겸상 적혈구 빈혈은 어떻게 치료하나요?

겸상 적혈구 빈혈에 대한 수혈 치료는 HbS 수치가 유의미하게 감소할 때까지 혈액 점도를 증가시키는 것과 관련이 있습니다. 적혈구 수혈을 시작하기 전에 헤마토크릿 수치가 25~30%를 초과해서는 안 됩니다. 응급 수혈은 HbS 수치의 유의미한 감소 없이 혈액 수송 기능을 증가시킬 필요가 있는 경우에만 필요합니다. 예를 들어 다음과 같습니다.

• 심각한 빈혈의 경우
• 재정 압류 위기의 경우,
• 무형성 위기 동안;
• 혈액 손실의 경우
• 수술 전.

적혈구 연속 수혈은 HbS 수치를 30% 미만으로 낮춰야 할 때(뇌졸중, 심한 통증 위기, 임신, 수술 전) 시행됩니다. 이를 위해 3-4주마다 10-15ml/kg의 속도로 적혈구를 수혈합니다. 교환 수혈은 헤마토크릿 수치를 빠르게 정상화하고 HbS 수치를 낮춥니다. 수혈은 다음과 같은 중요 지침에 따라 시행됩니다.

• 심각한 급성 흉부 증후군의 경우
• 뇌졸중의 경우
• 동맥 저산소증의 경우
• 난치성 음경거근증
• 안과 수술 전;
• 뇌혈관 조영술 전.

철분 과다 현상이 발생하면 킬레이션 요법을 시행합니다.

HbS 수치를 장기적으로 감소시키기 위해 태아 헤모글로빈 합성을 약리적으로 자극하는 방법을 사용할 수 있으며, 이는 약 80%의 경우에 효과적입니다. 이를 위해 히드록시카르바마이드(Hydrea)를 1일 20~30mg/kg의 용량으로 지속적으로 투여하며, 그 효과는 용량 의존적입니다.

또한 골수 이식도 사용됩니다.

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겸상 적혈구 빈혈 예후

환자의 기대 수명은 질병의 임상 증상의 심각성과 기존 합병증의 정도에 따라 달라집니다. 현재 수준의 치료법을 적용하면 환자의 85%가 최대 20년까지 생존합니다.

환자 사망의 주요 원인:

1. 감염: 패혈증, 뇌수막염. 5세 미만 어린이의 패혈증이나 뇌수막염 발생 위험은 15% 이상이며, 사망률은 30%에 달합니다.
2. 장기 기능 부전: 심장, 간, 신장 손상.
3. 주요 장기인 폐와 뇌의 혈관에 혈전이 생기는 질환입니다.

겸상 적혈구 빈혈 환자의 예후를 개선하는 요인:

1. Hb F 수치
   1. Hb F 수치 > 10%는 뇌졸중에 대한 보호 효과를 제공합니다.
   2. Hb F 수치가 20 % 이상이면 통증 위기와 폐 합병증을 예방할 수 있습니다.
2. 알파 지중해빈혈이 존재하여 용혈 강도가 감소합니다.
3. 사회경제적 요인