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심방 중격 동맥류
최근 리뷰 : 29.06.2025
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심방 중격 동맥류(심방 중격)는 심장의 위쪽 방(좌심방과 우심방)을 분리하는 근육 섬유질 벽이 비정상적으로 낭포처럼 튀어나온 것을 말합니다.
역학
소아에서 심방 중격 동맥류의 발생률은 1%, 성인에서는 1~2%로 추산됩니다. 그러나 임상 통계에 따르면 일반 인구의 1~2.5%에서는 우연히 발견되는 것으로 나타났습니다.
60%의 경우 심방 중격 동맥류는 심장 결손과 관련이 있으며 성인 환자의 30%에서 이러한 동맥류는 고립된 구조적 결함입니다.[ 1 ]
원인 심방 중격 동맥류
대부분의 경우, 심방 중격 동맥류는 심방 중격 일차공의 선천적 기형으로 나타나며, 이는 심내막 유래의 중간엽에서 기원하는 일차층 형성 장애 또는 심장 내(심방 사이)에 열린 타원형 창 형태의 심방 중격 결손 으로 인해 발생합니다. 이러한 소아 심방 중격 동맥류는 다른선천성 심장 결손 과 함께 나타나는 경우가 가장 흔하며, 유전적으로 결정되는 증후군(마르판 증후군, 엘러스-단로스 증후군, 다운 증후군 등)에서도 나타납니다.
결합 조직의 증후군성 병리의 경우 신생아에게 심방 중격 동맥류가 발생할 수 있습니다. 또한, 자궁 내 발달 중 태반 순환의 특수성을 고려할 때 태아에게도 발생할 수 있습니다.
성인 심방 중격 동맥류는 난원와 또는 중격 전체를 침범하는 원발성 기형으로 발생할 수도 있고, 단독 기형으로 발생할 수도 있습니다. 또한 심장의 다른 구조적 기형과 동반되는 경우가 많습니다.
또한, 심방 사이의 이러한 비정상적인 중격 돌출의 원인은 대동맥 역류, 동맥 고혈압, 관상 동맥 심장 질환 및 경색(심방 내 혈전이 있는 경우)과 관련이 있습니다.
또한, 중격 동맥류 형성은 좌심실(두 심실 모두에 영향을 미침) 심부전 의 이차적 결과일 수 있으며, 좌심실 심부전은 폐동맥판 아래 폐동맥이 좁아지는 폐하 협착증과 함께 발생합니다. [ 2 ]
이러한 경우, 출혈 없이 심방 중격 동맥류가 형성되므로, 환자에게는 심방간 우회술을 시행할 수 있는 타원형 창 형태의 결함이 없습니다. 또한, 일부 자료에 따르면, 심방 중격 동맥류 진단을 받은 환자의 25~40%에서 혈액 분비물이 관찰되지 않습니다. [ 3 ]
병인
4심실 인간 심장의 자궁 내 발달은 다양한 배아 기원의 여러 중간엽 조직이 리모델링을 거치는 복잡한 과정이며, 이는 여러 발현 유전자(TGF-β - 형질전환 성장 인자 수용체 유전자, TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 등의 전사 인자 유전자 포함)에 의해 조절됩니다. 중격과 판막의 형태발생 또한 마찬가지로 복잡합니다.
심방 중격 돌출의 기전은 결합 조직에 영향을 미치는 유전자 돌연변이로 인한 심방 중격의 약화, 즉 세포간 기질의 섬유성 단백질(콜라겐과 엘라스틴) 생성 장애로 인해 심방 중격의 강도와 탄력이 감소하는 데 기인합니다. 심방 중격의 약화는 심방 중격의 돌출 형성과 타원형 구멍 형태의 결함 발생을 설명합니다.
연구 결과, 이 부위에서 동맥류의 발병 기전은 우심방과 좌심방의 혈류압 차이에 기인합니다. 우심방의 압력이 증가하면 심방 중격의 일부 또는 전체가 좌심방으로 돌출되고, 좌심방의 혈류압이 증가하면 심방 중격이 우심방으로 돌출됩니다. 심방 내 압력 차이가 클수록 동맥류의 크기는 커집니다.
선천적으로 심방 중격 조직의 구조적 약화가 있는 신생아의 경우에도 전문가들은 지속적인 혈역학적 이상의 존재가 동맥류 형성의 결정적 요인이라고 생각합니다.
어린이의 돌출부 크기는 평균 4.5-5mm인 반면 성인의 경우 8mm에서 15mm 이상까지 다양합니다. [ 5 ]
조짐 심방 중격 동맥류
작은 심방 중격 동맥류는 임상적으로 무증상인 경우가 많습니다. 그러나 심방 중격 동맥류가 커진 경우, 초기 증상은 전신 권태감과 함께 운동 시 호흡곤란 및 빈맥으로 나타날 수 있습니다.
피로 증가, 심장 박동이 빠르거나 불규칙해짐, 다리, 발 또는 복부 부위가 부어오르는 등의 증상이 나타날 수도 있습니다. [ 6 ]
국제 분류에 따르면 심방 중격 동맥류의 유형은 심폐 주기 동안의 이동 방향에 따라 구분됩니다.
- 1형R 심방 중격 동맥류는 돌출부가 우심방에만 위치하는 경우로 정의됩니다.
- 2L형 동맥류는 좌심방의 돌출을 의미합니다.
- 3RL 유형 - 동맥류의 더 큰 부분이 우심방으로 튀어나오고, 작은 부분이 좌심방으로 튀어나오는 경우
- 4LR 유형 - 동맥류의 최대 변동폭이 좌심방으로 향하고 우심방으로의 변동폭이 작은 경우
- 5형 동맥류는 양쪽 심방에서 같은 거리에 있는 양측 돌출부로 정의됩니다.
또한 읽어보세요 - 급성 및 만성 심장 동맥류: 심실, 중격, 심근경색 후, 선천성
합병증 및 결과
심방 중격 동맥류는 심장 기능을 방해하며, 그 합병증과 결과는 벽 혈전 위험, 말초 동맥 색전증 발생률 증가, 일과성 허혈 발작이나 뇌졸중의 가능성과 관련이 있습니다. 뇌로 가는 혈류가 차단되어 생명에 위협이 될 수도 있습니다.
심방간 단락으로 인해 혈액이 좌우로 흐르는 동맥류의 경우, 우심방의 압력과 순환계가 작아져 결국 우심실이 확장되고 발작성 심방세동과 심방조동이 발생하며, 우측 심장 비대와 폐동맥 고혈압이 발생합니다.
우심방의 압력이 처음에 상승하면 혈액이 오른쪽에서 왼쪽으로 버려져 결국 만성 심부전으로 이어진다.[ 7 ]
진단 심방 중격 동맥류
진단은 환자의 완전한 병력, 가족력, 신체 검사로 시작됩니다.
실험실 검사는 임상 혈액 검사, 혈소판 수치 검사, 간 효소 검사, 요분석 등 실험실 검사를 위해 실시됩니다.
기기 진단에는 흉부 X선 검사, 심전도, 심장 초음파(경흉부 초음파 검사), CT 혈관조영술 및 기타 기기 심장 검사가 포함됩니다.
심방 중격 혈종, 점액종, 에키노코커스 낭종, 심장 기형 및 신생물, 관상동맥 이상 등과의 감별 진단을 시행합니다.
참조 - 동맥류: 원인, 증상, 진단, 치료
누구에게 연락해야합니까?
치료 심방 중격 동맥류
무증상 동맥류나 합병증이 없는 경우 주된 치료는 환자를 면밀히 모니터링하면서 보수적인 방법을 사용하는 것입니다.
신생아의 경우 - 정상적인 혈류역학을 가지고 있음 - 1~1.5세가 되면 심방간 구멍이 자연스럽게 닫히고, 심방 퇴화부 사이의 벽이 대부분 돌출됩니다.
증상이 있는 심방 중격 동맥류 환자의 의학적 관리에 어떤 약물을 사용합니까?
첫째, β-아드레노차단제 계열의 항부정맥제가 처방되는데, 여기에는 네비볼롤 또는 네비코르, 메토프롤롤, 아미오다론 및 기타 부정맥 약물이 포함됩니다.
혈전을 피하기 위해 아스피린을 포함한 혈전을 예방하는 항응고제나 항응집제가 사용됩니다.
심각한 동맥 고혈압의 경우 고혈압 약을 복용하고, 심장이 악화되는 징후가 나타나면 의사는 심부전을 예방하고 교정하기 위한 약을 처방합니다.
필요한 경우, 동맥류의 원인, 크기, 증상의 강도 및 합병증 위험에 따라 다양한 수술적 치료를 시행합니다. 여기에는 봉합사를 이용한 팽대부 절제 또는 개복 수술로 심낭 패치를 이용한 결손부 폐쇄(전신 혈전증 위험이 있는 경우 선호되는 방법)뿐만 아니라, 이식편을 이용한 심방 중격 봉합 또는 폐쇄기를 이용한 보강술도 포함됩니다.
또한 읽어보세요 - 동맥류 치료
예방
대부분의 경우 심방 중격 동맥류는 동맥의 결함과 선천적 심장 결함의 결과이므로, 그 형성을 예방할 수 없습니다.
예보
각 환자의 심방 중격 동맥류의 예후는 동맥류의 발생 원인과 합병증의 존재 여부에 따라 결정되며, 특히 가장 심각한 합병증인 뇌졸중에 따라 결정됩니다.