아밀로이드증 및 신장 손상: 진단

검사 및 신체 검사 데이터

검사 데이터는 여러 유형의 아밀로이드증 환자에서 유의미한 차이가 있습니다.

이차성 아밀로이드증 환자에서 환자의 80 %는 다양한 증상의 신 증후군이 발병하는 동안 의사의 진료를받습니다. 그러한 환자들의 주된 불만은 류마티스 관절염, 골수염,주기적인 질병 등 아밀로이드증에 걸릴 확률이 다른 증상과 증상의 붓기입니다.

가장 심각하고 다양한 임상 양상은 AL- 아밀로이드증의 특징입니다. 신장 아밀로이드증의 주요 증상 - 인한 심장 아밀로이드증 및 기립 성 저혈압의 조합에 다양한 각도 곤란 현상 ortostatizma, 실신; 일반적으로 신장 증후군으로 인한 부종 및 그보다 작은 정도의 순환 부전이 환자에게서 관찰됩니다. 말초 혈청 아밀로이드 다발성 신경 병증 환자에서 근육 위축으로 인한 체중 감소 (9-18 kg)로 특징 지어 짐. 때문에 진정한 흡수 장애 증후군으로 인해 대장의 신경 얼기, 드물게 (4-5 %)의 아밀로이드 병변에 모터 설사, 환자의 25 %에서 관찰 - 체중을 줄이는 또 다른 이유. 환자를 검사 할 때 보통 간 및 / 또는 비장이 증가합니다. 간은 고밀도이며 통증이없고 편평하며 종종 거대합니다.

AL- 아밀로이드증을 다른 유형과 구별하는 특징은 말초 근육의 대구 경화증 (macroglossia)과 가성 비대 위 (pseudohyroprophy)입니다. 혀와 혀밑 부위에 아밀로이드가 침투하여 급격히 증가합니다. 입안에 맞지 않을 수도 있습니다. 씹기와 말하기 기능이 고장 났고, 환자들은 종종 쉰다. 연설은 무질서하게된다. 아밀로이드 거대화와 달리 갑상선 기능 항진증과 빈혈을 동반 한 혀의 증가는 간질 조직의 팽창으로 인한 것이며, 따라서 혀의 조직이 크게 달라지지 않고 그 기능을 방해하지 않습니다. 아밀로이드 근육의 침투는 그들의 가짜 비대 - 강화 된 근육 경감과 함께 근력의 현저한 감소를 동반한다.

AL 형 아밀로이드증의 증상에 대한 또 다른 특정 - 눈 주위 출혈은 일반적으로 "너구리 눈"또는 출혈성와 비교되는, 긴장, 기침에 의해 유발 "점." 출혈 더욱 진행됨 피부 마찰 욕창까지 신체의 넓은 영역을 커버, 면도시 복부 촉진을 발생하는 피부의 영양 장애의 형성을 자극.

다른 유형의 아밀로이드증의 임상 양상은 아밀로이드 침착 물의 주요 국소화 및 유병률에 따라 달라지며, 임상상은 AL- 아밀로이드증의 증상과 유사 할 수 있습니다.

신장 아밀로이드증의 검사실 진단

혈액에 대한 임상 연구에서 ESR의 지속적이고 의미있는 증가가 나타나며, 초기에는 이미 이미 초기 단계에 있습니다. 빈혈은 만성 신부전증 환자에서 주로 발생하는 아밀로이드증의 드문 증상입니다. 졸리 비장의 아밀로이드 병변의 결과로서 기능 hyposplenism의 표현으로 간주 송아지 적혈구 순환의 출현과 함께, AA 및 AL-아밀로이드증 유형 전시 혈소판과 환자의 거의 절반.

혈액에서 AL 형의 아밀로이드증 환자의 거의 90 %는 전통적인 전기 영동으로 단클론 면역 글로불린 (M-gradient)을 검출한다. 더 유익한 것은 immunofixation과 immunoelectrophoresis의 사용이다. 원발성 AL- 아밀로이드증 환자의 M- 구배 농도는 골수종 (혈액에서> 30g / l, 소변에서 2.5g / 일)의 특징적인 수치에 미치지 못한다. AL-유형의 아밀로이드증 소변 단백질 베네 존스의 존재로 면역 고정 면역 전기 인 결정하는 가장 정확한 방법으로 특징으로한다. 혈액 내 면역 글로블린의 유리 가벼운 결정을위한 방법이 개발되었는데, 이는 M- 구배의 고도로 민감한 진단뿐만 아니라 질병 경과 및 치료 효과를 모니터링하는 데에도 가장 적합합니다.

- 또한 immunoforeticheskogo 형질 세포 dyscrasias을 식별하기 위해 단일 클론 감마 병증을 AL 형 아밀로이드증 환자 식별 원인 아밀로이드증이 유형의 연구 결과가 myelograms 실시 혈장 세포의 수가 5 %의 평균 차 아밀로이드증을위한,하지만 환자의 20 %는 10 % 초과; 골수종과 관련된 아밀로이드증에서 혈장 세포의 평균 수가 15 %를 초과합니다.

신장의 아밀로이드증의 기장 진단

임상 및 실험실 자료에 근거하여 아밀로이드증은 조직 생검에서 아밀로이드 검출에 의해 형태 학적으로 확인되어야합니다.

AL 유형의 아밀로이드증이 의심되는 경우 골수 천자 및 / 또는 고환 경 검사가 시행됩니다. 혈장 세포 계수 및 아밀로이드 착색은 AL 형 아밀로이드증의 원발성 및 골수종 관련 변이의 분화 및 아밀로이드증 자체의 진단에 기여합니다. AL 형 아밀로이드증 환자의 60 %에서 아밀로이드에 대한 골수 연구의 긍정적 인 결과가 나타납니다.

간단하고 안전한 진단 절차는 AL 형 아밀로이드증의 80 %에서 아밀로이드가 검출되는 피하 지방의 생검으로 간주됩니다. 당신이 손상된 혈액 응고 환자에서이 방법을 사용할 수 있도록 정보 성을 제외하고이 절차의 장점도, 출혈의 희귀을 포함하는 (주 아밀로이드증 환자는 종종 출혈이 생길 수있는 응고 인자 X의 결핍을 가지고).

신장 아밀로이드증의 진단은 직장 점막, 신장, 간 조직의 생검이 필요합니다. 직장의 점액 성 및 점막하 층의 생검으로 환자의 70 %에서 아밀로이드를 검출 할 수 있으며 신장 생검은 거의 100 %에서 가능합니다. 수근관 증후군이있는 환자의 경우, 감압 과정에서 아밀로이드가 제거됩니다.

아밀로이드 검출을위한 생검 물질은 콩고 레드로 얼룩 져야합니다. 광학 현미경 아밀로이드 인해 복굴절 현상으로,이 섹션의 사과 녹색 발광을 보여 편광 핑크 나 오렌지, 및 현미경의 무정형의 호산 질량을 나타납니다. 연녹색 형광이 결정되는 티오 플라 빈 T의 착색은 더 민감하지만 덜 특이하므로, 아밀로이드증의보다 정확한 진단을 위해 두 가지 방법을 모두 적용하는 것이 좋습니다.

아밀로이드증의 현대 형태 학적 진단은 그 유형이 치료 전술을 결정하기 때문에 탐지뿐만 아니라 아밀로이드의 유형화도 포함합니다. 타이핑의 경우, 가장 일반적으로 사용되는 샘플은 과망간산 칼륨입니다. 과망간산 칼륨 AA 형 아밀로이드 콩고 레드 염색 된 처리 제제의 5 % 용액 AL 형 아밀로이드하여 저장하는 동안, 색상을 잃고 복굴절 특성을 잃는다. 알칼리 구아니딘을 사용하여 알칼리 구아니딘 처리 후의 콩고 착색 입 양성 제제의 소멸 AA 및 아밀로이드증 AL-유형 간의 차별화를 허용 - 30 분 (AA 형) 또는 1~2 시간 (NO AA 형)에 대해. 그러나, 색상 방법은 아밀로이드 유형을 확립하는데 충분히 신뢰할 만하지 않습니다.

입력하는 가장 효과적인 방법은, (AA-AT 단백질, 면역 글로불린 경쇄, 트랜스 티 레틴 베타 아밀로이드에 대하여 특이 단백질의 주요 유형으로 항혈청을 이용한 면역 조직 화학 아밀로이드 고려 ₂ -microglobulin).

생체 내에서 아밀로이드 침전물을 평가하는 데 유용한 방법 은 방사성 동위 원소 신티그라피로 ¹³¹ I 혈청 베타 - 성분으로 분류됩니다. 이 방법은 치료 과정을 포함하여 질병 발달의 모든 단계에서 기관 및 조직의 아밀로이드 분포 및 부피를 모니터링 할 수있게 해줍니다. 방법의 원리는 유청 성분 P 구체적 가역적 아밀로이드 피 브릴의 모든 유형에 결합하고 scintigram 시리즈 가시화 부피에 비례하여, 아밀로이드 침착 물에 포함 된 라벨이 사실에 기초한다. 투석 아밀로이드증이있는 환자에서 다른 신티그라피 방법은 방사성 동위 원소로 표지 된 베타 ₂ 마이크로 글로불린을 사용하는 것입니다 .