만 아니라,이 질병에 다른 기관의 패배는 전신입니다.

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Wegener 육아 종증이있는 인두와 후두의 병변

궤양 성 육아 종증의 주요 징후 인 후두의 인두에서의 괴사 성 쇄골 변화가 관찰의 약 10 %에서 발생합니다. 고립 된 병변은 매우 드문 경우이지만 입과 목에 손상을 입히는 경우가 많습니다. 이 경우에는 목구멍에 통증이나 불쾌감이 있습니다 (pershenie, 삼키기가 어색함), 나중에 인후의 통증이 증가하고, 분비가 풍부합니다. 지배적 인 증상은 자발적 성향의 통증이며 삼켰을 때 급격히 증가합니다. 질병의 초기 단계에서는 일반적인 상태가 방해받지 않을 수 있지만 증상이 증가하면 중독의 약화, 약화의 징후가 나타납니다. 환자들은 아기를 낳을 때 통증이 두려워서 영양 실조와 관련이 있습니다. 그러나 합리적인 치료가 없다면 두통과 열성 이하의 온도가 곧 나타납니다. 처음부터 온도는 사실상 패혈증입니다.

이 과정은 인두에서만 제한 될 수 있지만 구강 및 후두의 점막이 변경 될 수 있습니다. 점막은 충혈 성이고, 편도의 앞쪽 아치에, 연약한 입천장과 인두 뒷벽은 작은 결절로 보입니다. 결핵은 빠르게 궤양을 일으키며 표면은 회색 황색 코팅으로 덮여있다. 큰 어려움과 함께 패를 제거, 그 밑에 출혈이 발견됩니다. 점차적으로 점막의 괴사가 증폭되고 그 변화는 깊은 궤양을 특징으로합니다. 처음에는 별도의 aphytes 상처가 얼룩말 흉터를 형성하고 있습니다. 표면 aphyons은 부드러운 흉터를 형성하고 기본 및 주변 조직의 변형으로 이어질하지 않습니다. 궤양 프로세스가 신속하게 유착 진행되면, 인두의 전체 다시 벽, 편도선의 영역, 부드러운 미각과 후두개 흥미로운 분야를 차지 광범위한 궤양을 형성한다. 과정의 위치에 따라, 흉터는 연약한 구개, 후두 부위, 후두개에 의해 수축됩니다. 연한 구개의 cicatricial 변형이 관찰되면 비강을 열고 비강 인두에 음식을 던집니다. 후두개의 흉터는 그것의 이동성을 제한하고, 그 모양을 변화 시켜서 후두에 음식 섭취로 인한 찢어짐을 조장합니다. 조기 치료가 시작되면 기관의 기능이 저하됩니다.

광대 한 변화에도 불구하고 Wegener 육아 종증을 가진 인두와 후두가 패하면서 지역 림프절은 확대되거나 확대되지 않고 무시 무시하게 확대됩니다.

문헌상에 비강과 인두, 또는 비강과 후두 충치의 복합 병변에 대한보고는 없다. 인후에서, 과정은, 원칙적으로, 후두의 변화와 결합됩니다. 이것은 인두 및 후두의 혈액 공급의 일반성과 인두 및 비강에 대한 다양한 혈액 공급에 의해 명백하게 설명됩니다.

베게너 육아 종증으로 인한 귀 손상

중이 및 내이의 병변은 구체적이지 않지만 베게너 육아 종증 환자의 1/3에서 발생합니다. 여기에는 소리 및 소리 인식 장애로 인한 청력 손실, 점착성 중이염, 감각 신경성 난청이 포함됩니다. 특히 항 염증 치료에 적용 할 수없는 급성 화농성 이염이 특히주의를 요합니다. 기저 질환의 활성도가 높을 때, 화농성 중이염은 종종 안면 신경 마비로 인해 복잡해집니다. 문헌에서 귀로부터 제거 된 과립은 형태 학적으로 비특이적 염증 및 괴사 성 혈관염의 육아 조직으로 특징 지워지는보고가있다.

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베게너 육아 종증의 경과

베게너 육아 종증의 여러 가지 변종이 있습니다. 이제 우리는 베게너 육아 종증을 희귀 한 (건선 주의적) 질병으로보고 있습니다. 이 다발성 경화증의 다양한 증상에 대한 문헌이 점점 많아지고 있습니다. 이러한 연구 덕분에 전체적으로 질병의 임상상에 대한 아이디어가 있습니다. 그러나 베게너 육아 종증의 일반적인 발생 패턴에 대해서는 거의 발표 된 바가 없습니다. 이 질병의 연구에서 이러한 차이는 아마도 이런 종류의 연구가 많은 환자 집단을 장기간 관찰해야한다는 사실 때문일 것입니다.

베게너 육아 종증 환자의 고급 임상 및 실험실 연구의 결과로이 질병의 다양한 변종의 임상 적 및 병리학 적 특성이 개선되었습니다.

병적 인 과정의 발달의 심각성 (갑자기 또는 점차적으로)은 신체의 손상에 대한 반응으로 인한 것이며 베게너 육아 종증의 발병과 그 후의 발병 과정을 결정할 수 있습니다. 이러한 흐름 유형의 분류는 질병의 발병 및 진행 과정, 활동, 치료의 유무, 기간 및 환자의 기대 수명에 따라 달라집니다.

• 급성 과정에서는 병리학 적 과정이 가장 활발합니다. 과정의 급속한 진행 및 일반화 (폐, 신장 및 피부 병변의 발달)를 결정하는 면역 항상성의 특징이 현저하게 표현된다. 이 경우 환자의 일반적인 상태는 고온 (때로는 열이 많이 들림), 체중 감소, 전반적인 약점, 관절통과 같이 심합니다. 혈액 임상 분석 hemogram 시프트 오른쪽 감마 글로불린 혈증을 표시 40~80 월 / h의 ESR의 급격한 증가, 헤모글로빈, 백혈구, 림프구 감소되었다. C- 반응성 단백질 샘플은 예리합니다. 소변의 일반적인 분석에서 - 발음 된 혈뇨, 알부민뇨, 실린더 뇨증. 활동적인 치료에도 불구하고,이 환자들은이 질병의 안정된 완화를 얻을 수 없으며, 첫 해에 반으로 사망합니다. 평균 수명은 약 8 개월입니다.
• 질병의 아 급성 과정에서, 과정의 발병은 급성처럼 난기류가 아닙니다. 일반화는 훨씬 느립니다. 초기 단계에서 작은 자발적인 치료가 가능하며, 적절한 치료 (완화에 의해 유도 된 치료)로 1-2 년이 걸릴 수 있습니다. 어떤 경우에는, 치료의 활동에 상응하는 보조 요법이 필요합니다. 질병의 시작에서 일반적인 증상 (약점, 체중 감소, 빈혈, 온도 반응)이 발생할 수 있지만, 치료의 영향으로 사라지거나 감소합니다. 혈액 학적 변화는 덜 두드러진다. 증가 된 ESR, 백혈구 증은 질병 초기 또는 악화시에만 나타납니다. 베게너 육아 종증의 아 급성 변형은 질병 증상이 천천히 진행되므로 진단하기가 복잡합니다. 그러나시기 적절한 인식과 적절한 치료는 전체적으로 질병 예측에 매우 중요합니다. 이 양식의 평균 수명은 진단 시점과 치료 시작시기에 따라 2 년에서 5 년까지 다양합니다.
• 질병의 만성 변이를 가지고, 질병은 천천히 발생하며, 수년 동안 단발성으로 유지 될 수 있습니다. 질병의 시작시, 약물 치료에서 미래에 쉽게 달성되는 자연 방출이 가능합니다. 일반적인 증상의 출현과 혈액 학적 매개 변수의 변화가있는 과정의 일반화는 질병이 시작된 후 3 ~ 4 년 후에 발생할 수 있습니다. 질병의 악화와 초기 일반화는 냉각, 급성 호흡기 감염, 상해 및 다양한 2 차 감염의 원인이 될 수 있습니다. 이 환자들의 평균 수명은 7 년입니다. 과정 (코, 인두)의 주요 국부 화는 질병의 추가 과정을 결정하지 않는다는 것을 알아야합니다.