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낭포 성 섬유증의 합병증 치료
최근 리뷰 : 23.04.2024
Meconial 장폐색
결장 벽을 천공하지 않은 태변 장의 진단에서 신생아는 고도의 삼투압 솔루션으로 대조 관장을 시행합니다. 대조 관장을 시행 할 때, 솔루션이 회장에 도달하는지 확인해야합니다. 이것은 차례로 대장 내강과 나머지 태변으로의 액체 분비를 자극합니다. 간질 장막에서는 많은 양의 체액을 정맥 내로 주사하여 몇 가지 대조 관장을 실시해야합니다. 대조 관장은 비교적 위험한 절차이므로 숙련 된 의사에 의해서만 수행되며 필요한 경우 응급 수술을 수행 할 수있는 병원 환경에서만 수행됩니다.
메 코니 얼 장폐색을 가진 신생아는 종종 외과 개입을 시행하며,
- 내장의 근위 및 원위 부분을 정화한다.
- 가능한 최대량의 태변을 씻어 낸다.
- 창자의 괴사 성 또는 손상 부위가 절제됩니다.
수술은 대장의 안정된 통과가 회복 될 때 일반적으로 닫히는 이중 enterostomy 또는 entero-entero-stoma의 부과에 의해 완료됩니다. 이것은 수술 후 기간 동안 적절한 세척을 보장합니다.
장폐색증이있는 신생아의 사망률은 5 %를 초과하지 않습니다. 그럼에도 불구하고이 어린이들의 낭포 성 섬유증은 대개 상당히 심하게 진행됩니다.
말초 소장의 막힘
환자가 가벼울 때, lactulose 또는 acetylcysteine의 사용은 좋은 결과를 줄 수 있습니다.
Acetylcysteine은 증상이 사라질 때까지 하루 3 번 경구로 200-600 mg 복용합니다.
Lactulose는 증상이 하루 2 회 계산에서 제외 될 때까지 내부적으로 복용합니다.
- 2.5 ml 미만 어린이;
- 5 세 -1 세 어린이;
- 6 세 -12 세 어린이 - 각 10 ml.
어린이의 심각한 상태에서 그것은 필요합니다 :
- 병원에서 그리고 외과 의사의 감독하에 만 치료하는 것;
- 환자의 신체의 전해질과 물의 균형을 조절하십시오.
- 많은 양의 전해질 용액 (수술이나 방사선 사진 촬영 전에 장 세척에 사용);
- 고도의 삼투압 솔루션으로 대조 관장을 수행하십시오.
환자가 심각한 상태에있는 경우 20 % 아세틸 시스테인 용액 20 ~ 50ml와 염화나트륨 50ml를 대조 대장에 하루에 2 번 추가해야합니다.
배설물에서 장의 완전 정화를 위해 며칠이 걸릴 수 있습니다. 환자의 적절한 치료는 췌장 효소의 복용량을 수정하고 역학 관계에서 환자의 상태를주의 깊게 모니터링해야합니다. 필요한 경우 완하제를 복용해야하지만 일정 시간 동안 만 사용해야합니다.
외과 개입은 돌이킬 수없는 방해가있을 때만 필요합니다. 소장 말초 부위의 막힘 외에도 낭성 섬유증 환자에서 장중첩증, 장중첩증, 맹장염 및 크론 병이 발생할 수 있음을 기억해야합니다.
간 질환
불행히도, 낭성 섬유증에서 간 손상의 효과적인 치료 및 예방 방법이 개발되었다. 간 손상의 첫 임상 적 및 실험실 징후의 출현과 함께 우르 코디 옥시 콜산 사용의 효과가 입증되었습니다.
우르도 데 옥시 콜산은 취침 전에 하루에 환자 체중 kg 당 15-30 mg의 비율로 구두로 섭취합니다. 치료의 복용량과 지속 기간은 환자마다 개별적으로 결정되어야합니다.
간경변을 배경으로 개발 된 포털 고혈압의 증후군, 우회 portocaval 간 이식으로도 내시경 결찰 또는 식도 정맥류 경화 요법 출혈 방지하기 위해 작동합니다.
낭포 성 섬유증에서 간 손상 치료의 가능한 접근법
위반 |
솔루션 |
수정 시도 |
MAPP 유전자 구조의 교란, MTPD 단백질의 구조 변화 |
건강한 유전자 도입 |
간장 유전자 치료 |
담즙 점도 증가 |
점도 감소 |
Choleretics. 우르 코데 옥시 콜산 |
지연된 간독성 담즙산 |
무독성 담즙산으로 대체 |
우르도 데 옥시 콜산 |
자유 라디칼 및 지질 과산화의 과도한 생성 |
항산화 시스템의 활동 증가 |
베타 카로틴, 비타민 E, ursodeoxycholic acid (효능 입증되지 않음) |
심한 지방증 |
췌장 외분비 췌장 부전과 체중 감소로 대체 효소 요법 |
췌장 효소, 연령 기준과 비교하여 증가 된 에너지 값을 가진 식사 |
다엽 성 담즙 성 간경변증 |
문맥 고혈압 증후군의 합병증 예방 |
우르실 데 옥시 콜산 (유효성 입증되지 않음), 해리 또는 단락의 완화 작용, 경화 요법 또는 정맥류의 결찰 |
간 기능 장애 |
간 교체 |
간 이식 |
위식도 역류
위식도 역류가 발생하면 다음 권장 사항을 준수해야합니다.
- 분할 식사를 하루에 5-6 번 구성하십시오.
- 1.5 시간 동안 식사를 한 후에는 누우 지 마십시오.
- 단단한 옷, 단단한 벨트는 피하십시오.
- 식도 운동 우울하는 수신 약물을 제한하고, 식도 점막 (아세틸 살리실산 및 다른 비 스테로이드 성 소염 진통제)의 손상뿐만 아니라, 하부 식도 괄약근 (질산염 연장 형 칼슘 채널 차단제 느리고, 테오필린, 살 부타 몰)의 계조를 감소;
- 잠자리에 들기 전에 먹지 마라.
- 침대 높이가 15cm 이상인 머리 끝과 잘 때;
- 심한 경우에는 트렁크의 머리가 기울어지면서 기관지 나무의 위치를 배제해야합니다.
위식도 역류의 약물 요법은 일반적으로 받아 들여지는 원칙에 따라 수행되어야합니다. 다음 약물 및 요법이 가장 효과적입니다.
- Antacidy.
- Sucralfate는 6 ~ 8 주 동안 하루에 4 번 경구로 1-2 정을 섭취합니다.
- H 2 히스타민 차단제 .
- 라니티딘은 6 ~ 8 주 동안 하루 5-6 mg / kg 체중 (하루 최대 10 mg / kg 체중)으로 섭취합니다. 총 복용량을 2 회분으로 나눈 값.
- 파 모티 딘은 체중 kg 당 10-40 mg / kg을 6 ~ 8 주간 복용하고 총 복용량을 2 회분으로 나눕니다.
- 프로톤 펌프 억제제.
- 오메프라졸은 환자의 1-2 mg / kg 체중 (최대 20 mg / 일) 계산에서 6-8 주 동안 하루에 한 번씩 내부적으로 섭취합니다.
- 항염증제.
- Metoclopramide는 경구로 5-10 mg을 하루 3 회 1-2 일 복용합니다 (급성 증상 완화 용).
- 돔 페리돈은 체중 kg 당 0.25 mg / 일 (최대 5-10 mg / day)으로 6-8 주간 복용하고 총 복용량을 3-4 회분으로 나눈다.
극심한 식도염과 Barrett 식도 치료의 경우 양성자 펌프 (오메프라졸) 억제제가 가장 효과적입니다.
코 폴립
이것은 종종 무증상 인 낭포 성 섬유증의 전형적인 합병증입니다. 코 통로가 막히면 글루코 코르티코이드의 코를 통한 흡입이 처방됩니다.
기흉
자발적인 기흉은 환자의 상태를 유의하게 증가시켜 호흡 부전을 악화시킵니다. 또한 환자의 삶에 심각한 위협이 될 수 있습니다. 진단을 확정 한 후 흉막에서 공기를 흡인하고 배액을해야합니다. 경화성 물질은 흉막에 주입되어 재발 성 기흉을 치료할 수 있습니다.
혈액 투석
기관지 확장증은 일반적으로 (이하 25 ~ 30 ㎖ / 일) 작은 폐 출혈의 발전에 기여할 수 있으며, 환자의 건강에 많은 피해를 발생하지 않습니다. 에피소드 또는 재발 무거운 (피> 250 mL)을, 정맥류 기관지 측부 혈관의 파열로 인한 출혈 경우 색전 흡장 및 손상된 용기에서 이루어진 긴급 치료를 필요로한다. 이 방법은 비효율적이거나 사용할 경우, 필요하다면 결찰하고, 해당 세그먼트 또는 가벼운 부분을 적출하는 동안 수술을 나타낸다. 낭포 성 섬유증 환자에 대한 이러한 도움은 전문 센터에서만 제공 될 수 있습니다.
Holelitiaz
담낭염이 동반되지 않은 만성 담석 질환이 발생하면 우르 소 데 옥시 콜산을 사용하는 것이 효과적입니다.
우르도 데 옥시 콜산 (Ursodeoxycholic acid)은 취침 전에 하루에 환자 체중 kg 당 15-30 mg의 비율로 구두로 섭취합니다. 치료 기간은 각 경우마다 개별적으로 결정됩니다.
기관지 폐 시스템으로부터 수술 후 합병증의 수와 중증도를 줄이기 위해 복강경 수술 절차가 사용됩니다.
당뇨병
당뇨병 환자를 개발할 때 내분비 학자와 상담하고 관찰해야합니다. 낭포 성 섬유증에 대해 개발 된 당뇨병 치료를 위해서는 인슐린이 필요합니다.
만성 폐 심장
이 합병증의 발달과 함께 약물 치료는 다음과 같은 목표를 가지고 있습니다.
- 기관지 폐 시스템에서의 만성 감염성 및 염증성 과정의 악화의 치료 및 예방;
- 호흡 부전의 제거;
- 작은 혈액 순환계에서 압력 감소.
- 순환 장애의 정도가 감소한다.
알레르기 성 기관 지폐 아스 페르 길 루스 증
곰팡이 균 A. Fumigatus 와의 접촉 가능성을 가능한 한 많이 제한 할 필요가 있는데 , 이는 피해야한다.
- 벽에 곰팡이 퇴적물이있는 습기 찬 방에 머물러 라.
- 곰팡이가 들어있는 음식 (예 : 치즈) 소비
빈번한 악화의 치료와 예방을 위해, prednisolone (구강)은 2 ~ 3 주 동안 하루에 체중 kg 당 0.5-1 mg을 계산합니다. 호흡 부전이 감소하고 FVD가 향상되고 X 선 역학이 양성인 경우 프레드니솔론 섭취량이 2 ~ 3 개월 간격으로 환자 체중 kg 당 0.5-1mg 감소합니다.
임상 증상이 혈장에서 고농도의 총 IgE를 배경으로 지속된다면 프레드니솔론은 1-2 주 동안 환자의 체중 kg 당 2 mg의 비율로 구두로 섭취됩니다. IgE 농도를 낮추고 나면 프레드니솔론의 용량을 다음 8-12 주 내에 완전히 철수 할 때까지 5-10 mg / week만큼 점차 감소시킵니다.
낭포 성 섬유증에 항 곰팡이 약물의 효과는 충분히 연구되지 않았습니다. 글루코 코르티코이드와 함께 알레르기 성 기관지 폐 아스 페르 길 루스 증의 빈번한 재발로 itraconazole을 사용할 수 있습니다.
- Itraconazole은 4 개월 동안 하루에 2 번 경구로 100-200 mg 복용합니다.
낭포 성 섬유증의 효과 평가
치료의 효과는 치료 목표 달성 정도에 따라 평가됩니다.
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항생제 치료
항생제 치료의 중단 사유 - 환자의 주요 지표를 정규화 낸 기관지 시스템의 만성 염증의 감염성 악화 stihanie (체중, FER, 특성 및 가래의 양 등).
췌장 효소 대체 요법
효소의 투여 량 (대변 lipidogram에서 트리글리 세라이드의 농도를 정상화 소멸 steatorrhea 제작자) 소실 임상 증상 및 실험실 파라미터 (대변 주파수 정상화)의 흡수 장애 증후군 (최대 가능) 현상까지 선택된다.
알레르기 성 기관지 폐 아스 페르 길 루스 증의 치료
기관지 폐 아스 페르 길 루스 증의 완화 :
- 임상 증상의 제거;
- FHD 지표의 개발 이전 수준으로의 FHD 지표 복원;
- 방사선 변화의 회귀;
- 글루코 코르티코이드의 투여 량을 줄이는 동안이 지표의 안정성을 유지하면서 혈장 총 IgE 농도를 2 개월 이내에 35 % 이상 감소시킵니다.
치료 시작 1-2 개월 후에 아스 페르 길 루스 증의 특징적인 방사선 변화의 퇴행을 확인하기 위해 흉부 X 선 촬영을 시행 하였다. 반복적으로이 연구는 폐에 새로운 침윤이 없음을 확인하기 위해 4-6 개월 후에 수행됩니다.
일년 중 prednisolone의 용량을 줄이기 시작한 후에는 매월 혈장의 총 IgE 함량을 모니터링해야합니다. 혈장에서의 IgE의 급격한 증가는 알레르기 성 기관지 폐 아스 페르 길 루스 증의 재발의 징후이며, 프레드니솔론의 용량을 증가시킬 필요성을 시사합니다.
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부작용
췌장 효소를 음식 섭취량으로 환자의 체중 kg 당 6000 U / kg 또는 환자 당 체중 kg 당 18-20,000 단위를 초과하는 용량으로 사용하면 대장의 협착이 발생할 위험이 증가합니다. 약물 치료의 이러한 합병증을 치료하기 위해서는 외과 적 개입이 필요합니다.
후두염, 인후염 및 기관지 경련은 dornase alpha를 사용하여 발생하는 가장 흔한 바람직하지 않은 약물 반응입니다. 이러한 부작용은 드물고 환자의 건강에 심각한 영향을 미치지 않습니다.
아미노 글리코 시드에는 신 독성 및 독성 효과가 있습니다. 이 약물 군의 흡입 형태를 다량으로 사용하면 인후염이 발생할 수 있습니다.
오류 및 부당한 약속
낭포 성 섬유증 환자는 억압성 기침약, 특히 코데인을 함유 한 금기입니다. 항생제 치료의 단일 과정에서 베타 - 락탐 그룹의 2 가지 항균제 섭취를 병합해서는 안됩니다. 그 비활성화 페니실린 및 아미노 글리코 사이드 (또는 세 팔로 스포린) 이러한 그룹의 항균성 물질을 별도로 수행해야 바이알, 주사기 또는 정맥 내 (볼 루스 또는 주입)로 혼합 할 수없는 것을 방지한다.
능동적 인 진료실 관찰
낭포 성 섬유증 환자는 능동적 인 진료실 관찰을 받아야합니다. 1 세가되면, 낭포 성 섬유증 환자는 3 개월에 한 번씩 검사를 받아야 질병의 역 동성을 모니터링하고시기 적절하게 치료를 교정 할 수 있습니다.
낭포 성 섬유증 환자의 외래 환자 검사에서 수행 된 실험실 및 기악 연구 목록입니다.
각 환자의 입원 (3 개월마다 1 회)으로 수행해야하는 연구 |
의무적 인 연례 시험 |
인체 측정 (신장, 체중, 체중 적자) |
생화학 적 혈액 검사 (간 효소 활성, 단백질 분율 비, 전해질 조성, 포도당 농도) |
소변의 일반 분석 |
직선 및 오른쪽 측면 투영의 가슴 X 선 |
구술 시험 |
복부 장기의 초음파 검사 |
임상 혈액 검사 |
ECG의 |
가래에 대한 세균 검사 (인두 뒷부분에서 가래를 채취하는 것이 불가능할 경우)를 미생물총 및 항생제 감수성에 적용 |
섬유 사식 직장 괴사 검사 |
FVD 조사 |
이비인후과 의사의 검사 |
SaO2의 결정 |
포도당 내성 시험 |
낭포 성 섬유증에 대한 예후
낭포 성 섬유증은 만성 난치병이므로 환자는 능동적 인 조제 관찰 및 지속적인 치료가 필요합니다. 일부 환자에서는 적시 진단과 적절한 치료에도 불구하고 기관지 폐 병변이 빠르게 진행되고 다른 환자에서는 변화의 역학이 더 유리합니다. 많은 환자들이 성인이나 심지어 성숙한 나이까지 산다. 돌연변이의 유형이 정확하게 결정된 경우에도 질병의 예후를 정확하게 평가하는 것은 불가능합니다. 질병의 예후에 영향을 미치는 요인들 :
- 치료의 질;
- 처방 된 처방 요법의 준수;
- 삶의 방식;
- 바이러스, 박테리아 및 곰팡이 감염의 수;
- 규정 식 정권;
- 환자가 살아가는 생태적 상황.