소아 급성 사구체신염은 어떻게 치료하나요?

소아의 급성 사구체신염 치료의 주요 방향은 다음과 같습니다.

• 신체 활동 체계.
• 다이어트 요법.
• 증상 치료:
  • 항균 치료에 대하여;
  • 이뇨제;
  • 항고혈압제에 대하여.
• 병인학적 치료.
• 미세혈전 과정에 미치는 영향:
  • 항응고제
  • 항혈소판제.
• 면역 염증에 대한 효과:
  • 글루코코르티코이드 약물
  • 세포 증식 억제제.

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신체 활동 체계

합병증 위험이 있는 질환(심부전, 혈관경련성 뇌병증, 급성 신부전)에서만 7~10일간 침상 안정을 권고합니다. 장기간의 엄격한 침상 안정은 혈전색전증 위험을 증가시키므로, 특히 신증후군의 경우 적절하지 않습니다. 혈압 정상화, 부종 증후군 감소, 그리고 거대혈뇨 감소 후에 침상 안정을 연장할 수 있습니다.

소아 급성 사구체신염에 대한 식이요법

처방된 식단은 신장 식단 7호입니다: 저단백질, 저나트륨, 정상 칼로리.

신기능이 저하되어 요소 및 크레아티닌 수치가 증가한 환자의 경우 단백질 섭취를 제한합니다(동물성 단백질 섭취를 제한하여 1~1.2g/kg). 비뇨생식기(NS) 환자의 경우, 연령 기준에 따라 단백질 섭취를 처방합니다. 요소 및 크레아티닌 수치가 정상화될 때까지 2~4주 동안 단백질 섭취를 제한합니다. 무염 식단 7에서는 소금 없이 음식을 조리합니다. 환자는 식단에 포함된 식품을 통해 약 400mg의 염화나트륨을 섭취합니다. 고혈압이 정상화되고 부종이 사라지면 염화나트륨 섭취량을 주당 1g씩 늘려 점차 정상 수준으로 회복합니다.

7번째 식단은 에너지 가치가 높습니다. 하루 2,800kcal 이상입니다.

수분 섭취량은 전날의 이뇨량에 따라 조절되며, 신장 외 손실(구토, 묽은 변)과 발한(학령기 아동의 경우 500ml)을 고려합니다. 무염식이에는 갈증이 없으므로 특별한 수분 제한은 필요하지 않습니다.

저칼륨혈증을 교정하기 위해 칼륨이 함유된 음식이 처방됩니다: 건포도, 말린 살구, 자두, 구운 감자.

표 7은 급성 사구체신염에 장기간 처방됩니다. 즉, 활동적인 증상이 나타나는 전체 기간 동안 식이요법을 점진적이고 천천히 확장합니다.

고립성 혈뇨와 보존된 신기능을 동반한 급성 사구체신염의 경우, 식이 제한은 적용되지 않습니다. 표 5를 처방합니다.

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소아 급성 사구체신염의 증상 치료

항균 치료

이전에 연쇄상구균 감염 병력이 있는 경우, 발병 초기부터 항균 요법을 시행합니다. 페니실린 계열 항생제(벤질페니실린, 오그멘틴, 아목시클라브)가 우선적으로 투여되며, 마크로라이드계 항생제나 세팔로스포린계 항생제도 드물게 처방됩니다. 치료 기간은 2~4주입니다(아목시실린은 30mg/(kg x day)씩 2~3회 경구 투여, 아목시클라브는 20~40mg/(kg x day)씩 3회 경구 투여).

항바이러스 치료는 병인학적 역할이 입증된 경우 시행됩니다. 따라서 B형 간염 바이러스와 관련이 있는 경우 아시클로비르 또는 발라시클로비르(발트렉스) 투여가 권고됩니다.

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부종 증후군 치료

푸로세미드(라식스)는 원위세뇨관에서 칼륨-나트륨 수송을 차단하는 루프 이뇨제입니다. 경구 또는 비경구로 1-2mg/kg에서 3-5mg/(kg x day)까지 투여됩니다. 비경구 투여 시 3-5분, 경구 투여 시 30-60분 내에 효과가 나타납니다. 근육 및 정맥 투여 시 5-6시간, 경구 투여 시 최대 8시간까지 작용 지속 시간이 지속됩니다. 작용 기간은 1-2일에서 10-14일까지입니다.

히드로클로로티아지드 - 1mg/(kg x 일) (보통 최소 용량으로 시작하여 25-50mg/일). 복용 간격 - 3-4일.

스피로놀락톤(베로시피론)은 나트륨 보존성 이뇨제이자 알도스테론 길항제입니다. 1일 1~3mg/kg을 2~3회 복용합니다. 이뇨 효과는 2~3일 후에 나타납니다.

삼투성 이뇨제(폴리글루신, 레오폴리글루신, 알부민)는 신증후군을 동반한 불응성 부종과 중증 저알부민혈증 환자에게 처방됩니다. 일반적으로 병용 요법이 사용됩니다. 10~20% 알부민 용액을 1회 투여량당 0.5~1g/kg의 용량으로 30~60분 동안 투여하고, 이후 푸로세미드를 10% 포도당 용액에 1~2mg/kg 이상의 용량으로 60분 동안 투여합니다. 알부민 대신 폴리글루신 또는 레오폴리글루신 용액을 5~10ml/kg의 속도로 투여할 수 있습니다.

삼투압성 이뇨제는 급성 신염 증후군 환자에게 금기입니다. 삼투압성 이뇨제는 심각한 과혈량을 유발하고 급성 좌심실 부전 및 자간전증과 같은 합병증을 일으킬 수 있기 때문입니다.

동맥 고혈압 치료

자율신경계(ANS)에서 AG는 나트륨 및 수분 저류와 과혈량증과 관련이 있으므로, 많은 경우 무염식, 침상 안정, 그리고 푸로세미드 투여를 통해 혈압을 낮출 수 있습니다. 고혈압성 뇌병증에서 푸로세미드의 용량은 하루 10mg/kg에 달할 수 있습니다.

만성 사구체신염과 덜 흔하지만 소아의 급성 사구체신염에는 항고혈압제가 사용됩니다.

칼슘 채널 차단제(니페디핀을 혀 밑에 0.25-0.5mg/kg/일)를 혈압이 정상화될 때까지 2-3회 투여하고, 암로디핀을 경구로 2.5-5mg을 1일 1회 투여하여 혈압이 정상화될 때까지 투여함).

안지오텐신 전환 효소 억제제(ACE 억제제): 에날라프릴은 5~10mg/일 2회 경구 투여하며, 혈압이 정상화될 때까지 복용합니다. 카프토프릴은 0.5~1mg/kg/일 3회 경구 투여하며, 혈압이 정상화될 때까지 복용합니다. 투여 기간은 7~10일 이상입니다.

이 두 약물을 동시에 사용하는 것은 바람직하지 않은데, 심근의 수축성을 감소시킬 수 있기 때문이다.

소아 급성 사구체신염의 병리학적 치료

미세혈전 과정에 미치는 영향

헤파린 나트륨은 다인자적 효과를 가지고 있습니다:

• 사구체 내 응고를 포함한 혈관 내 과정을 억제합니다.
• 이뇨 및 나트륨이뇨 효과가 있습니다(알도스테론 생성을 억제합니다).
• 혈압을 낮추는 효과가 있습니다(중간세포의 혈관수축제인 엔도텔린 생산을 감소시킵니다).
• 항단백뇨 효과가 있습니다(단백질 막의 음전하를 회복시킵니다).

헤파린나트륨은 150~250 IU/kg(하루)의 용량으로 3~4회 피하 투여합니다. 투여 기간은 6~8주입니다. 헤파린나트륨 투여는 하루 500~1000 IU씩 감량하여 점진적으로 중단합니다.

디피리다몰(쿠란틸):

• 항혈소판 및 항혈전 효과가 있습니다. 쿠란틸의 작용 기전은 혈소판의 cAMP 함량 증가와 관련되어 있으며, 이는 혈소판의 부착 및 응집을 방지합니다.
• 프로스타사이클린(강력한 항혈소판제이자 혈관확장제) 생성을 자극합니다.
• 단백뇨와 혈뇨를 감소시키고 항산화 효과가 있습니다.

쿠란틸은 3~5mg/kg/일의 용량으로 4~8주 동안 장기간 처방됩니다. 단독 요법으로 처방되거나 헤파린나트륨, 글루코코르티코이드와 병용하여 처방됩니다.

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면역 염증 과정에 미치는 영향 - 면역 억제 요법

글루코코르티코이드(GC) - 비선택적 면역억제제(프레드니솔론, 메틸프레드니솔론):

• 항염 및 면역억제 효과가 있어, 사구체로의 염증세포(호중구) 및 면역세포(대식세포) 흐름을 감소시켜 염증 발생을 억제합니다.
• T-림프구의 활성화를 억제합니다(IL-2 생산 감소로 인해).
• 다양한 T 림프구 아종의 형성, 증식 및 기능 활동을 감소시킵니다.

호르몬 요법에 대한 반응에 따라 사구체신염의 호르몬 민감성, 호르몬 저항성, 호르몬 의존성 변형이 구별됩니다.

프레드니솔론은 사구체신염의 임상적 및 형태적 변이에 따라 처방됩니다. 소아 신증후군(NS) 환자의 급성 사구체신염의 경우, 프레드니솔론은 4~6주 동안 1일 2mg/kg(최대 60mg)의 용량으로 경구 투여하며, 6~8주 동안 관해가 나타나지 않으면 지속적으로 투여합니다. 그 후, 6~8주 동안 격일로 1.5mg/kg(1일 1회) 또는 치료 용량의 2/3를 아침에 한 번 투여한 후, 매주 5mg씩 서서히 감량합니다.

스테로이드에 민감한 NS의 경우, 일일 소변 분석에서 정상 결과가 3회 나올 때까지 프레드니솔론 2mg/kg(일)을 투여하여 재발을 멈추고, 그 후 6~8주 동안 번갈아 가며 치료합니다.

자주 재발하고 호르몬 의존적인 비뇨생식기 질환(NS)의 경우, 프레드니솔론 치료를 표준 용량으로 시작하거나 메틸프레드니솔론(30mg/kg/day)을 1~2주 동안 하루 간격으로 3회 정맥 주사하는 펄스 요법을 시행한 후, 매일 프레드니솔론으로 전환하고, 이후 교대 요법으로 전환합니다. 자주 재발하는 NS의 경우, 3~4회 재발 후 세포 증식 억제 요법을 처방할 수 있습니다.

세포증식 억제제는 만성 사구체신염(혼합형 및 잦은 재발이나 호르몬 의존형이 있는 신증형)에 사용됩니다.

• 클로람부실(류케란)은 2개월 동안 0.2mg/kg/일의 용량으로 처방됩니다.
• 사이클로포스파마이드: 3개월에 한 번 펄스 요법으로 10~20mg/kg을 주사하거나 8~12주 동안 하루에 2mg/kg을 주사합니다.
• 사이클로스포린: 12개월 동안 5-6mg/kg/일.
• 미코페놀레이트 모페틸: 6~12개월 동안 800mg/m2.

세포증식억제제는 프레드니솔론과 병용하여 처방됩니다. 치료 방법, 약물 병용 및 치료 기간은 임상적, 형태학적 변이 및 경과의 특성에 따라 달라집니다.

만성 사구체신염의 임상적 변이와 급성 및 형태적 변이에 따라 적절한 치료 요법이 선택됩니다.

가능한 치료 요법은 다음과 같습니다. 신염 증후군을 동반한 급성 사구체신염의 경우, 14일 동안 항균제, 이뇨제, 혈압 강하제, 쿠란틸 및 헤파린나트륨을 투여하는 것이 권고됩니다.

신증후군이 있는 소아의 급성 사구체신염에서는 표준 요법에 따라 이뇨제(삼투성 이뇨제와 병용한 푸로세미드)와 프레드니솔론을 투여하는 것이 지시됩니다.

고립성 요로 증후군을 동반한 급성 요로 감염의 경우: 지시된 항생제, 쿠란틸 및 경우에 따라 헤파린나트륨을 투여합니다.

고혈압과 혈뇨가 있는 소아의 급성 사구체신염의 경우: 표준 요법에 따라 이뇨제, 항고혈압제, 프레드니솔론을 투여하고, 효과가 없는 경우 신장 생검 후 세포독성제를 추가한다.

CGN(신형)의 경우, 병인학적 치료에는 프레드니솔론, 이뇨제, 쿠란틸, 헤파린나트륨이 포함됩니다. 그러나 재발이 잦거나 호르몬 저항성이 있는 경우에는 세포증식억제제를 사용해야 합니다. 이러한 약물의 사용 계획과 기간은 사구체신염의 형태학적 변이에 따라 달라집니다.

CGN(혼합형)의 경우, 악화되거나 부종이 있는 경우 이뇨제와 항고혈압제가 처방되고, 프레드니솔론은 사이클로스포린을 추가한 펄스 요법의 형태로 면역억제 요법으로 처방됩니다.

소아 급성 사구체신염 합병증 치료

고혈압성 뇌병증:

• 푸로세미드를 대량으로 정맥 주사(최대 10mg/kg/일)
• 4~6시간마다 0.5~10mcg/(kg x 분)의 니트로프루시드 나트륨을 정맥 주사하거나 0.25~0.5mg/kg의 니페디핀을 설하 주사한다.
• 경련 증후군의 경우: 1% 디아제팜(세덕센) 용액을 정맥 주사 또는 근육 주사합니다.

급성 신부전:

• 푸로세미드 최대 10mg/kg/일);
• 300-400ml/일의 소량으로 20-30% 포도당 용액을 주입하는 요법;
• 고칼륨혈증의 경우 - 10-30ml/일의 용량으로 글루콘산 칼슘을 정맥 투여합니다.
• 중탄산나트륨을 건물 중량 기준 0.12~0.15g으로 경구 또는 관장으로 투여한다.

질소혈증이 20-24 mmol/l 이상으로 증가하고, 칼륨이 7 mmol/l 이상으로 증가하고, pH가 7.25 이하로 감소하고, 무뇨증이 24시간 지속되면 혈액투석이 필요합니다.

폐부종:

• 푸로세미드를 최대 5-10 mg/kg까지 정맥 주사합니다.
• 유필린 2.4% 용액을 5-10ml 정맥주사한다.
• 코르글리콘은 1년마다 0.1ml씩 정맥 주사합니다.

예측

소아 급성 사구체신염은 예후가 좋습니다. 85~90%의 환자에서 회복이 관찰됩니다. 치명적인 결과는 드물게 발생합니다(1% 미만).

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추가 관리

5년간 약국 관찰이 의무적입니다.