베게너 육아 종증으로 인한 신장 손상의 증상

베게너 육아 종증의 발병은 종종 가능성이 세균이나 바이러스 감염, 질병의 이전 전구 증상 기간의 결과에서 생산되는 염증성 사이토 카인을, 순환의 개발과 연관된 독감과 유사한 증후군의 형태로 발생합니다. 발열, 약점, 불쾌, 크고 작은 관절, 근육통, 식욕 부진, 체중 감소 관절통을 마이그레이션 : 현재, 대부분의 환자는 베게너 육아 종증의 전형적인 증상을 지적했다. 전조 기간은 약 3 주간 지속되며, 그 후에이 질병의 주요 임상 증상이 나타납니다.

빈번한 혈관 병변 피부, 폐, 신장, 결장, 말초 신경과 연관된 상당한 다형 특징으로 베게너 육아 종증의 증상뿐만 아니라, 다른 작은 혈관 혈관염. 작은 혈관의 혈관염의 다른 형태로, 이러한 기관 발현의 빈도는 다릅니다.

• 베게너 육아 종증에 대한 병리학 적 상부 호흡계 패배. 베게너 육아 종증의 첫 번째 증상은 통증이있는 궤양 성 괴사 성 비염이며, 부비동염, 중이염이 발생할 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 연골 파괴로 인한 코의 안장 모양 변형 인 괴사로 인해 코 중격의 천공이 가능합니다. Tracheal 부상 (성인의 드문 증상)은 목소리의 쉰 목소리, 호흡 호흡에 의해 임상 적으로 나타납니다. 가장 심한 경우에는 후두 협착이 발생할 수 있습니다. 소아에서는 이러한 증상이 50 %의 경우에 나타납니다.
• 폐의 패배는 베게너 육아 종증의 두 번째 현저한 징후입니다. 임상 적 증상 (기침, 호흡 곤란, 가슴 통증, 객혈)은 환자의 절반에서만 나타납니다. 나머지는 방사선 학적 변화 만 드러낸다. 방사선 촬영은 단일 또는 다중 반올림 침투를 나타냅니다. 이 질병은 철새의 성격과 충치 형성과 함께 급격한 부식이 특징입니다. 거의 50 %의 환자가 폐렴 발생, 충치의 농양으로 2 차 감염을보고합니다.
• 상공 막염, 포도막염, 홍채염의 형태로 눈이 패혈하는 것은 환자의 50 %에서 관찰됩니다. 가장 심각한 무질서는 궤도의 육아 종성 증이며, 이는 안구 돌출증을 유발합니다. Retrobulbaric 염증은 시신경의 허혈 및 실명을 초래할 수 있습니다.
• 피부 병변은 환자의 40 %에서 관찰됩니다. 그것은 진피 혈관의 백혈구 성 혈관염에 근거합니다. 가장 흔한 증상은하지의 피부에 만져진 자반병입니다. 또한 궤양, 점상 출혈, 출혈이있는 결절이 관찰됩니다.
• 베게너 육아 종증 환자의 절반 이상이 통증으로 인한 근육 손상을 가지고 있습니다. 괴사를 나타내는 크레아틴 포스 포 키나아제의 증가는 매우 드물다. 근육의 중심에는 작은 혈관의 괴사 성 염증으로 인한 근육 허혈이 있습니다.
• 신경계의 패배는 말초 신경 및 중추 신경계의 병리학으로 대표된다. 신경의 국소 빈혈을 일으키는 작은 상피 혈관의 혈관염의 결과로서 다중 mononeurites의 가장 일반적인 증상. 소수의 환자가 비 인강과 중이에서부터 해골 밑까지의 과정의 확산으로 인해 두개 신경의 병변을 일으킨다. II, VI 및 VII 뇌신경의 가장 흔한 병변. 육아 종성 염증으로 인한 meninges의 패배는 드문 증상입니다.
• 위장관의 패배는 주로 소장의 병리와 관련된 통증과 소화 불량으로 나타납니다. 출혈과 함께 내장에서 궤양의 가능한 발전.

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베게너 육아 종증의 증상 : 신장 손상

• 임상 적으로 신장 참여 베게너 육아 종증 환자는 형태 변화에 따라 사구체 신염을 bestroprogressiruyuschego하는 무증상 단백뇨 및 / 또는 혈뇨에 이르기까지, 다양한 nephrological 증후군을 나타낼 수 있습니다. 베게너 육아 종증 환자의 요로 증후군은 지속적인 미세 혈뇨 및 단백뇨로 나타납니다.
  • Hematuria 질병의 지속적인 징조입니다. 종종 적혈구 실린더는 소변 침전물에서 발견됩니다. Macrogematuria는 거의 언급되지 않습니다.
  • Proteinuria는 일반적으로 중등도이며 2-3 g / day를 초과하지 않습니다. 대 부분의 단백뇨는 종종 신 증후군의 형성으로 발견됩니다.
• 일부 환자에서 쇠약은 중등도의 동맥성 고혈압과 신장 기능 장애를 동반 한 급성 고혈압을 유발합니다. 나중에 그것은 네크로 증후군으로 변합니다. ANCA 관련 혈관염의 대부분의 경우, 신장 손상은 신부전이 증가하는 급속도로 진행되는 사구체 신염을 나타냅니다. 소수의 환자는 신기능 장애의 진행이 느린 것으로 나타났습니다. 신기능을 동반 한 베게너 육아 종증 환자의 50 %에서 동맥 고혈압이 발생합니다.
• 실제로 ANCA 관련 사구체 신염이있는 환자의 20 %에서 신장 병원으로 첫 입원 할 때 이미 혈액 투석이 필요합니다. 그 이유 중 하나 심한 형태 변화 (괴사, 초승달 100 % 사구체) 또는 터미널 만성 신부전증으로 신장 기능의 급격한 저하되었다 최대 활동 혈관염은, 지연 처리와 관련된 개발을 가속화 할 수 있습니다. 첫 번째 경우, 적극적인 면역 억제 요법은 대부분의 환자에서 신장 기능의 정상화와 혈액 투석 치료의 중단을 초래할 수 있습니다.