만성 사구체 신염은 어떻게 치료됩니까?

만성 사구체 신염 치료의 목적

소아 만성 사구체 신염의 치료 관리 병 인적 글루코 코르티코 스테로이드로 치료하고, 표시된 경우, 면역 억제제, 이뇨제, 항 고혈압제와 증상 치료, 질병의 합병증의 보정을 포함한다.

글루코 코르티코이드 및 면역 억제 치료의 적용 전에 선천성 및 유아 신 증후군 환아에서 nefrobiopsii를 실시하는 것이 필요하다. 선천성 및 유아 신 증후군의 원인의 조기 발견은 면역 억제 치료의 무리한 약속을 피할 수 있습니다. 당신은 선천성 및 유아 신 증후군을 가진 아이의 유전 질환이 슬릿 다이어프램의 인코딩 단백질을 포함한 비뇨의 형성에 관여하는 유전자의 가능한 돌연변이를 확인하는 분자 유전 학적 연구를 보여줍니다 의심되는 경우.

입원 징후

어린이의 만성 사구체 신염에서는 다음과 같은 경우에 입원을 권합니다.

• CHRNS 또는 스테로이드 의존성 신 증후군에서 프레드니솔론 제거 및 독성 합병증의 교정을위한 면역 억제 요법 임명.
• 만성 사구체 신염의 형태 학적 변이를 확립하기 위해 신 생물을 수행하고, 약물의 용량을 개별적으로 선택하여 병리학 적 면역 억제 요법을 수행하기 위해 SRNS에 대해.
• 동맥 고혈압의 통제되지 않는 성격 때문에 혈압을 매일 모니터링해야하며 혈압 강하 요법을 개별적으로 선택해야합니다.
• 만성 사구체 신염, 신장 보호 치료를위한 다양한 옵션으로 감별 진단을위한 신장 기능 상태의 감소.
• 치료의 효과와 안전성을 평가하기 위해 면역 억제 요법을 사용하여 만성 사구체 신염과 신장 기능 상태를 모니터링합니다.

만성 사구체 신염의 비 약물 치료

신염이나 신 증후군이있는 만성 사구체 신염 환자는 혈압의 정상화, 소멸 또는 부종성 증후군의 현저한 감소까지 안식을 준수해야합니다. 웰빙의 향상, 동맥압의 감소 및 부종의 소실로 인해 정권은 점차 확대됩니다.

같은 기간 동안식이는 부종과 고혈압을 줄이기 위해 액체와 소금에 의해 제한됩니다. 액체는 신장 외 손실 (취학 연령 아동의 경우 약 500 ml)을 고려하여 전날의 이뇨제로 처방됩니다. 혈압의 정상화와 부종성 증후군의 소실로 점차적으로 1.0g / day부터 시작하여 소금 섭취량을 증가시킵니다. 급성기 신부전증의 징후가있는 환자는 고 열병, 단백뇨 및과 여과를 줄이기 위해 2-4 주 내에 동물성 단백질 섭취를 제한합니다.

만성 사구체 신염 (chronic glomerulonephritis)의 증상이 적고 만성 사구체 신염 (chronic glomerulonephritis)의 혈소판 형태를 앓고있는 소아에서는 일반적으로 처방과식이 요법을 제한 할 필요가 없습니다. 그들은 간장 테이블 (Pevzner에 따라식이 요법 No. 5)을 사용합니다.

단지 항원에 대한 항체의 존재 이가 신 병증 환자에서 사용할 수있는 식품을 제외하고 풍부한 곡물 단백질 글루텐 (빵, 파스타, 양질의 거친 밀가루, 귀리, 기장, 밀 곡물, 밀, 호밀 가루, 과자 모든 종류의)와 글루텐 무료 다이어트 gliadinsoderzhaschih ( 고밀도 제품). 따라서 결정적 신장 기능에 긍정적 인 영향을 발음한다.

만성 사구체 신염 치료제

만성 사구체 신염의 치료는 임상 경과에 따라, 글루코 코르티코 스테로이드 신 증후군, 형태 변형 병리 및 신장 기능의 정도의 존재에 대한 민감도.

만성 사구체 신염, 특히 SRNS의 다양한 형태 학적 변이를 가진 소아에서는 증후군 치료를 수행해야합니다. 이것은 부종 증후군과 고혈압이 빈번히 발생하기 때문입니다. 보정 증후군 내부 부종성 푸로 사용되고 들어, 근육 내, 정맥 내 1-2 밀리그램의 투여 량 / 필요한 경우, 투여 량은 3-5 ㎎ / ㎏으로 증가시키고, 하루에 1-2 회 kg이다. 신 증후군 아동의 내화성 푸로 부종이 30-60 분 동안 당 투여 0.5 g / kg의 속도로 정맥 내 20 % 알부민 용액을 투여하는 경우. 스피로 노 락톤 또한 일 (16 내지 18 시간)의 후반 1-3 ㎎ / ㎏ (10 ㎎ / ㎏), 하루에 2 번 내부 (veroshpiron)를 사용한다. 이뇨 효과는 치료 5-7 일 이전에 발생합니다.

만성 사구체 신염에 고혈압 소아 항 고혈압 요법, 소정 ACE 억제제는 바람직하게는 작용 장기간 (2 시간 등 하루 당 5-10 mg의 내부에 날라 프릴.). 널리 칼슘 채널 차단제를 사용하는 슬로우 (5 mg을 1 일 3 회에 니페디핀, 청소년 20 mg을 하루에 세 번에 용량을 증가시킬 수있다; 암로디핀 내측 하루 5 mg을 1 시간). 하루에 40 ~ 80 mg을 1 시간으로 - 25 ~ 50 mg을 하루에 1 시간, 디오반 (발사르탄) - 코자 (로자 탄) : 안지오텐신 수용체 차단제 II와 함께 사용할 만성 사구체 신염과 청소년의 항 고혈압제로서. 훨씬 적게 만성 사구체 신염 환아 (하루 12.5-50 mg을 1 시간 안에 아테 놀롤) 심장 선택성 베타 차단제를 사용했다.

목적 혈전 제는 심한 알부민 혈증 NA 적어도 20-15 ㎍ / L, 혈소판 증가 된 수준의 만성 사구체 신염과 혈전증 어린이 예방 지시 (> 400h10 ⁹ / l) 및 피브리노겐 (> 6g / l)의 혈액이다. 항 혈전 제제는 기준 2 ~ 3 개월 동안 3 시간에서 하루 5-7 ㎎ / ㎏의 용량으로 경구 디피 리다 몰을 사용한다. 4~6주 - 4 주사, 과정으로 나누어 하루에 200-250 IU / kg의 속도로 복벽의 피부 아래에 헤파린을 할당합니다. 사용될 저 분자량 헤파린 같습니다 fraksiparin (1 회 피하 171 IU / kg 또는 0.1 ㎖ / 10kg의 하루의 속도 - 3-4 개월) 150-200 IU / kg에서 또는 하루 Fragmin (1 회 피하, 단회 투여 량은 18 000 ME, 과정 - 3-4 주를 초과해서는 안됨).

신 증후군 증상 [선천성 (신 증후군 유아 제외) 및 유전성 질환 또는 유전 적 증후군과 관련된 신 증후군] 중 60 mg을 하루에 경구 프레드니솔론 2 밀리그램 / kg 지정 / m ² 일 (<80 밀리그램 / 일) 8 주 동안 3-4 회 복용 (아침 2/3 회); 다음 1.5 mg을 / kg의 매일 수신 글루코 계산의 교류로 변환된다 코스 - 6주; 1 개월에서 2 개월 이내에 완전히 철회 할 때까지 점진적으로 복용량을 줄인다. TRCF에게 다음 3 년 동안 개발의 높은 확률을 나타냅니다 코르티코 스테로이드를 중단 한 후 다음 6 개월 동안 글루코 코르티코이드 치료, 질병의 재발 SCHNS 현시와 대부분의 아이들의 지속 시간의 감소와 함께.

재발의 치료는 거의 2 밀리그램 / 하루 kg 또는 60 밀리그램 / m의 용량으로 경구 스테로이드를 투여하는 것을 포함하지 SCHNS ² (<80 밀리그램 / 일) 단백뇨의 소멸까지 하루 3-4 시간 (2/3 아침 복용량) 연속 3 개에서 소변 후 4 주 동안 1.5 ㎎ / ㎏ 매일 프레드니솔론 시간의 교대 과정에 따라 계산 전사 테이퍼로 2-4 주 동안 중단.

질병 완화의 연장에 기여 프레드니솔론을 투여 면역 억제제의 과정을 교대의 배경에 코르티코 스테로이드의 사용과 죄 사함을 달성하면서 TRCF 및 SZNS는, 스테로이드 독성 합병증으로 표현 대부분의 경우에서 가진 환자. 결과적으로, prednisolone의 복용량은 2 ~ 4 주 내에 완치되기까지 서서히 감소합니다. (200 ㎎ / ㎏을 - - 시클로위한 / kg을 10-11 mg의 클로 대한) 최대 허용치를 초과하지 않아야 코스 투여 제제를 엄격하게 규제 추천. 이 용량의 증가로 장기간의 합병증, 특히 생식 독성을 유발할 수있는 잠재적 위험이 급격히 증가합니다.

• Chlorbutin은 cytopenic 효과를 배제하기 위해 임상 혈액 검사의 통제하에 8-10 주 동안 하루 0.15-0.2 mg / kg의 계산에서 내측으로 사용됩니다.
• 싸이클로 포스 파 미드는 적혈구의 농도를 조절하여 8-10 주 동안 하루 2.5-3mg / kg의 용량으로 투여합니다.
• 3개월위한 프레드니손 교대로 수신 전환 - (80-160 NG / ㎖가 타겟 레벨) 시클로 스포린 A는 혈중 약물 농도 2 시간의 제어에 하루에 5 ㎎ / ㎏의 비율로 경구 투여된다. 그런 다음 사이클로스포린 A의 용량을 하루 2.5mg / kg으로 점진적으로 줄이고 최대 9 개월 (때로는 더 긴 시간)까지 치료를 계속합니다. 약물의 취소는 점진적으로 실시되어 약물의 복용량을 주당 0.1 mg / kg로 줄입니다.
• Mycophenolate mofetil은 6 개월 동안 2 회 복용량을 1 일 1 ~ 2 그램으로 계산하여 내부에서 사용되며 치료 효과는 12 개월까지 지속됩니다. 다른 면역 억제제와 비교하여, mycophenolate mofetil의 독성 부작용 스펙트럼은 가장 적습니다.
• 악화 신 증후군 SARS에 의해 트리거, 레바 미솔 2.5 mg을 투여에 사용 TRCF와 SZNS와 어린이를위한 선택의 약물로 / 6~12개월을 위해 매일 kg을. 이 약물의 사용은 환자의 약 절반에서 재발의 빈도를 줄이고 글루코 코르티코 스테로이드를 제거 할 수 있습니다. Levamisole 복용시 주간 혈액 검사가 실시됩니다. 백혈구 감소증 (<2500 in ml)을 발견하면 백혈구 수가 회복 될 때까지 약물 용량을 반으로 줄이거 나 약물을 일시적으로 취소합니다. 일반적인 방법으로 레바 미솔의 프레드니솔론을받는 신 증후군 환자의 재발에, 레바 미솔은 일시적으로 취소하고 프레드니솔론의 과정을 교대로 전환 할 때 다시 임명했다.

SRNS 환자의 면역 요법의 선택은 신장 기능과 신장 조직에서 실시 신염, 심각도 및 세뇨관 간질 fibroplastic 성분의 형태에 따라 달라진다. 소아에서 SRNS의 다양한 면역 억제 약물의 효과에 대한 무작위 대조 시험은 MI 및 FSSS로 수행되었다.

1 밀리그램의 투여 량으로 경구 프레드니솔론 코스 교호의 배경 일반적으로 투여 SRNS에 사용 된 모든 면역 억제제는 / 완전한 제거에 테이퍼 6-12 개월 동안 매일 (<60 mg을 48 당 시간) kg이다.

다음은 종종 SRNS의 병리학 요법의 요법으로 사용됩니다.

• 시클로 정맥 투여 또는 루스 천천히 10-12 밀리그램 / 15 mg을 다음으로, (2 회 반복) 2 주 1 회 kg을한다 / (3-4 개월 6-12 주 코스 전체 량을 1 시간 kg의 - 200 mg / kg).
• Cyclophosphane은 하루 2 ~ 2.5mg / kg으로 12 주간 내부 투여됩니다.
• 시클로 스포린 A는 혈액 (점 C에서의 목표 레벨에서 약 2 시간 제어 농도 일일 5 ㎎ / ㎏의 내부에 사용하는 ₀ 2.5 다음에, 교대 시간 프레드니솔론의 배경 3 개월 - 80-160 NG / ㎖) kg / day를 9 개월 이상 투여 한 후 1 주일에 0.1mg / kg의 용량을 점진적으로 감소시키면서 하루 2.5mg / kg의 긴 용량 또는 완전히 철수 할 때까지 투여한다.
• 마이코 페놀 레이트 모 페틸은 6 개월 이상 스테로이드를 교류 속에서 2 시간 시간에서 하루 1-2g의 내부를 지정, 최대 12-18개월의 효율 치료를 계속했다. 가능한 독성을 통제하기 위해서는 치료 첫 1-2 주 동안 mycophenolate mofetil의 시작 용량이 전체 치료 용량의 2/3이어야합니다.

소아 만성 사구체 신염 치료를위한 mycophenolate mofetil의 시작 및 치료 용량 계산

체중, kg	시작 복용량, mg		총 복용량, mg		총 복용량,
	아침	저녁	아침	저녁	매일 mg / kg
25-30	250	250	500	250	25-30
30-40	250	250	500	500	25-33
40-45	500	250	750	500	28-31
45-50	500	500	750	750	30-33
50-55	500	500	1000	750	32-35
£ 55	500	500	1000	1000	<36

• 타 크롤리 무스 혈중 약물 농도의 제어 선량 그에 가능 증가 (5-10 NG / ㎖의 목표 농도) 교대 시간 프레드니솔론 배경 당 하루에 0.1 ㎎ / ㎏의 용량으로 경구 투여 (Prograf). SRNS 및 FSGS는 EBM 지침, 단독 요법과 조합하여 경구 교대 시간 프레드니솔론의 과정 또는 메틸 프레드니솔론 펄스 요법과 조합 모두 시클로 스포린 A의 최적 할당을 따른 경우. 메틸 프레드니솔론은 (투여에 대한 최대 투여 량은 1g / 1,73m 넘지 않아야 20-40 분 동안 5 % 글루코스 용액으로 정맥 내 투여 ² ).

Waldo FB 스킴 (1998)에 따른 메틸 프레드니솔론을 이용한 맥박 요법

주	메틸 프레 - 포 지투 롤론, 30 mg / kg IV	프레드니솔론	사이클로스포린 A
1-2	일주일에 3 번	-	-
3-8	운동화로 1 시간	격일로 2 mg / kg	매일 6 mg / kg
9-29	-	매일 1 mg / kg	매일 3 mg / kg
30-54	-	매일 0.5 mg / kg	매일 3 mg / kg

SRNS에서 methylprednisolone과 함께 펄스 요법을 병용하고 prednisolone과 cyclophosphamide를 경구 투여하는 것도 가능합니다.

Mendoza SA 계획 (1990)에 따라 methylprednisolone을 이용한 펄스 요법

주	30 mg / kg IV의 메틸 프리 - 포지 트론 IV	입력 수	매일 프레드니솔론 2 mg / kg	하루 시클로 mg을 2-2.5 / kg OS마다
1-2	1 일 (3 회 / 주)	여섯 번째	임명하지 마라.	-
3-10	주당 1 시간	8 일	+	-
11-18	2 주에 1 시간	4	+	+
19 ~ 50	1 raevmes	8 일	느린 하락	-
51-82	2 개월에 1 번	4	느린 하락	-

신장 기능의 신 증후군의 흔적과 단백뇨와 격리 된 막성 신 병증 (하루 <3 g)를, 적합 할 때 조심하기 때문에 자연 사함의 높은 발생률의 약속 면역 억제제를 기다리고. 이 기간에는 ACE 억제제 만 처방됩니다.

Ponticelli 다음으로 신 증후군 또는 신장애 절연 단백뇨 멤브레인 신증 경구 프레드니솔론의 흡기 및 클로 람 부실과 메틸 프레드니솔론과 펄스 요법의 사용을 결합 수 있다고 판단되는 경우 (1992) : 메칠 정맥 30 mg을 / 하루 3일 1 시간 ㎏, 다음 프레드니솔론 내부 이십칠일 일당 / kg, 0.4 mg을 다음달 하루 내측 클로 0.2 ㎎ / ㎏을 따랐다. 치료의 과정 - 교대 6 월 : 월 스테로이드 (정맥 메틸 프레드니솔론과 프레드니솔론 OS 당) 과 클로 람 부실의 달 - 불과 3주기를 보낸다.

SRNS nephroprotective 위해 환자의 면역 억제 치료의 비 효율성으로 영구적으로 단독 요법 또는 (청소년 및 청소년) 안지오텐신 II 수용체 차단제와 함께 ACE 억제제를 처방합니다.

• 하루 2 ~ 3 회 용량으로 매일 0.5-1.0 mg / kg 범위의 구연산을 섭취하십시오.
• 에 날라 프릴은 1 일 1-2 회 경구 투여시 5-10 mg 투여됩니다.
• Valsartan (diovan) 복용시 하루 40-80mg.
• 리셉션을 위해 일에서 25-50 mg의 안에 Losartan (코자).

이러한 약물은 정상 혈압 환자에서도 동맥 고혈압 및 단백뇨의 중증도를 줄여 질병 진행률을 감소시킵니다.

빠르게 만성 사구체 신염 동안 진행시 / kg 매일 1 mg의 다음, 혈장을 사용하는 4 ~ 6 주 동안 하루에 1 mg / kg의 용량으로 경구 투여 경구 프레드니솔론 배경을받는 조합 치료 펄스 메틸 프레드니솔론과 싸이클로 포스 파마를 처방 - 6-12개월 완전한 취소까지 복용량의 점차적 인 감소와 함께.

하루 또는 고립 혈뇨 및 보존 신장 기능보다 1g의 단백뇨 흐르는 hematuric 만성 사구체 신염의 형태 (보통 MzPGN 및 이가 신 병증) 어린이는 치료 장기 (년) nefroprotektorov ACE 억제제로 사용할 수 있습니다.

단백뇨 이가 신증 환자는 6-8 주 동안 하루에 60 mg을 최대 일 또는 신 증후군 및 신장 기능 손상인가 스테로이드 (1-2 밀리그램 / 하루 kg 내부 프레드니솔론, 회 이상의 3g을 표명 면역 억제제와 조합하여 6 개월) (시클로 포스 파 미드, 마이코 페놀 레이트 모 페틸) 및 ACE 저해제 및 / 또는 안지오텐신 II 수용체 차단제의 수신 - 1.5 mg의 / 서서히 용량의 감소, 총 속도 격일 kg이다.

이가 신증 하루 신기능의 저하 (GFR <70 ㎖ / 분), ACE 저해제 및 불포화 지방산 보호 수행 리노 요법 3g보다 심한 단백뇨 흐르는 - 오메가 -3 1 캡슐 2-3 하루에 시간; 코스 - 3 개월 이상. 고도 불포화 지방산은 단백뇨에 영향을주지 않고 만성 신부전 환자에서 사구체 손상 및 혈소판 응집의 중재자의 합성 감소로 인해 GFR의 감소를 감속에 기여할 수 있습니다.

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만성 사구체 신염의 수술 적 치료

편도선 절제술을 실시하는 것이 필요한 경우에만 활성화 만성 사구체 신염, 혈뇨의 발생, 질병의 역학 혈액에서 ASO 역가의 증가, 목구멍에서 도말 검사에서 병원성 미생물의 존재와 만성 편도선염이나 협심증의 명확한 연결 악화.

편도선 절제술은 혈뇨 발생 빈도를 줄이며 신장 기능 상태에 유의 한 영향을 미치지 않고 혈뇨를 감소시킵니다.

다른 전문가의 상담에 대한 징후

지속적인 동맥 고혈압이있는 경우 망막 혈관 병증을 제거하기 위해 안저 검사를 위해 안과 의사와 상담하는 것이 좋습니다. 다른 기관 (눈, 생식 등)의 선천성 기형의 번호와 선천성 및 영아 신 증후군의 연관성, SRNS는 유전 질환이나 유전 적 증후군을 제거하는 유전 학자와 상담해야합니다. 만성 편도선 염의 의심이있는 경우 엔 ENT 의사의 진료가 필요합니다. 치료의 본질에 대한 문제를 해결하기 위해 (퇴행성, 외과 적) 유감 스럽습니다. 아이가 충치가있는 경우에는 구강을 살균하기 위해 치과 의사와 상담해야합니다.

예측

만성 사구체 신염을 가진 소아에서 예후는 병의 임상 형태, 병리학의 형태 학적 변형, 신장의 기능적 상태 및 병리학 치료의 효과에 달려 있습니다. 만성 사구체 신염은 MZPGN의 형태로 분리 된 혈뇨 또는 신기능 장애가없고 고혈압이없는 SSHC로 발생하며 예후는 유리합니다. SRNS가있는 만성 사구체 신염은 환자의 절반 이상에서 5 ~ 10 년 동안 만성 부전이 발생하는 진행성 병이 특징입니다.

부적절한 예후의 요인 MZPGN - 단백뇨 증후군, 신 증후군 및 고혈압의 발생.

IGOS 과정은 점진적이며 약 50 %의 어린이가 10 년 이내에 만성 신부전증을 앓고 있으며 20 %의 어린이 만 20 년 동안 신장 기능을합니다. 질병의 재발은 이식 된 신장에서 매우 자주 관찰됩니다.

멤브레인 성 사구체 신염의 예후는 비교적 호의적이며, 자연 방출은 가능합니다 (최대 30 %).

FSSS 환자에서 단백뇨가 나타나고 만성 신부전이 발생하는 평균 기간은 6-8 년입니다. FSCS 환자의 50 % 이상이 신장 이식 후 2 년 이내에 재발합니다.

IgA 신 병증은이 질환의 발병이 느린 것으로 특징 지어 지는데, 발병 5 년 후 만성 신부전은 5 %의 어린이에서 발생하며 10 %는 6 %에서 15 %에서 11 %로 발생합니다. 질병의 바람직하지 않은 예후를 나타내는 요인은 동맥 고혈압, 발음 된 단백뇨, 질병의 가족 특성 및 질병 발병 초기의 신장 기능 저하이다. IgA- 신 병증의 불리한 경과의 형태 학적 징후는 다음을 포함한다 :

• 세뇨관 간질 섬유화;
• 사구체 경화증;
• 유리 동맥 경화증;
• 셀룰러 세미 룰륨 (> 30 %).

신장 이식 후 IgA 신 병증의 재발은 성인 수령자의 30-60 %에서 발생하며 15 % 이상의 환자에서 이식 손실이 발생합니다.

PTCA 환자의 예후는 병변의 유병율에 의해 결정되며, 무엇보다도 반 세뇨 루와 사구체의 수에 의해 결정됩니다. 사구체의 50 % 이상에서 반월이있을 때, PTCA는 거의 완화 될 수없고 특별한 치료없이 신장 생존율은 6-12 개월을 초과하지 않습니다. 이러한 이가 기존 사구체 신증 등의 레이어 초승달은 신장 기능이 적시 적절한 치료를 복원 할 수있는, 특히 사구체의 30 % 미만, 병변. 중등도 손상 (사구체의 30-50 %)에서는 신장 기능 상실이 느리지 만 요법을 사용하지 않으면 만성 신부전이 발생합니다.

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