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폐 혈관계 동맥류 또는 폐 동맥류는 정상 직경을 넘어서는 돌출부가 형성되는 혈관벽의 국소 확장 (초점 확장)입니다.
역학
일부 자료에 따르면 폐동맥류 발생률은 인구 10만명당 7명을 넘지 않으며, 그 중 80%가 폐동맥간부 동맥류이다.
선천성 심장질환이 있는 경우 폐동맥류의 유병률은 약 5.7%, 장기간 폐동맥고혈압이 있는 경우에는 30~60%로 추정됩니다.
원인 폐동맥류
폐동맥류는 폐동맥 및 그 가지 (폐동맥의 분기점에서 시작되는 오른쪽 또는 왼쪽 주 폐동맥)에서 발생할 수 있으며, 작은 가지와 함께 심장 우심실에서 시작되는 작은(폐) 순환계를 형성합니다.
혈관계의 드문 병리로 간주되는 폐동맥류의 원인은 무엇입니까?
의원성 원인에는 심장 수술, 폐동맥에 카테터 배치 또는 흉막강에 배액관 배치, 암이 의심되는 경우 폐 생검 또는 흉부 장기의 방사선 요법이 포함될 수 있습니다.
선천성 심장 결함 , 주로 심실간 또는 심방간 중격 결손 또는 개방성 동맥관과 같은 병인학적 연관성이 있을 수 있습니다.
동맥 혈관벽의 제한된 돌출은 베체트병 , 중막(혈관벽의 중간 덮개)의 낭성 괴사, Ehlers-Danlos 또는 Marfan 증후군과 같은 결합 조직에 영향을 미치는 질병으로 인해 발생하는 경우가 많습니다.
폐동맥류의 형성은 소순환계의 압력이 증가한 환자, 즉 폐고혈압, 폐동맥 협착증, 만성 폐색전증 으로 인한 혈관벽 손상으로 인해 발생하는 것으로 추적되었습니다.[1]
병인
허위 폐동맥류와 달리 실제 폐동맥류에서는 혈관의 국소 확장이 벽의 세 층 모두에 영향을 미칩니다. 이러한 확장의 병인은 혈관벽의 탄력성, 탄력성 및 전체 두께의 감소에 있으며, 이는 혈류의 일정한 동적 부하 하에서 늘어나 팽창을 형성합니다.
선천성 심장 질환에서 이러한 돌출의 형성 메커니즘은 션트 형성으로 인해 왼쪽에서 오른쪽으로의 배출로 인한 혈류 증가와 혈관벽에 대한 혈역학적 전단 응력의 영향으로 설명됩니다. 국소적인 구조적 변화와 동맥류로의 변형.[3]
조짐 폐동맥류
작은 폐동맥벽 돌출은 증상이 없을 수 있으며, 큰 동맥류가 나타날 수 있는 첫 번째 징후에는 숨가쁨과 흉통이 포함됩니다.
심계항진, 실신, 쉰 목소리, 청색증, 기침, 객혈(피를 토하는 것) 등의 임상 증상도 나타납니다.
이 경우 호흡 곤란이 증가하고 폐에 폐렴 형태의 염증 과정이 발생할 수 있습니다.[4]
합병증 및 결과
폐동맥류의 결과와 합병증이 얼마나 심각한지는 폐내 출혈과 질식을 동반한 폐동맥류 파열로 인한 사망률로 판단할 수 있습니다. 임상 통계에 따르면 사망률은 50-100%입니다.[5]
또한, 동맥류에 의해 영향을 받은 폐동맥이 박리되면 심장 돌연사(심장 정지)로 이어질 수 있습니다.
경미한 경우에는 폐색전증 및 심부전의 형태로 합병증이 발생합니다.
진단 폐동맥류
동맥류를 발견하려면 흉부 엑스레이, ECG, 심장초음파검사, 흉부 CT 스캔 , MRI 또는 CT 혈관조영술을 포함한 도구 진단이 필요합니다 .
폐동맥류 증상의 특성상 감별진단에서는 임상양상이 유사한 상당수의 질환 및 병리학적 상태를 배제해야 한다.
누구에게 연락해야합니까?
치료 폐동맥류
무증상 폐동맥류의 경우, 병리학을 유발한 질병의 치료(가능한 경우)와 영향을 받은 혈관을 주기적으로 시각화하여 동맥류를 모니터링하는 것을 포함하는 보존적 치료 옵션이 있습니다.
더 복잡한 경우에는 동맥류 이식술(과도한 혈관벽 조직 절제)이나 동맥류 절제술(전체 동맥류 절제)을 통해 동맥류 성장이나 파열을 예방하기 위해 낭상 동맥류에 사용되는 외과적 치료가 필요합니다. 또는 말초 폐동맥의 낭상 돌출부 및 방추형 동맥류 모두에 사용되는 동맥류의 혈관 내 나선형 색전술.[6]
혈관의 개통성을 유지하는 금속 스텐트를 통해 동맥류를 색전시키는 나선형 스텐트 색전술도 시행할 수 있습니다.[7]
자료에 대한 추가 정보:
예방
폐동맥류 예방을 위한 특별한 조치는 개발되지 않았으며 모든 전통적인 의료 권장 사항은 건강한 생활 방식을 이끌어야 할 필요성에 관한 것입니다.
예보
폐동맥류는 진단이 어렵고 치명적인 합병증이 발생할 가능성이 높기 때문에 이 혈관병리의 예후는 모든 환자에게 좋다고 볼 수는 없다.