전신성 홍 반성 루푸스의 증상

전신성 홍 반성 루푸스의 증상은 뚜렷한 다형성을 특징으로하지만, 거의 20 %의 어린이에게서 질병의 첫 단락의 단일 클론 변이가 관찰됩니다. 전신성 홍 반성 루푸스의 병변은 일반적으로 물결 모양으로 진행되며, 악화와 완화의주기가 반복됩니다. 일반적으로 소아에서 전신성 홍 반성 루푸스는 급성 발병 및 발병 과정, 빠른 일반화 및 덜 우호적 인 결과를 특징으로합니다.

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전신성 홍 반성 루푸스의 일반적인 증상

대부분의 어린이에서 전신성 홍 반류 루푸스가 발병하거나 증상이 악화되는 첫 번째 증상은 발열 (보통 간헐적 인 경우), 약점, 불쾌감, 식욕 감소, 체중 감소, 탈모 증가입니다.

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전신성 홍 반성 루푸스에서 피부의 병변과 그 부속 부위

전신성 홍 반성 루푸스를 가진 소아에게서 나타나는 피부 증후군은 매우 다양합니다.

루푸스 "나비"는 전신성 홍 반성 루푸스 의 가장 특징적인 징후이며, 환자의 80 %, 질병의 첫 번째 환자의 40 %에서 나타납니다. "버터 플라이 (Butterfly)"는 얼굴의 피부에 대칭 적으로 나타나는 발진이며, 이는 광대뼈의 영역과 코 부위에 위치하며 날개가 열린 나비 모양과 닮았습니다. 발진은 이마의 피부, 턱, 귀와 그 돌출부의 자유 가장자리까지 접합 부위를 넘어 퍼질 수 있습니다.

루퍼스 "나비"는 다음과 같은 형태 일 수 있습니다 :

• 피부의 홍조, 잘 정의 된 경계, 침윤, 모낭 수 포성 각화증, 그 다음에 흉막 위축증으로 나타난 홍반;
• 충혈, 충혈, 작은 괴사, 껍질로 덮인 밝은 지 수성 염증 및 얼굴 부종;
• 얼굴 중앙에 위치한 흐릿한 모발 각화 각화 (follicular hyperkeratosis)가있는 지속적인 홍 반성 부종성 반점의 원심성 홍반;
• vasculitic "나비"- 흥분, 일사량에 노출 등으로 증가하는 얼굴의 중간 영역에 청색증이있는 불안정한 확산 적색이 나타납니다.

발진은 또한 피부의 열린 영역에서 발생할 수 있습니다. 팔꿈치와 무릎 관절 위의 가슴과 등 위 3 분의 1 ( "데 콜테"영역)입니다.

불투명 초점은 중심에서의 충혈과 탈색, 침윤, 여포성 각화증 및 그 후의 간질 성 위축증을 가진 홍반 분출이다. 주로 두피, 얼굴, 목, 상지의 피부에 국한되었습니다. 소아에서는 일반적으로 전신성 홍 반성 루푸스의 만성 경과에서 이러한 발진이 관찰됩니다.

감광성 - 전신성 홍 반성 루푸스 환자에게 전형적으로 태양 광선의 영향에 대한 피부 감도를 증가시킵니다. 전형적인 홍 반성 피부 발진은 보통 봄 - 여름 기간에 어린이에게 나타나며, 태양에 노출되거나 UFO 치료 후 밝기가 증가합니다.

모세 혈관 염 - 모세 혈관 확장증과 부종의 급성기에 대부분의 소아에서 관찰되는 발바닥, 손바닥과 발바닥 표면의 모세 혈관 확장증을 동반 한 부종성 홍반.

출혈성 발진 일반적 원위 말단의 피부에 대칭 적으로 위치하거나 점상 purpuroznyh 요소, 특히 이하와 같은 종종 피부 혈관염 같은 전신성 홍 반성 루푸스와 어린이에 주목했다.

울혈의 reticularis 과 subungual microinfarcts (trombovaskulit 모세관 손톱 침대) (낮은, 자주 상지와 몸통의 피부에 격자를 형성 푸른 빛이 도는 자주색 반점).

비 특이성 피부 발진 은 전신성 홍 반성 루푸스의 높은 활성을 가진 환자에서 종종 관찰된다; 그들은 피부 요소의 모든 기본 형태학적인 유형에 의해 나타낼 수 있습니다 : 누덕 누덕 식성에서 수포화에 이르기까지.

Reynaud 증후군 (vasospasm과 구조적 혈관 병변으로 인해 주기적으로 손가락의 국소 빈혈이 발생 함)은 성인보다 어린이에게서 관찰됩니다.

탈모는 전신성 홍 반성 루푸스 환자의 특징입니다. 질병의 활성화 기간에는 환자가 숱이 적어지고 탈모가 증가하여 결절성 또는 확산 성 탈모증을 유발합니다.

전신성 홍 반성 루푸스를 지닌 점막의 병변

주로 질병의 활성기에있는 어린이의 30 % 이상에서 나타나는 구강 점막의 패배에는 다음이 포함됩니다.

• 루푸스 enanthema (명확한 경계와 때로는 침식 중심과 함께 erythematous edematous 명소, 고체 입천장의 지역에 위치하고);
• aphthous 구내염 (통증이없는 또는 더 드물지만, 각화 림 및 강렬한 홍반을 동반 한 심한 궤양 성 병변);
• 입술 염 - 입술의 빨간색 테두리의 패배, 종종 낮은 (일부의 경우, 침식과 궤양과 상처 위축의 후속 개발에 입술의 가장자리 주위에 밑줄 림, 부종, 홍반, 균열의 형성).

전신성 홍 반성 루푸스를 가진 관절의 병변

관절 증후군은 전신성 홍 반성 루푸스를 가진 거의 모든 소아에서 관찰되며, 질병의 초기 기간에는 이미 80 %에서 관찰됩니다. 이 증후군은 병변의 이동성이 있으며, 기능에 영향을 미치지 않으면 서 손의 II-IV 손가락 근위 지 골간 관절의 대칭 스핀들 모양 변형을 제외하고는 영구 변형의 형성으로 이어지지 않습니다.

관절통은 질병의 활동 기간의 특징입니다. 때로는 엉덩이 관절과 경추에, 어깨, 팔꿈치, 손목 - 그들은 사지, 적어도 손가락의 가장 일반적으로 무릎, 발목, 팔꿈치 및 골간 관절의 크고 작은 관절에 있습니다.

관절염. 전신성 급성 관절염은 일반적으로 표시 관절 주위 반응, 고통스러운 경축과 함께 여러 종종 대칭 관절의 병변 (특히 골간 손가락, 무릎, 발목, 팔꿈치)로 발생하지만 빨리 글루코 코르티코 스테로이드 치료 후 사라집니다. 아 급성 및 만성 다발성 관절염은 수명이 짧은 아침에 뻣뻣함을 호소, 영향을받는 관절의 기능의 제한과 함께 긴 물결 모양의 자주 진보적 물론, 통증, 가벼운 삼출물에 의해 특징입니다. 되면 X 선이 전시 골단 골다공증 (Shteynbrokeru I의 단계)에서 적당한 변경.

전신성 홍 반성 루푸스의 골격 변화

이차성 골 경화를 동반 한 뼈 연골 성 격리 (bone-cartilaginous sequestration)를 특징으로하는 무균 성 괴사 는 성인보다 어린이에게 훨씬 적습니다. 대개 대퇴골의 골단 부분 (다른 뼈에서는 드물게)의 국소에 국한되어 영향을받는 사지의 기능 장애 및 환자의 장애를 유발합니다.

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전신성 홍 반성 루푸스에서의 근육 손상

근육 손상은 전신성 홍 반성 루푸스가 활동하는 어린이의 30-40 %에서 관찰됩니다. 그것은 대칭 적으로 위치하며 더 자주 근위 사지 근육을 포함 하는 근육통 또는 다발성 근육염에 의해 표현됩니다 .

때 다발성 근염은 근육 통증을 제외하고, 촉진에 통증, 근육 강도의 일부 감소, 근육 붕괴 효소의 중등도 증가 (- CPK, 돌라 크레아틴 포스 포 키나제)를 확인합니다. 다발성 근염의 결과는 중간 hypotrophy의 발전이 될 수 있습니다. 루푸스 다발성 근염은 글루코 코르티코 스테로이드 치료의 배경에서 발생하는 스테로이드 근 병증과 구별되어야합니다.

장액막의 패배

Serous membranes (polyserositis)의 패배 - 전신성 홍 반성 루푸스의 특징적인 증상으로 어린이의 30-50 %에서 관찰됩니다.

흉막염은 보통 대칭적이고 건조하며 덜 자주 분출되며 드물게 생생한 임상 적 증상을 나타냅니다. 임상 적으로 흉막염의 발병은 기침, 가슴 통증의 출현, 심호흡으로 증가, 청진 중 흉막의 마찰음으로 나타납니다. 방사선 사진에서 흉막 유착뿐만 아니라 흉막 간 섬유 간 또는 종격동 흉막의 농양이 나타납니다. 어떤 경우에는 흉막 충치에서 과다한 삼출물 축적.

소아의 심낭염 은 성인보다 심하게 관찰됩니다. 일반적인 임상 심 막염의 증상은 빈맥, 호흡, 마찰 소리의 곤란을 포함하지만, 심낭염의 대부분의 경우에만 심장 초음파 검사에 의해 진단, 임상 malosimptomno 발생 : 사진을 볼 수 비후 epi- 분리 시트와 심낭. 질병의 높은 활동으로, 심낭염은 일반적으로 삼출물의 축적을 동반합니다. 드물게 다량의 붓기가 발생하면 심장 탐폰의 위험이있을 수 있습니다. 드물게 발생하는 협착 성 심낭염으로, spicules는 그것이 지워질 때까지 심낭 구멍에 형성됩니다.

어떤 경우에는 환자가 무균 성 복막염을 앓고 있습니다.

전신성 홍 반성 루푸스에서의 호흡계 패배

질병의 다른 단계에서 전신성 홍 반성 루푸스를 가진 소아의 10-30 %에서 관찰하십시오.

volchanogny 급성 폐렴은 때때로 높은 질병 활성과 폐렴 (기침, 호흡 곤란, 말단 청색증, 호흡 감쇠 폐 청진에서 RALES 등의 검출)의 증상 발현 특성을 관찰 하였다. 이 경우의 방사선 사진에서 대칭으로 위치하는 침윤성 음영을 폐에서 발견 할 수 있습니다.

만성 미만성 간질 성 폐 질환 은 비교적 장기간에 걸친 전신성 홍 반성 루푸스로 형성 될 수 있습니다. 폐 손상의 물리적 징후는 드물거나 없습니다. 기능 진단의 방법들을 사용하는 정의 형상의 손실 및 팽창 용기 루멘과 방사선 마크 증폭 변형 혈관 삽입 패턴, 폐 기능의 감소, 폐 혈류 장애를 검출한다.

소아에서 매우 드문 폐렴 (폐포) 출혈 은 사망으로 이어질 수 있습니다. 이 환자는 헤모글로빈과 헤마토크리트의 급격한 감소와 심한 저산소 혈증의 발생과 함께 급성 호흡 곤란 증후군의 징후가 나타난다.

소아에서 폐 고혈압 은 매우 드물지만 대개 항 인지질 증후군 (AFS)으로 형성됩니다.

Diaphragmatis, pleurodiaphragmatic 유착 및 유착, 횡경막의 근육의 음색 감소로 인해 특징적으로 높은 다이어프램 위치.

전신성 홍 반성 루푸스를 동반 한 심부전증

전신성 홍 반성 루푸스가있는 소아에서 심장의 패배가 50 %에서 관찰됩니다.

심근염 심장 테두리 확대 특징 심한 코스가 울려 퍼짐 톤, 부정맥 및 전도의 변화는 심근 수축력, 심장 부전의 증상의 출현을 감소시켰다. 질병의 높은 활동으로, 심근염은 보통 심낭염과 결합됩니다. 대부분의 경우 심근염은 임상 적 징후가 약하며 포괄적 인 도구 연구로 진단됩니다.

아마 심근 영양 실조증 환자의 형성.

심장 내막염. 전신성 홍 반성 루푸스에서 판막이나 심 내막이 영향을받을 수 있습니다. 대부분의 경우 승모판 막염, 덜 자주 대동맥 또는 삼첨판 밸브가 관찰되거나 혈역학 장애를 일으키지 않고 유기 소음의 발생 조건을 생성하지 않는 밸브의 치밀화 형태로 그 결과가 관찰됩니다. 전신성 홍 반성 루푸스에서 심내막염으로 인한 심장 결함의 형성은 전형적이지 않으며 매우 드뭅니다.

특징 전신성 홍 반성 루푸스를 들어 사마귀 심내막염 Libman 자루 atipigny 사마귀 오버레이를 직경 부와 작은 궤양 작은 천공 내막 가능한 외관 1-4 mm로 형성하는 것이 밸브 파열 화음 플랩.

관상 동맥 (관상 동맥의 혈관염), 흉골 뒤에 또는 심장에 통증을 동반 할 수있다, 심근 관류의 위반이 발생하지만, 일반적으로 임상 적 증상이 발생합니다. 심근 경색의 청소년에서 발달의 단일 사례가 언급되었다 .

전신성 홍 반성 루푸스에서의 신장 손상

옥입니다 오프닝에서 - 임상 SLE, 질병의 발병 후에는 처음 2 년 이내에 개발 그들 중 대부분, 약 3 분의 1 어린이의 70-75% 진단. 전체적으로 질병의 예후와 결과는 주로 신장 손상의 본질에 달려 있습니다.

신장의 형태 학적 연구에서 다양한 유형의 면역 복합체 사구체 신염의 징후가 주목된다.

전신성 홍 반성 루푸스에서의 신장 손상에 대한 세계 보건기구의 분류

종류	설명	임상 및 실험실 증상
나는	빛, 면역 형광 및 전자 현미경 검사 데이터의 변화 없음	없음
IIA	최소한의 변화를 동반 한 사구체 사구체 신염 (면역 형광 현미경 및 전자 현미경 검사에 따른 간세포 내 면역 복합체 침전시 생검 표본에서 빛 - 광학적 변화가 없음)	없음
IIb	Mesangial glomerulonephritis (메산 지움에서 면역 침전물의 존재와 함께 다양한 정도의 사구체 간질 세포 증식증)	Proteinuria <1g / day, 적혈구 5-15 / p / sp
III	국소 증식 성 사구체 신염 (활동성 또는 만성, 분절성 또는 전체, 사구체의 50 % 미만을 포함하는 내 모낭 또는 모세 혈관 손상)	Proteinuria <2 g / day, 적혈구 5-15 / p / sp
IV	확산 성 사구체 신염 (사구체의 50 % 이상을 포함하는 III 등급과 동일한 변화)	단백뇨> 2 g / day, 적혈구> 20 p / zr, 동맥 고혈압, 신부전
V	다발성 사구체 신염 (면역 복합체의 상 피하 및 막 내 침착으로 인한 신경 교뇌 기저막의 균일 한 증점)	Proteinuria> 3.5g / 일, 마른 소변 침전물
우리	만성 사구체 경화증 (미만성 및 분절성 사구체 경화증, 수질 위축, 간질 섬유증, 동맥 경화증)	동맥 고혈압, 신부전

임상 자료 (VI Kartasheva, 1982)에 근거한 어린이의 루푸스 신염 분류는 다음을 포함합니다 :

• 신 증후군 (NS) 중증 형태 신장염 (혈뇨 영구 고혈압 hyperasotemia와 대부분 표현 확산 부종, 대규모 단백뇨, 저 단백 혈증, 고 콜레스테롤 혈증이 특징);
• (상당히 자주 혈뇨 적당한 질소 혈증 및 고혈압을 eritrotsiturii, 1.5-3 g / 일의 범위의 단백질 손실에 의해 특징 단백뇨) 신 증후군없이 심각한 형태 신장염;
• (경미하게 표현되는 요도 증후군 : 단백뇨가 1.3 g / 일 미만, 혈뇨가 20 미만, p / sp 당 적혈구 증후군).

신 증후군, 중증 (때로는 악성) 고혈압과 몇 주 또는 몇 달에 불리한 결과를 초래 신부전의 급속한 발전,의 존재에 의해 특징 신속하게 진행 루푸스 신염으로 가장 가능성이 예후가 좋지.

사구체 신염 이외에, 전신성 홍 반성 루푸스의 신장 병리의 스펙트럼은 APS 내에서 상이한 교정의 혈관의 혈전 병변뿐만 아니라 세뇨관 간질 병변을 포함한다.

전신성 홍 반성 루푸스를 동반 한 위장관의 병변

위장 장애는 전신성 홍 반성 루푸스 환자에서 30-40 %의 환자에게서 나타납니다. 급성기에는 일반적으로 식욕 감소, 소화 불량 질환이 있습니다. 내시경 검사가 흔히 식도, 위 및 십이지장의 점막의 염증성 병변으로 진단되는 경우가 있으며 때로는 침식 및 심지어 궤양이 형성되기도합니다.

장의 침범은 비교적 드물며 주로 장간막 혈관 병변으로 유발됩니다. 후속 혈전 혈관염과 장간막 동맥 천공 및 위장관 출혈 또는 섬유소 복막염 개발 하였다 출혈 및 괴사 경색을 초래할 수있다. 악성 크론 병 (말단 췌장염)의 증상이있는 복합성이 가능합니다.

간장의 병변. 많은 경우에 전신성 홍 반성 루푸스 환자에서 다른 등급의 간장 비대증이 더 자주 반응하는 성격을 띤다. 간 비대와 함께 환자의 10-12 %에서 혈전 성 미세 혈관 병증으로 인한 간 효소 수치가 보통 2-3 배 (보통 2-3 배) 증가합니다.

어떤 경우에는 간염, 간경변, 간정맥 혈전증 (Badd-Chiari 증후군)이 발생할 수 있습니다.

췌장 (췌장염) 의 패배는 전신성 홍 반성 루프스 내의 병리학 적 과정의 결과 일 수도 있고 다량의 글루코 코르티코 스테로이드의 효과로 인한 것일 수도 있습니다.

전신성 홍 반성 루푸스에서의 신경계 패배

전신성 홍 반성 루푸스의 정신 신경 학적 증상은 매우 다양합니다. 신경계의 어떤 부분도 손상시킬 수 있기 때문입니다. 전신성 홍 반성 루푸스 증상 발현 클리닉의 특징은 어린이의 30-50 %에서 관찰됩니다.

유기 뇌 증후군, 정보의 현저한 감소로 이어질 수인지 기능 (기억,주의, 생각)의 저하를 동반 혈전 혈관 또는 antineyronalnymi 항체를 매개 확산 질병에 의해 발생 발전있는, 정서적 및 성격 장애의 모양 (정서적 불안정성, 과민성, 무관심 , 우울증).

소아에서 전신성 홍 반성 루푸스의 정신 장애 는 임상 적 다형성이 다르며 재발하는 경향이 있으며, 그 중증도는 대개 신체 장애의 중증도와 관련이있다. 높은 활동에 정신 시각 및 청각 환각, 정신 분열 형 장애, 정서 증후군 (조증과 우울증), 모터 불안, 수면 장애 등의 형태로 생산적인 증상의 출현 급성 개발할 수 있습니다.

일반적으로 강렬한 편두통을 비롯한 두통 은 항 인지질 증후군을 동반 한 전신성 홍 반성 루푸스 환자에서 활동성 기간 동안 관찰됩니다.

경련성 증후군은 일반적으로 간질 성 발작이 일반화되어 나타나며, 매우 활동적인 전신성 홍 반성 루푸스의 특징입니다.

류마티즘이있는 작은 무도병과 마찬가지로 Chorea 는 일방적이거나 일반화 될 수 있습니다.

24 시간 이하 지속되는 대뇌, 국소 또는 혼합 증상이 특징 인 일시적인 뇌 순환 장애 와 허혈성 뇌졸중 이 성인보다 어린이에게서 관찰됩니다. 이들의 발생은 항 인지질 항체가있는 혈전 또는 혈전 색전증으로 인한 것입니다.

뇌내 출혈 은 동맥성 고혈압이나 혈소판 감소증, 지주막 하 출혈 및 뇌 혈관종 - 뇌 혈관 감염 에 의해 유발 될 수 있습니다 .

소아에서 허혈성 괴사와 섬유의 탈수 소화로 인한 척수 손상 은 거의 관찰되지 않습니다. 그것은 흉부 척수의 대칭 병변을 동반 할 수 있습니다. 이 경우, 하반 부 동맥 경화증, 체간의 하반부 감수성의 침해, 골반 질환, 심한 요통이 진단됩니다. "횡단 성 척수염"의 예후는 바람직하지 않습니다.

뇌신경 (안구 운동, 삼차 신경, 안면 또는 시각) 의 패배는 다른 줄기 증상과 분리되거나 결합 될 수 있습니다.

말초 신경계의 패배는 대칭성 원위부, 주로 감각성 다발성 신경 병증의 유형에 따라 진행되며 드물게 다발성 단일 신경 병증이 발생합니다. 어떤 경우에는 Hyenna-Barre 증후군 (급성 염증성 다발성 신경 병증)이 발생합니다.

전신성 홍 반성 낭창으로 인한 신경 손상은 보조 특성을 가질 수 있고, 고혈압, 요독증, 저산소증, 감염성 질환, 글루코 리셉션 (납 스테로이드 정신증) 등으로 인해 발생 될 수있다. Pathogenetically 기반 처리를 수행 할 필요 제련 창 신경계.

전신성 홍 반성 루푸스에서 여러 기관의 병변에 대한 누적 평가

전신성 홍 반성 루푸스에서 기관 손상의 정도를 결정하기 위해 SLICC / ACR 손상 지수의 손상 지수가 결정됩니다. 점수에는 전신성 홍 반성 루푸스로 인한 질병 발병으로 인한 모든 유형의 손상이 포함되며 지속적인 치료의 결과로 개발되고 6 개월 이상 지속됩니다.

전신성 홍 반성 루푸스 SLICC / ACR 손상 지수의 손상 지수

증상	점수, 점수
임상 평가 시력 (각 눈)
모든 백내장	1
시신경의 망막이나 위축의 변화	1
신경계
인지 장애 (기억력 상실, 집계 어려움, 집중력 저하, 말하기 또는 쓰기 어려움, 행동 수준 위배) 또는 중대한 정신병	?
6 개월 이상 치료가 필요한 발작	1
뇌졸중 (2 점, 1 회 이상 에피소드) 또는 뇌 절제술, 신 생물과 관련 없음	1-2
뇌 - 뇌 또는 말초 신경 병증 (시각을 제외하고)	1
횡단 성 척수염	1
신장
사구체 여과 <50 ml / min	1
Proteinuria> 3.5g / 일	1
신장 질환의 최종 단계 (투석 또는 이식에 관계 없음)	3
빛
폐 고혈압 (우심실 부풀음 또는 폐동맥에 대한 울리는 음색 II)	1
폐의 섬유증 (물리적 및 방사선 학적으로)	1
주름진 폐 (방사선 학적으로)	1
흉막 섬유증 (방사선 학적으로)	1
폐의 경색 (방사선 학적)	1
심장 혈관계
대동맥 우회 수술	1
심근 경색 (점수 2 점, 1 이상인 경우)	1-2
심근 병증 (심실 기능 이상)	1
밸브 손상 (확장기 또는 수축기 중얼 거림> 3/6)	1
6 개월 이내에 심낭염 (또는 심낭 절제술)	1
주변 혈관
간헐적 인 파행 6 개월 이내	1
조직의 작은 손실 (손가락의 "패드")	1
조직의 현저한 손실 (손가락 또는 사지의 상실) (점수가 2 점 이상인 경우 점수)	1-2
부종, 궤양 또는 정맥 울혈이있는 정맥 혈전증	1
위장관
어떤 이유로 든 장 (십이지장 아래), 비장, 간 또는 담낭의 경색 / 절제술 (점수가 1 점 이상인 경우 점수 1 점)	1-2
장간막 기능 부전	1
만성 복막염	1
상부 위장관의 협착이나 수술	1
근골격계
근육 위축 또는 약점	1
변형 또는 침식성 관절염 (혈관 괴사를 제외한 변형 변형 포함)	1
골절이나 척추 붕괴가있는 골다공증 (무혈성 괴사 제외)	1
무 혈관 괴사 (점수 2 점, 1 이상인 경우)	1-2
골수염	1
힘줄의 파열	1
가죽
간질 성 만성 탈모	1
광범위한 흉터 또는 판염 (두피 및 패드 제외)	1
6 개월 이상 피부 궤양 (혈전증 제외)	1
성적 시스템
생식선의 조기 실패	1
내분비 계
당뇨병 mellitus (치료에 관계없이)	1
악성 종양
이형성증 제외 (2 점 이상, 1 점 이상인 경우)	1-2

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