항인지질 증후군 및 신장 손상: 증상

항 인지질 증후군의 증상은 다양합니다. 증상의 다형성은 정맥, 동맥 또는 작은 정맥 혈관에서의 혈전의 국소화에 의해 결정됩니다. 일반적으로 혈전증은 정맥 또는 동맥 베개에서 재발합니다. 말초 혈관의 혈전 성 폐쇄와 미세 순환 침대의 혈관의 조합은 일부 환자에서 다발성 기관 기능 장애로 이끄는 다 장기 허혈의 임상상을 형성합니다.

동맥혈 및 정맥 혈전증의 스펙트럼과 그로 인해 유발 된 항 인지질 증후군의 임상 증상

현지화	증상
두뇌 혈관	급성 뇌 혈관 장애, 일시적인 허혈성 발작, 경련 증후군, 무도병, 편두통, 치매, 길랑 - 바레 증후군, 정맥동 부 혈전증의 재발
눈의 용기	망막 혈관 및 정맥 혈전증, 시신경 위축, 실명
척수 동맥	횡단 성 척수염
관상 동맥 및 심막 혈관, 판막 심장 판막	심근 경색, 심근 허혈, 심부전, 부정맥의 발생과 함께 심근 혈관의 혈전 성 미세 혈관 병증; 관상 동맥 우회술 후 합병증의 혈전증; Liebman-Saks의 심내막염; 판막 결함 (보통 승모판 기능 부전)
폐 혈관	폐색전증의 재발 (작은 가지); 폐 고혈압; 출혈성 폐포 염
간 혈관	간장의 허혈성 경색; 바다 - 키아 리 증후군
신장	신장 정맥 혈전증, 신장 동맥 혈전증, 신장 경색, 혈전 성 미세 혈관 병증
부신 선들	급성 부신 기능 부전, 애디슨 병
피부 혈관	망상 형 간, 궤양, 만져진 자반병, 네일 침대의 경색, 디지털 회지
대동맥 및 말초 동맥	대동맥의 아치 증후군; 간헐적 인 파행, 괴사, 대퇴골 두 무균 괴사
말초 혈관	혈전증, 혈전 정맥염, 후 상실 증후군
태반 선박	태반의 혈전 및 경색으로 인한 태아 손실 증후군 (재발 성 자연 낙태, 산전 태아 사망, 조산, 자간전증의 빈도 증가)

[1], [2], [3]

신장 손상

신장은 1 차 및 2 차 항 인지질 증후군의 주요 표적 기관 중 하나입니다. 혈전증은 신장 동맥의 배럴 작은 신장 내 동맥, 소동맥과 사구체의 모세 혈관을 포함한 신장 정맥에 자신의 지점에서 신장의 혈관 침대의 어떤 부분에 지역화 할 수 있습니다. 고혈압 천천히 진보적 인 신장 기능 장애를 중등도 병변, 그 범위와 임상 사진이 최소 방광 증후군에 심각한, 때때로 악성 고혈압 또는 그것없이 급성 신부전에 따라 다를 수 있습니다 trombookklyuzivnogo 개발 프로세스의 속도의 수준에 따라.

Antiphospholipid 증후군으로 인한 신장 손상의 변이 형

혈전증의 국산화	증상
신 혈관 신장 동맥의 트렁크 (폐색 또는 협착) 신장 동맥의 가지 Intraladial arteries, arterioles, 사구체 모세 혈관	급성 신부전, 혈뇨 Renovascular 고혈압, 급성 신부전 신장 경색, 신 혈관 고혈압 혈전 성 미세 혈관 병증

신장 정맥 혈전증

신장 정맥의 혈전증은 항 인지질 증후군의 빈번한 증상이 아닙니다. 아마도 그 자리에서 신장 정맥 혈전증의 고립 된 발달 과 하대 정맥으로부터의 혈전 형성 과정의 퍼짐. 후자의 경우 양측 성 병변이 더 자주 나타납니다. 신 혈관 혈전증의 임상 포토 기간 정맥 폐색의 정도 및 한면 또는 양면 제이션 프로세스에 의존한다. 한 신생 혈관의 갑작스러운 완전 폐색은 무증상으로 진행됩니다. 요추 및 신 캡슐, 혈뇨, 단백뇨 overstretching로 인한 복부 측과 신장 기능의 급격한 불명 열화의 경우 다수의 출현에서 다양한 강도의 고통 본 신장 혈관의 임상 증상 혈전증. 마지막 증상은 양자 간 혈전증 치료에서보다 전형적입니다. 지금까지 신진 정맥의 혈전증 진단은 빈번한 무증상 과정을 고려할 때 일정한 어려움을 야기합니다.

신장 동맥의 혈전 또는 협착

항 인지질 증후군에서 신장 동맥 패배는 혈전 형성에 의한 자신의 모든 폐색되게 현장에서 또는 섬유화와 혈관 벽의 개발없이 인한 혈전 조직 개통 또는 조각 감염된 밸브 및 협착에서 혈전 색전증 오버레이. 신장 동맥 폐쇄성 폐색 병변의 주된 임상 증상 흡장 속도에 의존하는 정도의 혈관성 고혈압, 그 심각성 (완전, 불완전) 및 지역화 (편면, 양면). 이러한 요인은 신 혈관성 고혈압 중공업 핍뇨 급성 신부전과 결합 된 경우에 양측 신장 동맥 혈전증 특히 특징, 급성 신부전 개발의 가능성에 기여한다. 혈관 내강의 완전한 폐색 후자의 경우 비가역 신부전 양자 피질 괴사를 개발할 수있다. 만성 신부전의 정도를 변화로 만성 폐쇄성 폐색 과정과 불완전 폐색 포인트 혈관성 고혈압 동안. 현재, 항 인지질 증후군과 관련된 신장 동맥의 패배는, 동맥 경화증, 혈관염 및 fibromuscular 이형성 이외에 신 혈관성 고혈압의 또 다른 원인으로 간주되었다. 신장 동맥의 병변이 심한 고혈압 항 인지질 증후군을 가진 젊은 환자에서 진단 검색의 범위에 포함되어야한다.

작은 두개 내 혈관 (APS 관련 nephropathy)

신장 동맥과 정맥의 혈전증의 중요성에도 불구하고, 자신의 개발 (참조하십시오. "혈전 성 미세 혈관 병증을") 항 인지질 증후군 자주보다 혈전 성 미세 혈관을 기반으로 작은 신장 내 혈관의 손실 환자에서 관찰된다.

임상 및 형태 학적 양상과 항 인지질 증후군에서 혈전 성 미세 혈관 병증의 병인의 기능은 특히 HUS와 TTP와 다른 미세 혈관 병증 증후군과 유사하다. 혈전 성 미세 혈관 신장 내 혈관 전신성 홍 반성 루푸스는 P. 클렘페러 등을 설명 하였다. 1941 년, 그들이는 항 인지질 증후군의 아이디어를 형성하기 전에, 사구체 모세 혈관과 루푸스 신염보다는 신장 소동맥의 XX 세기 혈전증의 초기 80 이거 때문에 루푸스 항 응고 또는 ACL의 높은 역가를 순환과 관련된되었다. 주요 항 인지질 증후군 환자에서 신장 혈전 성 미세 혈관 먼저 P. 킨케이드 - 스미스 등을 설명했다. 전신성 홍 반성 루푸스의 징후없이 신장 여성의 형태 학적 변화의 역학을 관찰하지만, 루푸스 항 응고 인자, 임신에 의한 신부전 및 재발 성 유산을 순환함으로써 1988 년, 저자는 루푸스 항 응고 인자의 존재와 관련된 혈전 미세 혈관 병변의 새로운 형태의 존재를 제안했다. 10 년 후인 1999 년 D. Nochy et al. 우리는 분석 형태 학적 특징은 독특한 혈관 병변 신장 고유 항 인지질 증후군, 여기에 그에게 제공하는 것을 특징으로 주요 항 인지질 증후군, 항 인지질 증후군과 관련된 용어는 "신 병증 환자 16 명에서 신장 질환의 첫 번째 임상 형태 학적 연구를 발표했다. 인지질 증후군과 관련된 신증의 진정한 입사하지만, 예비 데이터에 의하면, 주요 인지질 증후군 25 % 및 전신성 홍 반성 루푸스 환자 보조 32 %로 일정하지 않다. 대부분의 경우, 이차 항 인지질 증후군 신증 루푸스 신염과 결합,이 증후군과 관련된뿐만 아니라 전신성 홍 반성 루푸스에서 신장 질환의 독립적 인 형태로 개발할 수 있습니다.

항 인지질 증후군으로 인한 신장 손상의 증상

항 인지질 증후군과 관련된 신장 손상의 증상은 온화 종종 신 병증의 말 진단에 이르게 주요 항 인지질 증후군 환자에서보고 된 다른 장기에 심각한 폐쇄성 폐색 병변 (중추 신경계, 심장, 폐)에 비해 배경에 이관된다. 반면에, 전신성 홍 반성 루푸스 증상의 항 인지질 증후군과 관련 신 병증은 긴 신장 병리의 유일한 지배적 인 형태로 간주하고있다 루푸스 신염의 밝은 표시를 마스크 할 수 있습니다. 이와 관련, 신 병증은 일차 및 이차 항 인지질 증후군으로 치료 전술과 예후 평가를 선택할 때 고려하지 않는 자주, 항 인지질 증후군과 연관된.

• 일차 항 인지질 증후군 환자의 70-90 %에서 APS-AG로 인한 신장 손상의 가장 흔한 증상. 이 뇌 손상과 돌이킬 수없는 급성 신부전의 눈 발전과 개발 및 악성 고혈압이 가능하지만 그들 대부분은, 일부의 경우, 일시적으로, 중간 고혈압 등록 상표입니다. 이러한 유형의 혈류는 주로 재앙적인 항 인지질 증후군에서 설명됩니다. 고혈압, 신장 병증의 주요 병인기구는 또한 그 기능의 감소 후반부를 신 허혈에 응답 RAAS의 활성화에있어서, 항 인지질 증후군와 연관된다. 고혈압의 병태 생리에서 신 허혈 우세한 역할의 증거 reninsoderzhaschih 비대 신장 반개 생검이나 부검의 방 사구체 세포 검출 장치이다. 일부 환자에서는 동맥성 고혈압이 신장 손상의 유일한 징후 일 수 있지만, 대부분의 경우 신장 기능 장애 징후가있는 것으로 확인됩니다.
• 항 인지질 증후군과 관련된 신 병증의 특징은 조기 격리 된 GFR 감소로 신장 질소 기능의 장기간의 파열을 가져옵니다. 신장 기능 부전은 일반적으로 적당히 표현되며 천천히 진행하는 과정을 가지고 있습니다. 만성 신부전의 진행은 종종 동맥성 고혈압과 관련이 있습니다. 비극적 인 항 인지질 증후군 환자에서 발생하는 비가 역적 급성 신부전증은 악성 동맥성 고혈압과 관련하여 만 기술됩니다.
• 중등도의 고립 단백뇨를 가진 대부분의 환자에서 요로 증후군이 있습니다. 신 증후군의 발병이 가능하며 항 인지질 증후군과 관련된 신 병증의 진단을 배제하지 않습니다. 일반적으로 중증의 교정되지 않은 동맥성 고혈압에서는 단백뇨가 증가합니다. 혈뇨는 항 인지질 증후군과 관련된 신장 병증의 흔한 징후는 아니며, 단백뇨와 병용하여 50 % 미만의 환자에서 발생합니다. 격리 된 미 증세 또는 다한증은 설명하지 않습니다.

아마도 일차 항 인지질 증후군을 가진 항 인지질 증후군과 관련된 신 병증의 급성 및 만성 경과.

• 급성 과정에서는 동맥 고혈압과 혈액 응고와 크레아티닌 농도의 증가와 함께 미세 혈뇨와 단백뇨가 특징 인 급성 감기 증후군이 형성됩니다.
• 최소 비뇨기 증후군, 고혈압 및 경증 신장 장애, 바람직하게는 여과의 조합으로 표현하므로 혈관 신증 증후군이라고 대부분의 환자, 만성 특징. AFS- 신 병증의 만성 과정을 앓고있는 소수의 환자는 신 증후군이 있습니다.

전신 홍반 루푸스에서 차 항 인지질 증후군 환자에서 대부분의 경우 루푸스 신염과 결합 항 인지질 증후군과 연관된 신장 병증을 개발할 수 있습니다. 그러므로 그것은 인지질 증후군 루푸스 신염의 형태 학적 유형과 연관된 신증의 존재 사이의 관계를 관찰되지 않는다. 루푸스 신염과 항 인지질 증후군과 관련 신 병증의 조합으로 환자에서 종종 고립 루푸스 신염 환자에서보다 무거운 고혈압과 신장 손상에주의하고, 형태 학적 검사를 자주 간질 섬유화를 보여준다. 항 인지질 증후군과 관련된 전신성 홍 반성 루푸스 신 병증 환자의 작은 비율은 루푸스 신염의 증상이없는 상태에서 개발, 신장 손상의 유일한 형태 일 수도있다. 이 경우, 신부전, 심한 고혈압, 단백뇨 및 혈뇨를 증가의 형태로 그녀의 임상 증상은 거의 급속하게 진보적 인 루푸스 신염의 사진을 시뮬레이션 할 수 있습니다.