Epispadias 및 방광 exstrophy의 증상

방광 exstrophy의 고전적 증상

대조적으로, 총 배설강 뒤집힘 증 및 그 변종을 가진 환자, 결합 복부 이상, 회음부, 상부 요로, 생식 기관, 척추 및 골반의 수에 약간의 작은 함께 방광 뒤집힘 증 클래식 버전의 증상.

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배꼽과 회음

가장 큰 해부학 적 변화는 배꼽, 항문 개방, 직장 복부 및 대퇴골 루프를 덮고있는 피부로 둘러싸여 진 결장 영역을 겪습니다. 배꼽이 정상보다 낮고 항문이 앞쪽에 있기 때문에 방광 외과에서 배꼽과 항문 사이의 거리가 짧아집니다. 전 복벽의 팽창 된 근육과 외 방광 방광의 가장자리 사이의 영역은 얇은 섬유질 조직으로 덮여 있습니다. 넓게 배치 된 골격은 직장을 측 방향으로 이동시킵니다. 각 측면의 직선 근육은 소엽에 붙어 있습니다. 옆으로 옮겨진 직근은 사타구니 관을 넓히고 짧아지며 사타구니 탈장의 가능성을 높입니다.

사타구니 탈장은 남자의 56 %에서 발생하며 고전적인 방광 외사가있는 여자의 15 %에서 발생합니다. 방광 exstrophy에서 항문의 폐쇄는 드뭅니다. 항문 폐쇄증의 Fusel 형태는보다 일반적이며, 회음부, 질 또는 방광 외피로 개방됩니다. 수술받지 않은 방광 외래 환자는 종종 직장 의 탈출증을 가지며 , 이는 골반저 근육의 약화와 그러한 환자의 항문 메카니즘 특징에 의해 촉진된다. 신생아기에 성형 수술을받은 환자들에게서 거의 Prolapse가 발생하지 않습니다. 탈출증이 모두 발생하면 발전합니다. 외과 적 치료는 방광의 가소 화 후에 통과하기 때문에 필요하지 않습니다.

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비뇨 기계

방광은 외음부 아래에서 돔 모양으로 돌출되어 있으며 어린이의 불안에 따라 크기가 커집니다. 압출 된 부위는 크기가 다양합니다 (2-3cm). 출생 직후의 점막은 깨끗하고 부드럽고 분홍색입니다. 방광이 열리면 그 표면은 빠르게 용종이있는 수정을 겪게되어 그 상태를 심각하게 악화시킵니다. 방광의 자극은 점막과 냅킨 또는 옷의 접촉에 의해 촉진됩니다.

치료의 부족은 편평하거나 선종 성의 이형성을 유발하고,이어서 성인 환자에서 편평 세포 암 또는 선암으로 진행될 수 있습니다. 점막이 손상되지 않도록 보호하기위한 과격한 수술 전에 천공 된 셀로판 필름으로 덮고 점막과 냅킨 및 기저귀의 직접 접촉을 피하십시오. 방광의 배설물과 함께 두 배가되는 경우도 있습니다. 정상인 경우에는 측면으로 옮겨집니다.

연구자들은 방광 exstrophy가 정상적인 혈액 공급과 정상적인 신경 근육기구에 의해 특징 지어지며 결과적으로 성형 수술 직후에 방광은 완전한 배뇨근 기능을 가지고 있다고 믿습니다. 그러나 성공적인 외과 개입 후에도 불량 배뇨근 기능에 대한 독립적 인보고가 있습니다.

방광 외사를 앓고있는 환자의 신장 이상은 드뭅니다. 방광이 오랫동안 발견되지 않고 입 부분의 점막이 현저한 섬유 성 퇴행을 겪게되면 때때로 ureterohydronephrosis가 발생합니다. 그러나이 문제는 유아기에는 거의 발생하지 않습니다. 방광 뒤집힘 증과 요관 차 플라스틱 방광은 방광 요관 역류를 충족 거의 모든 어린이 (90 %) 후,이 때문에, 거의 또는 전혀 점막하 터널을 직각으로 그것으로 떨어져 있습니다. 남성의 성적 기관.

방광 외배엽 환자에서 음경의 길이는 뼈의 발산으로 인해 현저히 짧아 져서 보통처럼 정맥을 따라 해면체가 연결되는 것을 방지합니다. 결과적으로, 음경의 돌출 된 "매다는"부분의 길이가 감소합니다. 음경의 크기도 곡률의 영향을받습니다. 검사를 받으면 성기가있는 아이의 페니스는 전 복벽에 밀착 된 특유의 강제 위치를가집니다. 이는 발기시 명확하게 볼 수있는 해면상 동체의 뚜렷한 지느러미 변형 때문입니다. 담낭의 조직에서 섬유질의 변화로 인해 방광의 외배엽을 가진 해면의 복부 표면의 길이가 방광의 등 부분보다 더 크다는 것이 확인되었습니다.

나이와 함께, 이러한 차이 만 증가하고, 음경의 변형이 증가합니다. 완전한 해면체 확장을 달성하고 음경 길이를 늘리기 위해 해면 상피가 제거 된 피부 패치가있는 해면상 표면을 가소 화하는 것이 가능합니다. 방광 exstrophy 환자의 요도는 완전히 틈이있어서 머리까지 열립니다. 요도 패드는 대개 짧아집니다. 드물지만 (3-5 %), 해면체 중 하나의 무형성이 관찰됩니다. 아마도 성기의 배가되거나 그것의 완전한 결핍 (발육 부전), 특히 폐색 성 외배엽과 함께.

음경의 innervation은 정상입니다. 방광 exstrophy 환자에서 발기를 제공하는 표면 신경 혈관 뭉치는 옆으로 옮겨져 두 개의 별도 묶음으로 표시됩니다. 수술 중 조직의 대량 분비에도 불구하고 대부분의 환자는 음경의 재건 후에 성적 능력을 유지합니다.

소년의 늑대 구조는 정상입니다. 수술 후 방광 또는 목의 목 장애가있는 환자의 경우 종종 역행 사정의 문제가 있습니다. 그러나 재건술이 적절히 수행되면 외양이있는 환자는 나중에 어린이를 가질 수 있습니다.

Cryptorchidism은 exstrophy 환자에서 10 배 더 자주 발생하지만, cryptorchidism 진단을받은 많은 어린이들이 실제로 고환 고환에 있음을 보여줍니다. 여성의 생식기에 의해 방광이 재건 된 후 음낭에 특별한 어려움없이 축소 될 수 있습니다.

여성 생식기

여아에서 방광 exstrophy 때, 음핵은 2 개 부품으로 나뉜다. 이 경우, 음핵의 절반은 음순과 함께 생식기 상처의 양쪽에 위치합니다. 질은 더 자주 연합되지만, 또한 갈라 질 수 있습니다. 질의 바깥 구멍은 때로 좁아지고 종종 전방으로 옮겨집니다. 변위의 정도는 배꼽과 항문 사이의 거리가 짧아지는 정도에 해당합니다. 자궁은 두 갈래로 나눌 수 있습니다. 난소와 난관은 대개 정상입니다. 골반저 근육의 결손으로 인해 나이가 들면서 방광 외사가있는 여성에서 자궁과 질의 상실이 가능하여 임신 중에이 그룹의 환자에게 심각한 어려움이 있습니다. 전두골의 감소와 함께 방광의 주성분 플라스틱은 이러한 합병증의 위험을 감소시킵니다. Sacrocolpopexy와 같은 자궁을 치료하는 수술은 이러한 문제를 해결하는 데 도움이됩니다.

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골반 뼈의 이상

측면 뼈의 전이는 "exstrophy-epispadia"복합체의 구성 요소 중 하나입니다. 이것은 천장 관절 뼈의 발육 부진과 함께 연결 부위에서 뼈와 좌골의 외부 회전 및 발달이 저조한 결과입니다. 방광 exstrophy 환자에서 장골의 후방 분절의 외회전과 함께 외회전 및 장골의 전방 가지의 30 % 단축이 감지됩니다. 시각적으로 바깥쪽으로 회전 exstrophy 어린이 엉덩이 있지만, 고관절 및 장애인 보행의 기능과 관련된 문제는 일반적으로 초기 치골을 평평 특히, 발생하지 않습니다.

아주 어린 아이들은 어린 시절에 깨진 걸음 걸이가 있고 발을 거꾸로 뒤집어 쓰며 걸어 다니지 만 ( "오리 걷기"), 미래에는 걸음 걸이가 교정됩니다. 이 기형을 동반 한 소아의 선천성 대퇴골의 전위는 매우 드물다. 문헌에서 두 가지 경우에 대해서만보고하고있다.

단일 연구에서만 일반 인구에서보다 방광 외 위장 환자에서 더 자주 척추 이상이 발생한다는 것이 지적되었습니다.

뼈의 정보와 고정을 제공하기 위해 골반 뼈의 다양한 절골술이 제안됩니다. 제 1 동작은 정형 문제 해결에 관한 것이 아니라, 신뢰성 차 플라스틱 방광을 수행하는 기회를 증가시키고 주로 소변 보유 메카니즘에 관여 골반 근육의 기능을 향상시킬 수있다.

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Ekstrofiya kloaki

Cloaca의 악화는 또한 vesicoucial 갈라진 틈, 자궁외 배변 장, 방광 exstrophy 및 복부 벽 갈라진 틈에 의하여 복잡한 내장 ectopia이라고 칭한다. 이 가장 심각한 형태의 비정상적인 복벽은 400,000 명의 신생아 중 1 명에서 발생합니다. 총 배설강 뒤집힘 증의 클래식 버전의 복잡한 해부학 적 변화는 두 부분으로 방광으로 고갈 eventrirovannye 밖으로 장 루프와 배꼽 탈장의 상단을 포함한다.

방광의 두 반쪽 사이에는 조직 학적으로 ileocecal 부위를 나타내는 소화관 구역이 있으며 최대 4 개의 구멍이 있으며, 그 중 최상부는 결국 소장에 해당합니다. 외관상 외골격의 외양은 "코끼리의 얼굴"과 유사하며, 외측으로 움직이는 내장은 그 "몸통"과 닮았다. 바닥에는 맹목적으로 종결하는 말초 내장에 이르는 구멍이 있으며, 이는 항문의 폐쇄증과 결합됩니다. 상부 (근위)와 하부 (원 위) 개구 사이에는 하나 또는 두 개의 "appendicular"개구가 위치 할 수 있습니다.

모든 경우에, 환자는 생식기 기관의 결함을 발음합니다. 소년에서 그것은 cryptorchidism과 음경 epispadias의 흔적과 함께 두 개의 별도 해면 바디로 나뉘어 있습니다. 해면 형성 또는 해면 동물 중 하나의 무형성이 종종 발생하는 것은 퇴창의 외장 중입니다. 여자들은 음핵이 분열되고 자궁이 두 개가 생깁니다.

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에피 스파디아

격리 된 epispadia는 복잡한 "ecstasy epispadia"질병 중 덜 심각한 문제로 간주됩니다. 환자는 방광의 이상과 전방 복벽의 결함이 없지만, 외벽과 마찬가지로 요도는 음경의 등면을 따라 위치한 분할 영역으로 표시됩니다. 소년에서는 음경의 단축과 지느러미 코드 형성이 드러났으며 소녀들 - 음핵이 앞쪽으로 옮겨 지거나 전형적인 장소에 위치하는 음핵의 분열. 상기 외에도, 뼈의 diastase가 관찰됩니다. Epispadias에서 방광의 자궁경 부는 종종 잘못 형성됩니다 : 그것은 넓고 소변을 유지하지 않습니다. 요실금은 방광의 목이 정확하게 형성되는 말단 전만 돌기가있는 소년에서 보존 할 수 있습니다. 여성 epispadia는 거의 항상 다양한 수준의 요실금을 동반합니다.

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외설의 옵션

"epispadia exstrophy"복합체를 가진 환자 중에서 병리 발달의 많은 변형이있다. 소포 패드의 크기에 따라 부분적으로 폐쇄되어 작은 골반에 잠길 수 있습니다. 그러한 형태를 부분적으로 또는 부분적으로 외양으로 부른다. 그 형성 과정에서 방광의 불완전한 폐쇄는 다양한 복부 결함의 형태로 나타납니다 - 방광이 복부의 질에 들어가는 것에서부터 방광이 가슴 위의 작은 결함을 통해 완전히 돌출 될 때까지. 뼈의 발산과 전방 복벽의 결손을 보였으 나 비뇨 기계의 결함은없는 환자를 설명했습니다.

이러한 경우는 폐색 성 외배엽의 변종으로 진단되었습니다. 상부 낭포 성 갈라진 틈이있는 환자는 방광 외배엽과 같은 뼈와 근육의 결점을 가지지 만, 윗부분에서만 변화가 일어납니다. 방광, 요도 및 생식기의 목은 덜 변화를 겪습니다 : 예를 들어,이 병리로 정상 또는 거의 정상적인 성기가 발생합니다. 일부 어린이는 결함을 치료하기 위해 최소한의 교정 적 중재가 필요했고, 수술은 효과적이었고 정상적인 요로 결핍 기능을 완전히 제공했습니다.

아이가 정상적인 요로 결핍 기능을 가진 하나의 폐쇄 된 방광을 가지고 있고 다른 하나는 외 이방성이있는 방광을 두 배로 늘리는 것이 가능합니다. 음경의 크기와 환자에서 해면체의 분리 정도는 다양합니다. 외과 적 외 외전이있는 소아에서 저 음영 성 방광염이 발생할 수 있습니다. Exstrophy의 다양한 변종에 대한 설명과 토론은 병리학의 다양한 전시의 추정에 필요합니다. 관찰 된 변이체와 기존의 고전적 형태의 복합체 인 "exstrophy-epispadia"의 비교는 최적의 치료법을 선택하는 데 도움이됩니다.