다발신경병증 - 증상

다발성 신경 병증의 임상상에서, 일반적으로 운동성, 감각 및 영양 섬유에 대한 손상 징후가 결합됩니다. 신경 학적 상태에서 다양한 유형의 섬유가 관여하는 정도에 따라 운동, 감각 또는 식물성 증상이 우세합니다.

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조짐

신경 병증의 대부분은 근육 약화의 말단 분포 상하지 병변 특징 위하여 전동기 섬유의 패배, 이완성 마비의 개발에 이르게 근육 위축 축삭 연장 된 기존 병변 중에 발생한다. 종종 낮은 사지 약점에 의해 지배 축삭 신경 병증 및 말초 근육 약화의 유전 특성 분포의 경우 굴근보다 신근 근육에 더 뚜렷하다. 비골 근육 그룹의 약점이 현저하게 나타나면 대초원이 생깁니다 ( "수탉의 걸음 걸이"). 획득 된 탈수 초성 다발성 신경 병증은 근위부 근력 약화로 나타날 수 있습니다. 심한 경우에는 길항 - 바레 (Guillain-Barre) 증후군에서 가장 흔하게 발견되는 뇌신경 및 호흡기의 병변이있을 수 있습니다.

다발성 신경 병증의 경우 증상의 상대적인 대칭이 특징적입니다. 비대칭 근력 약화 및 위축이 다발성 단일 신경 병증 : 다발성 운동 신경 병증, Sumner-Lewis 다 병소 성 감각 신경 병증에서 관찰됩니다.

신경 병증이있는 건 및 골막 반사 신경은 일반적으로 줄이거 나 프로세스의 발전과 함께, 아킬레스 건과, 주로 감소 반사 신경을 드롭 - 그대로 오랜 시간이 될 수있는 두 개의 머리 및 3 향하고 팔 근육과 및 karporadialny 무릎 힘줄 반사. 때 오랜 시간 동안 여러 mononeuropathy 건 반사 신경 손상, 심지어 활기찬 남아있을 수 있습니다.

다발성 신경 병증의 감각 장애는 또한 종종 비교적 대칭이며, 원위 영역 (예 : "양말"및 "장갑")에 나타나고 근위로 퍼집니다. 신경 병증의 첫 종종 양성 증상 감각 (감각 이상, dysesthesia, 과민)를 공개하지만, 프로세스의 자극 증상의 발전 손실은 증상 (지각 감퇴)로 대체된다. 두꺼워 진 myelinated 섬유의 패배는 얇은 myelinated 섬유의 파괴 깊은 및 진동 민감도 위반 - 통증과 온도 감도의 위반에 이르게한다.

많은 polyneuropathies의 특징은 당뇨병, 알코올 중독, 독성 polyneuropathies, porphyria polyneuropathy 및 기타에 가장 특징 인 통증 증후군입니다.

자율 신경계 기능의 위반은 식물성 섬유가 비 - 유수 화이기 때문에 축삭 다발성 신경 병증에서 가장 명확하게 나타납니다. 탈출증의 증상이 더 자주 관찰됩니다 : 말초 신경에서 교감 섬유의 패배는 피부의 건조 함, 혈관 색조의 조절에 대한 위반으로 나타납니다. 내장 식물 섬유의 패배는 disautomonomy (기립 성 저혈압, 빈맥, 감소 된 심장 박동 변동성, 비정상적인 위장 기능, 발기 기능 저하)로 이어진다. 실직에 대한 징후는 유전 적 식물 감각 다발성 신경 병증 인 당뇨병 성 다발성 신경 병증에서 가장 두드러진다. 심장의 자율 규제를 위반하면 갑자기 사망 할 수 있습니다. 다발성 신경 병증의 식물성 발현은 자극성 증상 (다한증, 혈관 색소 파열)을 나타낼 수 있는데, 흔히 진동 성 질환 인 포르피린증 다발성 신경 병증이 있습니다.

신경 병증의 임상 적 발현은 민감성, 운동성 및 식물성의 3 가지 유형으로 구성됩니다. 다발성 신경 병증이있는 식물성 질환이 더 흔합니다. 진행성 자율 신경계 증후군이 형성되는 신경 병증 성 증후군의 격리 된 형태. 이 경우 식물 부전 증상의 증상은 근본적인 질병의 증상을 가릴 수 있으며 주로 내장 다발성 신경 병증에 기인합니다. 유사한 예는 심한 기립 성 저혈압, 발기 부전, 발한 장애 및 동공 반응의 변화를 동반 한 당뇨 성 다발성 신경 병증입니다. 유사 질환은 아밀로이드 신경 병증이있는 환자에서 발견됩니다.

말초 자율 신경 장애는 고통스럽고 혈관 및 저항력이 강한 영양 현상에 의해 나타납니다. 팔다리에서 가장 생생하고 강렬한 식물성 장애는 유전 감각 신경 병증으로 관찰됩니다. 이 범주에는 감수성이나 자율 신경 기능 장애의 현저한 상실이나 이러한 장애의 복합으로 특징 지워지는 다수의 질병이 포함됩니다. 이러한 형태의 본질적인 특징은 특히 사지에서 심각한 영양 장애의 존재입니다. 유전성 관통성 발 궤양의 일부 경우에는 존재의 징후가 있습니다. 질병은 일반적으로하지의 말초 부분에서 통증과 온도 감도의 상실로 시작하고, 그 다음에 상지의 유사한 변화가 붙습니다. 다른 유형의 민감도가 영향을받으며 팔다리의 원위부에 경미한 운동 장애가 나타날 수 있습니다. 이 질병의 특이성은 주로 다리에서 자발적인 통증을 야기합니다. 잦은 증상으로는 신경 병증 성 관절 변성과 발의 지속적 궤양이 있습니다. 이 질병은 일찍이 나타나며 열성 유전성 변이 형과 함께 출생시 증상이 관찰됩니다.

선천성 감각 지연 모터 개발과 함께 anhidrosis와 신경 병증, 그리고 원인 불명의 발열의 에피소드 등 희귀 한 형태로 고통과 온도 민감도, 골절, 피부 궤양, 때때로 samomutilyatsii의 손실을 관찰했다.

전신 결합 조직 질환을 수반하는 상당히 광범위한 형태의 다발성 신경 병증의 첫 징후 인 피부 변화 패턴은 독특하고 독특합니다. 말초 신경의 패배는 오랫동안 전신 질환의 유일한 임상 증상 일 수 있습니다. Polinevropaticheskie 증후군은 가장 일반적으로 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염, 전신성 경화증, 혈관염, 혼합 결합 조직 질환, 한랭 글로불린 혈증, 쇼그렌 증후군 등으로 개발하고 있습니다.

일부 kollagenozah에서 (예를 들어, 결절성 periarteritis) 말초 신경계 장애의 가능성이 더 이상. 감도의 저하와 원위 감각 이상을 나타낸다 병증의 발전과 연관된 동시에 주변 자율 기능 장애. 피부의 얇아 피부의 실종과 때로는 손가락과 손의 부종 주름, 탈색 및 모세 혈관의 패치로 색소 침착, 종종 관찰로 - 심한 경우에는 임상 사진이 류마티스 관절염의 특징적인 관절의 기형, 피부의 영양 병변의 발전을 피부 혈관염의 발현에 의해 복잡와 연관되어 전신 경피증.

양식

I. 우세한 임상 특징에 따른 다발성 신경 병증 (및 일반적으로 신경 병증)의 분류 :

1. 모터 (모터) 신경 병증;
2. 민감 (감각) 신경 병증;
3. 자율 신경 병증;
4. 혼합 신경 병증.

II. 병변 분포에 따른 신경 병증의 분류 :

1. 팔다리의 말초 (더 자주 대칭) 관여;
2. 다중 단 신경증 (종종 비대칭 근위 병변); 또한 사지의 우세한 침범과 다발성 신경 병증을 우심실하게 관여하는 다발성 신경 병증을 배정합니다 (후반 변종은 발생 빈도가 훨씬 더 잦음). 희귀 한 선택은 뇌 신경의 우세한 개입이있는 다발성 신경 병증입니다.

III. 현재의 본성에 의한 다발성 신경 병증의 분류 :

1. 급성 (증상의 발달은 며칠 이내에 발생한다);
2. 아 급성 (몇 주 이내에);
3. 만성 (몇 달 또는 몇 년 이내에).

만성 형태는 만성 진행성 및 만성 반복 형태로 분류됩니다. 급성 발병은 염증, 면역, 독성 또는 혈관 병인의 특징입니다. 천천히 (몇 년) 발달하는 폴리 뉴로 장애는 유전성이거나 드물게 대사성 기원을 나타냅니다. 평생 동안 흐르는 양식이 있습니다.

독성, 영양 및 전신 질환의 대부분은 몇 주 또는 몇 달 내에 아 급성으로 진행됩니다.

유전성 다발성 신경 병증

Charcot-Marie-Tous 질환으로 알려진 NMSH I (탈수 초화) 및 II (축삭) 유형은 일반적으로 유사한 임상 양상을 보입니다. 이 질병은 생후 수십 년 동안 가장 흔하게 나타납니다. 질병이 시작되면 근육의 대퇴부 그룹의 대칭적인 약화가 나타나며, 대초원과 다리 근육의 위축이 서서히 나타납니다 ( "황새 발"). 하지의 말초 근육의 약화와 위축은 발의 특징적인 변화를 낳습니다 (Friedreich 유형의 발의 변화 인 "속이 빈"또는 "말"발의 형성). 종아리 근육은 오랫동안 그대로 남아 있습니다. 손 근육의 약화는 질병이 시작된 후 10-15 년이됩니다. 감각 장애는 "높은 양말"과 "장갑"과 같은 보통의 감각 이상증으로 가장 많이 나타납니다. 감각 이상 및 식물성 장애는 유전성 다발성 신경 병증의 특징이 아닙니다. 통증 증후군은 거의 나타나지 않으며 발 기형 및 정형 외과 질환과 관련이 있습니다. 근위부 근육은 거의 그대로 남아있어 환자는 말기까지 독립적으로 움직일 수 있습니다. 100 %의 경우, 아킬레스 건 반사가 빠지며, 나중에 무릎이 멎고, 그 다음에는 carporadial 반사가 사라집니다.

표현형은 HMSN 유형 IA 변형 - - 증후군 후씨 - 레비의 임상 사진 areflexia, 운동 실조 및 진전을 포함한다. 후씨 부과금 증후군 제대로 정의 (바늘 EMG의 탈 신경 된 방법에 따라 상대적으로 손상 축삭 함수에서 (5-16 M / S를 초과하지 않는 다리 신경의 속도) 현저한 수초 탈락을 특징으로 위축은 근육이 정지 만 영향 근육 반면 정강이는 비교적 안전한 상태로 유지되므로이 형태는 전형적인 스텝이 아닙니다. 사례의 50 % 원위 하반신, 손상된 관절 근육 감각 건 반사의 부재 변형 fridreyhovskih 정지 형 (또는 높은 아치), 원위 다리 근육의 약화, 지각 감퇴 검출. 일반적으로, 신경 근육 위축증의 형태를 통해 흐르는 유형 IA HMSN보다 더 유리한 후씨 - 레비 증후군.

압박으로 인한 마비 성향을 가진 유전성 신경 병증은 상 염색체 우성 유형으로 특징 지어지며 재발 성 다발성 단일 신경증으로 나타납니다. 환자는 흔히 잦은 터널링 신경 병증에 대해 관찰되는 반면, 국소 탈수 초는 약간의 압박으로 인해 발생한다는 것은 주목할 만하다. 이 과정이 더 발전하면, 전달 된 터널 증후군 이후의 잔류 현상과 관련된 모자이크 징후가있다.

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포르피린증의 다발성 신경 병증

급성 간헐 포르피린증 - 급성 신경 병증 및 중추 신경계의 다양한 장애의 발달과 함께 복통 재발 공격 특징으로하는 상 염색체 우성 유전 질환. 공격은 원칙적으로 알코올이나 마약을 복용하고 마취, 스트레스를 사용하여 유발됩니다. 복부 통증의 급성 발생에 의해 특성화, 2-4 일 tetraparesis에 발달과 설사. 심한 경우에는 구근과 호흡기 근육의 병변이 있습니다. 대부분의 경우 공격은 1-2 개월 후에 추적없이지나갑니다. Porphyria polyneuropathy는 감각과 운동 장애의 비표준적인 분포를 특징으로합니다 (근위부의 민감도 감소, 힘줄 반사가 손상되지 않음).

자가 면역 신경 병증

가장 흔한자가 면역 다발성 신경 병증은 급성 및 만성 염증성 탈수 초성 다발성 망막증입니다.

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다중 단 신경증

다발성 단일 신경증, 또는 다 병성 신경 병증의 근본은 각 신경의 국소 탈수 소화입니다. 근전도 (EMG)를 사용하면 이웃하는 신경은 그대로 유지하면서 자극의 블록이 개별 신경에서 감지됩니다. 따라서 다발성 단일 신경 병증의 특징적인 임상 증상은 병변의 비대칭이다.

특히 다발성 단일 신경 병증에는 운동성 다발성 신경 병증과 Sumner-Lewis 증후군이 있습니다.

전도 블록이있는 다발성 운동 신경병 증

전도 블록 다 초점 운동 신경 병증 - 비대칭 천천히 프로그레시브 사지 (일반적으로 손) fasciculations, 경련의 약화 및 감각 장애의 부족 현상에 의해 특징 면역 탈수 초성 신경 병증을 취득했다. 다 초점 운동 신경 병증의 임상 그림은 근 위축성 측삭 경화증, 따라서이 질병의 진단은 근 위축성 측삭 경화증과는 달리 치료 의무가 이후, 특히 중요하고 유리한있다 (감각 장애, 힘줄 반사가 종종 보존하지 않고 고립 운동 장애)의 연상 인생에 대한 예측.

이 질환은 전형적인 터널 증후군과는 다른 장소에서 운동 신경을 통한 지속적인 전도 차단의 형성을 동반합니다. 특징은 모터 섬유를 전도하기위한 블록 부위에서 감각 섬유의 전도성 기능의 안전성이다.

Sumner-Lewis block을 이용한 다 초점 탈구 수축성 감각 신경 병증

이 병은 다발성 운동 신경 병증과 여러면에서 유사하지만, 모터뿐만 아니라 감각 섬유의 패배를 동반합니다. 감각 섬유 연구에서 감각 반응의 진폭 감소가 감지 될 수 있습니다. 이전 Sumner-Lewis 증후군은 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증의 변종으로 여겨졌지 만 현재는 독립적 인 병으로 격리되어 있습니다. 이 병은 다발성 운동 신경 병증보다 더 빠른 경과를 가지고 있다고 믿어집니다.

혈관염을 동반 한 다발성 단일 신경증

혈관염에서는 비대칭 신경 사지의 병변이있는 허혈성 질환의 다발성 단일 신경 병증이 임상 적으로 발생합니다. 신경에 따른 특징적인 통증 증후군. EMG를 사용하면 임상 적으로 손상된 신경의 축삭 변화가 임상 적으로 손상되지 않은 신경의 보존 된 전도성 기능으로 감지됩니다. 진단은 신경 생검으로 정제됩니다. 여러 개의 단안 신경 병증은 이미 확립 된 전신 질환 진단의 배경에 대해 종종 발생합니다. 확인되지 않은 진단의 경우 설명되지 않는 체중 감량, 발열, 관절통, 근육통, 야간 발한, 폐 및 복부 증상에주의를 기울입니다.

당뇨병 성 다발성 신경 병증

임상 적으로 paraproteinemic polyneuropathies는 감각 장애가있는 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증과 유사합니다 : 감각 이상, 감각 저하. 운동 장애는 보통 적당히 표현됩니다. 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증의 치료와 달리, 단백뇨 성 다발성 신경 병증의 진행은 진행성입니다. EMG를 사용하면 탈수 초성 다발성 신경 병증의 징후가 드러납니다.

B 비타민 결핍과 관련된 다낭 신경 병증

대부분의 경우, 그룹 B의 비타민의 부족은 알코올 중독, 약물 중독과 HIV 감염을 앓고있는 사람에서 발생; 장애 위장 기능, 영양 실조 환자 (예를 들어, 엄격한 다이어트를 관찰). 비타민 B의 결핍에 ₁, B ₆, B _(12)는 하부 사지부터 축삭의 감각 신경 병증을 발생한다. 일반적인 원위부 사지 지각 감퇴, 말초 근육의 다리 약점, 통증, 다리의 작열감. 비타민 B의 경우 ₁₂ -scarce 병증은 위반 glubokomyshechnoy 민감도 (영향 케이블카 myelosis) 가능한인지 장애로 특징으로한다. 일반적으로, 비타민 B의 결핍 ₁₂ 위장관 및 악성 빈혈 (허약, 피로, 피부의 창백함)의 증상을 동반 따라서 방해 분비 성의 내인성 인자 결과 위축성 위염 또는 위 절제술과 연관된다.

당뇨병 성 다발성 신경 병증

가장 흔한 당뇨병은 만성 축삭 - 탈수 초 원심성 감각 신경 다발증을 발생시킵니다. 다발성 신경 병증 발병의 위험은 혈당의 수준과 질병의 지속 기간에 달려 있습니다. 검출 병증 불분명 기원은 당화 혈색소의 수준을 정의하기 위해, 또는 포도당 내성을 테스트하는 데 유용하므로 당뇨병 제 2 형 신경 병증은 질병의 첫 번째 징후 중 하나가 될 수 있습니다. 덜 일반적으로 관찰 된 근위 당뇨병 성 다발성 신경 병증, 급성 당뇨 성 다발성 신경 병증, 자율 신경 다발증. 당뇨병은 또한 신경염 및 터널 증후군의 발병에 기여합니다. 또한 당뇨병 환자에서 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증이 일반인보다 흔합니다.

만성 말초 당뇨병 성 신경 병증은 일반적으로 한 발 마비의 I 또는 III-V 손가락으로 시작, 장애 증가 천천히 충분한 감도 영역이, 거기에 완전히 발을 커버 잠시 후 두 번째 다리의 손가락의 마비의 느낌,하고 무릎 아래 다리를 오를 수 이 단계에서 손끝의 감각이 추가 될 수 있습니다. 통증, 온도, 진동 감도를 상하게하여 질병의 확장 단계에서 완전한 마취가 발생할 수 있습니다. 운동 장애는 덜 두드러집니다. 아킬레스 반사는 일찍 가을. 신경 병증 성 통증은 일반적으로 신경 병증의 발병 후 몇 년에 가입되어 대한 매우 불쾌한 가지고있는 환자의 정서적, 종종 고통스러운 이질통 및 치료하기 어려운 함께. 동시에 민감한 장애는 자율 섬유와 미세 혈관 병증과 패배 모두 관련 정강이의 피부의 영양 장애를 개발할 수 있습니다. 당뇨병은 자율 내부 장기의 규정 (감소 심장 박동의 변화, 빈맥, 기립 성 저혈압, 발기 부전, 소화 기관이 작동 위반)의 부족으로 자체 명단 자율 신경 기능의 개발, 특징에 대한 - 자율 장애는 사지에 한정되는 것은 아니다.

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우레아 성 다발성 신경 병증

우레아 성 다발성 신경 병증은 크레아티닌 청소율이 20 ml / min 미만 (종종 10 ml / min 미만) 인 만성 신부전증에서 발생합니다. 보통 원위 감각 신경 다발성 신경 병증을 일으 킵니다. 근전도 검사에서는 2 차 탈수 초의 변화를 나타내는 축삭 유형이 확인됩니다. 다발성 신경 병증의 중증도는 주로 만성 신부전의 기간 및 중증도에 따라 다릅니다. Uremic 다발성 신경 병증은 대개하지의 감각 이상으로 시작되고 다리의 원 위 근육의 약화와 위축이 추가됩니다. 진동 감도 (환자의 90 % 이상), 힘줄 반사 (90 % 이상), 원위부 감각 이상 (16 %), krampi (67 %)의 감소가 특징입니다. 근육 약화가 환자의 14 %에서 나타나고, 적당히 표현됩니다. 45-59 %의 경우에 식물성 기능 장애 (자세 저혈압, 어지러움)가 가능합니다.

디프테리아 다발 신경 병증

디프테리아는 체액 분비 신경이 패혈하는 탈수 초성 감각 운동성 다발성 신경 병증을 일으 킵니다. 일반적으로 신경 병증은 주로 안구 그룹은 또한 프로세스 얼굴 안구 운동, 그리고 시신경을 포함 할 수있다 질병 데뷔과 뇌신경의 발병 2-4 주 이내에 개발하고 있습니다. 나중에 sensorimotor neuropathy는 말단 및 근위 근육에 손상을 가진 사지에서 발전한다. 심한 경우에는 독립적으로 움직일 수있는 능력이 상실되고 호흡기 근육의 약화가있어 환기가 필요합니다.

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HIV 관련 신경 병증

HIV 감염으로 말초 신경 손상의 다양한 변형이 가능합니다. 이 질환은 말초 대칭성 다발 신경 병증으로 진행될 수 있으며, 감각 이상, 감각 장애, 발의 감각 상실감이 특징이며 점차 손에 퍼집니다. HIV에 감염된 사람들은 일반 인구보다 더 자주, Guillain-Barre 증후군과 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증이 발생합니다. 많은 경우에 다발성 단일 신경증이 발생합니다.