겸상 적혈구 빈혈은 어떻게 치료됩니까?

겸상 적혈구 빈혈에 대한 수혈 치료는 Hb S의 수준이 현저하게 감소 될 때까지 증가 된 혈액 점도를 가지고 있습니다. 적혈구 수혈 시작 전 Hematocrit는 25-30 %를 초과해서는 안됩니다. 응급 수혈은 Hb S 수준의 현저한 감소없이 혈액의 수송 기능을 증가시킬 필요가있을 때만 나타납니다. 예를 들면 다음과 같습니다 :

• 심각한 빈혈증;
• 격리 위기에서;
• 재생 불량의 위기;
• 혈액 손실의 경우;
• 수술 전.

영구 적혈구 수혈 필요는이 계산을 위해 10 ~ 15 ㎖ / kg 3 ~ 4 주에 무게를 (수술 전 가끔 심한 통증 위기, 임신 뇌졸중,,) 30 % 미만 감소 헤모글로빈 S 수준, 적혈구 수혈을 실시합니다. 교환 수혈은 신속하게 적혈구 용적률을 정상화하고 Hb S의 수준을 감소시킵니다. 이는 중요한 징후에 따라 수행됩니다 :

• 심한 흉부 급성 증후군;
• 뇌졸중;
• 동맥 저산소 혈증;
• 내고 각반증;
• 안과 수술 전에;
• 대뇌 혈관 조영술 전에.

철분 과부하의 발달과 함께, 킬 레이션 요법이 수행됩니다.

HbS가 지속적으로 감소하기 위해서는 약 80 %의 경우에 효과적인 태아 헤모글로빈 합성의 약리학 적 자극을 사용할 수 있습니다. 이를 위해 매일 20-30 mg / kg의 용량으로 hydroxycarbamide (hydrea)를 처방하면 그 효과는 용량에 따라 다릅니다.

또한, 골수 이식이 사용됩니다.

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겸상 적혈구 빈혈 예후

환자의 기대 수명은 질병의 임상 증상 및 기존 합병증의 심각도에 달려 있습니다. 현재의 치료 수준에서 환자의 85 %는 20 년까지 생존합니다.

환자의 주요 사망 원인은 다음과 같습니다.

1. 감염 : 패혈증, 수막염. 5 세 미만 어린이의 패혈증 또는 수막염 위험은 15 % 이상이며이 그룹의 사망률은 30 %에 이릅니다.
2. 장기 손상 : 심장, 간, 신장의 손상.
3. 중요한 기관 혈관의 혈전증 : 무엇보다도 폐와 뇌.

겸상 적혈구 빈혈 환자의 예후를 향상시키는 요인 :

1. 레벨 Hb F
   1. 수준의 Hb F> 10 %는 뇌졸중으로부터 보호합니다.
   2. 수준의 Hb F> 20 % 는 고통스러운 위기 및 폐 합병증으로부터 보호합니다.
2. α-thalassemia의 존재는 용혈의 강도를 감소시킵니다.
3. 사회 경제적 요소.