겸상 적혈구 빈혈의 증상

겸상 적혈구 빈혈 완화 기간 번갈아 자발적인 "serpleniya"적혈구 모세관의 폐색과 관련된 통증 공격 (위기)의 에피소드의 형태로 발생한다. 상호간의 질병, 기후 조건, 스트레스, 위기의 자연스런 출현으로 인해 위기가 유발 될 수 있습니다.

[1], [2], [3]

겸상 적혈구 빈혈의 증상

겸상 적혈구 빈혈의 증상은 보통 생후 첫 해 말까지 나타납니다. 태아 헤모글로빈 (HbF)은 HbF의 출생 후 기간에 HbS의 농도가 증가함에 따라 신생아에서 우세합니다. 혈관 내 "과잉"및 용혈 징후는 이미 6-8 주령에 감지 될 수 있지만, 일반적으로이 질병의 임상 양상은 5-6 개월까지는 전형적이지 않습니다.

겸상 적혈구 질환을 가진 환자는이 질병 외관 전형적인 : 가늘고 긴 하체 세그먼트, 지느러미 후만과 요추 전만, 골단의 감속 골화 과정에 따라 고딕 양식의 하늘 튀어 나온 이마 타워 두개골, 사지의 중요한 연장, 총 지연 숙성 뼈. 육체적 발달과 성적 발달의 특징적인 지연. 신체 발달의 최대 2 년 후 2-6년 세의 나이에 성장이 크게와 무게 둔화 및 성장에 비해 저체중 더 발음, 정상입니다. 청소년기의 말 아픈 아이들은 일반적으로 건강한 성장, 저체중이 지속 따라 잡을. 15~17년 - 소년의 사춘기 지연 참고 사춘기 소녀에서 16-18에서 발생한다. 환자의 지적 발달 수준은 정상입니다.

모든 환자는 창백한 피부와 점막이 있으며, icterus는 나이가 들면서 증가합니다. 초기 비장 크기의 질병에 의한 반복 심장 발작의 백그라운드에서 섬유화의 발전에, 나중 단계에서 크게 증가, 만져서 알 수있는 비장 환자의 생활 6 개월에 시작, 비장은 비장 비대 거의 찾을 수없는 크기 (autosplenektomiya)에서 6 세 이상의 소아에서 감소했다. 질병의 시작에서 비장의 크기가 크게 증가하고 있지만, 임상 적 기능 hyposplenism을 관찰했다. 말초 혈액에서 작용 hyposplenism 연구실 송아지 졸리 검출 적혈구 혈소판 일시적 일 수있다. Mishenide 세포와 acanthocytes는 autosplenectomy 환자에 나타납니다. 일부 어린이는 간 비대증이 있습니다. Cardiomegaly는 종종 진단됩니다. 림프절을 특징으로,이 아이들의 편도선의 퇴화 속도가 느립니다. 3-4년의 나이에 이미 환자는 환자에서 담석증 주파수가 오래된 2-4년 세의 나이에 12 %이며, 담석을 개발할 수 있습니다, 1 ~ 5 세의 나이 - 1 팔년 - 42 %; 종종 십이지장의 소화성 궤양이 있습니다.

이 병은 만성적으로 진행되며 심각한 겸상 적혈구 빈혈 환자는 약 20 년 동안 살고 있습니다. 주기적으로 표시된 급성 상태 - 위기. 두 가지 유형의 위기가 있습니다 : 헤모글로빈과 망상 적혈구 조성 매개 변수가 기본적으로 표준과 다르지 않은 임상 (통증 또는 혈관 폐쇄). 헤모글로빈과 망상 적혈구의 수준이 급격히 감소하는 혈액 학적 검사. 아주 자주 위기가 결합됩니다.

겸상 적혈구 빈혈의 임상 적 위기

임상 위기 (통증 vazookklyuzionnye 류마티스 복부)는 가장 빈번한 하나 겸상 적혈구 빈혈이다. 감염에 의해 유발되거나 자발적으로 발생할 수 있습니다. 통증 증후군에 의한 혈관 폐색에 심장 발작, 낫 적혈구의 발생과 연관되어 있습니다. 심장 마비는 골수, 뼈와 골막, 관절의 관절 주위 조직에있을 수 있습니다. 주요 기능 vazookklyuzionnyh 위기 - 변화 강도의 고통, 병변, 염증성 반응의 반응 온도, 부종을 동반. 겸상 적혈구 dactylitis - 초기 단계에서 질병의 첫 번째 징후는 손과 (때문에 중족골의 폐색 및 중수골 뼈) 피트의 대칭 고통스러운 붓기 수 있습니다. 엑스레이는 골막염 반응을 동반 한 뼈 조직의 파괴를 나타냅니다. 노인 환자에서 통증과 큰 관절에 붓기와 주위 조직이있다. 복강에있는 심근 해부학 적 구조, 복통, 복부 급성 임상 닮은 모양으로 이끈다. 급성 신경 학적 장애의 높은 위험, 발작, 혈전과 출혈성 뇌졸중, 일과성 뇌허혈증을 포함하여 환자의 약 25 %에서 발생합니다. 뇌 스트로크 - 큰 혈관 폐색의 결과 (5-10 세 소아에서 최대 스트로크 주파수, 삶의 처음 20 년 동안 연간 1.7 %의 평균 속도, 환자의 약 7 %) 소아에서 주로 발생 돌이킬 수없는 편마비 등의 결과 및 3 년 이내의 경우 치료 재발 사례의 70 %를 남길 수 있습니다. 성인 환자에서 혈관 신생의 결과 대뇌 동맥류의 형성으로 급성 출혈성 뇌졸중이 발생할 수 있습니다. 폐렴은 폐렴과 구별하기가 어렵고, 환자는 호흡 곤란, 객혈이 있습니다. 소아에서 급성 흉부 증후군은 더 심하고 환자의 가장 흔한 사망 원인입니다. 사망은 진행성 호흡 부전 및 여러 장기 내 경색의 결과로 발생합니다. 급성 흉부 증후군은 가슴이나 복부, 발열에서 호흡, 통증을 나타내 폐 미세 혈관과 겸상 적혈구 질환의 출현에 의해 발생합니다. 이 증후군의 발생 시점이 흉부 X 선은 일반적으로 정상이지만, (심각한 여러 부분에 영향을 미치는에서) 다음 자주 침윤을 찾을 수 있습니다. 사례의 50 %에서, 폐렴 구균, 미코 플라스마, 클라미디아에 의한 상기도 감염 인자 걸리기 쉽게된다; 15 %의 경우에, OTC 발달의 원인은 뚱뚱한 폐 색전증 일 수 있습니다. 골수에서 발열, 동요, 불안, 정신 착란, 혼수 상태, 및 신경 정신 상태의 다른 위반이 특징입니다 지방 색전증을 개발, 괴사, 심장 발작이 나타납니다. 혈소판 감소증과 DIC 증후군의 임상 양상이있을 수 있습니다. 안저 검사의 중요성은 망막 혈관에서 발견되는 지방 색전의 연구에 달려 있습니다. 혈관 - 폐색 성 위기의 증상은 또한 비뇨 생식기 계의 급성 병리학입니다. 재발 성 특발증은 겸상 적혈구 빈혈 환자 중 50 % 이상에서 관찰됩니다. 발기의 출현에 기여 요인 성교, 자위, 감염, 지역 외상이다. 발기 치료 후 12 시간 이내에 개시되고 발기 감소, 발기 부전의 흉터를 방지하는 교류 수액을 투여한다. 보수 치료가 효과가 없다면, 동굴 바디의 감압을 제공하는 외과 적 치료에 의지하십시오. 신장 수질에서 낫 세포의 모양은 신장 유두 혈뇨 괴사를 일으킨다. 간장 용기 겸상 적혈구 통증 폐색 담낭염, 급성 바이러스 성 간염, 중증 간 비대, aminotransferases 날카로운 빌리루빈의 증가 (주로 직접) 및 작동을 시뮬레이션 드러난다. 교환 수혈을 필요로하는 전격 성 간부전, 대규모 담즙, 뇌 개발 및 충격의 기회.

겸상 적혈구 빈혈 환자는 지혈 시스템의 변화를 감지합니다. 과 응고, 혈관 내 혈소판 응집 및 활성화, vWF 증가, 피브리노겐 농도 증가, 프로트롬빈 C 및 S 결핍, 혈전증 위험이 현저히 증가합니다. 지혈 시스템의 변화는 혈관 폐쇄 (vaso-occlusive) 위기의 발생에 중요합니다.

Vazocclusive (아픈) 위기

겸상 적혈구 빈혈의 가장 빈번한 징후. 기본적으로 뼈와 근육이 영향을받습니다. 도발 요인은 감염, 탈수, 감기 및 저산소증입니다. Dactylitis (손 발 증후군) - 5 세 미만의 어린이에게 손과 발의 등쪽 표면이 아프다. 임상 적으로 골수염과 유사한 골이 3 ~ 4 세에서 시작됩니다. 복부 증상 (신 증후군)은 장간막 혈관 및 간경변, 비장 또는 림프절의 폐색의 결과로 발생하며,이 경우 급격한 복부로 감별 진단이 필요합니다. 폐 증후군 (급성 흉부 증후군)은 주로 청소년과 성인에서 주로 발생하며 진행성 호흡 부전 및 여러 장기 내 경색으로 인한 만성 폐 질환 및 사망의 주요 원인입니다. 급성 흉부 증후군은 폐렴과 구별되어야합니다. 치료는 증상이 있습니다 (항균 및 주입 요법, 진통제, 산소). 성관계, 자위 행위, 감염 및 국소 적 외상과 같은 요인들은 성례의 발달에 기여하며 경우에 따라 성기능을 유발합니다. 중등도의 고통스러운 혈뇨는 신장의 유두 괴사로 인해 발생합니다. 중추 신경계의 위기에는 다음이 수반 될 수 있습니다.

• 경련;
• 수막 신호;
• 실명;
• 망막 병증;
• 현기증;
• 뇌 순환의 급성 위반;
• 뇌 경색.

중추 신경계의 위기 발생 빈도는 7-29 %이며, 발달의 평균 연령은 7.7 년입니다. 지주막 하 출혈의 위험이 높습니다.

격리 (sequestration) 위기

대부분 비장에 국한되어 (비장 격리), 드물게 발달하며, 5-24 개월에 종종 사망에 이릅니다. 임상 사진의 징후 :

• 비장 비대 (비장에 다량의 혈액을 배출);
• 메스꺼움과 구토를 동반 한 복부의 급격한 날카로운 통증;
• hypobolemic 충격과 죽음으로 이어지는 Hb의 수준의 날카로운 감소.

간세포 격리는 다음과 같이 나타납니다.

• 갑작스런 간장 통증의 확대;
• 직접 분획으로 인한 빌리루빈 수준의 현저한 증가;
• 트랜스 아미나 제의 활성 증가 (ALT, ACT).

비장 섬유화가있는 모든 연령에서 발병 할 수 있습니다. 치료법은 비장의 즉시 교체와 빈혈의 교정, 비장 제거입니다.

재생산 위기

파보 바이러스 감염의 가장 흔한 원인은 B19입니다. 임상 사진의 징후 :

• 말초 혈액에서 망상 적혈구 및 정상 모세포의 부재하에 헤모글로빈 (최대 10 g / l) 수준의 급격한 감소;
• 혈소판 및 백혈구의 수는 원칙적으로 변경되지 않습니다.
• 혈청 빌리루빈 수치의 유의 한 감소.

그것은 대부분 10 일 이내에 독자적으로 복사됩니다. Hb의 함량이 급격히 감소하면 적혈구의 수혈이 나타납니다.

용혈 위기

그것은 날카로운 약점, 고름, icteric 공막, 거기에 복부 통증이있을 수 있습니다. 일반 혈액 검사에서 헤마토크릿은 15 % 이하로 감소하고 망상 적혈구 증은 감소합니다. 며칠 후 용혈이 서서히 멈 춥니 다. 심한 빈혈의 경우, 적혈구의 수혈이 지시됩니다.

뇌졸중

소아 겸상 적혈구 빈혈의 빈번한 합병증. 뇌의 커다란 혈관의 폐색으로 인해 발전합니다. 반복되는 스트로크의 가능성이 높습니다. 30 % 이하의 Hb S 수준을 유지하는 적혈구의 정기적 인 수혈은 재발 성 뇌졸중의 위험을 상당히 감소시킵니다. 대뇌 순환의 급성 질환에서는 적혈구 덩어리의 사용, 알칼리화로 탈수하는 경우 긴급 교환 수혈이 필요합니다.

거대 경제 위기

엽산의 예방 적 섭취로 예방되는 강화 된 적혈구 생성의 결과로 엽산 요구 증가.

겸상 적혈구 반복 vazookklyuzionnyh 위기로 인한 빈혈과 만성 용혈 많은 기관에서 만성 변화를 발음 관찰합니다. 심장에서의 교란은 빈맥, 호흡 곤란으로 나타납니다. 때문에 경색의 감소는 몸을 공급 혈관의 결함 적혈구의 흐름을 촉진하고 혈전의 개발을 방지한다는 사실 폐색 질병에 저항하는 마음입니다. 그러나, 일정한 저산소증 (만성 빈혈) 심비대 서서히 보조 hemosiderosis 및 심근 섬유증을 진행 개발한다. ECG 부비동 부정맥, levocardiogram, 좌심실 비대 상기 T 파의 반전에 의해 검출 시험 결과; X 선은 심장의 모든 충치가 증가하고 폐 동맥이 부풀어 있음을 보여주었습니다. 심 초음파와 함께 좌, 우 심실의 팽대가 드러납니다. 고령 환자에서 폐 고혈압과 폐동맥이 발생합니다. 여러 환자에서 재발하는 폐 경색은 폐 섬유증을 유발합니다. 인해 겸상 세포의 형성과 산증 hyperosmolarity 신장 수질 층의 발생, 겸상 적혈구 빈혈 때문에 모든 환자는 초기 만성 신부전을 발생한다. 다음 신장 허혈 신장 기능의 점진적인 악화로 연결 차 사구체 신염, 사구체 확산 섬유증 신장 세관 영향 (gipostenuriya 삶의 검출 빠르면 10 년 뇌 혈관 폐색 신장 층의 제 표현이다); 신장의 집중 능력을 침해하면 겸상 적혈구 빈혈 환자가 특히 탈수에 민감합니다. 세관의 결손은 관상 동맥 증 및 고칼륨 혈증의 형태로 나타날 수 있습니다. 어떤 경우에는 신 증후군이 관찰됩니다. 간에서의 패배는 만성 간 비대로 나타난다. 간에서의 괴사 부위가 섬유 성이어서 간경변이 간경변으로 진행될 수 있습니다. 수혈 후 간염의 발생 가능성. 음성 장애, 보행 장애, 반 부전 마비 : 인해 뇌 혈관의 폐색에 신경 장애를 표시했습니다. 종종, 망막 박리의 형태로 합병증으로 안구 손상. 병적 인 과정을 개발하는 것은 병변의 국소화에 달려 있습니다. 혈액 순환의 청소년 및 성인 질환 발생하지 않기 때문에 피부 병변의 피하 조직에 문합의 어린 아이들 (하반신의 영양 궤양)의 경우 피부 괴사가 발생할 수 있습니다. 겸상 적혈구 빈혈 기능 hyposplenism은 폐렴 구균에 의한 세균 감염에 대한 감수성 증가, 수막 구균, H. 인플루엔자, 살모넬라 균 대장균. 패혈증 (urosepsis)을 포함한 폐렴, 뇌수막염, 골수염, 패혈증, - 모든 연령 그룹에서 자주 심각한 감염이다. 심각한 감염으로 인한 사망 위험이 가장 큰 기간은 처음 5 년입니다.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]