뇌와 척수의 신경종

양성 종양 과정인 뇌와 척수의 신경종은 림프구에서 유래합니다. 이것은 말초 신경의 축색 돌기를 따라 형성된 보조 신경 세포인 슈반 구조(Schwann Structure)입니다. 종양의 또 다른 이름은 신경초종입니다. 느리지만 꾸준한 성장이 특징이며 때로는 상당히 큰 크기(1-2kg 이상)에 도달합니다. 이는 모든 연령의 환자에게 나타날 수 있으며 삶의 질을 크게 저하시킵니다.[1]

역학

뇌와 척수의 신경종은 전체 종양 과정의 약 1.5%에서 발생합니다. 발병률은 나이가 들수록 증가합니다. 신경종으로 진단된 환자 중 가장 많은 수는 45세에서 65세 사이입니다.

남성은 여성과 거의 같은 비율로 질병에 걸립니다. 뇌의 신경종 10개마다 척수 침범이 있는 신경종이 1개 있습니다.

대부분의 원발성 신경종은 명확하고 뚜렷한 원인 없이 발생합니다.

그러한 종양 과정의 골화 비율은 작지만 완전히 배제되지는 않습니다. 선호되는 치료 방법은 수술입니다.[2]

원인 뇌와 척수의 신경종

과학자들은 아직 뇌와 척수에서 신경종 형성의 명확한 원인을 확인하지 못했습니다. 많은 이론은 면역 장애와 유전적 소인을 지적합니다.

확률의 상당 부분은 유전적 소인에 속합니다. 뇌와 척수의 신경종이 문자 그대로 "유전"된 사례가 이미 많이 있습니다. 부모 중 한 사람이 유전성이 악화되었거나 신경종을 앓고 있는 경우, 50%의 경우 자녀도 이 질병을 앓게 됩니다.

두 번째 가능한 원인은 다음과 같은 거의 모든 요인으로 인해 발생할 수 있는 약한 면역 체계로 간주됩니다.

• 불리한 생태, 가스, 중독;
• 스트레스;
• 저체력증;
• 트라우마와 과부하.

결국 언급된 원인 중 어느 것이든 신경종의 형성으로 이어질 수 있습니다.[3]

위험 요소

주요 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 35~45세 이상, 65세 이하.
• 신경섬유종증 2형 병력(양측성 신경종의 경우).
• 불리한 유전력.

위험 그룹에 속한다는 것은 개인이 자신의 건강에 특히 주의를 기울여야 한다는 신호입니다. 발달 초기 단계에서 뇌와 척수의 신경종을 발견하려면 정기적으로 의사를 방문하고 필요한 진단 조치를 수행하는 것이 중요합니다.

병인

신경종의 각 유형은 병원성, 병인학적, 임상적 특징을 포함하여 고유한 특성을 가지고 있습니다. 그러한 신생물의 가장 일반적인 유형을 고려해 보겠습니다.

• 일반적으로 허용되는 분류에 따른 척주(경부, 흉부 또는 요추)의 신경종은 뇌외 계열에 속하며 척수 뿌리에서 발달하여 외부에서 척수에 압력을 가합니다. 종양의 초점이 커짐에 따라 임상 양상이 확대되고 악화되며 통증이 증가합니다.
• 뇌신경종은 두개골 내의 뇌신경에 영향을 미치는 신생물입니다. 삼차신경과 청각신경이 주로 영향을 받습니다. 대부분의 경우 병변은 일측성입니다. 청각 신경의 신경종은 뇌 주변 구조의 압박이 급격히 증가하는 것이 특징입니다. 신경의 달팽이관 부분, 후퇴 신경 및 안면 신경이 영향을 받을 수 있습니다.

현재까지 뇌와 척수의 신경종 발병의 병인 메커니즘은 불완전하게 이해되어 있습니다. 이 과정은 슈반 세포의 병리학적 과증식과 관련되어 있으며, 이는 질병의 두 번째 이름인 신경초종의 원인입니다. 일부 보고서에 따르면 병리학은 22번 염색체 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다. 이러한 유전자는 미엘린 수초에서 세포 성장을 억제하는 단백질의 합성을 암호화하는 역할을 합니다. 이 단백질의 합성이 실패하면 슈반 세포가 과도하게 성장하게 됩니다.

뇌 및 척수의 신경종은 신경섬유종증과 같은 병리와 관련되어 있으며, 다양한 기관 및 구조에서 양성 신생물이 발생하는 경향이 증가합니다. 이 질병은 상염색체 우성 유전에 의해 전염됩니다.[4]

조짐 뇌와 척수의 신경종

뇌와 척수의 신경종은 오랜 시간 동안 그 자체로 알려지지 않을 수 있으며, 시간이 지나면 개별 징후로 나타나므로 시간에주의를 기울이는 것이 중요합니다.

• 부분 마비, 감각 장애를 동반한 신경근 증후군 유형별 통증;
• 소화기계 장애, 골반 장기(신경종의 위치에 따라 다름), 발기부전;
• 심장 기능 장애;
• 운동 기능 저하, 걷기 어려움, 정상적인 일상 활동 수행의 어려움으로 인해 삶의 질이 저하됩니다.

첫 번째 징후는 질병 과정의 국소화에 따라 달라지며 다음과 같을 수 있습니다.

• 현기증, 두통;
• 등 통증(목, 가슴, 요추 또는 천골, 사지, 어깨, 견갑골에 방사선 조사);
• 사지의 무감각, 마비 및 마비;
• 운동 장애;
• 이명, 시각 장애.

초기 임상 양상은 뇌와 척수의 신경종이 발생한 후 일정 시간(종종 몇 년)이 지나야 나타납니다.[5]

척추 신경종의 특징은 다음과 같습니다.

• 무릎 증후군(척추에 따른 통증, 때때로 - 신경 분포 영역의 이완성 마비 및 감각 장애).
• 자율신경 장애(골반 기능 장애, 소화 장애, 심장 장애).
• 척수 압박 증후군(Broun-Sekar 증후군, 경직성 마비, 신경종 수준의 이완성 마비, 영향을 받은 쪽의 감각 상실, 반대쪽의 체온 상실 및 통증 민감도로 나타남).
• 견갑골 간 부위의 불편한 감각, 통증, 감각 상실.

뇌신경종에서는 다음과 같은 증상이 두드러집니다.

• 두개내압 증가;
• 정신적, 지적 장애;
• 운동실조증?
• 근육 경련;
• 사지의 근긴장 장애;
• 심장 및 호흡 부전;
• 시각 장애.

청각 신경 신경종은 다음과 같이 나타납니다.

• 귀 소음, 영향을 받은 쪽에서 울리는 소리;
• 청각 기능의 점진적인 악화;
• 저작근 위축, 치아와 같은 통증;
• 타액선 기능 장애, 미각 상실, 얼굴 절반의 감각 상실, 사시, 복시;
• 현기증, 전정 장애.

척수 신경근 신경종.

신경근 종양 과정은 대부분 양성이며, 신경 조직이나 신경초 세포에서 발생합니다. 이러한 신경종은 흉추에 더 자주 영향을 미치지만 척추의 다른 부분에서도 발견될 수 있습니다. 이러한 초점은 천천히 증가하고 크기가 더 작은 경우가 많으며 점차적으로 척수 뿌리의 뼈관을 채우고 근처 구조물을 누르기 시작합니다. 이것은 좌골 신경통의 공격과 유사한 강렬한 척추 통증의 출현을 수반합니다. 병리학 적 과정이 척추관에 침투하면 마비가 발생하고 소화 기관 및 골반 기관의 기능이 방해받습니다.

문제의 복잡성은 허리 통증이 무시되어서는 안되는 중요한 신호임을 ​​다시 한번 입증합니다. 통증 증후군의 원인을 알아 보려면 적시에 전문가에게 연락해야합니다.

합병증 및 결과

뇌 및 척수의 신경종은 종종 일측 마비 및 마비, 일측 청력 손상, 온도 및 통증 민감성 장애, 정신 기능 및 균형 장애를 유발하는 양성 신생물입니다.

적시에 외과 적 개입이 없으면 신경종은 뇌와 척수의 인근 구조를 압박하여 생명을 위협하는 상태의 발달을 유발할 수 있습니다. 종양 성장이 느리더라도 장애가 발생하고 심지어 사망할 수도 있습니다. 이전에 양성이었던 종괴의 악성화는 배제되지 않습니다.

뇌 및 척수의 신경종의 가장 흔한 합병증은 다음과 같습니다.

• 사지 기능 상실(뇌졸중 후 효과와 유사)
• 시력 또는 청력 상실(일측 및 양측)
• 두통 및 척추 통증(최대 일상 활동 수행 불가능 포함);
• 성격 및 행동 변화;
• 뇌 구조의 자극으로 인한 발작;
• 뇌 혼수 상태 (종양 뇌내 과정의 최종 합병증).

신경종이 신체의 필수 기능을 제어하는 ​​신경에 ​​영향을 미칠 수 있다는 점을 고려하면 어떤 경우에도 치료 및 재활 조치가 필요합니다. 시기적절한 치료를 통한 적절한 회복은 환자가 일상생활로 복귀하는 데 도움이 됩니다.[6]

진단 뇌와 척수의 신경종

뇌와 척수의 신경종을 발견하는 데 적합한 진단 검사는 신경외과의사 또는 신경과 전문의가 각 사례에 대해 개별적으로 결정합니다. 일반적으로 진단은 임상 증상이 유사한 병리를 배제하는 것으로 시작됩니다. 신체검사를 실시하고, 환자의 불만 사항을 경청하는 것은 의무 사항입니다.

도구 진단은 일반적으로 다음 조치로 표시됩니다.

• 두개내 신경종의 경우, 환자는 뇌의 MRI 또는 ​​CT 스캔을 의뢰받습니다. 이 상황에서 컴퓨터 단층촬영은 정보가 훨씬 적습니다. 주로 크기가 20mm 미만인 작은 신생물을 시각화하지 않기 때문입니다. 환자가 MRI를 촬영할 수 없는 경우 조영증강 CT 스캔을 대안으로 시행할 수 있습니다.
• 척추의 MRI 또는 ​​CT 스캔은 신경종이나 척추 구조와 신경 말단을 압박하는 기타 신생물을 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 청력검사는 청각 신경종을 발견하기 위한 복잡한 진단 조치의 일부로 적합합니다. 이 절차는 청각 기능 상실 정도와 병리의 원인에 대한 정보를 제공합니다.
• 종양 과정이 말초 신경 부위에 국한된 경우 초음파 또는 MRI가 유익한 것으로 간주됩니다. 초음파는 보호하는 신경초의 두꺼워짐을 시각화하는 반면 MRI는 신경낭의 정확한 위치, 구조 및 신경 손상 정도를 결정하는 데 도움이 됩니다.
• 근전도검사는 신경 섬유를 따라 전기 자극의 전달을 평가하여 신경 구조의 교란 정도를 평가할 수 있게 합니다.
• 추가 세포학적 분석을 포함한 생검은 수술적 개입과 연관되어 있으며 신경종의 악성 또는 양성을 결정하는 데 사용됩니다.

검사는 환자의 입원 및 수술 준비의 일부로 처방됩니다. 환자는 일반적인 소변 검사뿐만 아니라 일반 및 생화학적 분석을 위해 혈액을 채취합니다. 필요한 경우 의사의 재량에 따라 다른 유형의 실험실 검사를 처방할 수 있습니다.[7]

감별 진단

뇌 및 척수의 신경종에 대한 감별 진단은 다른 종양 과정 (전이성 포함)뿐만 아니라 농양, 중추 신경계 림프종, 염증성 및 탈수 초성 병리와 함께 수행되어야합니다.

대비가 강화된 자기공명영상이 필수입니다. 표시된 경우 다른 진단 방법도 사용됩니다.

• 뇌파검사;
• 방사선 사진;
• 골반 및 복부 기관 및 말초 림프절에 대한 초음파 검사;
• 골격 뼈 신티그라피.

일차 병리학적 초점이 감지되면 완전한 진단이 수행됩니다.

치료 뇌와 척수의 신경종

뇌 및 척수의 신경종에는 신생물 관찰, 수술 및 방사선 요법의 세 가지 치료 전략이 일반적으로 사용됩니다. 치료 방향의 선택은 주치의에게 달려 있습니다.

관찰 대기 전략은 임상 증상과 종양 진행 징후가 전혀 없는 배경에서 신경종이 우연히 발견된 경우에 사용됩니다. 이러한 "조용한" 상태는 몇 년 동안 지속될 수 있습니다. 그러나 이 기간 동안 신생물의 성장 동태를 정기적으로 관찰하고, 상황이 악화될 경우 수술을 통해 긴급하게 대응하는 것이 중요합니다.

방사선 치료에는 완전한 수술적 개입이 불가능한 경우 병리학적 초점에 국소적으로 방사선을 조사하는 것이 포함됩니다. 이 방법은 신생물을 "잠들게"하는 데 도움이 되지만 소화 장애, 피부 반응 등 많은 부작용이 동반됩니다.

뇌와 척수의 신경종을 수술적으로 제거하는 것은 재발 위험을 최소화하면서 질병을 완전히 제거할 수 있는 복잡하지만 근본적인 방법입니다. 신경종의 다른 치료 방법보다 수술이 항상 선호됩니다.[8]

약물

약물 치료에는 다음 약물의 사용이 포함될 수 있습니다.

• Manitol (Mannitol)은 뇌부종을 제거하고 두개 내압을 정상화하는 삼투성 이뇨제입니다. 20% 용액을 사용하여 10~15분에 걸쳐 점적 정맥 투여합니다. 글루코코르티코스테로이드와 병용할 수 있습니다. 치료 중에는 이뇨 및 물-전해질 평형의 조절이 필수적입니다. 이 약물은 장기간 사용하면 이차성 고혈압을 유발할 수 있으므로 단기간 처방됩니다.
• 개별적으로 처방된 용량의 글루코코르티코스테로이드(덱사메타손, 프레드니솔론)를 경구 또는 비경구 투여합니다. 수술 후 복용량을 검토하고 점차적으로 감량합니다.
• 뇌 혈액 순환을 개선하는 약물 (Kavinton - 식사 후 경구 복용, 1일 3회 5-10mg 또는 식사 사이에 5-10mg, 하루 3회 Nicergoline).

강력한 진정제와 신경 이완제는 일반적으로 처방되지 않습니다. 왜냐하면 많은 경우 환자의 상태 악화를 "숨기기"하기 때문입니다.

외과 적 치료

외과 적 개입 (신 생물 제거)은 뇌 및 척수의 신경종 환자에 대한 가장 일반적인 치료법입니다. 수술 방법의 선택과 수술 범위는 병리학적 초점의 크기, 뇌 기능의 보존 및 회복 가능성에 따라 결정됩니다.

중재는 신경외과 의사가 시행하며 전신 마취가 사용됩니다. 뇌 부위 수술의 주요 어려움은 신경과 뇌간에서 신생물을 분리하는 것입니다. 큰 크기의 신경종은 종종 다른 신경 섬유를 "뚱뚱하게" 하므로 이러한 섬유를 제거하려면 하나 또는 다른 신경을 적시에 감지할 수 있도록 고도로 숙련된 접근 방식과 동시 신경생리학적 모니터링이 필요합니다.

신경종의 경우 95%에서 완전한 제거가 가능합니다. 나머지 5%의 환자에서는 예를 들어 종양의 일부가 다른 신경 구조나 뇌간과 "융합"되는 경우 어려움이 발생할 수 있습니다.

화학요법은 일반적으로 수술 후에는 사용되지 않습니다. 신경종을 완전히 제거한 경우에는 방사선치료나 방사선수술도 정당화되지 않습니다. 재발 확률은 약 5% 정도로 추정됩니다.

감마나이프 방사선수술 방법은 병리학적 초점에 국소 방사선 노출을 포함합니다. 이 절차는 작은 크기(최대 3cm)의 신경종과 뇌간에 압력이 가해지지 않는 경우에 사용됩니다. 방사선 수술의 주요 방향은 제거가 아니라 후속 종양 진행을 예방하는 것입니다. 때로는 이런 방식으로 질량의 크기를 약간 줄이는 것이 가능합니다.

감마 나이프, 사이버나이프 및 선형 가스 페달 방법은 일정량의 전리 방사선을 신생물에 도입하는 원리를 사용하여 생물학적 조직을 손상시키지 않고 초점을 파괴합니다. 이러한 방법이 모두 비침습적인 것은 아닙니다. 따라서 감마 나이프를 사용하려면 나사 장치를 사용하여 금속 프레임을 두개골 뼈에 단단히 고정해야 합니다. 또한, 감마나이프의 사용이 항상 효과적인 것은 아닙니다. 때로는 균일한 방사선량을 형성하는 것이 불가능하여 초점이 불완전하게 제거되거나 뇌의 정상적인 영역에 높은 선량을 전달하게 되기 때문입니다.. 이러한 이유로 방사선 치료와 사이버나이프 방사선 수술이 치료 실무에서 더 일반적으로 사용됩니다.[9]

예방

현재까지 뇌 및 척수의 신경종의 정확한 원인이 밝혀지지 않았기 때문에 예방 조치는 비특이적입니다. 의사는 일반적인 권장 사항에 주의를 기울일 것을 제안합니다.

• 뇌의 기능 상태를 정기적으로 회복하는 데 필요한 정상적인 건강한 수면과 휴식을 제공합니다.
• 알코올, 약물, 흡연, 정크푸드를 피합니다.
• 스트레스 저항력 개발, 갈등 회피, 스트레스 및 걱정;
• 충분한 양의 식물성 식품 섭취, 적절한 수자원 체제 준수;
• 허리 및 머리 부상 방지;
• 활동적인 생활 방식, 신선한 공기 속에서 정기적으로 산책;
• 신체적, 정신적 과부하가 없음;
• 위험 요인이 있는 경우, 의심스러운 증상이 있는 경우 정기적으로 의사를 방문하고 정기적인 예방 진단을 실시합니다.

예보

적시에 의사에게 의뢰하고 모든 의학적 권장 사항을 이행하는 조건에서 뇌 및 척수의 신경종에 대한 전반적인 예후는 긍정적인 것으로 간주됩니다. 신생물은 일정 기간에 걸쳐 천천히 진행되므로 장기간 기다려 보는 전술을 사용할 수 있습니다. 그러나 병리학적 초점이 수술하기에 편리한 위치에 있는 경우 전문가들은 가능하면 이를 제거할 것을 권장하며, 이는 일반적으로 신체에 부작용이 나타나지 않습니다.[10]

치료를 무시하거나 종양 과정이 늦게 진단되면 감각 장애, 마비 및 마비 및 기타 위험한 상태가 발생할 수 있습니다. 따라서 뇌와 척수의 신경종은 비록 양성이기는 하지만 다소 복잡한 종양이므로 신속하고 시기적절하게 치료해야 한다는 점을 이해하는 것이 중요합니다. 그렇지 않으면 건강과 삶의 질에 심각한 문제가 나타날 가능성도 배제되지 않으며, 신경종의 악성화 가능성도 있습니다.