척추의 기형을 동반 한 일부 질병

이미 언급했듯이, 척추의 기형은 종종 다른 장기 및 시스템의 질병의 증상 중 하나입니다. 우리는이 절에서 이러한 질병의 일부를 설명 할 필요가 있음을 발견했다. 척추 증후군의 특징에 관해서는 그다지 잘 알려져 있지 않은 병리학 적 형태 자체에 관해서 그다지 집중하지 않았다.

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골격의 유전성 전신 질환

높은 빈도로 척수 손상이있는 가장 광범위한 질병 그룹 중 하나가 골격계 (NSC)의 유전성 전신 질환입니다. NESC의 분류는 뼈 형성의 3 가지 유형의 위반에 기반합니다 :

• 형성 장애 - 골 형성의 내인성 기형,
• 이영양증 - 골대사 질환,
• dysplasia-dysostosis - 간엽 및 외배엽 조직의 1 차 발달 장애에 이차적으로 발달하는 발달 장애와 관련된 전신 질환의 혼합 형태.

형성 장애. Dysplasia에서 손상된 뼈 형성 영역의 국소화는 엑스레이 해부학 계획 Ph.에 의해 결정됩니다. Rubin (1964)은 관상 동맥 뼈의 다음 부분을 흡수합니다 : epiphysis, physis 또는 실제 성장 영역, metaphysis 및 diaphysis. 이러한 영역에 따라 MV. 볼코프 (Volkov)는 골단, 피막, 골반, 골 간질 및 혼합 병변을 확인했습니다. 또한, 시스템 병리학 특성상 것은 필수적이지는 않지만, 아마도 rachiopathy되는 필수 존재 척추 증후군 (시스템 spondilodisplazii) 및 이형성증 발생 이형성증 할당.

영양 실조증. 척추 정골 파 제트 (파 제트)를 변형, 대리석 뼈 질환, 유전 및 기타 골감소증을 포함 포함한 뼈의 병변이 흐르는 유전 이영양증,에 의해. 척추의 변화 뼈의 변화는 이러한 질병의 일반적인 특성에 해당있다. 이 그룹에 mikopolisaharidozy 속해 - 글리코 사 미노 글리 칸 교환의 위반. 무코 다당 진단 의료 유전자 검사 및 다른 유형의 글리코 사 미노 글리 칸의 수준을 결정함으로써 확인된다. 척추가 패배함에 따라

• mycopolysaccharidosis type I-II - Pfundler-Hurler 증후군 및 II 형 - Hunter 증후군. 임상 적 특징들이 후만 기형 흉 카드 ( "고양이"스핀) 방사선 사진 - 혀 형상 척추 T12-L2 (통상 1이 영역 2 개)의 쐐기 형상;
• Mucopolysaccharosis IV 형 - Morkio 증후군 (Morquio). 임상 적 및 방사선 학적 결과는 Morquio-Brailsford의 척추 결핍 성 발육 이상과 동일합니다.
• VI 형의 점막 다당질 - 마로 토 라미 증후군 (Maroteaux-Lamy). 이 질병에 걸린 등은 직접적으로, 때로는 후천적입니다. 방사선 학적으로 양면 척추로 점차적으로 입방 형을 얻지 만 요추 척추의 후방 폐쇄 판의 특징적인 우울증이있다. 흉 요추 부분에서 후부의 쐐기 모양의 척추가 드러난다. 치아 C2의 저 발현 가능성.

골격의 전신 질환 혼합형 (dysplasia-dysostosis)

이 그룹 (쇄골 머리와 trihorinofaringealnaya의 hondroektodermalnaya 이형성증, 악안면 및 spondilokostalny 뼈 발생 이상)에 속하는 질병의 이름은, 역사적으로 오히려 개발 영향을받는 장기의 현지화를 반영하지만, 한 병리학 적 과정이 아니라 본질. 저신장, 목 및 몸통 척추 흉부 변형의 단축 특징 척추 병변 진행 spondilokostalny 뼈 발생 이상과. (자주 - 혼합 변종) X 선 여러 척추의 결함을 공개 할 때와 갈비뼈 (대부분의 - 후면 부분을 차단).

아놀드 - 치아리 이상

Chiari 변종 (국내 문헌에서 "Arnold-Chiari anomaly"라는 용어가 사용됨)은 자궁 경부 척수관의 뇌 부분에서 뇌 요소의 변위를 특징으로하는 발달 장애입니다. WJ Oakes (1985)는 몇 가지 유형의 이상을 확인했다.

Arnold-Chiari 변종의 유형

변종의 유형	특성
팁 1	소뇌의 편도가 큰 후두 개구부 아래까지 꼬리 혼합
유형 2	소뇌의 달팽이관, 제 4 심실 및 커다란 후두 구의 선 아래의 뇌간의 꼬리 변위는 대개 골수 이형성증과 결합한다
유형 3	상지 대뇌 탈장에서 소뇌와 뇌간의 꼬리 변위
유형 4	소뇌 형성 저하

Arnold-Chiari 변이의 원인은 두개 인대의 발달 장애와 척수 고정에 대한 모든 옵션 일 수 있습니다. Craniovertebral 존 위반 liquorodynamics 이상 아놀드 아리 흡수 술 낭종 형성의 장애로 연결 (참조. 척수)을 척수 내에. 척추 증후군은 종종 비정형 인 척추의 기형의 존재를 특징으로합니다.

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동결 혈류

최근까지 (그리고 러시아 문학에서 - 지금까지) 척수 (그리스 명관에서 -. 플루트) 비정상적인 성장과 아교 조직의 후속 붕괴의 분야에서 낭종 (gidrosiringomieliya)의 개발과 관련된 신경계의 독립적 인 만성 질환으로 간주되고있다. 자기 공명 영상과이 질병의 더 자세한 연구의 임상에 도입은 지금보다 독립적 인 질환뿐만 아니라 각종 질병의 증상으로 척수에 낭종의 개발을 고려 할 수 있습니다.

비정형 (좌측)의 존재에 의해 특징 척수 흉추 측만 변형과 초기 신경 학적 증상, 그 중 첫번째와 척추 증후군은 일반적으로 비대칭 복부 반사를 보인다. 척추 증후군의 창세기는 근섬유의 발달로 이어진 주요 질환과 낭성 척수 손상으로 인한 척추의 분절성 신경 분포의 침범과 연관 될 수 있습니다. 이 절에서 우리는 F. Denis (1998)에 의해 개발 된 병인 분류의 근본적인 분류와 전술적 진단 및 치료 알고리즘을 필요로한다고 생각한다. 저자의 의견으로는, 급성 백혈병의 일차 치료법은 그 원인이 된 병리학의 치료법이어야한다. 성공적 일 경우 추가적인 치료가 필요하지 않습니다. 일차 치료가 효과적이지 않다면, 이차 치료의 주된 방법은 낭종 배액과 뇌관 지주 차단 (shringo-subarachnoidal shunting)입니다.

신경 섬유종증

신경 섬유종증 (NF) - 전형적인 신경성 종양 (신경 섬유종) 또는 착색 된 세포의 비정형 클러스터의 발달을 특징으로 말초 신경계의 질환 embryogenetic 관련된 척추 주위 교감 신경절 (커피 얼룩 종양 melanomopodobnyh). 신경 섬유종증의 임상 분류에서 말초 및 중추의 두 가지 유형의 질병이 확인됩니다. 신경 섬유종증 환자는 원발 종양 사이트에서만 가능 악성이 아닌 것을 기억뿐만 아니라 유 전적으로 백혈병을 개발의 높은 위험을 발생한다.

신경 섬유종증에서 척추 증후군의 경우 급속히 진행하는 보통 운동성 척추 측만증의 변형이 특징입니다. 척추관 내 병리학 적 마디의 존재는 변형의 자연적 과정과 보존 적 또는 수술 적 교정에서의 시도 모두에서 종종 신경 장애를 일으킨다는 것을 기억해야한다. 신경 섬유종증 환자의 검사와 치료 계획을 수립 할 때 의사가 이러한 합병증의 가능성을 고려해야하며, 환자와 부모에게 그에 대한 정보를 제공해야합니다.

전신과 운동성 증후군

관련 조직과 운동성 증후군 장애 결합 정착 장치 골격과 내장 발생 질환 그룹에 의해 (예를 들어, 중간 엽 증후군 장애) - 마르 팡 증후군 등 Eilers-Danlos (Ehlers-Danlos 증후군), 따라서 심한 병변 골격의 발달을 특징. 하지만 모바일 척추 측만증이나 측만증, 비대칭 가슴의 변형, 관절과 관절의 변형. F. 볼펜, H.LGewanter 및 J. 바움 (1983) 전신과 운동성의 확인 펜타 징후 :

• 엄지가 당겨지면 손이 팔뚝에 닿습니다.
• 손가락이 팔뚝과 평행 한 위치로 손 손가락을 수동으로 연장 할 가능성;
• 팔꿈치 관절의과 팽창은 10 ° 이상;
• 10 ° 이상 무릎 관절의 과도한 신장;
• 서있는 자세에서 구부리기 힘든 무릎 관절로 바닥에 닿을 가능성.

"과 운동 증후군 (hypermobility syndrome) - 5 가지 증상 중 4 가지 이상이 병용 됨.

외과 적 치료에서 전신성과 운동성 증후군을 가진 환자에서 이식의 적응 기간이 급격하게 느려지고 재 흡수의 위험이 높다는 사실을 기억해야합니다. 이러한 이유로, 골수 이식 수술 후 이러한 환자에서 척추 및 흉부의 변형이 전신과 운동과 관련이없는 변형보다 훨씬 더 자주 재발합니다.