엑스 폴리 에이블 증후군 및 녹내장 : 원인, 증상, 진단, 치료

엑스 폴리 에이브 증후군은 2 차 개방 각 녹내장의 발달로 이끄는 전신 질환입니다.

눈의 앞쪽 부분을 검사 할 때 눈에 보이는 특정 응집성 물질이 섬유 골 네트워크를 막을 수 있습니다. 박편 모양의 하얀 물질은 또한 신체의 다른 조직에서도 발견됩니다.

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박리 증후군의 역학

각성 증후군의 유병률은 에스키모 인에서는 거의 제로에서 스칸디나비아 인에서는 30 %까지 다양합니다. 연령과 시간이 지남에 따라 빈도가 증가합니다. 또한 쌍안 병변의 빈도는 단안에 비해 증가합니다. ES 관련 녹내장 환자는 모든 녹내장 환자 중 적은 비율을 차지하거나 연구 인구에 따라 대다수를 차지할 수 있습니다. 박리 성 증후군 환자에서 녹내장 발생 위험이 증가 했음에도 불구하고 (Blue Mountains Eye Study에 따르면 5 배 이상 증가) 대부분 녹내장이 발생하지 않습니다.

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각성 증후군의 병태 생리

물질 각질 형성, 그것은 조리개, 렌즈, 모양체, 섬유주, 각막 내피 세포와 눈 및 안와의 혈관 내피 세포뿐만 아니라 가죽, 심근, 폐, 간, 담낭, 신장 및 뇌 막으로부터 분리 하였다. 그러나 그 성격은 완전히 이해되지 않습니다. 이 물질은 섬유주 망막을 막히게되어 2 차 개방 각 녹내장이 발생하게됩니다. 또한 허혈 peripupillyarnoy 조리개를 개발, 후방 유착 형성. 결과적으로, 안료는 세척하여 전방각 폐쇄, 동공 차단 및 섬유주 부하를 증가.

Anamnesis

눈의 압력이 명백하게 증가하는 드문 발달에도 불구하고, 대부분의 환자는 중요한 초기 기억 데이터를 확인할 수 없습니다. 때때로 가족의 복잡한 백내장의 외과 적 치료가 특징 인 가족 질환이 관찰됩니다. 정확한 상속 메커니즘은 확인되지 않았습니다.

각성 증후군 진단

생체 현미경

탈락 증 증후군 - 렌즈 캡슐의 표면에 동심원의 형태로 에지에 동공을 확장 할 때 검출 종종 백색 고체 응집제. 홍채, 전방각의 구조, 내피, 인공 수정체 및 유리체의 상전이 막 (aphakia)이있는 동일한 경계층이 발견된다. Transillumination을 시행 할 때, peripupillary 결함과 안료 잎의 위축이 종종 감지됩니다. Peripotillary zone에서 안료의 침출도 관찰됩니다. 영향을받는 눈의 눈동자는 보통 크기가 작고 홍채의 국소 빈혈 및 허혈과 관련된 건강한 눈보다 약하게 넓어집니다. 눈꺼풀의 팽창과 관련된 안료의 방출은 안압의 상승을 유발할 수 있습니다. 백내장 또한 종종 영향을받는 눈에서 형성됩니다.

고시경

엑스 폴리 에이 털 증후군에서 안구 앞쪽의 각도가 좁아지는 경우가 종종 있는데, 특히 아래 부분에서 그렇습니다. 폐쇄 각 녹내장의 급성 발작의 위험 때문에 전방각의 지속적인 모니터링이 필요합니다. Gonioscopy에서, 큰 어두운 색소 과립이있는 섬유주 조직의 고르지 않은 색소 침착이 감지됩니다. Schwalbe 라인 앞쪽의 안료 침착은 Sampaolezi 라인의 특징적인 울퉁불퉁 함을 이끌어냅니다.

뒷바퀴

시신경의 특징적인 녹내장 위축은 장기간의 안압 상승 또는주기적인 안압 상승으로 관찰됩니다.

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각질 제거 증후군의 치료

퇴행성 증후군과 연관된 녹내장에서, 더 높은 안압 값 및보다 현저한 일일 변동이 관찰된다. Vagaryngeal 압력을 감소시키는 물방울을 처방하는 것이 가능하지만,이 치료법은 효과가 없다는 것이 입증되었습니다. 아르곤 레이저 섬유주 성형술을 이용한 수술 후 안압 상승에도 불구하고 효과적인 방법이다. 강하게 색소 침투 된 망막 신경 섬유층에 영향을 주려면, 수술 후 안압 상승을 줄일 수있는 낮은 에너지의 레이저 방사선을 사용할 수 있습니다. 여과 증가를 목표로 한 수술 결과는 원발 개방 각 녹내장의 경우와 같습니다. 백내장의 추출을 수행 할 때, 캡슐과 인대의 약점을 고려하여주의를 기울여야합니다.