대동맥하 협착증

중재법 중격 영역의 비대 및 기타 심근 결함에서 대동맥으로의 혈액 수송이 손상됩니다. 이 영역은 대동맥 밸브의 영역보다 우선 하므로이 좁아 져서 하위 유적 유출 지역 협착증으로 특징 지어집니다. 좌심실의 수축 순간 환자에게는 혈류를 방지하는 방해가 있으며, 이는 현기증, 의식 장애 및 호흡으로 나타납니다. 치료는 질병의 형태와 임상 적 그림에 따라 보수적이거나 외과적일 수 있습니다.

특발성 비대 성 서브 오르트 협착증

하위 구체 협착증의 원인을 확인할 수없고 병리의 발달과 손상 및 유전 적 요인 사이의 관계를 찾는 것이 불가능하다면, 그러한 질병을 특발성이라고합니다.

이 용어는 지정되지 않은 원인 또는 자발적인 협착증에 의해 유발되는 협착증에 적용됩니다.

비대성 서브 오르트 협착증에 대해 말하면, 그들은 근섬유의 비정상적인 과잉 성장을 의미하며, 이는 다음과 같은 형태로 나타날 수 있습니다.

• 환형 비대성 협착증 (운하를 덮고있는 칼라의 출현);
• 반 유적 비대성 협착증 (중격 또는 승모판 전단지에 능선 모양이 있음);
• 터널 협착증 (전체 좌심실 유출 지역에 영향을 미칩니다).

해부학 적 변형

고립 또는 다른 사람들과 함께 발생하는 대동맥 대동맥 협착증의 변종이 있습니다. 그것들은 다음과 같습니다.

• 얇은 이산 막: 가장 흔한 병변
• 근육 섬유 능선.
• 섬유 성 근육 터널-유사 좁은 왼쪽 심실 유출 관 (LVOT)의 확산. [ [ 2 ]
• 추가 또는 비정상적인 승모판 조직

대부분의 환자에서, 폐쇄는 중재법 중격에 부착 된 막에 의해 발생하거나 좌심실 유출 지역을 포함합니다. [ [ [ 5 ] 위치는 대동맥 밸브 바로 아래에서 좌심실에 이르기까지 모든 것이 될 수 있습니다. 대동맥 밸브 플랩의베이스는이 서브 오르트 조직에 관여하며, 이는 이동성을 제한하고 좌심실 유출 지역을 확장시킨다.

역학

아발성 대동맥 협착증은 영아와 신생아에서 볼 수있는 드문 상태이지만 두 번째로 흔한 유형의 대동맥 협착증입니다. 모든 선천성 심장 결함 (10,000 명의 신생아 중 8 명)의 약 1%, 좌심실 유출 지역의 모든 고정 폐쇄성 병변의 15% ~ 20%를 담당합니다.

선천성 대동맥 협착증이있는 어린이는 대동맥 대동맥 협착증의 10 ~ 14%가 있습니다. 남성에서 더 흔하며 사례의 65%에서 75% 사이입니다. [ 6 ], [ 7 ] 남성 대 여성 비율이 2: 1입니다. 아발성 대동맥 협착증의 유병률은 모든 성인 선천성 심장 질환의 6.5%입니다. [ 8 ]

1 밸브 대동맥 협착증은 50-65%의 다른 심장 기형과 관련이 있습니다. [ 9 ] 35 명의 환자에 대한 보고서에서 동반 병변이 발견되었습니다.

• 심실 중격 결함 (VSD) (20%)
• 개방형 덕스 동맥류 (34%)
• 폐 협착증 (9%)
• 대동맥의 거동 (23%)
• 기타 다양한 병변 (14%)

모든 좌심실 유출 지역 중에서, 하위 지역 협착증은 대략 10-30%의 경우에 발생합니다.

문제는 남성에서 더 자주 발생합니다 (여성보다 1 ~ 2 배 더 자주).

대부분의 경우 관련 병리는 다음과 같습니다.

• Bicuspid 대동맥 밸브;
• 대동맥 판막 협착증;
• 대동맥의 거동;
• 개방형 덕트 동맥;
• 중재법 중격 결함;
• Fallot 's Tetrad;
• 완전한 방지법 통신.

선천성 서브 지역 협착증 환자의 약 20-80%는 동시 선천성 심장 질환을 가지고 있으며 50%는 혈역학 적 이상과 관련된 대동맥 판막 부족이 증가하는 것으로 진단됩니다. 또한, 하위 구체 협착증은 Schon의 복합체의 징후 중 하나 일 수있다.

선천성 고립 협착증은 생후 첫해에 신생아와 어린이들 사이에서 드문 진단입니다. 나이가 많은 나이에 병리학은 수년 동안 잠재적으로 존재할 수 있습니다. 그러나 30 세 이후 선천성 서브 오르트 협착증은 사실상 드문 일입니다. [ 10 ]

원인 대동맥하 협착증

많은 메커니즘은 유전자 인자, 다른 심장 병변에서 볼 수있는 혈역학 적 이상과 같은 고정 된 하위 부위 대동맥 협착증의 발달에 기여합니다. [ 11 ] 다양한 결함 (대부분 선천성)은 하위 구체 협착증의 발달을 유발할 수 있습니다. 특히, 이러한 결함은 다음을 포함 할 수있다.

• 전방 승모판 전단지의 중재 기술 막, 승모판 또는 코드 이상에 부적절한 부착;
• 기계적 폐쇄 형성으로 승모판의 두껍게, 두껍게;
• 코르다와 함께 전임 승모판 전단지의 분리 된 발산;
• 낙하산 모양의 승모판 곡률;
• 좌심실 유출 관 근육의 비대;
• 좌심실 유출 관의 순환 적용 범위가있는 대동맥 판막 아래의 섬유질 두껍게 등.

병리학 적 변화는 대동맥 판막의 아발성 구조와 근처의 해부학 적 요소 (예: 승모판)에 영향을 줄 수 있습니다. [ 12 ]

위험 요소

서브 오르트 협착증의 발달의 주요 요인은 유전 적 장애입니다. 유전성 형태의 질병에는 심근 수축 단백질의 형성이 결핍된다. 특발성 자발적 하위 구체 협착증은 드문 일이 아닙니다.

대부분의 경우 전문가는 다음과 같은 자극 요소를 언급합니다.

• 중재법 중격 비대;
• 당뇨병, 갑상선 독성 증, 비만 및 아밀로이드증을 포함한 대사 장애;
• 화학 요법 치료;
• 신진 대사, 마약 사용;
• 결합 조직 질환;
• 박테리아 및 바이러스 감염성 병리;
• 만성 알코올 의존성;
• 방사선 처리를 포함한 방사선 노출;
• 스포츠 심장 증후군.

중재 규정 중격의 비대로 인한 아동 협착은 지속적인 순환 부전으로 이어진다. 수축 활동의 순간에 혈액은 밸브 전단지와 격막 사이에서 운반됩니다. 압력이 불충분하기 때문에 좌심실 유출 지역의 승모판이 더 크게 겹치게됩니다. 결과적으로, 대동맥으로 충분한 혈액이 흐르지 않으며, 폐 유출이 방해되고, 심장 및 뇌 결핍이 발생하며, 부정맥이 발생합니다.

병인

선천성 하위 구체 협착증에는 대동맥 판막의 하위 공간의 구조적 변화가 또는 승모판과 같은 인근 구조물의 발달 결함에 의해 동반됩니다.

막은 횡격막 협착증은 좌심실 유출 관에 구멍이있는 원형 섬유 막의 존재 또는 섬유질 황색 접힘으로 인해 좌심실 유출 지역의 절반 이상을 감소시킬 수 있습니다. 막 오리피스는 5-15mm만큼 클 수 있습니다. 대부분의 경우, 막은 대동맥 밸브의 섬유 고리 바로 아래 또는 약간 아래에 위치하며, 앞쪽 승모판 전단지의 바닥을 따라 오른쪽 관상 동맥 또는 비 경사적 인 리플렛 아래의 중재 기술 중격에 부착된다.

밸브 컬 서브 오르트 협착증은 대동맥 판막 아래 5-20mm의 국소화와 함께 밸브 유형의 섬유 성 두껍게함으로써 나타납니다.

섬유 근육 하위 구체 협착증은 대동맥 밸브 아래 10-30mm의 국소화 된 "칼라"와 유사한 독특한 두껍게하는데, 앞쪽 승모판 전단지와 접촉하여 좌심실 롤과 같은 좌심실 유출 트랙을 "포옹"합니다. 좁아지는 것은 최대 20-30mm까지 매우 길 수 있습니다. 병리학은 종종 밸브 섬유 링의 저형성 배경과 밸브 플랩 측면의 변화에 대해 검출됩니다.

터널 모양의 서브 오르트 협착증은이 병리의 가장 현저한 유형으로 좌심실 유출 지역의 근육의 강렬한 비대체 변화가 특징입니다. 결과적으로, 10-30mm 길이의 섬유질-근육 터널이 형성된다. 루멘은 좁아져 조밀 한 섬유 층과 관련이 있습니다. 좌심실 근육은 비대성, 하위 관상 허혈, 섬유증, 때로는 중재법 중격 (후방 좌심실 벽과 비교하여 심각한 비대) 및 조직 학적으로 혼란스러운 근육 섬유가 주목됩니다. [ 13 ]

조짐 대동맥하 협착증

임상 사진의 심각성과 강도는 소화관의 좁아지는 정도에 따라 다릅니다. 다음 첫 징후가 가장 자주 기록됩니다.

• 흐릿한 의식의 주기적 에피소드, 반제품 및 기절;
• 호흡 곤란;
• 가슴 통증 (에피소드 또는 일정);
• 심장 리듬 장애;
• 빈맥, 두근 두근;
• 현기증.

증상은 신체 운동, 과식, 알코올 소비, 흥분, 두려움, 갑작스런 신체 위치 변화의 배경에 비해 증가합니다. 심장 통증은 협심증과 유사하지만, 아르 세트 협착증에서는 질산염 (니트로 글리세린)을 복용하는 것은 완화되지 않지만 통증이 증가합니다.

시간이 지남에 따라 병리가 악화됩니다. 건강 검진 과정에서 정점 진전의 왼쪽 변위, 분기 또는 증폭이 감지됩니다. 경동맥의 영역에서, 맥박은 2 파 (dicrotic)이며 빠른 증가가 발생하기 쉽다. 정맥 압력이 증가함에 따라, 자궁 경부 혈관이 확장되고, 하부 사지가 부풀어지며 복강 (복수) 및 흉막 공동 (Hydrothorax)에 유체가 축적됩니다.

심장 무르무는 정점에 수축기의 순간에 청소되며, 흡입 및 호흡 보유 중에는 똑바로 위치가 증가합니다. [ 14 ]

합병증 및 결과

전문가들은 하위 지역 협착 과정의 몇 가지 특징적인 변형에 대해 이야기합니다.

• 양성 과정에서 환자는 만족스럽고 진단 조치는 명백한 혈역학 적 장애를 나타내지 않습니다.
• 복잡한 진보적 인 과정을 통해 환자는 약점이 증가하고 심장 통증이 증가하고 휴식시 호흡 곤란의 출현,주기적인 기절이 나타납니다.
• 말기 단계에는 심각한 순환 부전이 발생합니다.

가장 일반적인 합병증은 다음과 같습니다.

• 심장 두근 거리는 시합 (빈맥);
• Extrystole;
• 심방 세동 및 위협 뇌 색전증;
• 갑작스런 심장 마비.

진단 대동맥하 협착증

초기 진단 단계에서, 심장 영역 및 목 혈관의 증상이 평가되고, 촉진 및 타악기가 수행된다. 하위 구체 협착증에서, 좌심실 비대로 인해 왼쪽으로 심장 경계의 타악기 팽창을 감지 할 수 있으며, 촉진 - 정점의 떨림이 흐려질 수 있습니다. 촉진은 경동맥을 따라 계속해서 심장베이스에서 수축기 진전을 나타낼 수 있습니다.

청진은 다음을 드러냅니다.

• 오른쪽의 두 번째 늑간 공간에서 우세한 거친 수축기 중얼 거리는 경동맥으로 방사합니다.
• 대동맥 판막에서 이완기 역류 심박.

다음 테스트가 권장됩니다: 응시자, 혈소판 수는 수술 전 출혈의 위험 및 혈액 손실의 양을 예측합니다. 또한 빈혈을 감지하기 위해 혈액 학적 연구가 수행됩니다. [ 15 ]

도구 진단은 이러한 기술의 사용을 포함합니다.

• 심장 크기를 결정한 흉부 X- 레이 (하위 구체 협착증에서 심장이 확대되고 구형 구성을 얻습니다);
• 심전도 (서브 오르 틱 협착증은 좌심실 근육 비대의 징후, 깊은 Q 치아의 외관, ST 감소, T 비정상, v5, v6; 확대 된 좌측 방향의 결과로서 두 번째 및 세 번째 리드에서 확장 된 P가 동반됩니다).
• 홀터 심전도 (Tachycardic 공격, 심방 세동, 엑스트라 스톨);
• 초음파 (하위 구체 협착증에서, 중격은 좌심실 벽보다 1.25 배 두께이며, 좌심실 용량이 충분하지 않으며, 대동맥 판막을 통한 혈류가 감소하고, 혈액의 중간에서 후자의 폐쇄 및 좌측 심방 공동 팽창);
• 심장 프로빙 (흡기 호흡 압력의 변화, 최종 이완기 압력의 증가);
• 심실, 혈관 조영술 (좌심실 수축 시대에 혈액이 대동맥으로 탈출하는 데 문제가 있음을 나타냅니다).

감별 진단

일부 경우에 차이 진단은 선천성 서브 오르트 협착증과 좌심실로부터의 유출이 손상된 비대성 심근 병증 사이에서 수행된다. 획득 된 진단 결과는 후속 치료 전술을 선택하는 데 중요한 역할을합니다.

치료 대동맥하 협착증

어려움은 하위 지역 협착증에 대한 외과 적 개입이 항상 외상성이 높고 생명 위험 증가와 관련이 있으며 보수적 인 치료가 항상 원하는 효과로 이어지는 것은 아닙니다.

심장 부하를 줄이고 좌심실 기능을 향상시키기 위해 그러한 약물을 처방 할 수 있습니다.

• β- 차단제 (anapriline, 일일 복용량이 40 내지 160 mg으로 점진적으로 증가 함);
• 칼슘 채널 억제제 (이소 틴);
• 항 부정맥 약물 (Cordarone).

염증 합병증 (예: 심내막염)의 위협이있는 경우, 세 팔로 스포린 항생제 (세파 졸린) 또는 아미노 글리코 시드 (아미 카신)를 이용한 항생제 요법이 처방 될 수 있습니다. [ 16 ]

이러한 일반적인 약물은 하위 구체 협착증에 권장되지 않습니다.

• 이뇨제;
• 니트로 글리세린;
• 심장 글리코 사이드;
• 도파민, 아드레날린;
• 혈관 확장제.

심각한 병리가 심각하게 진행되고 보수적 인 치료의 영향이 부족하여 심실과 대동맥의 압력 차이가 50mm Hg 이상인 의사는 특히 외과 적 개입 문제를 제기 할 수 있습니다.

• 진실 성능을 최적화하기위한 승모판 보철물;
• 심근 절제술 - 중격 기능을 개선하기위한 심근의 절제.

대안적인 방법 중에서, 맥박 조정기 또는 심장 탑승자의 배치가 주도하고 있습니다.

치료는 반드시 환자의식이의 변화에 의해 보충됩니다. 권장:

• 과식하지 않고 자주 먹고 작은 식사를 먹습니다.
• 소금, 동물성 지방, 매운 향신료 및 조미료를 배제합니다 (혈관 시스템을 개선하기 위해).
• 유체 섭취량을 하루에 800-1000 ml로 제한하고;
• 알코올 음료, 소다, 커피 및 강한 차를 제거하십시오.
• 다이어트에서 채식 수프, 죽 및 조림 야채, 삶은 바다 생선, 유제품, 과일, 견과류, 허브 및 딸기를 선호합니다.

대동맥 대동맥 협착증에서 외과 적 개입의 기준과시기는 논란의 여지가 있습니다. 이들 환자의 조기 개입은 수술 후 재발의 높은 발병률, 장애물 완화 후 대동맥 역류의 발달에 의해 균형을 이룹니다. [ [ 18 ]

• 평균 도플러 기울기가 30mm Hg 미만이고 좌심실 비대가없는 어린이와 청소년의 경우, 하위 valvular 대동맥 협착증의 치료는 중재 및 의료 모니터링으로 구성됩니다.
• 50mmHg 이상의 도형 평균 구배를 가진 어린이와 청소년의 경우 외과 적 치료가 필요합니다.
• 평균 도플러 기울기가 30 ~ 50mm Hg의 어린이와 청소년은 증상 협심증, 종결 또는 호흡 곤란이없는 경우 휴식 또는 운동에 대한 변화를 일으키거나 나이가 많은 연령대에 변화를 일으키는 경우 외과 적 개입으로 고려 될 수 있습니다. 진단시. [ 19 ]
• 대동맥 역류의 예방만으로는 일반적으로 외과 적 개입의 기준이 아닙니다. 그러나 역류의 진행과 악화가 상당한 정도로 악화되는 것은 외과 적 개입에 대한 표시입니다.

예방

유전 적 형태의 하위 구체 협착증은 예방 될 수 없지만 질병의 합병증의 발달을 방지하기 위해 예방 조치가 필요하다. 우선, 신체 활동을 모니터링하고, 과부하를 피하고, 근력 훈련을 피하고 심근의 비대체 변화의 위험을 증가시키는 기타 운동을 피해야합니다.

다음 변경 사항이 감지되면 모든 운동이 취소됩니다.

• 왼쪽 심장의 명확한 압력 불일치;
• 현저한 심근 비대;
• 심실 또는 대기 질적 부정맥;
• 직접적인 친척들 사이에서 갑작스런 사망의 경우 (사망 원인은 결정되지 않거나 비대가있는 심근 병증의 결과).

체계적인 약점, 현기증, 신체 활동에 대한 통증, 호흡 곤란의 경우 의사와 상담해야합니다. 유전 적 소인의 경우 초음파, 심전도 및 심실을 포함한 연간 예방 진단을받는 것이 좋습니다. 평생 동안 소금과 동물성 지방의 제한과 분수식이 요법으로식이 요법을 따르는 것이 바람직합니다. 신체 활동을 지속적으로 모니터링하고, 근력 훈련으로 신체에 과부하하지 않으며, 의사와 트레이너의 감독하에 만 운동하는 것이 중요합니다.

아르 내질 협착증의 발달을 방지하기위한 예방 적 측정은 죽상 동맥 경화증, 류머티즘 및 심장의 감염성 염증성 병변의 예방과 밀접한 관련이 있습니다. 심혈관 질환 환자는 심장 전문의와 류마티스 전문의의 정기적 인 모니터링이 필요하기 때문에 건강 검사를받습니다.

예보

하위 구체 협착증은 때때로 뚜렷한 증상없이 수년 동안 잠재적입니다. 명백한 임상 증상이 나타나면 치명적인 결과를 포함하여 합병증의 확률이 크게 증가합니다. 주요 불리한 징후 중:

• 협심증;
• 사전 동기화, 기절;
• 좌심실 부전 (일반적으로 그러한 상황에서 5 년 생존율은 2 ~ 5 년입니다).

부패 대동맥 협착증이 진행성 질환이기 때문에 영아와 어린이는 진행률을 이해하기 위해 자주 (4-6 개월마다) 모니터링되어야합니다.

서브 오르트 막 절제 수술을받은 환자의 생존은 우수하지만, 좌심실 유출 구배가 시간이 지남에 따라 천천히 증가하기 때문에 이러한 환자를 모니터링해야합니다. 수술 후 환자의 장기 추적 관찰이 중요합니다. 대부분의 환자는 재발 때문에 자신의 삶의 어느 시점에서 재수술이 필요합니다. [ 20 ]

증가 된 재수술 률의 독립적 인 예측 변수는 다음과 같습니다.

• 여성 성별
• 시간이 지남에 따라 피크 순간 LVOT 그라디언트 진행
• 수술 전 및 수술 후 피크 순간 LVEF 구배의 차이
• 수술 전 피크 순간 LV 구배는 80mm Hg보다 큰 또는 동일합니다.
• 진단 당시 30 세 이상

좌심실 기능 부전이 발생하고시기 적절한 외과 적 개입으로 5 년 생존은 80% 이상의 사례에서보고되고 70%의 경우 10 년 생존이보고됩니다. 복잡한 하위 구체 협착증에는 바람직하지 않은 예후가 있습니다.