신경감각성 청력 상실

신경감각 청력 손실은 청각 분석기의 소리 인지 메커니즘의 모든 부분(달팽이관의 감각 영역에서 신경 장치까지)의 손상으로 인해 발생하는 청각 기능 저하(완전한 손실까지)의 변형 중 하나입니다.. 병리의 다른 이름: 감각신경성 또는 지각성 tohaukhost, 달팽이관 신경병증. 문제는 매우 흔한 것으로 간주되며 치료 및 예후는 병리학 적 과정의 심각도, 손상 정도 및 위반 초점의 국소화에 따라 달라집니다.[1]

역학

세계 인구의 최소 6%(약 2억 8천만 명)가 일종의 청력 문제를 겪고 있거나 전혀 청력이 없습니다. WHO 통계에 따르면, 질병의 원인이 서로 다른 청각 귀의 40dB 이상의 청각 장애가 있는 지구상의 사람들의 수는 3억 6천만 명으로 추산됩니다. 소련 붕괴 이후 국가에서는 이 수치가 최소 1,300만 명에 이르며, 그 중 100만 명 이상이 어린이입니다.

신생아 1000명당 1명의 아기가 청각 장애를 갖고 태어납니다. 또한, 생애 첫 몇 년 동안 최대 3명의 아기가 청력 상실을 갖고 더 태어납니다. 신경감각성 난청은 45~65세 인구의 14%, 노인(65세 이상)의 30%에서 발생합니다.

미국 청각학 통계에 따르면, 매년 600,000명 이상의 신생아가 일종의 청각 장애(40dB 이상)를 갖고 태어나고 있습니다. 이 수치는 나이가 들수록 증가하고, 9세가 되면 두 배로 늘어납니다. 세계보건기구(WHO)의 예측은 그다지 고무적이지 않습니다. 미래에는 감각신경성 난청 환자의 수가 약 30% 증가할 것으로 예상됩니다.[2]

원인 감각신경성 난청

청각 기능의 감각신경성 상실 발생에 대한 가장 일반적인 병인학적 전제조건은 다음과 같습니다:

• 감염 과정:
  • 바이러스성 병리(인플루엔자, 뇌하수체염, 진드기 매개 뇌염, 홍역);
  • 미생물 병리(성홍충증, 뇌척수막염, 디프테리아, 매독, 발진티푸스 등).
• 중독:
  • 급성 중독(가정, 산업);
  • 이독성 약물(아미노글리코사이드 항생제, 이뇨제, 화학적 제제, 비스테로이드성 항염증제 등)의 약물 독성 효과.
• 순환계의 병리학:
  • 심혈관계 질환(고혈압, 허혈성 심장질환);
  • 뇌의 혈액 순환 장애, 혈액의 유변학적 병리 등
• 척추의 퇴행성 및 영양 장애 과정(척추증 및 척추전방전위증, _C1-C4 척추관절증).
• 유전적 단일유전자 장애, 환경 요인의 부정적인 영향에 대한 유전적 소인.

위험 요소

주요 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 청각 장애가 있는 친척이 있는 경우
• 불리한 소음 조건(높은 산업 소음)에서 작업
• 이독성 약물 치료;
• 감염병리(부하수막염, 수막염, 인플루엔자 감염, 홍역 등)
• 체세포 병리.

신경감각성 청력 상실은 모든 연령대의 거의 모든 사람에게 발생할 수 있습니다. 병리학은 다양한 변형으로 발생할 수 있으며 다양한 원인에 의해 유발될 수 있으며 다양한 귀 구조의 기능 장애로 인해 발생할 수 있습니다. 노년기에 감각신경성 난청이 발생하는 가장 흔한 요인은 청신경과 내이의 문제입니다. 근본 원인은 유전적 소인뿐만 아니라 일부 감염성 병리, 특정 약물 복용, 머리 부상, 소음에 장기간 노출로 인한 청각 메커니즘의 "마모"일 수 있습니다. [3]노인의 병리학 발달 위험을 증가시킵니다.

• 허혈성 심장 질환;
• 당뇨병;
• 중이염, 수막염 및 청각 기관에 영향을 미치는 기타 질환.

우리는 어린 시절의 신경 감각 청각 기능 상실 형성의 특성을 별도로 고려할 것입니다.

병인

청각 기능의 신경 감각 상실의 발달에 대한 병리학적 기초는 청각 분석기의 여러 단계, 특히 말초(달팽이관)에서 중앙 부분(측두엽의 청각 피질)까지 기능하는 신경 구성 요소의 정량적 결핍으로 간주됩니다. 뇌의 엽). 감각신경 장애 형성을 위한 기본 형태기능적 전제조건은 나선형 구조의 감각 수용체에 대한 손상입니다. 유모 세포의 영양 장애 과정 형태의 초기 손상은 적시에 의료 서비스가 제공되면 치료 및 회복될 수 있습니다.[4]

일반적으로 감각신경성 난청은 혈관성, 감염성, 외상성, 대사성, 유전성, 연령 관련 또는 면역 병리의 영향으로 발생할 수 있는 다인자성 질환입니다. 혈관 장애에는 고혈압, 신경 순환 장애, 뇌졸중 상태, 죽상 동맥 경화증, 경추 골 연골 증, 혈액 병리학이 동반됩니다. 내부 청각 동맥 혈관에는 문합 장치가 없으므로 혈류 역학적 장애로 인해 유모 세포의 산소 결핍이 발생하고 기능이 저하되어 사망에 이를 수 있습니다. 이는 임신이나 출산 중 저산소증으로 인해 문제가 유발되는 태아 발달 중에도 발생합니다.[5]

모든 독성 물질이나 감염원은 특히 신장 병리, 중이염 또는 면역 결핍과 관련하여 감각 신경성 청력 상실을 유발할 수 있습니다.[6]

다음 약물에는 이독성 효과가 있습니다.

• 아미노글리코사이드 항생제(스트렙토마이신 제제).
• 암포마이신(리팜피신).
• 글리코펩타이드(반코마이신).
• 암페니콜(레보마이세틴, 클로람페니콜).
• 마크로라이드(에리스로마이신, 스피라마이신.
• 항종양제(빈크리스틴, 시스플라틴).
• 이뇨제(푸로세마이드).
• 비스테로이드성 항염증제(아세틸살리실산, 인도메타신).
• 에페드린 제제.
• 항말라리아제(Quinine, Delagil).
• 비소 제제.
• 결핵약, 유기염료 및 독성물질을 함유한 약품.

조짐 감각신경성 난청

감각신경성 난청의 기본적인 임상 증상은 청각 기능 자체의 점진적인 악화입니다. 대부분의 경우 문제는 점진적으로 커지지만 때로는 급속한 발전을 특징으로 할 수도 있습니다. 추가 증상 중 주요 증상은 다음과 같습니다.

• 귀내 잡음;
• 통증;
• 귀가 답답한 느낌.

소리 난해성(환자는 상대적으로 잘 들을 수 있습니다. 즉 청각은 있지만 환자가 자신에게 전달되는 말을 이해하지 못합니다). 이러한 장애는 뇌 병리의 특징입니다. 또한 시끄러운 소음과 귀에 들리는 소리에 대한 편협함의 징후, 즉 소위 청각과민증(일반적인 주변 소리에 대한 비정상적이고 고통스러운 민감성)이 있을 수도 있습니다. 이러한 환자들은 소리의 불편함뿐만 아니라 달팽이관 내부 유모 세포의 손상으로 인해 추가적인 귀 통증까지 경험합니다.

많은 환자에서 감각신경성 난청은 현기증, 메스꺼움, 구토 등의 전정 장애를 동반합니다.[7]

급성 청각 병리의 전형적인 증상은 다음과 같습니다.

• 갑작스러운 일측성 또는 양측성 감각신경성 청력 상실, 말 명료도 및 고주파수 소리 인식의 손상, 최대 무감각;
• 귀에서 주관적인 다중 높이 소음 발생, 운동 실조증, 메스꺼움, 현기증, 발한 증가, 심계항진, 혈압 변동, 안구진탕(주로 급성 외상 후, 미로 동맥 혈관의 순환 장애, 취함).

일측성 감각신경성 청력 상실은 귀 소음과 결합된 청각 기능 장애를 동반합니다. 더 자주 일정하며 대부분 혼합된 음조로 나타납니다.

어린이의 신경감각성 청력 상실

자궁 내 단계에서 병리학의 발달은 외부 및 내부 요인에 의해 발생할 수 있습니다. 가장 흔한 외부 원인은 전염병입니다(특히 임신 초기). 유아의 청각 기능의 신경 감각 상실은 홍역 및 풍진, 바이러스 성 간염 및 헤르페스 바이러스 감염, 거대 세포 바이러스, 톡소 플라스마 증 및 매독과 같은 병리를 유발할 수 있습니다. 화학적 중독도 똑같이 위험한 것으로 간주됩니다. 특히 위험 요소에는 다음이 포함됩니다.

• 임산부의 알코올 음료 및 약물 사용;
• 흡연;
• 이독성 약물의 사용;
• 방사선량이 많거나 화학적 오염이 심한 환경에 있는 경우.

그러나 자궁내 감각신경성 난청의 보다 일반적인 요인은 내재적, 유전적 원인으로 생각됩니다.

또한 빌리루빈 뇌병증과 같은 신생아 질병은 위험할 수 있습니다. 이 병리 현상은 아기와 어머니의 혈액 Rh 인자의 비호환으로 인해 발생합니다. 문제는 청각 신경의 독성 신경염으로 이어질 수 있습니다.

위에서 설명한 대부분의 요인은 신생아의 내이 혈액 순환 장애를 초래합니다. 2~3세 이상 아기의 감각신경성 청력 상실은 다른 원인에 의해 발생하며, 그 중 주요 원인은 다음과 같습니다.

• 수막염 및 뇌염;
• 홍역, 인플루엔자 및 바이러스 감염의 합병증;
• 중이염, 청신경이나 내이에 손상을 일으키는 상악동염.

머리 부딪힘, 갑작스러운 큰 소음(폭발) 등 기계적 부상도 위험할 수 있습니다.[8]

양식

국제 의학에서는 청력 상실 정도의 분포가 명확하게 정의되어 있습니다.

학위	500, 1000, 2000, 4000Hz(dB)의 평균 청력 역치
1등급 감각신경성 난청	26-40
2등급 감각신경성 난청	41-55
3등급 감각신경성 난청	56-70
4등급 감각신경성 난청	71-90
완전 난청	90세 이상(91세 이상)

임상 경과에 따라 일반적으로 선천성 및 후천성 감각 신경성 난청과 완전 난청이 구별됩니다. 결과적으로 후천성 병리학은 다음 유형으로 나뉩니다.

• 갑작스러운 청력 상실 또는 악화(12시간 이내에 장애가 발생함)

• 급성 감각신경성 청력 상실(장애의 발병은 24~72시간 이내에 발생하며 병리는 최대 4주 동안 지속됩니다.)
• 아급성 청력 상실(장애는 4~12주 동안 지속됨)
• 만성 감각신경성 청력 상실(12주 이상 지속, 안정성, 증가하는 진행 및 변동을 특징으로 함).

병리학 과정은 가역적이고 안정적이며 점진적일 수 있습니다. 또한 감각신경성 난청은 위치에 따라 일측성 및 양측성(대칭 및 비대칭)이 될 수 있습니다.

병인적 요인에 따라 유전성(유전성), 다인성(주로 유전성) 및 후천성 청력 상실을 구별하는 것이 일반적입니다.[9]

합병증 및 결과

대부분의 전문가들은 감각 신경성 청력 장애를 별도의 질병으로 간주하지 않습니다. 문제는 일반적으로 청각 수용체 메커니즘의 장애를 초래하는 다른 선천적 또는 후천적 병리의 결과 또는 합병증입니다.

아동기의 직접적인 감각신경성 청력 상실은 다음과 같은 부작용을 초래할 수 있습니다.

• 감각 박탈 상태 (청각 기관에서 아기의 중추 신경계로의 충동 흐름 감소)로 인해 발생하는 아동의 언어 및 정신 발달 억제;
• 청력 부족으로 인한 개별 언어 결함 형성 및 그에 따른 언어를 올바르게 재생할 수 없음;
• 주로 선천성 심도 청력 상실의 특징인 음소거가 발생하며 교정이 불가능합니다.

성인이 되면 결과는 다소 다릅니다.

• 정신병자, 철회자;
• 사회적 격리;
• 신경증, 우울증.

노인 환자는 알츠하이머병 진행, 성격 퇴화 및 만성 우울증의 위험이 증가합니다.

진단 감각신경성 난청

기억 상실을 수집하는 과정에서 의사는 감각 신경성 청력 상실의 발병 시간, 증상 발달 속도를 지정하고 청각 기능의 대칭성, 의사 소통 문제의 존재 여부를 확인합니다. 또한, 이명, 전정 장애, 신경학적 증상의 유무도 밝혀졌습니다.

청력 문제의 경우 일반적인 임상 검사의 일부로 검사가 수행됩니다.

• 일반 혈액 작업;
• 생화학적 혈액 검사(콜레스테롤 지수, 지질 스펙트럼)
• 응고조영술;
• 호르몬 균형.

감각신경성 난청의 도구적 진단에는 이경검사가 포함되어야 합니다. 이 간단한 검사는 청각 경로의 폐쇄, 협착 또는 폐쇄로 인한 소리 전도 장애를 배제하는 데 도움이 됩니다. 뇌신경의 신경 분포에 이상이 있는지 얼굴 부위를 주의 깊게 검사하는 것도 중요합니다.

완두 혈관의 혈역학적 매개변수(이중, 삼중 스캐닝)를 연구하고 속삭임 및 구어를 통한 청력 평가, Weber 및 Rinne의 튜닝 테스트를 수행하는 것이 좋습니다.

지압 검사는 이비인후과 검사 단계에서 사용되며 그 결과에 따라 외과 전문의와의 추가 상담이 필요한지 결정됩니다.

확장된 주파수 범위의 공기 및 뼈 자극을 통해 청력 역치를 결정하는 것이 필수입니다. 톤 역치 청력검사가 수행됩니다.

음량 지각 청력 손실을 평가하려면 임계값 이상의 테스트를 권장합니다. 중이 장애 및 전음성 난청을 식별하거나 배제하기 위해 임피던스 테스트(음향 반사 측정법 및 고실 측정법)도 수행됩니다. 내림프수종이 의심되는 경우 전기달팽이조영술이 필요합니다.

일부 환자는 조영제 주입을 포함하여 자기 공명 영상 또는 컴퓨터 단층 촬영을 시행합니다. 내부 청각 기관, 뇌교각, 후두개골 부위를 검사합니다. 추가적으로 권장될 수 있는 사항은 다음과 같습니다.

• 기능 부하를 포함한 경추의 방사선 검사;
• 뇌의 자기공명영상;
• 청각 신경종 검출을 위한 조영증강.

감별 진단

청력 손상의 차별화의 일환으로 일반의, 신경과 전문의 등 다른 전문가가 추가로 진단에 참여합니다.

일반적으로 청각 기능 상실을 동반하는 다른 형태의 병리학의 존재를 배제하는 것이 필수입니다.

• 미로병증(중이의 만성 화농성 염증 과정, 또는 급진적인 중이 수술 또는 미로염의 결과);
• 감염으로 인한 내이의 병리;
• 독성 병변;
• VIII 신경의 신경종;
• 척추-기저분지 부위의 대뇌 순환 장애;
• MS;
• 뇌의 신생물;
• 머리 및 척추 부상;
• 당뇨병;
• 만성 신부전;
• 유황 플러그에 의해 차단됨;
• 갑상선 기능 저하 등

전음성 난청과 감각신경성 난청도 구별할 수 있습니다. 후자의 경우 환자는 특정 주파수의 소리를 감지하는 능력을 상실합니다. 결과적으로 환자는 듣는 말에서 특정 목소리 톤, 특정 느낌표 및 소음을 ​​"잃습니다". 전음성 난청에서는 일반적으로 크기가 감소하고 소리 선명도가 저하됩니다(예: 일반 소음이 증가하는 배경에서 소리 크기가 감소함). 진단 과정에서 전도성 장애와 감각 신경 장애가 동시에 발생할 수 있으며 이러한 상황을 혼합성 난청이라고 부르는 것을 깨닫는 것이 중요합니다.[10]

치료 감각신경성 난청

급성 감각신경성 난청의 경우, 환자는 청각 휴식에 대한 권장 사항과 함께 입원 치료를 위해 이비인후과로 의뢰됩니다.

주입 글루코 코르티코 스테로이드 제제, 특히 식염수 용액과 함께 덱사메타손 (개별 계획에 따라 4-24 mg의 양)이 투여됩니다.

혈액의 미세순환 및 유변학적 특성을 개선하기 위해 펜톡시필린 300mg 또는 빈포세틴 50mg과 등장성 염화나트륨 용액 500ml(2.5시간 동안 천천히 주입)를 최대 10일 동안 투여합니다.

최대 10일 동안 항저산소제와 항산화제(에틸메틸하이드록시피리딘 숙신산 5%, 등장성 염화나트륨 용액 16ml, 4ml)를 정맥 주입하는 것이 좋습니다. 주입 조치가 완료되면 환자는 다음과 같은 정제 제제로 옮겨집니다.

• 혈관작용제;
• 누트로픽;
• 항산화제, 항저산소제.

수반되는 체세포 병리의 치료, 만성 질환의 교정이 필수입니다. 대뇌 및 미로 혈액 순환을 최적화하고 조직 및 세포 대사 과정을 개선하는 약물 과정이 표시됩니다.

물리치료 절차, 특히 음향 부하를 이용한 경두개 자극이 필요합니다. 물리치료는 약물치료의 효과를 높여줍니다. 그 본질은 대뇌 피질에 교류가 미치는 영향에 있으며, 그 결과 청력 분석기 수용체의 작업을 최적화하는 내인성 엔돌핀이 생성됩니다. 전기 자극을 통해 병리학적 과정에서 영향을 받은 모발 구조와 신경 섬유의 기능을 회복할 수 있습니다. 음향 부하의 목적은 대뇌 피질의 병리학적 회로를 "파괴"하여 청력 상실에 수반되는 소음의 심각도를 줄이는 것입니다.

다른 물리치료 절차 중에서는 내이내 전기치료, 음파영동치료, 전기 자극뿐만 아니라 반사요법, 자기치료, 레이저 치료 등이 적극적으로 사용됩니다.

약물 치료가 효과가 없는 경우가 많기 때문에(특히 유전성, 이독성 및 수막염 후 감각신경성 난청) 필요한 경우 보청기와 임플란트를 권장합니다.[11]

예방

감각신경성 난청의 발병을 예방하기 위한 예방 조치는 다음과 같습니다.

• 시끄러운 환경에서는 특수 보호용 귀마개를 착용해야 합니다.
• 시끄러운 환경에 장기간 노출된 후에는 청각 기관에 휴식을 취해야 합니다. 하루를 평화롭고 조용하게 마무리하는 것이 좋습니다.
• 헤드폰을 포함하여 시끄러운 음악을 듣는 것은 강력히 권장되지 않습니다.
• 불필요한 소음을 추가해서는 안 됩니다. 특히 "배경용"으로만 TV나 라디오를 켜십시오.
• 시끄러운 음악이 들리는 클럽과 디스코를 자주 방문하는 것은 권장되지 않습니다.
• 정기적으로 전문의를 방문하여 청력검사를 받는 것이 좋습니다. 예를 들어, 감각신경성 청력 상실이 발생할 위험이 있는 사람은 매년 이비인후과 의사와 상담해야 합니다.

기타 권장 사항:

• 감기, 콧물, 상악동염, 중이염, 후두염, 편도선염 등은 제때에 치료해야 합니다. 이러한 질병은 모두 감각신경성 청력 상실로 이어질 수 있습니다.
• 의사와 먼저 상의하지 않고 스스로 치료하거나 약을 복용해서는 안 됩니다. 많은 약물은 청력 기관에 독성 영향을 미치므로, 이성적인 판단 없이 잘못 복용하면 영구적인 청력 상실을 초래할 수 있습니다.
• 수영이나 다이빙 중에는 귀에 물이 들어가지 않도록 보호하는 것이 좋습니다.
• 자신의 건강을 잘 살펴보는 것이 중요하며, 청력상실의 초기 증상이 나타나면 지체 없이 진료를 받아야 합니다.

예보

신경감각성 청력 상실은 교정이 극히 어렵기 때문에 초기 급성 형태의 병리와 관련해서만 상대적으로 유리한 예후를 말할 수 있습니다. 고통스러운 상태의 결과는 환자의 연령 범주, 전정 장애의 존재, 청력 상실 정도, 청력 측정 매개 변수 및 치료 시작의 적시성을 포함한 여러 요인에 따라 달라집니다.

삶의 예후는 양호합니다. 즉, 환자의 생명에 위협이 되지 않습니다. 불행하게도 불만족스러운 청각 기능이 완전한 청각 장애로 변할 가능성이 매우 높습니다. 이러한 결과의 발생을 방지하기 위해 보존적 치료가 효과적이지 않은 경우 보청기를 사용하고 적합한 보청기를 선택하는 것이 좋습니다.[12]

장기간 감각신경성 난청이 있는 환자에서는 인공와우 이식을 시행하고, 인공와우 결함이 있는 경우에는 인공와우 이식을 시행합니다.[13]

후자 정도의 만성 감각신경성 청력 상실은 장애의 징후입니다.