섬유탄성증

의학에서 "섬유탄성증"이라는 용어는 탄성 섬유의 성장을 위반하여 내부 장기와 혈관의 표면을 덮는 신체의 결합 조직의 변화를 나타냅니다. 동시에, 신체의 중요한 시스템, 특히 심혈관 및 호흡기 시스템의 기능에 반드시 영향을 미치는 장기 및 그 구조의 벽이 두꺼워집니다. 이것은 차례로 환자의 웰빙, 특히 신체 활동 중 악화를 수반하여 품질과 기대 수명에 영향을 미칩니다.

역학

일반적으로 결합 조직의 변화를 동반하는 질병은 막이 두꺼워지고 내부 장기가 구획되어 심장의 섬유탄성증과 폐의 섬유탄성증의 두 그룹으로 나눌 수 있습니다. 심장 병리학은 선천적이거나 후천적 일 수 있으며 폐 형태의 질병으로 우리는 후천적 질병에 대해 이야기하고 있습니다.

폐의 섬유탄성증은 중년(55-57세에 가까움)에 발병하기 시작하지만 절반의 경우 질병의 원인을 어린 시절에 찾아야 합니다. 질병의 증상이 없을 때 "가벼운"기간이 특징적입니다. 동시에이 질병에는 성적 취향이 없으며 여성과 남성 모두에게 똑같이 영향을 줄 수 있습니다. 이 다소 드문 병리는 주로 폐의 상엽에서 폐의 흉막 및 실질(기능 세포) 조직의 변화를 특징으로 합니다. 질병의 원인과 병인이 아직 설명되지 않았기 때문에 질병을 특발성 병리학이라고 합니다. 의학용어로는 "흉막실질 섬유탄성증"이라고 합니다. [1]

심장의 섬유탄성증은 두꺼워지고 기능이 감소하는 특징이 있는 심장막의 병리학에 대한 일반화된 이름입니다. 선천적 형태의 병리학의 경우 심장 내부 안감의 확산 (일반적인) 두꺼워짐이 특징적입니다. 이것은 심장의 공동(부서)을 감싸고 판막을 형성하는 얇은 결합 조직입니다.

성인 환자의 경우 심장의 내부 표면이 더 강하고 두꺼운 조직으로 덮인 것처럼 보일 때(과도하게 자란 섬유뿐만 아니라 혈전성 덩어리도 포함될 수 있음) 일반적으로 국소 형태의 질병이 진단됩니다.

심장 섬유탄성증의 경우 절반은 장기의 벽이 두꺼워질 뿐만 아니라 판막(동명 심방과 심실 사이의 승모판, 좌심실과 대동맥 사이의 삼첨판, 좌심실과 대동맥 사이의 폐)도 두꺼워진다. 우심실 및 폐동맥). 이것은 차례로 판막의 기능을 방해하고 심장의 다른 구멍에 비해 이미 작은 동맥 구멍을 좁힐 수 있습니다.

의학적 용어로 심내막 섬유탄성증은 심내막 섬유탄성증(산전 섬유탄성증, 심내막 경화증, 태아 심내막염 등)이라고 합니다. 그러나 종종 심장막의 중간 근육층도 이 과정에 관여할 수 있습니다. [2]

심근 구조의 이상(심장 근육층, 심근 세포로 구성됨), 유전자 돌연변이 및 심각한 감염 과정은 심내막뿐만 아니라 심근도 과정에 포함될 때 일반적인 형태의 섬유탄성증을 유발할 수 있습니다. 일반적으로 다양한 이유로 인해 심내막의 이형성 과정은 근육막과의 접촉 경계에서 발생하여이 층의 수축성을 위반합니다. 어떤 경우에는 내부 층의 심근 내 성장, 심근 세포가 섬유 아세포 및 섬유로 대체되어 신경 자극의 전도와 심장의 리드미컬한 작업에 영향을 미칩니다.

심장막 두께의 두꺼워진 혈관 심근에 의한 압축은 심근의 영양을 방해(심근 허혈)하여 차례로 심장 근육 조직의 괴사를 유발할 수 있습니다.

심장의 심근에 손상을 주는 심내막의 섬유탄성증은 심내막하 또는 심근내막 섬유탄성증이라고 합니다.

통계에 따르면이 드문 질병의 대부분의 경우 (총 신생아 수의 0.007 %에 불과) 심장 좌심실의 섬유탄성증이 진단되지만 일부 경우에는 다음을 포함하여 우심실과 심방까지 진행됩니다. 밸브를 분리합니다.

심장의 섬유탄성증은 종종 결합 조직으로 덮인 큰 관상 혈관의 손상을 동반합니다. 성인기에는 진행성 혈관 죽상 동맥 경화증의 배경에 대해 종종 발생합니다.

이 질병은 열악한 영양 상태, 빈번한 감염, 특정 음식 및 식물 섭취에 의해 촉진되는 낮은 생활 수준을 가진 인구 중 열대 아프리카 국가에서 더 흔합니다.

심내막이 두꺼워지는 현상은 주로 중년 남성에게 영향을 미치는 뢰플러 섬유형성 심내막염의 마지막 단계에서도 나타납니다. 이 질병의 병인은 또한 내부 기생충 감염의 특징인 중증 호산구 증가증의 발병을 유발하는 감염원과 관련이 있습니다. 이 경우 신체 조직(주로 심장 근육과 뇌)이 산소 부족(저산소증)을 경험하기 시작합니다. 심장 섬유탄성증과 Leffter 섬유성 심내막염의 증상의 유사성에도 불구하고 의사들은 이들을 완전히 다른 질병으로 간주합니다.

원인 섬유탄성증

섬유탄성증은 중요한 장기의 결합 조직의 변화를 의미합니다. 심장과 폐는 장기의 기능 장애를 동반하고 환자의 외모와 상태에 영향을 미칩니다. 이 질병은 수십 년 동안 의사들에게 알려져 있습니다. 심장 내막(심내막)의 섬유탄성증은 18세기 초에 설명되었으며 폐의 유사한 변화는 2세기 반 후에 논의되기 시작했습니다. 그러나 의사들은 결합 조직의 병리학 적 성장 원인에 대한 최종 합의에 도달하지 못했습니다.

따라서 결합 섬유의 성장과 발달을 정확히 위반하는 원인은 명확하지 않습니다. 그러나 과학자들은 그러한 변화에 대한 특정 위험 요소를 식별하여 질병의 가능한(최종적인 것은 아님) 원인으로 간주합니다.

따라서 성숙한 사람의 질병으로 간주되는 폐 섬유탄성증의 발병 기전에서 환자의 절반에서 발견되는 장기의 재발 감염성 병변에 특별한 역할이 할당됩니다. 감염은 폐 및 흉막 조직의 염증을 유발하고 장기간의 염증은 섬유질 변형을 일으키기 쉽습니다.

일부 환자에서는 가족 중 섬유탄성증이 발견되었는데 이는 유전적 소인을 시사합니다. 그들의 몸에서 비특이적 자가항체가 발견되었고, 이는 병인이 불확실한 장기간의 염증 과정을 유발합니다.

폐 조직의 섬유화 변화는 위식도 역류 질환에 의해 유발될 수 있다고 믿어집니다. 비록 이 관계가 간접적일 가능성이 높지만. 또한 섬유탄성증의 위험은 심혈관 질환 또는 폐 혈전증으로 고통받는 사람들에서 더 높다고 믿어집니다.

젊고 젊은 나이에 폐의 섬유탄성증은 임신 중 자신을 생각나게 할 수 있습니다. 일반적으로 질병은 약 10 년 이상 잠복하지만 임산부의 신체에 대한 부담 증가와 호르몬 변화로 인해 더 일찍 나타날 수 있지만 여전히 정확한 설명은 없습니다. 그러나 가임기 환자의 30%에서 유사한 질병 발병 양상이 관찰되었습니다.

임신 자체가 질병을 유발할 수는 없지만 질병의 사망률이 매우 높고 섬유탄성증으로 인한 기대 수명이 짧기 때문에 매우 슬픈 사건의 진행을 가속화할 수 있습니다.

대부분의 경우 심장의 섬유탄성증은 아동기 질병에 기인할 수 있습니다. 4~7개월 된 태아의 경우 태아기에도 선천적 병리를 발견하지만, 진단은 아이가 태어난 후에야 확인할 수 있다. 이 형태의 질병의 발병 기전에서 태아에게 전염되는 어머니의 전염성 및 염증성 질환, 심장 막 발달의 이상, 심장 조직으로의 혈액 공급 장애, 유전 적 돌연변이와 같은 몇 가지 가능한 부정적인 요인이 고려됩니다., 산소 결핍.

감염 중 심장 섬유탄성증의 발병에 가장 큰 병리학적 기여는 바이러스에 의해 만들어지는 것으로 믿어집니다. 바이러스는 신체의 세포에 묻혀 파괴하고 조직의 특성을 변화시키기 때문입니다. 태아의 미성숙한 면역 체계는 임산부의 면역과 달리 이러한 병원체에 대한 보호를 제공할 수 없습니다. 후자는 바이러스 감염의 결과를 경험하지 않을 수 있지만 태아에서는 전이 된 자궁 내 감염이 다양한 기형을 유발할 수 있습니다.

일부 과학자들은 생후 7개월까지의 태아에 영향을 미치는 감염이 감염성 섬유탄성증의 발병기전에 결정적인 역할을 한다고 믿습니다. 앞으로는 심장의 염증성 질환(심근염, 심내막염)만 유발할 수 있습니다.

심장의 막과 판막 발달의 이상은 염증 과정과 부적절한 자가 면역 반응에 의해 유발될 수 있으며, 그 결과 면역 체계의 세포가 신체의 자체 세포를 감염시키기 시작합니다.

유전자 돌연변이는 단백질 구조(특히 콜라겐 및 엘라스틴 단백질)의 구조 및 행동에 대한 정보를 포함하고 있기 때문에 결합 조직의 비정상적인 발달을 유발합니다.

심장 조직의 저산소증과 허혈은 심장의 비정상적인 발달의 결과일 수 있습니다. 이 경우 그들은 선천성 심장 결함(CHD)에 의해 유발되는 2차 섬유탄성증을 말합니다. 여기에는 폐색 현상(심장 및 혈관의 개통성 손상)을 유발하는 다음과 같은 이상이 포함됩니다.

• 판막 근처의 대동맥 협착 또는 협착,
• 대동맥의 아치와 하행 부분의 교차점에서 대동맥의 협착 또는 부분적 협착,
• 폐쇄증 또는 대동맥의 자연적 개구부 부재,
• 심장의 펌핑 기능에 영향을 미치는 심장 조직 (대부분 좌심실, 덜 자주 우심실 및 심방)의 발달 부족.

임신 중 독성증은 또한 태아의 섬유탄성증에 대한 소인으로 작용할 수 있다고 믿어집니다.

출생 후 기간에 심장의 섬유탄성증의 발달은 장기 막의 감염성 및 염증성 질환, 부상으로 인한 혈역학적 장애, 혈관 혈전 색전증, 심근 출혈, 대사 장애 (섬유소 형성 증가, 단백질 및 철 대사 장애: 아밀로이드증, 혈색소 침착증). 이러한 동일한 원인이 성인에서 질병의 발병을 유발합니다.

병인

결합 조직은 거의 모든 장기의 일부이지만 기능 수행에 적극적으로 참여하지 않는 인체의 특수 조직입니다. 결합 조직은 지지 및 보호 기능으로 인정됩니다. 일종의 골격(골격, 기질)을 구성하고 기관의 기능적 세포를 제한하여 최종 형태와 크기를 제공합니다. 충분한 강도를 갖는 결합 조직은 또한 신체의 세포를 파괴 및 손상으로부터 보호하고 병원체의 침투를 방지하며 특수 대식 세포의 도움으로 쓸모없는 구조를 흡수합니다 : 죽은 조직 세포, 외래 단백질, 폐혈 성분 등.

이 조직은 특정 기관의 기능을 보장하는 세포 요소를 포함하지 않기 때문에 보조 조직이라고 할 수 있습니다. 그러나 신체의 삶에서 그 역할은 상당히 큽니다. 혈관 막의 일부인 결합 조직은 이러한 구조의 안전성과 기능을 보장하므로 신체 내부 환경의 주변 조직에 대한 영양 및 호흡(영양증)이 수행됩니다.

결합 조직에는 여러 유형이 있습니다. 내부 장기를 덮고 있는 막을 느슨한 결합 조직이라고 합니다. 물결 모양의 콜라겐 섬유와 직선형 엘라스틴 섬유가 그 사이에 다양한 종류의 세포가 무작위로 흩어져 있는 반액상 무색 물질입니다. 이들 세포(섬유아세포) 중 일부는 섬유질 구조의 형성을 담당하고, 다른 세포(내피세포 및 비만 세포)는 반투명 결합 조직 기질을 형성하고 특수 물질(헤파린, 히스타민)을 생성하고, 다른 세포(대식세포)는 식균 작용 등을 제공합니다.

두 번째 유형의 섬유 조직은 많은 수의 개별 세포를 포함하지 않는 조밀한 결합 조직이며 차례로 흰색과 노란색으로 나뉩니다. 백색 조직은 조밀하게 채워진 콜라겐 섬유(인대, 힘줄, 골막)로 구성되고 황색 조직은 섬유아세포(인대의 일부, 혈관막, 폐)가 산재된 무작위로 얽힌 엘라스틴 섬유로 구성됩니다.

결합 조직에는 혈액, 지방, 뼈 및 연골 조직도 포함되지만 섬유 탄력증에 대해 말하면 섬유 구조의 변화를 의미하기 때문에 아직 우리에게 관심이 없습니다. 그리고 탄력 있고 탄력 있는 섬유는 느슨하고 조밀한 결합 조직만 포함합니다.

섬유 아세포의 합성과 그로부터의 결합 조직 섬유의 형성은 뇌 수준에서 조절됩니다. 이것은 특성(강도, 탄성, 두께)의 불변성을 보장합니다. 일부 병리학 적 이유로 인해 보조 조직의 합성 및 발달이 중단되면 (섬유 아세포 수가 증가하고 "행동"이 변경됨) 강한 콜라겐 섬유가 자라거나 탄력있는 섬유의 성장이 변경됩니다 (짧은 상태로 유지되고 몸이 ), 이는 결합 조직으로 덮인 장기 막 및 일부 내부 구조의 특성을 변화시킵니다. 그들은 필요 이상으로 두꺼워지고 조밀하고 강하고 탄력적이지 않으며 인대와 힘줄의 구성에서 섬유 조직과 유사하여 스트레칭에 많은 노력이 필요합니다.

이러한 조직은 잘 늘어나지 않아 장기의 움직임(심장과 혈관의 자동 리듬 운동, 들숨과 날숨 시 폐 크기의 변화)을 제한하여 혈액 공급과 호흡 기관의 장애를 초래하여 산소 결핍.

사실은 펌프로 작동하는 심장과 혈액 순환의 두 원 덕분에 신체의 혈액 공급이 수행된다는 것입니다. 폐순환은 폐에서 혈액 공급 및 가스 교환을 담당하며, 여기서 산소는 혈류와 함께 심장으로 전달되고, 거기에서 전신 순환으로 전달되어 장기와 조직의 호흡을 제공합니다.

심장 근육의 수축을 제한하는 탄성 껍질은 혈액을 활발하게 펌핑하지 않는 심장의 기능과 산소를 감소시킵니다. 폐의 섬유 탄력증으로 인해 환기 (산소화)가 방해 받고 정상적인 심장 기능에도 불구하고 조직과 기관의 산소 결핍 (저산소증)에 기여할 더 적은 양의 산소가 혈액에 들어가기 시작하는 것이 분명합니다. [3]

조짐 섬유탄성증

심장과 폐의 섬유탄성증은 결합 조직의 섬유 합성을 위반하는 두 가지 유형의 질병입니다. 위치가 다르지만 둘 다 진행성 또는 중증 심장 및 호흡 부전과 관련이 있기 때문에 잠재적으로 생명을 위협할 수 있습니다.

폐의 섬유탄성증은 호흡기계의 중요한 기관인 간질성 질환의 드문 유형입니다. 여기에는 폐포 벽 손상 (염증, 구조 및 구조 위반), 폐 모세 혈관 내벽 등이있는 폐 실질의 만성 병리학이 포함됩니다. 섬유탄성증은 종종 폐 및 흉막 조직에서 섬유화 변화 경향이 있는 진행성 폐렴의 특수한 희귀 형태로 간주됩니다.

약 10 년 동안 어떤 식 으로든 스스로를 상기시키지 않을 수 있기 때문에 초기에 질병을 식별하는 것은 거의 불가능합니다. 이 기간을 빛의 기간이라고 합니다. 아직 폐의 부피와 가스 교환에 영향을 미치지 않는 병리학 적 변화의 시작은 호흡기의 다른 질병이나 부상과 관련하여 폐를 자세히 검사하여 우연히 감지 할 수 있습니다.

이 질병은 증상의 진행이 느린 것이 특징이므로 질병의 첫 징후는 발병 후 시간이 상당히 지연될 수 있습니다. 증상은 점차적으로 악화됩니다.

주의를 기울여야하는 질병의 첫 징후는 기침과 호흡 곤란 증가로 간주 될 수 있습니다. 이러한 증상은 종종 호흡기 질환의 결과이므로 장기간 감기 및 그 결과와 관련될 수 있습니다. 숨가쁨은 종종 심장 장애 또는 연령 관련 변화로 인식됩니다. 그럼에도 불구하고 이 질병은 노년기에 접어든 사람들에게서 진단됩니다.

실수는 환자 자신과 환자를 검사하는 의사 모두에 의해 만들어지기 때문에 위험한 질병을 늦게 발견하게 됩니다. 섬유탄성증에서는 비생산적이지만 점액 용해제 및 거담제에 의해 자극되지 않지만 진해제로 중단되는 기침에주의를 기울일 가치가 있습니다. 이러한 성질의 장기간 기침은 폐 섬유탄성증의 특징적인 증상입니다.

숨가쁨은 폐포 벽과 흉막의 두꺼워짐으로 인한 진행성 호흡 부전, 폐의 폐포 구멍의 부피 및 수 감소로 인해 발생합니다(장기의 실질은 벌집 형태의 X-레이에서 볼 수 있음 ). 증상은 육체 노동의 영향으로 처음에는 심각하고 나중에는 더 악화됩니다. 질병이 진행됨에 따라 악화되어 환자의 장애와 사망을 초래합니다. 

섬유탄성증의 진행은 전반적인 상태의 악화를 동반합니다. 저산소증은 쇠약과 현기증으로 이어지고, 체중은 감소하고(거식증이 발생함), 손톱 지골이 나지만처럼 변하고, 피부가 창백해지고, 고통스러운 모습을 보입니다.

환자의 절반은 기흉(흉막강에 가스 축적)의 특징인 숨가쁨과 흉통의 형태로 비특이적 증상을 나타냅니다. 이 기형은 부상, 1차 및 2차 폐 질환, 부적절한 치료의 결과로도 발생할 수 있으므로 진단할 수 없습니다.

심장의 섬유탄성증과 폐의 결합 조직 성장의 병리학은 피부의 창백, 체중 감소, 약점, 종종 발작성, 호흡 곤란이 특징입니다. 또한 감기나 감염의 징후가 없는 지속적인 미열이 있을 수 있습니다.

많은 환자들이 간 크기에 변화가 있습니다. 기능 장애의 증상 없이 증가합니다. 다리, 얼굴, 손, 천골 부위의 부종이 나타날 수도 있습니다.

질병의 특징적인 징후는 심장 침범과 관련된 순환 부전이 증가하는 것으로 간주됩니다. 동시에 빈맥이 진단됩니다 (심박수 증가는 종종 부정맥과 결합됨), 호흡 곤란 (육체적인 노력이 없을 때 포함), 조직 청색증 (혈액에 카르복시 헤모글로빈 축적으로 인한 청색증, 즉, 혈류 장애로 인한 헤모글로빈과 이산화탄소의 조합 및 그에 따른 가스 교환).

이 경우이 병리를 가진 아이가 태어난 직후와 얼마 동안 증상이 나타날 수 있습니다. 나이가 많은 어린이와 성인의 경우 심각한 심부전의 징후는 일반적으로 방아쇠 역할을 하는 호흡기 감염의 배경에 나타납니다. [4]

어린이의 섬유탄성증

폐 섬유탄성증이 종종 어린 시절에 발생하지만 오랫동안 그 자체를 회상하지 않는 성인의 질병이라면 심장 내막의 그러한 병리는 종종 아기가 태어나기도 전에 나타나며 처음부터 그의 삶에 영향을 미칩니다 탄생의 순간. 이 드물지만 심각한 병리는 영아에서 교정하기 어려운 심부전의 원인이며, 이들 중 다수는 2년 이내에 사망합니다. [5]

대부분의 경우 신생아의 심내막 섬유탄성증은 출생 전 연령에서도 아기의 몸에서 발생하는 병리학 적 과정의 결과입니다. 어머니로부터받은 감염, 유전 적 돌연변이, 심혈관 계통 발달의 이상, 유전성 대사 질환 - 과학자들에 따르면이 모든 것이 심장 막의 결합 조직 변화로 이어질 수 있습니다. 특히 4~7개월 된 태아가 두 가지 이상의 요인에 의해 동시에 영향을 받는 경우.

예를 들어, 조직 허혈에 기여하는 심장 및 관상 혈관 발달의 기형(협착증, 폐쇄증, 대동맥 협착, 심근 세포의 병리학적 발달, 심내막 약화 등)의 조합은 다음과 결합됩니다. 감염으로 인한 염증 과정은 실제로 아이에게 더 적은 삶의 기회를 주지 않습니다. 장기 발달의 결함이 어떻게든 신속하게 교정될 수 있다면 진행성 섬유탄성증은 느려질 수 있을 뿐 완치되지는 않습니다.

일반적으로 태아의 심장 섬유탄성증은 임신 중 임신 2기 또는 3기의 초음파 진단 중에 이미 감지됩니다. 20주에서 38주 사이의 초음파 및 심장초음파검사에서 심장내막의 두꺼워짐과 압축(종종 확산성, 덜 자주 국소성), 심장의 크기와 모양 변화(장기가 확대되고 공이나 총알의 내부 구조가 점차적으로 부드러워집니다. [6]

경우의 30-35%에서 섬유탄성증은 임신 26주 이전에, 65-70%에서는 후속 기간에 발견되었습니다. 신생아의 80% 이상에서 섬유탄성증은 폐쇄성 심장병과 결합됩니다. 조기 발견에도 불구하고 이차적입니다. 아픈 어린이의 절반에서 좌심실 과형성이 발견되었으며, 이는 이 특정 심장 구조의 섬유탄성증의 높은 유병률을 설명합니다. 심내막 과성장이 있는 어린이의 3분의 1에서 결정되는 대동맥 및 판막의 병리도 좌심실의 증가(확장) 및 기능 장애로 이어집니다.

도구적으로 확인된 심장 섬유탄성증의 경우 의사는 임신을 중단할 것을 권장합니다. 어머니가 의료 낙태를 거부 한 태어난 거의 모든 어린이에서 질병의 징후가 확인되었습니다. 섬유탄성증의 특징인 심부전의 증상은 1년 이내에 나타납니다(드물게 2-3세). 복합 형태의 질병이있는 어린이의 경우 생후 첫날부터 심부전의 징후가 감지됩니다.

소아에서 선천적 형태의 원발성 및 복합 섬유탄성증은 대부분 심각한 심부전으로 진행되는 빠른 경과를 보입니다. 질병은 낮은 활동, 어린이의 혼수, 피로로 인한 유방 거부, 식욕 부진, 과도한 발한으로 나타납니다. 이 모든 것이 아이의 체중이 잘 늘지 않는다는 사실로 이어집니다. 아기의 피부는 고통스럽게 창백하며 일부는 푸른 색조가 있으며 가장 자주 비강 삼각형 영역에 있습니다.

면역력이 약한 징후가 있으므로이 어린이는 상황을 복잡하게 만드는 호흡기 감염에 자주 신속하게 걸립니다. 때때로 생후 몇 일 또는 몇 달 동안 어린이에게 순환 장애가 없지만 빈번한 감염과 폐 질환은 울혈성 심부전의 원인이 됩니다.

섬유탄성증이 의심되거나 이전에 진단된 신생아 및 어린 아동의 건강에 대한 추가 연구에서는 저혈압(저혈압), 심장 크기의 증가(심비대), 심장을 들을 때 희미한 음색, 때때로 수축기 잡음이 있었습니다. 승모판 기능 부전, 빈맥, 호흡 곤란의 특징 폐의 청진은 울혈을 나타내는 천명음의 존재를 보여줍니다.

좌심실의 심내막의 패배는 종종 심장의 근육층(심근)의 약화로 이어집니다. 정상적인 심장 리듬은 두 개의 리드미컬하게 교대하는 음색으로 구성됩니다. 섬유탄성증의 경우 세 번째(때로는 네 번째) 색조가 나타날 수 있습니다. 이러한 병리적 리듬은 잘 들리고 그 소리가 3박자의 말보행(갤럽)과 비슷하여 갤럽리듬이라고 한다.

어린 아이들의 섬유탄성증의 또 다른 증상은 심장 혹의 모양으로 간주될 수 있습니다. 사실 출생 후 초기에 아이의 갈비뼈는 골화되지 않고 연골 조직으로 대표됩니다. 심장의 크기가 증가하면 "부드러운" 갈비뼈에 압력을 가하기 시작하여 결과적으로 구부러지고 일정한 앞으로 구부러진 모양(심장 고비)을 취하게 됩니다. 성인의 섬유탄성증은 심장의 모든 구조가 확장되어도 갈비뼈의 뼈 조직의 강도와 강성으로 인해 심장 혹이 형성되지 않습니다.

그 자체로 심장 혹의 형성은 그 본질을 지정하지 않고 선천성 심장 질환을 나타냅니다. 그러나 어쨌든 이것은 심장과 심실의 크기가 증가하기 때문입니다.

어린이의 섬유탄성증이 있는 부종 증후군은 거의 진단되지 않지만 많은 아기의 경우 늑골의 가장자리에서 평균 3cm 돌출되기 시작하는 간이 증가합니다.

섬유탄성증에 후천적 특성이 있는 경우(예: 심장 막의 염증성 질환의 결과), 임상 양상은 가장 흔히 천천히 진행되는 특성을 갖습니다. 얼마 동안은 증상이 전혀 없을 수 있으며, 운동 중 숨가쁨, 심박수 증가, 피로 및 신체 지구력 저하와 같은 경미한 심장 기능 장애의 징후가 있습니다. 조금 후에 간이 증가하기 시작하고 부기와 발작성 현기증이 나타납니다.

후천성 섬유탄성증의 모든 증상은 비특이적이어서 심근병증이나 간 및 신장 질환과 유사하여 질병을 진단하기 어렵습니다. 이 질병은 치료 결과에 부정적인 영향을 미치는 심각한 심부전 단계에서 가장 흔히 진단됩니다.

합병증 및 결과

심장과 폐의 섬유탄성증은 다양한 상황에 따라 달라지는 심각한 병리학이라고 말해야 합니다. 선천성 심장 결함은 상황을 상당히 복잡하게 하여 어린 나이에 외과적으로 제거할 수 있지만 사망 위험이 상당히 높습니다(약 10%).

질병이 일찍 발병할수록 그 결과는 더 심각할 것으로 믿어집니다. 이것은 대부분의 경우 선천성 섬유탄성증이 심부전의 급속한 진행과 함께 전격성 또는 급성 과정을 갖는다는 사실에 의해 확인됩니다. 6개월 미만의 소아에서 급성 심부전의 발병은 불량한 예후 징후로 간주됩니다.

동시에 치료가 심장 기능의 완전한 회복을 보장하지는 않지만 심부전 증상의 증가를 늦출 뿐입니다. 반면에 그러한 지지적 치료가 없으면 아기의 생후 첫 2년 동안 사망에 이르게 됩니다.

아기의 생후 첫 며칠과 몇 달에 심부전이 감지되면 아이는 일주일도 살지 못할 것입니다. 아이들은 치료에 다르게 반응합니다. 치료 효과가 없으면 사실상 희망이 없습니다. 그러나 제공된 도움으로 아픈 아이의 기대 수명은 짧습니다(몇 개월에서 몇 년).

섬유탄성증을 유발한 선천성 심장 결함의 외과적 개입 및 교정은 일반적으로 환자의 상태를 개선합니다. 심장의 좌심실 증식증의 성공적인 외과 적 치료와 의사의 요구 사항 충족으로 질병은 양성 과정을 얻을 수 있습니다. 심부전은 진행 징후가없는 만성 과정을 갖습니다. 그러한 결과에 대한 희망은 낮지만.

획득한 형태의 심장 섬유탄성증은 빠르게 만성 경과를 거쳐 점차 진행됩니다. 약물 치료는 진행 속도를 늦출 수 있지만 멈출 수는 없습니다.

폐의 섬유탄성증은 가벼운 기간 후에 기관의 실질과 막의 변화가 나타나는 시간에 관계없이 빠르게 진행되기 시작하여 실제로 몇 년 안에 사람을 죽이고 심각한 호흡 부전을 유발합니다. 안타까운 점은 아직 효과적인 치료법이 개발되지 않았다는 점이다. [7]

진단 섬유탄성증

대부분의 경우 초기에 증상이 발견되는 심근내막 섬유탄성증은 선천성 질환입니다. 부상 및 신체 질환의 합병증으로 노년기 및 성인기에 질병이 발병하기 시작한 드문 경우를 제외하면 태아기, 즉 태아기에도 병리를 식별 할 수 있습니다. 아이가 태어나기 전에.

의사는 심내막 조직의 병리학 적 변화, 태아 심장 모양의 변화 및 섬유 탄력증의 특징 인 일부 기능이 임신 14 주에 이미 결정될 수 있다고 믿습니다. 그러나 이것은 여전히 다소 짧은 기간이며 질병이 조금 늦게, 임신 3분기에 가까우며, 때로는 출산 몇 개월 전에 나타날 수 있음을 배제할 수 없습니다. 그렇기 때문에 임산부를 관찰할 때 몇 주 간격으로 태아 심장에 대한 임상 초음파 검사를 시행하는 것이 좋습니다.

의사는 다음 초음파에서 어떤 징후로 질병을 의심할 수 있습니까? 많은 것은 질병의 형태에 달려 있습니다. 대부분의 경우 섬유탄성증은 좌심실 부위에서 진단되지만 이 구조가 항상 확대되는 것은 아닙니다. 심장의 좌심실의 증가와 함께 질병의 확장된 형태는 초음파 검사 중에 심장의 구형 모양으로 쉽게 결정되며, 그 정점은 좌심실로 표시되며, 일반적으로 크기가 증가합니다. 기관 및 우심실을 향한 심실 중격의 돌출. 그러나 섬유탄성증의 주요 징후는 심내막의 두꺼워짐과 특정 초음파 검사를 통해 결정되는 이러한 구조의 에코 발생이 특징적으로 증가하는 심장 중격입니다.

이 연구는 심장 프로그램이 포함된 특수 초음파 장비를 사용하여 수행됩니다. 태아의 심장 초음파 검사는 산모와 태아에게 해를 끼치 지 않지만 심장의 해부학 적 변화뿐만 아니라 관상 동맥 혈관의 상태, 혈전의 존재, 두께 변화를 확인할 수 있습니다. 심장막.

태아 심장 초음파 검사는 초음파 결과를 해독하는 동안 편차가있을 때뿐만 아니라 어머니가 전염시킨 감염 (특히 바이러스 성), 강력한 약물 사용, 유전 적 소인, 대사 장애가있는 경우에도 처방됩니다., 나이가 많은 어린이의 선천성 심장 병리뿐만 아니라.

태아심초음파검사의 도움으로 다른 선천적 섬유탄성증도 감지할 수 있습니다. 예를 들어, 우심실의 섬유탄성증은 좌심실 및 인근 구조에 동시에 손상을 입히는 일반적인 과정입니다. 병리학 적 과정에서 심근의 일부 (일반적으로 벽 혈전증과 결합).

출생 전 연령에서 발견된 심내막 섬유탄성증은 예후가 매우 좋지 않으므로 의사는 이 경우 임신 중절을 권장합니다. 병리학이 밝혀진 첫 번째 검사 후 4 주에 수행되는 태아 심장의 반복 초음파에 의해 잘못된 진단의 가능성이 배제됩니다. 임신 중절 또는 유지에 대한 최종 결정은 부모에게 있다는 것이 분명하지만, 자녀가 어떤 삶을 살아야 하는지 알고 있어야 합니다.

심내막 섬유탄성증은 특히 모든 임산부가 산전 진료소에 등록되어 예방적 초음파 진단을 받는 것은 아니라는 사실을 고려할 때 임신 중에 항상 감지되는 것은 아닙니다. 자궁에있는 아이의 질병은 실제로 임산부의 상태에 영향을 미치지 않으므로 아픈 아기의 탄생은 종종 불쾌한 놀라움이됩니다.

어떤 경우에는 부모와 의사 모두 아기가 태어난 지 몇 달 후에 아기의 질병에 대해 알게 됩니다. 이 경우, 실험실 혈액 검사는 나트륨 농도의 증가(고나트륨혈증)를 제외하고는 아무 것도 나타내지 않을 수 있습니다. 그러나 그들의 결과는 염증성 질환을 배제하기 위한 감별 진단에 유용할 것이다.

희망은 도구 진단에 남아 있습니다. 섬유탄성증의 경우 심장의 작용(ECG)에 대한 표준 연구는 특별히 밝혀지지 않았습니다. 이는 심장 장애 및 심장 근육의 전기 전도를 식별하는 데 도움이 되지만 그러한 기능 장애의 원인을 지정하지는 않습니다. 따라서 ECG 전압의 변화(어린 나이에 일반적으로 과소평가되고, 반대로 나이가 많을수록 과도하게 높음)는 심근병증을 나타내며, 이는 심장 병리뿐만 아니라 대사 장애와도 관련될 수 있습니다. 빈맥은 심장 질환의 증상입니다. 그리고 심장의 두 심실이 모두 손상되면 심전도는 일반적으로 정상으로 보일 수 있습니다. [8]

컴퓨터 단층촬영(CT)은 심혈관 석회화를 감지하고 심낭염을 배제하기 위한 탁월한 비침습적 도구입니다.[9]

자기공명영상(MRI)은 생검이 침습적이기 때문에 섬유탄성증을 감지하는 데 유용할 수 있습니다. 심근 관류 순서의 저강도 테두리와 지연된 강화 순서의 고강도 테두리는 섬유탄성증을 나타냅니다. [10]

그러나 이것이 심장 활동의 성격과 심부전 발병 정도를 결정하는 데 도움이되기 때문에 연구가 중단되어야한다는 것을 전혀 의미하지는 않습니다.

심부전의 증상이 나타나고 환자가 이에 대해 의사에게 의뢰되면 흉부 엑스레이, 심장의 컴퓨터 또는 자기 공명 영상, 심장 초음파(EchoCG)도 처방됩니다. 의심스러운 경우 후속 조직 검사와 함께 심장 조직의 생검에 의존해야합니다. 진단이 매우 심각하여 관상동맥질환이나 심부전의 대증치료와 크게 다르지는 않지만 같은 진단법이 필요하다.

그러나 그러한 철저한 검사조차도 그 결과가 감별 진단에 사용되지 않으면 유용하지 않습니다. ECG 결과는 급성 섬유탄성증을 특발성 심근염, 삼출성 심낭염 및 대동맥 협착증과 구별하는 데 사용할 수 있습니다. 동시에, 실험실 연구는 염증 징후(백혈구 증가, ESR 상승 등)를 나타내지 않으며 온도 측정에서도 고열이 나타나지 않습니다.

심내막 섬유탄성증을 단독 승모판 부전 및 승모판 심장 질환과 구별하는 것은 심장의 색조 및 잡음, 심방 크기의 변화 및 기억 상실 연구에 대한 분석에 도움이 됩니다.

병력 분석은 섬유탄성증과 심장 및 대동맥 협착증을 구별하는 데 유용합니다. 대동맥을 좁힐 때 부비동 리듬의 보존과 혈전 색전증의 부재에주의를 기울일 가치가 있습니다. 삼출성 심낭염에서는 심장 리듬 장애 및 혈전 안정이 관찰되지 않지만 질병은 발열 및 발열로 나타납니다.

가장 큰 어려움은 심내막 섬유아세포증과 울혈성 심근병증의 감별이다. 동시에 섬유탄성증은 대부분의 경우 심각한 심장 전도 장애를 동반하지 않지만 치료 예후가 좋지 않습니다.

복합 병리학에서는 선천성 기형이 섬유탄성증의 과정을 크게 복잡하게 만들기 때문에 심장의 단층 촬영이나 초음파 검사 중에 발견된 모든 이상에 주의를 기울여야 합니다. 복합 심내막 섬유탄성증이 산전 기간에 발견되면 임신을 유지하는 것은 바람직하지 않습니다. 방해하는 것이 훨씬 더 인간적입니다.

폐 섬유탄성증의 진단

폐 섬유탄성증을 진단하려면 의사의 특정 지식과 기술도 필요합니다. 사실 질병의 증상은 매우 이질적입니다. 한편으로는 울혈성 폐 질환(비생산적인 기침, 숨가쁨)을 나타내고 다른 한편으로는 심장 병리의 징후일 수도 있습니다. 따라서 질병의 진단은 증상과 청진의 진술만으로 축소 될 수 없습니다.

환자의 혈액에 대한 연구는 폐의 염증성 질환을 배제하는 데 도움이되지만 조직의 양적 및 질적 변화에 대한 정보는 제공하지 않습니다. 호산구 증가증의 징후가 있으면 폐 섬유증의 유사한 징후와 질병을 구별하는 데 도움이 되지만 섬유탄성증의 사실을 거부하거나 확인하지는 않습니다.

기악 연구는 폐의 X-선 및 호흡 기관의 단층 촬영 검사뿐만 아니라 기관의 호흡량, 폐활량 및 압력을 결정하는 기능 분석으로 간주됩니다.

폐 섬유탄성증의 경우 폐활량 측정 중에 측정한 외호흡 기능의 감소에 주의를 기울여야 합니다. 활성 폐포의 감소는 폐의 폐활량(VC)에 상당한 영향을 미치고 내부 구조의 벽이 두꺼워지면 환기 및 가스 교환 기능을 제공하는 기관(DSL)의 확산 능력(간단히 말하면, 혈액에서 이산화탄소를 흡수하고 산소를 방출).

Pleuroparenchymal fibroelastosis의 특징적인 징후는 폐로의 제한된 공기 섭취(폐색)와 흡기 시 폐 확장 위반(제한), 외호흡 기능의 악화, 중등도의 폐고혈압(폐의 압력 증가)의 조합입니다. 폐), 환자의 절반에서 진단되었습니다.

폐 조직의 생검은 기관의 내부 구조에 특징적인 변화를 보여줍니다. 여기에는 다음이 포함됩니다. 폐포 벽의 탄력과 함께 흉막 및 실질의 섬유화, 폐포의 압축 된 격막 영역에 림프구 축적, 섬유 아세포가 근육 조직으로 변형되는 특징이없는 근육 조직으로의 변형, 부종 액의 존재.

단층 촬영에서 상부의 폐 손상은 흉막 압축의 초점과 실질의 구조적 변화의 형태로 눈에.니다. 폐의 과도하게 자란 결합 조직은 색상과 특성이 근육 조직과 유사하지만 폐의 부피가 감소합니다. 상당히 큰 공기 함유 공동(낭종)이 실질에서 발견됩니다. 기관지 및 세기관지의 비가역적(또는 미만성) 확장(견인성 기관지확장증), 횡격막 돔의 낮은 기립이 특징입니다.

방사선 연구에서 많은 환자들이 조직 압축 초점의 존재로 인해 폐의 고르지 않은 환기를 나타내는 "반투명한 유리" 및 "벌집형 폐" 영역을 나타냅니다. 환자의 약 절반에서 림프절과 간이 증가합니다.

폐의 섬유탄성증은 기생충 감염 및 관련 호산구 증가증, 심내막 섬유탄성증, 환기 장애 및 "벌집형 폐" 패턴이 있는 폐 질환, 자가면역 질환 조직구증 X(폐 손상이 있는 이 병리의 형태 중 하나는 다음과 같습니다. Hand-Schüller disease - Christian), 유육종증 및 폐결핵의 징후.

치료 섬유탄성증

섬유탄성증은 국소화와 상관없이 위험하고 실질적으로 치료할 수 없는 질병으로 간주됩니다. 흉막과 폐 실질의 병리학 적 변화는 의학적으로 회복 될 수 없습니다. 그리고 기관지 확장제와 함께 호르몬 항염증제 (코르티코 스테로이드)를 사용하더라도 원하는 결과를 얻지 못합니다. 환자의 상태를 약간 완화하고 폐쇄 증후군을 제거하면 기관지 확장제가 도움이되지만 폐에서 발생하는 과정에는 영향을 미치지 않으므로 유지 요법으로 만 사용할 수 있습니다.

폐 섬유탄성증에 대한 외과적 치료도 효과가 없습니다. 상황을 바꿀 수 있는 유일한 수술은 기증자 장기 이식입니다. 그러나 폐 이식은 안타깝게도 동일한 예후가 좋지 않습니다. [11]

외국 과학자들에 따르면 섬유탄성증은 폐나 골수 줄기세포 이식의 빈번한 합병증 중 하나로 간주될 수도 있습니다. 두 경우 모두 폐의 결합 조직 섬유에 변화가 있어 외부 호흡 기능에 영향을 미칩니다.

치료하지 않는(현재 효과적인 치료법이 없는) 질병이 진행되고 환자의 약 40%가 1.5-2년 이내에 호흡부전으로 사망합니다. 남아 있는 사람들의 기대 수명도 일할 수 있는 능력과 마찬가지로 심각하게 제한되어 있습니다(최대 10-20년). 그 사람은 장애인이 됩니다.

심장의 섬유탄성증은 특히 선천적 병리와 관련하여 의학적으로 치료할 수 없는 질병으로 간주됩니다. 아이들은 보통 2세 이상 살지 않습니다. 심장 이식만이 그들을 구할 수 있으며, 이는 특히 어린 나이에 높은 위험도와 예측할 수 없는 결과를 초래하는 어려운 수술입니다.

외과적으로 일부 아기의 경우 선천성 심장 기형을 교정하여 아픈 아이의 상태를 악화시키지 않도록 할 수 있습니다. 협착증으로 예술은 혈관 확장제 설치를 연습합니다. 션트 (관상 우회 이식). 심장의 좌심실이 확장되면 모양이 즉시 회복됩니다. 그러나 그러한 수술조차도 아이가 이식 없이 할 수 있다는 것을 보장하지는 않습니다. 아기의 약 20-25%가 생존하지만 평생 동안 심부전으로 고통받습니다. 건강한 것으로 간주되지 않습니다.

질병에 걸리면 약물의 도움으로 아이의 삶을 위해 싸울 가치가 있습니다. 그러나 질병이 일찍 나타날수록 질병과 싸우기가 더 어렵다는 것을 이해해야합니다.

약물 치료는 심부전의 악화와 싸우고 예방하는 것을 목표로 합니다. 환자는 다음과 같은 심장 약물을 처방받습니다.

• 혈압에 영향을 미치고 혈압을 정상으로 유지하는 ACE(안지오텐신 전환 효소) 억제제(캅토프릴, 에날라프릴, 베나제프릴 등),
• 심장 리듬 장애, 동맥 고혈압, 심근 경색 예방에 사용되는 베타 차단제 (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
• 장기간 사용하면 심장의 작용을 지원할 뿐만 아니라(심근세포의 칼륨 함량을 증가시키고 심근 전도도를 향상시킴), 또한 심내막(디곡신, 지톡신, 스트로판틴)의 농축 정도를 다소 감소시킬 수 있는 심장 배당체,
• 칼륨 보존 이뇨제(spironolactone, veroshpiron, dekriz), 조직 부종 예방,
• 관상 동맥 혈관의 혈전 형성 및 순환 장애를 예방하는 항응고제 (cardiomagnyl, magnicor)를 사용한 항 혈전 요법.

선천적 형태의 심내막 섬유탄성증에서 지속적인 지지 요법은 회복에 기여하지 않지만 심부전 또는 혈전색전증으로 인한 사망 위험을 70-75%까지 감소시킵니다.  [12]

약물

보시다시피, 심내막 섬유탄성증의 치료는 실제로 심부전의 치료와 다르지 않습니다. 두 경우 모두 심장 전문의는 심장병의 중증도를 고려합니다. 약물 처방은 환자의 나이, 수반되는 질병, 심부전의 형태 및 정도를 고려하여 순전히 개별적입니다.

후천성 심내막 섬유탄성증의 치료에는 5개 그룹의 약물이 사용됩니다. 각 그룹에서 하나의 약물을 고려하십시오.

Enalapril은 다양한 복용량의 정제 형태로 생산되는 ACE 억제제 그룹의 약물입니다. 이 약물은 관상 동맥 혈류를 증가시키고 동맥을 확장시키며 뇌 순환에 영향을 미치지 않으면서 혈압을 낮추고 심장의 좌심실 확장을 늦추고 감소시킵니다. 이 약물은 심근 혈액 공급을 개선하고 허혈의 영향을 줄이며 혈액 응고를 다소 감소시키고 혈전 형성을 예방하며 약간의 이뇨 효과가 있습니다.

심부전의 경우 약은 6개월 이상 또는 지속적으로 처방됩니다. 최소 용량(2.5mg)으로 시작하여 3-4일마다 2.5-5mg씩 점차적으로 증량합니다. 일정한 복용량은 환자가 잘 견디고 혈압을 정상 범위 내로 유지하는 것입니다.

최대 일일 복용량은 40mg입니다. 1회 복용하거나 2회에 나누어 복용할 수 있습니다.

혈압이 정상 이하로 떨어지면 약물의 용량을 점차적으로 감량합니다. Enalapril로 치료를 갑자기 중단하는 것은 불가능합니다. 하루 5mg의 유지 용량을 권장합니다.

이 약은 성인 환자의 치료를 목적으로 하지만 소아에게도 처방될 수 있다(안전성은 공식적으로 확립되어 있지 않지만 섬유탄성증의 경우 작은 환자의 생명을 말하는 것이기 때문에 위험 비율이 가 고려됩니다). 포르피린증, 임신 및 모유 수유 중 약물 성분에 대한 불내증 환자에게 ACE 억제제를 처방하지 마십시오. 이 그룹의 약물을 복용하는 동안 환자가 더 일찍 Quincke 부종을 가졌다면 Enalapril은 금지됩니다.

심각한 신장 및 간 질환, 고칼륨혈증, 고알도스테론증, 대동맥 또는 승모판 협착증, 전신 결합 조직 병리, 심장 허혈, 뇌 질환, 당뇨병과 같은 병리를 동반한 환자에게 약물을 처방할 때는 주의를 기울여야 합니다.

약물로 치료할 때 탈수 및 강한 저혈압 효과를 피하기 위해 기존의 이뇨제를 복용하지 마십시오. 칼륨 보존성 이뇨제와 동시 투여는 고칼륨혈증의 위험이 높기 때문에 용량 조절이 필요하며, 이는 차례로 심장 부정맥, 경련성 발작, 근긴장도 감소, 쇠약 증가 등을 유발합니다.

Enalapril은 일반적으로 내약성이 높지만 일부 환자에서는 부작용이 발생할 수 있습니다. 가장 흔한 것은 기절할 때까지의 압력의 강한 감소, 두통 및 현기증, 수면 장애, 피로 증가, 가역적인 균형 장애, 청력 및 시력 장애, 이명의 출현, 숨가쁨, 가래 없는 기침, 체액 변화 혈액과 소변의 구성, 일반적으로 간과 신장의 기능 장애를 나타냅니다. 가능: 탈모, 성욕 감소, "안면 홍조" 증상(열감 및 두근거림, 얼굴 피부 충혈 등).

"Bisoprolol"은 저혈압 및 항 허혈 효과가있는 선택적 작용이있는 베타 차단제이며 빈맥 및 부정맥의 징후와 싸우는 데 도움이됩니다. 심내막 섬유탄성증에서 심부전의 진행을 예방하는 정제 형태의 예산 치료제. [13]

IHD 및 CHF에 처방되는 다른 많은 약물과 마찬가지로 "Bisoprolol"은 오랫동안 처방됩니다. 아침 식사 전이나 식사 중에 복용하는 것이 좋습니다.

권장 복용량은 혈압 지표 및이 약과 병행하여 처방되는 약물에 따라 개별적으로 선택됩니다. 평균적으로 단일 (일일) 용량은 5-10mg이지만 압력이 약간 증가하면 2.5mg으로 줄일 수 있습니다. 신장이 정상적으로 기능하는 환자에게 처방될 수 있는 최대 용량은 20mg이지만 지속적으로 고혈압이 있는 경우에만 가능합니다.

표시된 복용량을 늘리는 것은 의사의 허가가 있어야만 가능합니다. 그러나 간과 신장의 심각한 질병에서는 10mg이 최대 허용 용량으로 간주됩니다.

섬유탄성증과 함께 가장 흔히 발생하는 좌심실 기능 장애의 배경에 대한 심부전의 복합 치료에서 효과적인 용량이 선택되어 점차적으로 용량을 1.25mg 증량합니다. 이 경우 가능한 가장 낮은 용량(1.25mg)으로 시작합니다. 복용량의 증가는 1주일 간격으로 수행됩니다.

용량이 5mg에 도달하면 간격을 28일로 늘립니다. 4주 후, 용량을 2.5mg 증량합니다. 이러한 간격과 규범을 준수하면 환자가 장기간 또는 지속적으로 복용해야 하는 10mg에 도달합니다.

그러한 복용량이 잘 견디지 못하면 점차 편안한 수준으로 감소됩니다. 베타 차단제 치료를 거부하는 것도 갑작스럽지 않아야 합니다.

약물의 활성 및 부형제, 급성 및 비대상성 심부전, 심인성 쇼크, 2-3도의 방실 차단, 서맥, 안정적인 저혈압 및 기타 심장 병리, 심한 기관지에 과민증이있는 경우에는 약물을 처방해서는 안됩니다. 천식, 기관지 폐쇄, 심한 말초 순환 장애, 대사성 산증.

복합 치료를 처방할 때는 주의해야 합니다. 따라서 "Bisoprolol"과 일부 항부정맥제(퀴니딘, 리도카인, 페니토인 등), 칼슘 길항제 및 중추성 항고혈압제와의 병용은 권장되지 않습니다.

Bisoprolol로 치료하는 동안 발생할 수 있는 불쾌한 증상 및 장애: 피로 증가, 두통, 안면 홍조, 수면 장애, 침대에서 일어날 때 압력 강하 및 현기증, 청력 상실, 위장 증상, 간 및 신장 장애, 효능 감소, 근육 약화 및 급격한 복통. 때때로 환자는 말초 순환 장애에 대해 불평하며, 이는 온도의 감소 또는 사지, 특히 발가락과 손의 마비의 형태로 나타납니다.

기관지 - 폐 시스템, 신장, 간, 당뇨병의 수반되는 질병이있는 경우 바람직하지 않은 영향의 위험이 높아져 질병의 악화를 나타냅니다.

Digoxin은 인기 있는 저예산 디지탈리스 기반 심장 배당체로, 처방전(정제)으로 엄격하게 출시되며 그의 감독 하에 사용해야 합니다. 주사 치료는 IHD 및 CHF가 악화되는 병원에서 수행되며, 약물은 독성 및 마약과 같은 효과가 있기 때문에 최소 유효량으로 지속적으로 처방됩니다.

치료 효과는 심근 수축의 강도와 진폭을 변경하는 것입니다(심장 에너지 제공, 허혈 상태에서 지지). 또한이 약물은 혈관 확장제 (충혈 감소)와 이뇨 작용이 특징으로 부기를 완화하고 호흡 곤란의 강도를 줄이는 데 도움이되며 이는 호흡 곤란의 형태로 나타납니다.

Digoxin 및 기타 심장 배당체의 위험은 과다 복용의 경우 증가된 심근 흥분성으로 인한 심장 리듬 장애를 유발할 수 있다는 것입니다.

CHF가 악화되는 경우 약물은 상태의 중증도와 환자의 연령을 고려하여 개별 용량을 선택하여 주사 형태로 처방됩니다. 상태가 안정되면 정제로 전환됩니다.

일반적으로 약물의 표준 단일 용량은 0.25mg입니다. 수신 다중도는 동일한 간격으로 하루에 1번에서 5번까지 다양할 수 있습니다. CHF의 급성기에는 1일 용량이 1.25mg에 달할 수 있으며 상태가 지속적으로 안정되면 1일 0.25mg(덜 자주)의 유지 용량을 복용해야 합니다.

어린이에게 약을 처방 할 때 환자의 체중이 고려됩니다. 효과적이고 안전한 용량은 체중 kg당 0.05-0.08 mg으로 계산됩니다. 그러나 약물은 지속적으로 처방되지 않고 1-7 일 동안 처방됩니다.

심장 배당체의 복용량은 환자의 상태와 나이를 고려하여 의사가 처방해야 합니다. 동시에, 스스로 용량을 조절하거나 이 효과가 있는 약 2개를 동시에 복용하는 것은 매우 위험합니다.

"디곡신"은 불안정 협심증, 심한 부정맥, 2-3도의 방실 심장 차단, 심장 압전, Adams-Stokes-Morgani 증후군, 고립 이첨판 협착증 및 대동맥 협착증, Wolf 증후군 Parkinson-라고 불리는 선천성 심장 기형에는 처방되지 않습니다. 백색, 비후성 폐쇄성 심근병증, 내막, 심주위 및 심근염, 흉부 대동맥류, 고칼슘혈증, 저칼륨혈증 및 기타 병리. 금기 사항 목록은 상당히 많고 여러 가지 증상이 있는 증후군을 포함하므로 전문가만이 이 약의 사용 가능성을 결정할 수 있습니다.

 디곡신도 부작용이 있습니다. 여기에는 심장 박동 장애(잘못 선택된 용량 및 과다 복용의 결과), 식욕 부진, 메스꺼움(종종 구토와 함께), 대변 장애, 심한 쇠약 및 피로, 두통, 눈앞에 "파리"가 나타나는 현상, 혈소판 수치 감소 및 혈액 응고 장애, 알레르기 반응. 대부분의 경우 이러한 증상 및 기타 증상의 출현은 약물을 다량 복용하는 것과 관련이 있으며 장기간 치료를 받는 경우는 적습니다.

"스피로노락톤"은 무기질코르티코이드 길항제를 의미합니다. 그것은 이뇨 효과가 있어 나트륨, 염소 및 물의 배설을 촉진하지만 전도성 기능이 주로 이 원소에 기초하기 때문에 심장의 정상적인 기능에 필요한 칼륨은 보유합니다. 붓기 완화에 도움이 됩니다. 울혈성 심부전의 보조제로 사용됩니다.

CHF의 경우 질병의 단계에 따라 약물이 처방됩니다. 악화의 경우 약물은 주사 형태와 정제 형태로 하루 50-100mg의 용량으로 처방 될 수 있습니다. 상태가 안정되면 장기간 25-50mg의 유지 용량이 처방됩니다. 칼륨과 나트륨의 균형이 첫 번째 감소 방향으로 교란되면 미량 원소의 정상 농도가 설정될 때까지 용량을 증량할 수 있습니다.

소아과에서 유효 용량은 환자 체중 1kg당 1-3mg의 스피로노락톤의 비율을 기준으로 계산됩니다.

보시다시피 여기에서도 권장 복용량의 선택은 심장학에 사용되는 다른 많은 약물의 임명에서와 같이 개별적입니다.

이뇨제 사용에 대한 금기 사항은 신체의 칼륨 과잉 또는 낮은 수준의 나트륨, 배뇨 부족 (무뇨증)과 관련된 병리, 성능을 위반하는 심각한 신장 질환 일 수 있습니다. 이 약은 임산부와 수유부, 약 성분에 불내증이 있는 사람에게는 처방되지 않습니다.

방실성 심장차단(악화 가능성), 칼슘 과잉(고칼슘혈증), 대사성 산증, 당뇨병, 월경불순, 간질환이 있는 환자에서는 이 약의 사용에 주의해야 한다.

이 약물을 복용하면 두통, 졸음, 운동의 불균형 및 조정(운동실조), 남성의 유선 비대(여성형 유방) 및 효능 장애, 월경의 성질 변화, 목소리의 거칠어짐 및 여성의 과도한 털이 발생할 수 있습니다(다모증) ), 상복부 통증 및 위장관 장애, 장 산통, 신장 장애 및 미네랄 균형. 피부 및 알레르기 반응이 나타날 수 있습니다.

일반적으로 필요한 규범을 초과하면 부작용이 관찰됩니다. 용량이 충분하지 않으면 부종이 나타날 수 있습니다.

"Magnicor"- 아세틸 살리실산과 수산화 마그네슘을 기본으로 한 혈전 형성을 예방하는 약물. 심부전에 처방되는 효과적인 항혈전 요법 중 하나. 진통, 항염, 항혈소판 효과가 있으며 호흡 기능에 영향을 미칩니다. 수산화 마그네슘은 위장 점막에 대한 아세틸 살리실산의 부정적인 영향을 줄입니다.

심근의 섬유탄성증의 경우 약물은 예방 목적으로 처방되므로 최소 유효량은 1정에 해당하는 -75mg을 준수합니다. 혈전증으로 인한 심장의 허혈 및 관상 동맥 내강의 후속 협착의 경우 초기 용량은 2정이며 유지 용량은 예방 용량에 해당합니다.

권장 복용량을 초과하면 멈추기 어려운 출혈의 위험이 크게 증가합니다.

약물에 아세틸 살리실산이 포함되어 있기 때문에 성인 환자에게 복용량이 표시되며, 15세 미만의 사용은 심각한 결과를 초래할 수 있습니다.

이 약물은 아세틸 살리실산 및 약물의 다른 구성 요소, "아스피린"천식 (역사상), 급성 미란성 위염, 소화성 궤양, 출혈성 체질, 심한 간 및 신장 질환에 대한 편협이있는 아동기 및 초기 청소년기의 환자에게 처방되지 않습니다. 심한 비대상성 심부전의 경우.

임신 중 "Magnicor"는 태아와 임신 과정에 부정적인 영향을 줄 수 있으므로 응급 상황의 경우에만 1-2 삼 분기에만 처방됩니다. 임신 3기에는 이러한 치료가 바람직하지 않습니다. 그 이유는 자궁 수축(진통 연장)을 줄이는 데 도움이 되고 심각한 출혈을 유발할 수 있기 때문입니다. 태아는 다음을 가질 수 있습니다: 폐고혈압 및 신장 기능 장애.

약물의 부작용에는 위장관 증상(소화불량, 상복부 및 복통, 철 결핍성 빈혈 발생과 함께 위출혈 위험이 있음)이 포함됩니다. 약을 복용하는 동안 코피, 잇몸출혈, 비뇨기계 기관의 출혈이 있을 수 있으며,

과다 복용의 경우 현기증, 실신, 귀울림이 발생할 수 있습니다. 알레르기 반응은 특히 살리실산 염에 대한 과민증의 배경에 대해 드문 일이 아닙니다. 그러나 아나필락시스와 호흡 부전은 드문 부작용입니다.

복합 요법 및 권장 복용량의 일부로 약물 선택은 엄격히 개별적이어야 합니다. 임산부, 수유부, 어린이 및 노인 환자의 치료에는 특히 주의해야 합니다.

대체 의학 및 동종 요법

심장의 섬유탄성증은 특징적인 진행 과정과 회복 가능성이 거의 없는 심각하고 심각한 질병입니다. 대체 수단으로 그러한 질병을 효과적으로 치료하는 것은 불가능합니다. 대부분 한방 치료인 대체 의학 처방은 이미 좋지 않은 예후를 복잡하게 하지 않도록 의사의 허가가 있어야만 보조 수단으로 사용할 수 있습니다.

동종 요법 치료법의 경우 사용이 금지되어 있지는 않지만 심부전의 복잡한 치료의 일부일 수 있습니다. 사실, 이 경우 치료에 관한 것이 아니라 CHF의 진행을 예방하는 것입니다.

숙련된 동종 요법자는 약물을 처방해야 하며 복합 요법에 약물을 포함할 가능성은 주치의의 권한 내에 있습니다.

섬유탄성증에서 심부전의 진행을 지연시키는 데 도움이 되는 동종 요법 치료법은 무엇입니까? 급성 심부전에서 동종 요법은 Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum과 같은 약물의 도움을 받습니다. 적응증의 유사성에도 불구하고 효과적인 약물을 선택할 때 의사는 청색증의 형태(정도 및 유병률)와 통증 증후군의 특성으로 허혈의 외부 징후에 의존합니다.

CHF의 경우 유지 요법에는 다음이 포함될 수 있습니다..

증상 치료를 위한 강한 심장 박동으로 Spigelia, Glonoinum(빈맥 포함), Aurummetallicum(고혈압 포함)을 처방할 수 있습니다.

호흡 곤란의 중증도를 줄이려면 Grindelia, Spongia 및 Lahegis가 도움이 됩니다. 심장 통증 완화를 위해 Cactus, Cereus, Naya, Cuprum을 처방하여 이 배경에 대한 불안을 완화할 수 있습니다. 심장 천식의 발달과 함께 Digitalis, Laurocerasus, Lycopus가 표시됩니다.

예방

심장 및 폐의 후천성 섬유탄성증 예방은 특히 중요한 장기 손상과 관련하여 감염성 및 염증성 질환의 예방 및 시기 적절한 치료로 구성됩니다. 기저 질환의 효과적인 치료는 섬유탄성증이 속하는 위험한 결과를 예방하는 데 도움이 됩니다. 여러분의 건강과 후손들의 건강을 잘 챙길 수 있는 절호의 기회, 이른바 건강한 미래와 장수를 위한 일입니다.

예보

심장과 폐의 섬유탄성증에서 결합 조직의 변화는 돌이킬 수 없는 것으로 간주됩니다. 장기 치료를 받는 일부 약물은 심내막의 두께를 어느 정도 줄일 수 있지만 완치를 보장하지는 않습니다. 이 상태가 항상 치명적인 것은 아니지만 예후는 여전히 상대적으로 나쁩니다. 4년 생존율은 77%입니다. [14]

우리가 이미 언급했듯이 최악의 예후는 심장 섬유탄성증의 선천적 형태로, 심부전의 징후는 이미 어린이의 생후 첫 몇 주와 몇 달 안에 볼 수 있습니다. 심장이식만이 아기를 살릴 수 있는데, 이는 초기에 그 자체로 위험한 수술이며 2년 전에 해야 합니다. 더 많은 그러한 아이들은 일반적으로 살지 않습니다.

다른 수술은 어린이의 조기 사망을 방지할 수 있을 뿐(항상 그런 것은 아님) 심부전을 완전히 치료할 수는 없습니다. 사망은 보상 부전 및 호흡 부전의 발병으로 발생합니다.

폐 섬유탄성증의 예후는 질병 경과의 특성에 달려 있습니다. 번개처럼 빠른 증상의 발달로 가능성은 극히 적습니다. 병이 점차 진행되면 폐포의 변화로 호흡부전이 시작될 때까지 약 10~20년 정도 살 수 있다.

예방 조치를 따르면 많은 난치성 병리를 피할 수 있습니다. 심장 섬유탄성증의 경우, 이것은 우선 심장 및 태아의 순환계 발달에 영향을 줄 수 있는 요인을 예방하는 것입니다. ). 피할 수 없다면 조기 진단은 낙태가 가능한 단계에서 병리를 식별하는 데 도움이되며이 상황에서는 인도적으로 간주됩니다.