홍반성 루푸스 및 루푸스 신염: 증상

루푸스 신염의 증상은 다형성이며 다양한 증상이 복합적으로 나타나며 그 중 일부는 전신성 홍 반성 루푸스에 특이합니다.

• 체온이 상승합니다 (아열대에서 고열에 이르기까지).
• 피부 병변 : "나비", 원반 모양 발진의 형태로 가장 많이보고 된 홍반 얼굴,하지만 다른 사이트에서 홍 반성 발진,뿐만 아니라 피부 병변의 드문 유형 (두드러기, 출혈, papulonekroticheskie 발진, 또는 그물 수명 궤양 나무)가있을 수 있습니다.

• 관절의 패배는 관절의 기형을 거의 동반하지 않는 손의 작은 관절의 폴리 마진과 관절염으로 표현되는 경우가 더 흔합니다.
• 다 졸성 (흉막염, 심낭염).
• 말초 혈관염 : 손가락의 모세 혈관 팁, 드물게 손바닥과 밑창, 구강 점막의 수막 (cheantis) (입술의 빨간 테두리 주위의 혈관염).
• 폐의 패배 : 섬유화 폐포, 원추형 무균 성증, 고 격막 서있는, 제한적인 호흡 부전의 발달로 이어진다.
• CNS 병변 : 루푸스 뇌 혈관, 강렬한 두통, 경련 발작, 정신 장애로 가장 흔히 나타납니다. 신경계의 드문 병변에는 예후에 좋지 않은 횡단 성 척수염이 있습니다.
• 심장 마비 : 더 자주 심근염이 발생하며, 리브먼 - 삭스의 심내막염은 드물다. 관상 동맥을 손상시킬 수도 있습니다.
• 신장 손상 : 다양한 정도의 사구체 신염.
• 영양 장애 : 빠른 체중 감소, 탈모, 손톱 손상.
• Lymphadenopathy.

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낭창 성 홍 반성 루푸스와 루푸스 신염의 병형

루푸스 신염의 형태 학적 사진 상당한 다형성을 다릅니다. 모세관 루프의 섬유 성 괴사, 세포의 병리학 적 변화 : 조직학은 특성 일반 사구체 신염 (사구체 세포의 증식, 메산 지움 확대 기저 모세관 막 손상 세뇨관 간질의 변경)을 변경, 즉 루푸스 대한 형태 학적 특성 신장염 (pathognomonic 아니지만) 특정주의 끼고 핵 (karyorrhexis 및 karyopyknosis) 형태의 모세관 사구체 기저막 비후 날카로운 초점 유리질 트롬를 "와이어 루프" , hematoxylin 시체.

사구체에서의 면역 조직 화학 검사는 IgM 및 IgA와 함께 보체 및 피브린의 C3- 성분뿐만 아니라 종종 IgG 침착 물을 나타낸다. 전자 현미경 검사에서, 다른 국소화 된 면역 복합체의 침착 물이 발견된다 : 내피 세포, 상피 세포, 막 내부 및 간세포. 루푸스 신염의 병변 성 증상은 paramyxovirus와 유사한 사구 모세포 내피 내피 바이러스 유사 개재물입니다.

사례의 50 %에서, 외에도 메모 (경화증 병소의 단핵 세포의 이영양증 및 세뇨관 상피, 간질 침윤 위축 형태로) 변경 세뇨관 간질, 사구체한다. 일반적으로, tubulointerstatial 변화의 심각도는 사구체 병변의 심각도에 해당합니다. 격리 된 tubulointerststial 병변은 극히 드물게 발생합니다. 환자의 20-25 %에서 신장의 작은 혈관이 영향을받습니다.

루푸스 신염에 대한 임상 옵션

루푸스 신염의 현대 임상 분류는 I.E. Tareeva (1976). 루푸스 신염의 증상의 심각도, 과정의 성격, 예후 등에 따라 다양한 치료법이 필요한 루푸스 신염의 여러 변종이 있습니다.

• 활성 옥입니다.
  • 신속한 진행성 루푸스 신염.
  • 천천히 진행성 루푸스 신염 :
    • 네크로 증후군;
    • 심한 요도 증후군.
• 최소 요로 증후군 또는 무증상 단백뇨를 동반하지 않는 비활성 신염
• 루푸스 신염의 증상은 형태 학적 변이에 따라 다릅니다.
• 급속 루푸스 신염은 환자의 10-15 %에서 발생합니다.
  • 임상 적으로는, 상기 고전 악성 급성 사구체 신염에 대응 인해 신장 활성 프로세스 및 신 증후군, 고혈압 및 eritrotsiturii artiralnoy 바람직 대전류에 신부전의 급속한 상승을 특징으로한다.
  • 급속 루푸스 신염의 특징 임상 출혈 발현 DIC 증후군 (전개 환자의 30 %를 초과) 빈번한 (피부 출혈성 증후군, 비강, 자궁, 위장관 출혈) 및 혈전증 및 혈소판 감소증, 빈혈의 발생 또는 성장 등의 실험 기호를 갖는, 혈액 내의 피브리노겐의 감소, 혈액 중의 피브린 분해 생성물의 농도 증가.
  • 흔히 급속 진행성 루푸스 신염은 심장 및 중추 신경계 병변과 합병됩니다.
  • 형태 학적으로,이 옵션은 종종 반월 상 확산성 루푸스 신염 (IV class)과 관련이 있습니다.
  • 질병의이 형태의 격리는 심각한 예후, 다른 급성 진행성 신염과 임상상의 유사성, 가장 활동적인 치료법을 사용할 필요성 때문입니다.
• 신 증후군을 동반 한 활성 루푸스 신염은 환자의 30-40 %에서 발생합니다.

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루퍼스 옥

루푸스 신염은 젊은 여성에서 신 증후군의 가장 흔한 원인 중 하나입니다. 루푸스 신 증후군의 특별한 기능은 (예를 들어 이러한 종류의 관찰, 신장 아밀로이드증) 비정상적으로 높은 단백뇨, 따라서 덜 심각 저 단백 혈증 및 저 알부민 혈증, 고혈압, 혈뇨, 감소 된 만성 사구체 신염에 비해 재발하는 경향이 자주 조합을 포함한다. 대부분의 환자는 신 증후군하는의 적당히 상승 수준의 또 다른 원인이있는 환자는 대조적으로, 때로는 감마 글로불린 혈증 말을 표현하고, ₂ -globulin과 콜레스테롤. 형태 학적 연구는 일반적으로 초점을 드러내거나 증식 루푸스 신염, 적어도 확산 - 멤브레인 (III, IV 및 V 클래스를 각각 참조).

• 0.5 ~ 3 g / day의 단백뇨를 특징으로하는 중증의 요도 증후군을 앓고있는 활성 루푸스 신염, 적혈구,
  백혈구 감소증이 환자의 약 30 %에서 관찰됩니다.
  • 혈뇨는 루푸스 신염 활동의 중요한 기준입니다. 대부분의 환자에서 일반적으로 단백뇨와 함께 현저하고 지속적인 미세 혈뇨가 검출되며, 2 ~ 5 %의 경우에는 육종이 확인됩니다. 고립성 혈뇨 (hematuric nephritis)는 거의 언급되지 않습니다.
  • 농뇨 실제 루푸스의 신장 처리 및 요로 감염의 2 합류 모두에 기인 할 수있다. (적절한 초기 항생제의 문제점을 해결하기 위해) 이러한 과정을 차별화하기 위해, 차동 혈구를 탐색하는 것이 바람직하다 뇨 침전물 : 루푸스 신염 표시 limfotsituriyu 악화시 (20 % 이상 림프구) 및 뇨 침전물에서 이차 감염 호중구에 의해 지배된다 (80 %) .
  • 동맥 경화는이 유형의 루푸스 신염 환자의 50 % 이상에서 나타납니다.
  • 형태 학적 사진은 증식 성 루푸스 신염과 메 ang가 아형 (II, III, IV 군)으로 동등하게 나타납니다.
  • 빠르게 진보적 인 루푸스 신염과 신 증후군과 활성 루푸스 신염 환자의 경우 임상 사진이 신장 질환의 증상에 의해 지배된다, 전면 extrarenal 병변 (피부, 관절, 장액 막, 폐)에 심각한 요도 증후군을 가진 환자.
• 최소 요도 증후군을 동반 한 루푸스 신염은 백혈구 감소증이없고 가장 중요한 것은 적혈구 감소증이없는 단백뇨가 0.5 g / 일 (준 임상 적 단백뇨) 미만인 것이 특징입니다. 이 질환은 정상적인 신장 기능의 보존과 아테롬성 고혈압이없는 상태로 진행됩니다. 이 비취 유형의 격리는 치료 선택에 중요합니다. 치료의 강도는 다른 장기의 병변에 의해 결정됩니다. 형태 학적 변화는 I 또는 II 류에 해당하지만 때로는 tubulointerstitial 및 fibroplastic 성분이 동반되기도합니다.

신장 기능 부전 및 고혈압과 같은 루푸스 신염의 임상 증상은 심각한 예후 가치를 갖는다.

• 신장 패혈증은 진행성 루푸스 신염의 주요 증상입니다. 혈중 크레아티닌 농도의 중요한 성장 속도의 진단을 위해 : 3 개월 미만의 크레아티닌 내용의 두 배 빠른 진행의 기준이다. 루푸스 신염 (5 ~ 10 %) 환자의 작은 비율, 높은 신염 활동뿐만 아니라 (참조하십시오. "인지질 증후군에서 신장 질환을") 항 인지질 증후군 ICE 증후군, 혈전 성 미세 혈관 신장 내 혈관 때문일 수 있습니다 급성 신부전을 가지고 항생제 요법의 결과로서 이차 감염 약물 신질환 부착. 전신성 홍 반성 루푸스 신부전 환자에서 밝은의 신염과는 달리, 심지어 요독증의 임상 증상의 존재 질병 활동의 부재, 따라서 혈액 투석 시작 후 지속적인 면역 억제 치료를 필요로하는 환자의 비율을 의미하지 않는다.
• 동맥 경화는 루푸스 신염 환자의 60-70 %에서 평균적으로 발생합니다. 고혈압 및 혈역학 적 상태의 발생과 밀접 신염 활동의 정도와 관련 (- 39 % 따라서, 신속 신염 고혈압 진행 비활성 동안, 환자의 93 %에서 유의). 전신성 홍 반성 루푸스에서 신장, 심장, 뇌 및 혈관에 대한 동맥 고혈압의 손상 효과는 이러한 동일한 표적 장기에 대한자가 면역 손상으로 악화됩니다. 동맥 고혈압은 전체 및 신장 생존율을 악화시키고 심혈관 합병증 및 만성 신부전으로 인한 사망 위험을 증가시킵니다. 루푸스 신염의 완화를 달성 혈액 davleniyapri 정상화는 처리 활동의 정도와 루푸스 신염 통신 고혈압을 확인한다. 신장 경화증은 유의 한 수준에 도달 한 경우에만 혈압에 영향을줍니다. 일반적으로 루푸스 신염 및 전신성 홍 반성 루푸스의 중등도 활성으로 항 인지질 증후군은 고혈압의 원인으로 특별한 역할을합니다. 전신성 홍 반성 루푸스 환자에서 스테로이드 동맥 고혈압이 발생할 위험은 8-10 %이며, 신장 손상의 경우 최대 20 %입니다. "스테로이드"동맥 고혈압의 발달을 위해서는 투여 량뿐만 아니라 글루코 코르티코이드로 치료하는 기간도 중요합니다.

홍 반성 루푸스와 루푸스 신염의 분류

시작의 특성에 따라 홍반 루푸스 및 루푸스 신염, polisindromnosti 과정 vschelyayut 급성, 아 급성 및 만성 전신성 홍 반성 낭창 (VA Nasonova 분류, 1972)의 진행 속도.

• 급성 과정에서 고열, 다발성 관절염, 혈청염, 피부 발진으로 갑자기 질환이 시작됩니다. 이미이 질병이 발병하거나 앞으로 몇 달 안에 중요한 장기 (주로 신장과 중추 신경계)에 손상이 있음을 알 수 있습니다.
• 가장 빈번하게, 아 급성으로, 질병은 더 천천히, 물결 모양으로 발전합니다. Viscerites는 피부, 관절, serous 막의 병변과 동시에 나타나지 않습니다. 전신성 홍 반성 루푸스의 특징적인 다형성은 2-3 년 내에 형성됩니다.
• 장기간의 만성적 인 질병의 경과는 특정한 증후군의 재발을 나타낸다 : 관절염, Reynaud, Verlhof; 내장 병변이 늦게 발병합니다.

루푸스 신염 - 전신성 홍 반성 루푸스에서 가장 심각한 장기 손상, 관절통, 피부 병변과 장액 막과 함께, 루푸스 신염 환자의 25 %, 성인의 60 %와 어린이의 80 %, 루푸스 그러나 초기 증상에서 발견되고 50 세 이상의 데뷔 질병 환자 중 5 % 미만. 만성에서 - 루푸스 신염의 빈도는 가장 자주 급성 및 아 급성 및 훨씬 적은의 영향을받는 질환 신장의 흐름과 활동의 유형에 따라 달라집니다. 루푸스 신염은 일반적으로 질병의 악화 한 동안 높은 면역 활동에서 전신성 홍 반성 루푸스의 발병 후 첫 년 동안 개발하고 있습니다. 드문 경우에이 신장 손상은 최초의 전신 증상을 개발하기 전에 몇 년 동안 재발 일부 환자에서 할 수있는 신 증후군으로 일반적으로 흐르는 것이 extrarenal 표현 ( "신염"마스크 전신성 홍 반성 낭창 이전 루푸스 신염의 증상, 또는 면역 질병 활동의 징후이다 ). 신염의 가장 급성 및 활성 형태가 젊은 환자에서 주로 개발, 노인들은 루푸스 신염과 SLE 모두의 꾸준한 흐름을 알 수있다. 질병의 기간이 길어질수록 루푸스 신염의 발생률이 증가합니다.

루푸스 신염의 증상은 매우 다양하다 : 지속적인 단백뇨의 최소 환자의 건강 상태를 반영하고 어려운 아 급성 (빠르게 진보)로, 질병의 예후에 실질적으로 영향을 미치지 않는다하지에서 부종, 전신 부종, 고혈압과 신부전으로 신장염. 신부전이 질병의 배치 임상 사진 또는 1 개 또는 2 증상 (일반적으로 관절통, 홍반 또는 polyserositis)의 존재 개발하는 환자의 75 %에서. 이러한 경우, 신장 손상의 때때로 합류 징후가 루푸스 신 병증에 고유 한 증상의 부재에도 불구하고, 정확한 진단을 할 수 있습니다.

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낭창 성 홍 반성 루푸스와 루푸스 신염의 형태 학적 분류

국내 저자의 형태 분류에 따르면, 다음과 같은 유형의 루푸스 신염이 구별됩니다.

• 국소 루푸스 증식 성 신염.
• 확산 성 루푸스 증식 성 신염.
• 멤브레인.
• 중배엽 증식 인자.
• Mesangiocapillary.
• 섬유 형성술.

루푸스 신염의 형태 학적 분류는 1982 년에 WHO에 의해 제안되었으며 2004 년 국제 신장 학회 (International Society of Nephrologists)에 의해 승인되어 추가되고 명확 해졌으며 6 가지 변화가있다.

• I 등급 - 최소 치수의 낭외 성 루푸스 신염 : 광학 현미경 검사에서 사구체가 정상적으로 보이고 면역 형광성이 있음 - 메산 지움에서는 면역 침착이 나타납니다.
• II 등급 - mesangioproliferative 루푸스 신염 : 광학 현미경으로, mesangial 매트릭스의 다른 학위 또는 확장의 mesangial hypercellularity가 지적됩니다.
• 클래스 III - 초점 루푸스 신염 : 광학 현미경 또한 메산 지움을 포함, 사구체의 분절 활성 또는 비활성 (관다발의 50 % 미만 감소), 또는 글로벌 (관다발의 50 % 이상 손실) endokapillyarny 또는 extracapillary 사구체 신염의 50 % 미만을 표시에서.
• 클래스 IV - 루푸스 신염 확산 : 광학 현미경 하에서 검출 또는 글로벌 endokapillyarny 또는 extracapillary 사구체 포함 괴사 성 변화 및 메산 지움의 참여 사구체 분절의 50 % 이상이다. 이 형태로 보통 내피 세포 예금이 발견됩니다.
• 클래스 V - 면역 형광 또는 전자 현미경 및 사구체 모세 혈관 벽의 상당한 농축에 의해 감지 피하 면역 예금 특징 막성 루푸스 신염.
• VI 등급 - 경화성 루푸스 신염. 사구체의 90 % 이상이 완전히 sclerotized.

마지막 두 분류를 비교하면 유사성을 확인할 수 있습니다 II 보건기구 (WHO) 분류 클래스 가까운 혈관 간세포 증식 성 사구체 신염 분류 VV에 따라 Serova는 WHO 분류에 따른 V 클래스 완전히 국내 분류 막성 신장염 대응 VI 급 - WHO의 분류에 따른 Fibroplastic 그럼에도 III 및 IV 클래스 - 초점 및 확산 루푸스 신염 분류 B. V.Serov 같은보다 넓은 개념 초점 및 증식 성 루푸스 신염 및 케이스의 수를 확산하기 위해 추가로 포함 국가 별 구분에 mesangiocapillary 사구체 혈관 간세포 증식 성 사구체. 질병의 형태 학적 유형은 루푸스 신염에 대한 최적의 치료법을 선택하는 기초입니다.