심방 중격의 동맥류

심방 중격 동맥류(심방 중격)는 심장의 상부 방, 즉 좌심방과 우심방을 분리하는 근육 섬유벽의 비정상적인 주머니형 돌출로 정의됩니다.

역학

심방중격동맥류의 발생률은 소아 인구의 1%, 성인의 경우 1~2%로 추산됩니다. 그러나 임상통계에 따르면 일반 인구의 1~2.5%에서 우연히 발견되는 것으로 나타났다.

60%의 경우 심방중격 동맥류는 심장 결함과 연관되어 있으며, 성인 환자의 30%에서는 이러한 동맥류가 고립된 구조적 결함입니다.[1]

원인 심방 중격 동맥류

대부분의 경우 심방 중격 동맥류는 심방 중격 구멍 원기의 선천적 기형으로 나타나며, 이는 일차 층(심내막 기원의 중간엽으로부터) 형성의 붕괴와 다음과 같은 형태의 심방 중격 결손 으로 인해 발생합니다. 심장 (심방 사이)에 열려 있는 타원형 창. 이러한 어린이의 심방 중격 동맥류는 다른 선천성 심장 결함 과 결합하여 가장 자주 관찰되며, 선천성 심방 중격 동맥류는 유전적으로 결정된 증후군(Marfan, Ehlers-Danlos, Down 등)에서도 나타납니다.

결합 조직의 증후군 병리의 경우 신생아의 심방 중격 동맥류가 될 수 있습니다. 또한 자궁 내 발달 중 태반 순환의 특성을 고려하면 태아에서도 가능합니다.

성인 심방 중격 동맥류는 난원와 또는 전체 중격을 포함하는 일차 기형으로 발생할 수도 있고, 고립된 기형일 수도 있습니다. 이는 또한 종종 심장의 다른 구조적 이상과 결합됩니다.

또한 심방 사이의 비정상적인 중격 돌출의 원인은 대동맥 역류 , 동맥 고혈압, 관상 동맥 심장 질환 및 경색(심방 내 혈전이 있는 경우)과 관련이 있습니다.

또한, 중격 동맥류 형성은 양심실(두 심실 모두에 영향을 미침) 심부전 에 이차적일 수 있으며 , 이는 폐하 협착증(폐판막 아래 폐동맥이 좁아지는 현상)으로 발생합니다.[2]

그리고 이러한 경우 출혈 없이 심방중격 동맥류가 형성되는데, 이는 환자에게 심방간 우회가 일어날 수 있는 난원창 형태의 결함이 없음을 의미합니다. 그리고 일부 데이터에 따르면 심방중격 동맥류 진단을 받은 환자의 25~40%에서 혈액 분비물이 없는 것으로 나타났습니다.[3]

위험 요소

중격 심방간 동맥류 형성의 위험 요인은 다음과 같습니다.

• 좌심실 비대 ;
• 심장 오른쪽(심실, 심방)의 저형성증;
• 선천성 삼첨판 기형 ;
• 주요 동맥의 선천적 전위 형태의 기형 ;
• 심장 혈류역학 장애를 동반한 대동맥 협착증 ;
• 류마티스 승모판 협착증 ;
• 비정상적인 폐정맥 환류(폐정맥 접합부의 선천적 기형)와 관련되어 전신 순환계에서 소순환계로 혈액이 이동하는 원발성 정맥동 결손입니다.

미숙아는 미숙아보다 심방 중격 동맥류에 걸릴 위험이 두 배 더 높습니다.[4]

병인

4개 챔버로 구성된 인간 심장의 자궁 내 발달은 리모델링을 진행 중인 다양한 배아 기원의 여러 중간엽 조직을 포함하는 복잡한 과정으로, 이는 다수의 발현된 유전자(TGF-β - 성장 인자 수용체 변형 유전자, 전사 인자 유전자 포함)에 의해 조절됩니다. TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 등). 격막과 판막의 형태형성도 마찬가지로 복잡합니다.

심방 중격 돌출의 메커니즘은 결합 조직에 영향을 미치는 유전적 돌연변이, 즉 심방 중격의 강도와 탄력성을 감소시키는 세포간 기질(콜라겐 및 엘라스틴)의 섬유질 단백질 생성 장애로 인해 약화되기 때문입니다. 격막의 약화는 돌출의 형성과 타원형 구멍 형태의 결함이 있는 경우를 설명합니다.

연구에서 밝혀진 바와 같이, 이러한 국소화에서 동맥류의 병인은 우심방과 좌심방의 혈류압의 상당한 차이에 기인합니다. 우심방의 압력 증가는 심방 중격 전체 또는 일부의 탈출(팽창)을 초래합니다. 좌심방 및 좌심방의 혈류 압력 증가-벽이 심장의 오른쪽 상부 방으로 부풀어 오릅니다. 그리고 심방 내압 구배가 높을수록 동맥류가 커집니다.

심방 중격 조직의 선천적 구조적 약점이 있는 신생아의 경우에도 전문가들은 지속적인 혈류역학적 이상이 존재하는 것을 동맥류 형성의 결정 요인으로 간주합니다.

어린이의 돌출 크기는 평균 4.5~5mm인 반면, 성인의 경우 8mm~15mm 이상입니다.[5]

조짐 심방 중격 동맥류

작은 심방중격 동맥류는 임상적으로 증상이 없는 경우가 많습니다. 그러나 확대되는 경우 첫 번째 징후는 신체 활동 중 호흡 곤란 및 빈맥과 같은 전반적인 불쾌감으로 나타날 수 있습니다.

피로감 증가와 같은 증상이 나타날 수도 있습니다. 빠르거나 불규칙한 심장 박동; 신체의 다리, 발 또는 복부 부위의 붓기.[6]

국제 분류에 따르면 심방 중격 동맥류의 유형은 심폐 주기 동안의 이동 방향에 따라 구별됩니다.

• 1R형 심방중격 동맥류는 돌출부가 우심방에만 위치하는 경우 정의됩니다.
• 2L형 동맥류는 좌심방의 돌출을 의미합니다.
• 3RL 유형 - 동맥류의 더 큰 부분이 우심방으로 돌출되고 작은 부분이 좌심방으로 돌출되는 경우;
• 4LR형 - 동맥류의 최대 이동이 우심방으로의 이동이 적고 좌심방으로 향하는 경우;
• 제5형 동맥류는 양쪽 심방에서 등거리에 있는 양측 돌출부로 정의됩니다.

더 읽어 보세요 - 급성 및 만성 심장 동맥류: 심실, 중격, 경색후, 선천성 심장 동맥류

합병증 및 결과

심방 중격 동맥류는 심장 기능을 방해하고, 그 합병증 및 결과는 벽 응고 위험, 말초 동맥 색전증 발병률 증가, 일과성 허혈 발작 또는 뇌졸중 가능성과 관련되어 있으며 잠재적으로 생명을 위협하는 혈류 차단이 가능합니다. 뇌.

좌에서 우로 혈액이 심방간 단락되는 동맥류에서는 우심방과 소순환계의 압력이 증가하여 결국 발작성 심방세동과 심방세동을 동반한 우심실 비대를 초래하고 우심장비대와 폐동맥류증을 동반하게 된다. 고혈압 .

처음에 우심방의 압력이 높아지면 혈액이 오른쪽에서 왼쪽으로 쏟아져 결국 만성 심부전으로 이어집니다.[7]

진단 심방 중격 동맥류

진단은 환자의 완전한 병력, 가족력, 신체검사로 시작됩니다.

임상 혈액 검사, 혈소판 수, 간 효소 검사, 소변 검사 등 실험실 테스트를 위해 실험실 테스트가 진행됩니다.

기기 진단에는 흉부 엑스레이, ECG, 심장 초음파 - 경 흉부 심장 초음파 검사 , CT 혈관 조영술 및 기타 기기 심장 검사가 포함됩니다 .

심방중격혈종, 점액종, 에키노구균낭종, 심장기형 및 신생물, 관상동맥기형 등의 감별진단을 시행합니다.

참조 - 동맥류: 원인, 증상, 진단, 치료

치료 심방 중격 동맥류

무증상 동맥류이거나 합병증이 없는 경우에는 환자를 면밀히 모니터링하면서 보존적인 치료를 주로 시행합니다.

정상적인 혈류역학을 보이는 신생아의 경우 1~1.5세가 되면 심방간 구멍이 자발적으로 닫히고 심방 나선 사이의 벽이 대부분 돌출됩니다.

증상이 있는 심방중격 동맥류 환자의 의학적 관리에 어떤 약물이 사용됩니까?

첫째, Nebivolol 또는 Nebicor , Metoprolol, Amiodarone 및 기타 부정맥 약물을 포함하는 β-adrenoblocker 그룹의 항부정맥제가 처방됩니다 .

혈전을 예방하기 위해 아스피린 등 혈전을 예방하는 약인 항응고제나 항응집제를 사용합니다.

심각한 동맥 고혈압의 경우 고혈압 약을 복용하고 , 심장 악화의 징후가 있는 경우 의사는 심부전을 예방하고 교정하기 위한 약물을 처방합니다 .

필요하다면 동맥류의 원인, 크기, 증상의 강도, 합병증의 위험성에 따라 다양한 기법을 사용하여 수술적 치료를 시행합니다. 여기에는 봉합사로 돌출부를 절제하거나 개복 수술 시 심낭 패치를 사용하여 결손을 봉합하는 것(전신 혈전증의 위험이 있는 경우 선호되는 방법)뿐만 아니라 이식편을 사용한 심방 중격 복구 또는 폐쇄 장치를 사용한 강화도 포함됩니다.

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예방

대부분의 경우 심방 중격 동맥류는 결함 및 선천성 심장 결함의 결과이므로 형성을 예방할 수 없습니다.

예보

각 환자의 심방 중격 동맥류 예후의 의존성은 형성 원인과 합병증, 특히 가장 심각한 뇌졸중의 존재 여부에 따라 결정됩니다.