폐의 Sarcoidosis : 증상

폐의 유육종증의 임상 적 증상과 증상의 중증도는 매우 다양합니다. 대부분의 환자는 종격동 림프절 병증과 상당히 광범위한 폐 손상에도 불구하고 완전히 만족스러운 일반 상태를 확인할 수 있다는 것이 특징입니다.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanian, LV Ozerova (1998)는 무증상, 점진적, 급성의 세 가지 질병 발병 변이를 기술하고있다.

유육종증의 무증상 발병은 환자의 10-15 % (및 일부 데이터에 따르면 40 %)에서 관찰되며 임상 증상이없는 것이 특징입니다. Sarcoidosis는 원칙적으로 예방 적 fluorography 및 폐 방사선 촬영으로 실수로 감지됩니다.

질병의 점진적인 발병은 환자의 약 50-60 %에서 관찰됩니다. 동시에, 환자들은 폐 육종증의 증상에 대해 전반적인 약화, 피로감 증가, 효율성 감소, 특히 야간의 땀샘 발진과 같은 증상을 호소합니다. 기침이 건조하거나 소량의 점액 가래가 분리되는 경우가 종종 있습니다. 때로는 환자들이 주로 interscapular area의 가슴에 통증을 느낍니다. 질병이 진행됨에 따라 운동 중에 호흡 곤란이 나타납니다.

환자를 검사 할 때 질병의 특징적인 징후는 발견되지 않습니다. 호흡 곤란이 있으면 입술의 작은 청색증을 볼 수 있습니다. 타악기 폐는 폐 뿌리의 증가 감지 할 때 (뿌리 폐 타악 기술 cm를. 장에서. "폐렴"), 림프절 종격동이가합니다. 폐의 나머지 부분에서, 타악기는 명확한 폐 소리에 의해 결정됩니다. 폐의 청진 변화는 일반적으로 없지만 일부 환자에서는 심한 수포 호흡과 건조한 천명이 발생할 수 있습니다.

유육종증 (급성 형태)의 급성 발병은 환자의 10-20 %에서 관찰됩니다. 유육종증의 급성 형태의 경우 다음과 같은 주요 증상이 특징적입니다.

• 체온의 단기간 증가 (4-6 일 이내);
• 관절 통증 (대부분 크고, 대부분 발목);
• 호흡 곤란;
• 가슴 통증;
• 마른 기침 (환자의 40-45 %);
• 체중 감소;
• 말초 림프절의 증가 (환자의 절반), 림프절은 통증이없고 피부에 납땜되지 않습니다.
• 종격동 림프절 병증 (더 자주 양측 성);
• 결절 홍반 (MMIlkovich에 따르면 - 환자의 66 %). 결절성 홍반은 알레르기 성 혈관염입니다. 그것은 주로 팔뚝의 신전, 허벅지, 신근 표면의 영역에 국한되지만 신체의 어느 부분에도 나타날 수 있습니다.
• Löfgren 증후군 - 종격동 림프절 병증, 발열, 결절성 홍반, 관절통, ESR 증가 등 simtomocompuls. Lefgren 증후군은 주로 30 세 미만의 여성에서 발생합니다.
• Heerford-Valdenstrem 증후군 - 종격동 림프절 병증, 발열, 폐렴, 전방 포도막염, 안면 신경 마비를 포함한 증상 복합체;
• 폐 청진기를 가진 건조한 wheezes (유육종증 과정에 의해 기관지의 병변과 관련하여). 70-80 %의 경우에서, 급성 형태의 사르코 이드 증은 질병의 증상의 역 발달로 끝난다. 거의 회복됩니다.

유육종증의 아 급성 발병은 기본적으로 급성과 같은 증상을 나타내지 만 폐 유육종증의 증상은 덜 두드러지고 증상의 발병시기는 시간이 더 길어집니다.

그럼에도 불구하고 폐의 유육종증의 가장 큰 특징은 일차적 만성 과정 (80-90 %의 경우)입니다. 그러한 양식은 잠시 동안 무증상이거나 숨겨 지거나 강렬한 기침에 의해서만 나타날 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 호흡 곤란이 나타나며 (폐 프로세스와 기관지 손상 보급과 함께), 유육종증의 폐외 증상

폐의 청진으로 건조한 whezing 거리고 딱딱한 호흡이 들립니다. 그러나 환자의 절반에이 질환이 진행되면 증상의 역 발병과 거의 회복이 가능합니다.

가장 불리한 예후 적 태도는 이차적 인 만성 형태의 호흡기 유육종증 (salicidosis)으로 급성 질환의 진행으로 인해 발생합니다. 이차성 만성 유육종증은 개발 된 증상 - 폐 및 폐외 증상, 호흡 부전 및 합병증의 발생 -이 특징입니다.

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유육종증에 림프절 침범

빈도의 첫 번째는 흉막 내 림프절 병변 (80-100 %)입니다. 우세한 급성 기관지 폐,기도 기관, 상부 및 하부 기관 지단 림프절이 증가한다. 종격동의 앞쪽과 뒤쪽 림프절에서 덜 현저한 증가.

유육종증을 앓고있는 환자는 자궁 경부, 쇄골 상부, 덜 자주 - 겨드랑, 척골 및 사타구니에도 말초 림프절 (증례의 25 %)을 증가시킵니다. 확대 림프하지 함께 납땜 및 기본 조직에, plotnoelasticheskoy 일관성을 아프게하지 농양하지 궤양 결코 누공을 형성하지 않는, 고통 노드.

드문 경우이지만, 말초 림프절의 손상은 편도선, 경구개의 패배를 수반하며, 혀가 조밀 한 결절은 주변을 따라 충혈로 나타납니다. 잇몸에 여러 육아종이있는 유육종증이 발생할 수 있습니다.

유육종증에있는 기관지 폐 시스템의 패배

폐는 유육종증의 병리학 적 과정에 상당히 자주 관여합니다 (경우의 70-90 %에서). 폐포의 루멘 interalveolar 파티션을 침투 폐포 대 식세포, 림프구를 축적에서 개발 폐포 - 폐의 폐포의 질병 변화의 초기 단계에서 시작합니다. 육아종이 폐 실질에서 형성되고 만성 단계에서 섬유 조직이 현저히 발달합니다.

임상 적으로 폐 손상의 초기 단계가 어떤 식 으로든 나타나지 않을 수 있습니다. 병리학 적 과정이 진행됨에 따라 기침이 나타나거나 (건조하거나 점액 가래가 적음) 가슴 통증, 호흡 곤란 등이 나타납니다. 호흡 곤란은 수포흡의 현저한 약화를 동반 한 섬유증 및 폐 기종의 발병에서 특히 두드러지게 나타난다.

기관지는 유육종증에도 영향을 받고, 유육종 육아종은 상피 세포입니다. 기관지의 침범은 소량의 가래가 건조하고 드물게 작은 버블 링으로 흩어지면서 기침에 의해 나타납니다.

흉막염의 패배는 건조 또는 삼출성 흉막염 클리닉 ( "흉막염"참조)으로 나타납니다. 흔히 흉막염은 간질, 정수리이며 방사선 검사만으로도 발견 될 수 있습니다. 늑막염 고통의 결과 - 당신이 가닥 interlobar 상기 늑막의 지역 두껍게 (흉막 층), 흉막 유착을 찾을 수있는 경우에만 많은 환자는 임상 적으로 늑막염 및 폐 X 선을 명시하지 않습니다. 흉막 삼출에는 보통 많은 림프구가 있습니다.

유육종증에있는 소화 기관의 패배

유육종증의 병리학 적 과정에 간이 관여하는 경우가 종종 관찰됩니다 (환자의 50-90 %의 다양한 데이터에 따라). 환자는 오른쪽 hypochondrium, 건고 및 입안의 괴로움에 무거움과 충만의 느낌에 의해 방해 받고 있습니다. 황달은 보통 발생하지 않습니다. 복부의 촉진이 간장의 증가에 의해 결정될 때, 간장의 조밀도는 조밀 할 수 있고, 표면은 매끄 럽다. 간 기능 수용력은 원칙적으로 방해받지 않는다. 진단은 펑크 간 생검에 의해 확인됩니다.

소화 기관의 다른 기관의 패배는 유육종증의 매우 드문 발현으로 간주됩니다. 소장, S 상 결장의 십이지장, 회 맹부에 영향을 줄 가능성에 대한 문헌이 있습니다. 이 기관의 패혈증에 대한 임상 증상은 특별한 징후가 없으며 복잡한 검사와 조직 검사의 조직 검사만을 토대로 소화 시스템의 이러한 부위의 유육종증을 확실하게 인식 할 수 있습니다.

유육종증의 전형적인 징후는 그것이 드물게 아프다는 것을 나타내는 이하선의 패배입니다.

유육종증에 대한 담즙 병증

유육종증의 병리학 적 과정에 비장이 관여하는 경우가 종종 관찰됩니다 (환자의 50-70 %에서). 그러나 대개 비장이 크게 증가하지는 않습니다. 종종 비장의 확대는 초음파로 감지 할 수 있으며 때로는 비장이 알려 지기도합니다. 비장의 유의 한 증가는 백혈구 감소증, 혈소판 감소증, 용혈성 빈혈을 동반합니다.

유육종증에 심혼 관련

유육종증에서 심부전의 발생률은 8 ~ 60 %의 다른 저자의 데이터에 따라 다릅니다. 심장의 패배는 전신적인 유육종증에서 관찰됩니다. 병리학 적 과정에서 심장의 모든 세포막이 관여 될 수 있지만 대부분의 경우 심근 세포는 사르코이드 침윤, 육아 종증 및 섬유 성 변화가 관찰됩니다. 이 과정은 집중적이고 확산 될 수 있습니다. 국소 변화는 좌심실의 동맥류 형성과 함께 심근 경색의 심전도 증상을 나타낼 수 있습니다. 확산 성 육아 종증은 초음파로 확인되는 심장 구멍의 팽창과 함께 심각한 심근 병증의 발달로 이어진다. Sarcau 육아종이 주로 유두근에 국한되어있는 경우 승모판 기능 부전이 발생합니다.

아주 자주 심장의 초음파 덕분에 삼출액이 심낭에서 발견됩니다.

유육종증을 앓고있는 대다수의 환자에서 intravital heart damage는 보통 다른 질환의 발현을 위해 취해지기 때문에 인식되지 않습니다.

유육종증의 심부전의 주요 증상은 다음과 같습니다.

• 온건 한 신체 활동을하는 심혼에있는 흡입의 부족 및 고통;
• 심계항진이나 가슴의 두근 거림.
• 빈번한 부정맥, 맥박 충만 감소;
• 마음의 경계를 왼쪽으로 넓히다.
• 심장 소리의 청각 장애, 종종 부정맥, 심장 수축기의 수축기 소견, 수축기 소동.
• acrocyanosis의 출현, 다리의 부종, 순환 장애 (심한 산만 한 심근 손상)의 발달과 함께 간 및 통증.
• 많은 리드에 감소 T 파의 형태 ECG 변화 종종 extrasystole 경우 세동 및 심방 조동, 방실 전도 번들 분기 블록의 외란의 고차 기재된 각종 부정맥; 어떤 경우에는 심근 경색의 ECG- 징후가 드러납니다.

유육종증의 심장 병변을 진단하려면 희귀 한 경우, 심지어 평생 ekdomiokardialnuyu 생검에서도 심전도, 심 초음파, 방사성 갈륨 또는 탈륨을 이용한 심장 신티그라피를 사용하십시오. 심근의 생체 내 생검은 상피 세포 육종을 밝혀줍니다. 심장 손상을 동반 한 유육종증의 부분 연구에서 심근의 넓은 마비 부위를 발견 한 사례가 설명되어있다.

심장의 패배는 사망 원인 (심장 박동, 무 수축, 순환 부전의 심각한 위반) 일 수 있습니다.

Μ. Μ. Ilkovich (1998)는 대퇴 동맥, 대정맥, 폐동맥 및 대동맥 동맥류의 폐쇄에 대한 개별 관찰에 대해보고한다.

유육종증에있는 신장 손상

신장 유육종증의 병리학 적 과정에서 신장을 관여시키는 것은 드물다. 유육종증 사구체 신염의 단독 발생 사례가 기술되어있다. 앞서 언급했듯이, 유육종증은 고칼슘 혈증을 특징으로하며, 칼슘 혈증 및 신장 실질의 증식 - 신장 실질에서 칼슘 결정의 침착 -이 동반됩니다. 신장 석회 증은 집중적 인 단백뇨를 동반 할 수 있는데, 이는 신 세뇨관의 재 흡수 기능이 감소하여 소변의 상대 밀도가 감소하는 것으로 나타납니다. 그러나 신석증은 드물게 발생합니다.

유육종증의 골수 변화

유육종증에있는이 병리학은 완전히 이해되지 않습니다. 유육종증의 골수 병변은 약 20 %의 경우에서 관찰됩니다. 유육종증의 병리학 적 과정에서 골수 침범의 반영은 말초 혈액 - 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증의 변화입니다.

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유육종증에있는 osteoarticular 체계에있는 변화

유육종증 환자의 약 5 %에서 뼈 병변이 관찰됩니다. 임상 적으로, 이것은 뼈에 비 집약적 인 통증이 나타나며, 매우 흔히 임상 증상이 전혀 없습니다. 두개골, 척추, 긴 뼈의 뼈에서 - 적어도 유리하게 손과 발에 뼈 지골 희석의 여러 초점의 형태로 X 선에 의해 밝혀 훨씬 더 많은 골 병변.

환자의 20-50 %에서 관절 손상이 관찰됩니다. 병리학 적 과정은 주로 큰 관절 (관절통, 무균 성 관절염)을 포함합니다. 관절의 변형은 매우 드뭅니다. 이러한 징후가 나타나면 먼저 류마티스 성 관절염을 배제해야합니다.

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유육종증에 골격근의 병변

병적 인 과정에서 근육의 참여는 드물고 주로 통증을 동반합니다. 골격근의 객관적 변화와 근음 및 근육의 현저한 감소는 일반적으로 발생하지 않습니다. 다발성 근염과 유사한 임상 경과에 따라 극히 드문 경우로 심각한 근육 병증이 있습니다.

유육종증에있는 내분비 계의 패배

일반적으로 유육종증에서 내분비 계통을 심각하게 위반합니다. 갑상선 기능 항진증의 증상, 남성의 성기능 감소, 여성의 월경주기 장애에 대한 증가가 설명됩니다. 아주 드물게 부신 피질의 결핍이 있습니다. 임신이 폐 유육종증의 증상을 감소시키고 회복을 유도 할 수 있다고하는 의견이 있습니다. 그러나 출산 후 유육종증에 대한 클리닉의 재개가 가능합니다.

유육종증에있는 신경계의 패배

가장 흔한 것은 말초 신경 병증이며 발 및 신 경부의 민감도가 감소하고 힘줄 반사가 감소하며 감각이 약해지고 근력이 감소합니다. 개별 신경의 단안염도 발생할 수 있습니다.

드물지만 심각한 유육종증의 합병증은 중추 신경계의 패배입니다. 수막염의 유육종증 (sarcoidosis)이 두통, 목 경직, 긍정적 인 케르 니그 증상에 의해 나타납니다. 뇌막염의 진단은 뇌척수액 연구에서 확인됩니다 - 단백질, 포도당, 림프구의 함량이 증가합니다. 많은 환자에서 수막염의 유육종증은 거의 임상 증상을 나타내지 않으며 진단은 뇌척수액 분석을 통해서만 가능하다는 것을 기억해야합니다.

어떤 경우에는 척수가 운동 근육의 마비 현상에 영향을받습니다. 감소 된 시력과 시야의 제한을 가진 시신경의 패배도 기술된다.

유육종증의 피부 병변

유육종증의 피부 변화는 환자의 25-30 %에서 관찰됩니다. 유육종증의 급성 형태는 홍반 결절의 발달이 특징입니다. 그것은 알레르기 성 혈관염이며 주로 신드 부위에 국한되어 드물지만 엉덩이, 팔뚝의 신전 표면. 결절성 홍반은 크기가 다른 통증이 있고 붉으며 절대로 궤양이없는 괴로움을 특징으로합니다. 그들은 피하 조직에서 발생하고 피부를 수반합니다. 결절성 홍반은 적색 또는 적색에서 녹색, 황색을 띠는 노드에서 점차적으로 피부색이 변하는 것을 특징으로합니다. 결절성 홍반은 2-4 주 후에 자발적으로 사라집니다. 오랜 기간 동안 결절 홍반은 결핵의 징후로 간주되었습니다. 지금은 비특이적 인 반응으로 간주됩니다. 결핵, 류마티즘, 약물 알레르기, 연쇄상 구균 감염, 때로는 악성 종양이있는 경우뿐만 아니라 유육종증에서 가장 흔하게 볼 수 있습니다.

홍 반성 결절 이외에도 피부의 육아종 유육종증 (sulcoidosis)이 나타날 수 있습니다. 특징적인 특징은 작거나 큰 국소 적 홍반이 있으며 때로는 진한 색소 침착 물입니다. 플라크의 표면에 모세 혈관 확장증이있을 수 있습니다. 유육종증 병변의 가장 흔한 국소화는 손, 발, 얼굴 및 오래된 흉터 영역의 등면 표면의 피부입니다. 유육종증의 활성기에서는 피부 발현이 더 두드러지고 광범위하며 병변이 피부 표면 위로 부풀어 오른다.

유육종증에서는 매우 드물게 직경 1-3cm의 치밀하고 통증이없는 구형 형태의 마디 인 Daria-Rousseau의 사르코이드가 피하 조직에 나타납니다. 홍 반성 결절과 달리, 노드의 모양은 피부색의 변화를 수반하지 않으며, 노드는 통증이 없습니다. 노드의 조직 검사는 유육종증의 전형적인 변화를 특징으로합니다.

유육종증에있는 눈의 병변

사르코 이드 증의 눈 참여는 시력 저하, 환자의 1/3에서 발생하고 전방 및 후방 포도막염 (병리의 가장 일반적인 유형), 결막염, 각막 혼탁, 백내장, 홍채의 변화, 녹내장, 눈물 흘림, 눈부심의 발전을 보여줍니다. 때때로 눈 질환은 폐의 사르코 이드 증의 경미한 증상을 제공합니다. 유육종증이있는 모든 환자는 안과 검사를 받아야합니다.