대동맥하 협착증

심실중격 부위의 비대 및 기타 심근 결함의 경우 대동맥으로의 혈액 수송이 손상됩니다. 이 영역은 대동맥 판막 영역보다 앞에 있으므로 이러한 협착은 대동맥하 유출로 협착증으로 특징지어집니다. 좌심실 수축 당시 환자의 경우 혈류를 방해하는 장애물이 있으며 이는 현기증, 의식 장애 및 호흡 장애로 나타납니다. 치료는 질병의 형태와 임상 양상에 따라 보존적이거나 수술적일 수 있습니다.

특발성 비대성 대동맥하 협착증

대동맥하 협착증의 원인을 확인할 수 없고 병리학의 발달과 손상 및 유전적 요인 사이의 관계를 찾는 것도 불가능한 경우 이러한 질병을 특발성이라고 합니다.

이 용어는 불특정 원인에 의해 유발된 협착이나 자연발생적인 협착에 적용됩니다.

비대성 대동맥하 협착증에 관해 말하자면, 근원섬유의 비정상적인 과성장을 의미하며 이는 다음과 같은 형태로 나타날 수 있습니다.

• 환형 비대성 협착증(관을 덮는 고리 모양)
• 반월 비대성 협착증(중격 또는 승모판 전단지에 능선 모양이 있음)
• 터널 협착증(좌심실 유출로 전체가 영향을 받음)

해부학적 변형

판막하 대동맥 협착증에는 단독으로 또는 다른 질환과 복합적으로 발생하는 다양한 변형이 있습니다. 그것들은 다음과 같습니다:

• 얇은 분리막: 가장 흔한 병변
• 근육섬유 능선.
• 좌심실 유출로(LVOT)의 확산성 섬유성 근육 터널형 협착입니다.[1], [2]
• 추가 또는 비정상적인 승모판 조직

대부분의 환자에서 폐색은 심실중격에 부착되거나 좌심실 유출로를 둘러싸는 막으로 인해 발생합니다. [3], [4], [5]그 위치는 대동맥 판막 바로 아래부터 좌심실까지 다양합니다. 대동맥 판막 플랩의 기저부는 대동맥하 조직과 관련되어 있어 이동성을 제한하고 좌심실 유출로를 확장시킵니다.

역학

판막하 대동맥 협착증은 영아 및 신생아에서 볼 수 있는 드문 질환이지만 대동맥 협착증 중 두 번째로 흔한 유형입니다. 이는 모든 선천성 심장 결함(신생아 10,000명 중 8명)의 약 1%와 좌심실 유출로의 모든 고정 폐쇄성 병변의 15~20%를 차지합니다.

선천성 대동맥 협착증이 있는 소아의 판막하 대동맥 협착증 사례는 10~14%입니다. 남성에게 더 흔하며 65~75%의 사례에서 발생하며, [6]남성 [7]대 여성 비율은 2:1입니다. 판막하 대동맥 협착증의 유병률은 전체 성인 선천성 심장병의 6.5%를 차지합니다.[8]

단일 판막 대동맥 협착증은 50~65%의 사례에서 다른 심장 기형과 관련이 있습니다. [9]35명의 환자에 대한 보고에서 동반 병변이 발견되었습니다.

• 심실 중격 결손(VSD)(20%)
• 개방성 동맥관(34%)
• 폐협착증(9%)
• 대동맥 협착(23%)
• 다양한 기타 병변(14%)

모든 좌심실 유출로 폐쇄 중 대동맥하 협착은 약 10~30%에서 발생합니다.

이 문제는 남성에게서 더 자주 발생합니다(여성보다 1.5~2배 더 자주 발생함).

대부분의 경우 관련 병리 현상은 다음과 같습니다.

• 이첨대동맥판;
• 대동맥판 협착증;
• 대동맥 협착;
• 개방성 동맥관;
• 심실중격 결손;
• Fallot의 사분면체;
• 완전한 방실 의사소통.

선천성 대동맥하 협착증 환자의 약 20~80%는 선천성 심장질환을 동반하고 있으며, 50%에서는 혈역학적 이상과 관련된 대동맥 판막 부전이 증가하는 것으로 진단됩니다. 또한, 대동맥하 협착은 숀 콤플렉스의 징후 중 하나일 수 있습니다.

선천성 단독 협착증은 신생아와 생후 1년차 어린이에게서는 드문 진단입니다. 노년기에는 병리가 수년 동안 잠복해 있을 수 있습니다. 그러나 30세 이후에는 선천성 대동맥하 협착증이 거의 발생하지 않습니다.[10]

원인 대동맥하 협착증

유전적 요인, 다른 심장 병변에서 나타나는 혈역학적 이상, 유출로의 난류를 증가시키는 근본적인 좌심실 유출로 형태와 같은 많은 메커니즘이 고정 판막하 대동맥 협착증의 발생에 기여합니다. [11]다양한 결함(주로 선천성)으로 인해 대동맥하 협착이 발생할 수 있습니다. 특히 이러한 결함에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 심실막, 승모판 또는 화음 이상에 대한 전방 승모판 첨판의 부적절한 부착;
• 기계적 방해의 형성으로 승모판이 두꺼워지고 두꺼워집니다.
• 건삭과 함께 전방 승모판 첨판의 분리된 분기;
• 낙하산 모양의 승모판 곡률;
• 좌심실 유출관 근육조직의 비대;
• 좌심실 유출로의 순환 범위 등으로 대동맥 판막 아래의 섬유질이 두꺼워집니다.

병리학적 변화는 대동맥판의 판막하 구조와 인근 해부학적 요소(예: 승모판) 모두에 영향을 미칠 수 있습니다.[12]

위험 요소

대동맥하 협착증 발병의 주요 요인은 유전 질환입니다. 질병의 유전적 형태는 심근 수축 단백질 형성의 결핍을 동반합니다. 특발성 자연 대동맥하 협착증은 드문 일이 아닙니다.

대부분의 경우 전문가는 다음과 같은 자극 요인을 언급합니다.

• 심실중격비대;
• 당뇨병, 갑상선중독증, 비만 및 아밀로이드증을 포함한 대사 장애;
• 화학요법 치료;
• 동화작용제, 마약 사용;
• 결합 조직 질환;
• 박테리아 및 바이러스 감염성 병리;
• 만성 알코올 의존;
• 방사선 치료를 포함한 방사선 노출
• 스포츠 심장 증후군.

심실중격의 비대화로 인한 대동맥하 협착은 지속적인 순환부전을 초래합니다. 수축 활동 순간에 혈액은 판막엽과 격막 사이로 운반됩니다. 압력이 충분하지 않아 좌심실 유출로의 승모판이 더 많이 겹쳐집니다. 그 결과, 대동맥으로 혈액이 충분히 흐르지 않고, 폐유출이 방해되고, 심장 및 대뇌 결핍이 발생하고 부정맥이 발생합니다.

병인

선천성 대동맥하 협착증은 대동맥 판막의 판막하 공간의 구조적 변화 또는 승모판과 같은 인근 구조의 발달 결함을 동반합니다.

막성 횡격막 협착증은 좌심실 유출로에 구멍이 있는 원형 섬유막 또는 좌심실 유출로의 절반 이상을 감소시키는 섬유성 고랑 주름의 존재로 인해 발생할 수 있습니다. 막 구멍은 5-15mm만큼 클 수 있습니다. 대부분의 경우, 막은 대동맥 판막의 섬유 고리 바로 아래 또는 약간 아래에 위치하며, 전방 승모판 첨판의 기저부를 따라 우측 관상동맥 또는 비관상엽 첨판 아래의 심실중격에 부착됩니다.

판막하 대동맥 협착증은 판막 유형의 섬유증 비후로 나타나며 대동맥 판막 아래 5~20mm에 국한됩니다.

섬유근성 대동맥하 협착증은 대동맥판 아래 10-30mm에 국한된 "칼라"와 유사한 특이한 비후로, 승모판 전엽과 접촉하여 반달처럼 좌심실 유출로를 "껴안는" 것입니다. 좁아지는 부분은 최대 20-30mm로 상당히 길 수 있습니다. 병리학은 종종 판막 섬유 고리의 저형성증과 판막 플랩 측면의 변화를 배경으로 감지됩니다.

터널 모양의 대동맥하 협착증은 이 병리의 가장 두드러진 유형으로, 좌심실 유출로의 근육 조직의 강렬한 비대 변화를 특징으로 합니다. 결과적으로 10-30mm 길이의 섬유 근육 터널이 형성됩니다. 내강이 좁아져 조밀한 섬유층과 연관됩니다. 좌심실 근육 조직은 비대화되고, 심내막하 허혈, 섬유증, 때로는 심실 중격의 심한 비대(좌심실 후벽과 비교하여)가 나타나며, 조직학적으로 방향이 잘못된 근육 섬유가 나타납니다.[13]

조짐 대동맥하 협착증

임상상의 심각성과 강도는 소화관이 좁아지는 정도에 따라 다릅니다. 다음과 같은 첫 번째 징후가 가장 자주 기록됩니다.

• 의식이 흐려지는 주기적인 에피소드, 반실신 및 실신;
• 호흡 곤란;
• 흉통(간헐적이거나 지속적);
• 심장 리듬 장애;
• 빈맥, 심계항진;
• 현기증.

육체 노동, 과식, 음주, 흥분, 두려움, 갑작스러운 신체 위치 변화를 배경으로 증상이 증가합니다. 심장 통증은 협심증과 유사하지만 대동맥하 협착증의 경우 질산염(니트로글리세린)을 복용해도 증상이 완화되지는 않지만 통증이 증가합니다.

시간이 지남에 따라 병리가 악화됩니다. 건강 검진 과정에서 정점 떨림의 왼쪽 변위, 분기 또는 증폭이 감지됩니다. 경동맥 부위의 맥박은 2파(중성)로 빠르게 증가하는 경향이 있습니다. 증가된 정맥압으로 인해 자궁경부 혈관이 확장되고 하지가 부풀어 오르며 복강(복수)과 흉막강(흉수)에 체액이 축적됩니다.

심장 잡음은 심첨부 위의 수축기 순간에 청진되며, 직립 자세, 흡입 시 및 숨을 참을 때 소리의 크기가 증가합니다.[14]

합병증 및 결과

전문가들은 대동맥하 협착증 과정의 몇 가지 특징적인 변형에 대해 이야기합니다.

• 양성 과정에서는 환자가 만족감을 느끼고 진단 방법으로 명백한 혈역학적 장애가 드러나지 않습니다.
• 복잡한 진행 과정을 통해 환자는 약화 증가, 심장 통증 증가, 휴식시 호흡 곤란 발생,주기적인 실신을 나타냅니다.
• 말기 단계에는 심각한 순환 장애가 발생합니다.

가장 흔한 합병증은 다음과 같습니다.

• 한 차례의 심장 두근거림(빈맥);
• 수축기외;
• 심방세동 및 위협적인 뇌색전증;
• 갑작스런 심장 마비.

진단 대동맥하 협착증

초기 진단 단계에서 증상을 평가하고 심장 부위와 목 혈관의 촉진 및 타진을 수행합니다. 대동맥하 협착증에서는 좌심실 비대에 따른 심장 경계의 왼쪽 충격 확장과 심첨 떨림의 촉진(촉진)을 감지하는 것이 가능합니다. 촉진을 통해 경동맥을 따라 지속되는 심장 기저부의 수축기 떨림을 확인할 수 있습니다.

청진 결과:

• 오른쪽 두 번째 늑간 공간에서 지배적인 거친 수축기 잡음이 경동맥으로 방사됩니다.
• 대동맥 판막에서 이완기 역류 잡음이 들립니다.

수술 전후 출혈 위험 및 혈액 손실량을 예측하기 위한 응고도, 혈소판 수 검사가 권장됩니다. 또한, 빈혈을 발견하기 위해 혈액학적 연구가 수행됩니다.[15]

도구 진단에는 다음과 같은 기술이 사용됩니다.

• 심장 크기를 결정하는 흉부 엑스레이(대동맥하 협착증에서는 심장이 확대되고 구형 형태를 얻음)
• 심전도(대동맥하 협착증은 좌심실 근육 비대, 깊은 Q 치아의 출현, ST 감소, 첫 번째 표준 리드 V5, V6의 T 이상, 좌심방 확대로 인해 두 번째 및 세 번째 리드의 P 확장 징후를 동반함) 감지됨);
• 홀터 심전도(빈맥 발작, 심방세동, 수축기외수축을 감지하기 위해);
• 초음파(대동맥하 협착증에서는 중격이 좌심실 벽보다 1.25배 두껍습니다. 좌심실 용량이 부족하고 대동맥 판막을 통한 혈류가 감소하며 수축기 중간에 대동맥 판막이 닫히고 좌심방강이 확장됩니다.)
• 심장 탐침(흡기 참기압의 변화, 최종 이완기압의 증가);
• 심실조영술, 혈관조영술(좌심실 수축 시 혈액이 대동맥으로 빠져나가는 문제를 드러냄).

감별 진단

어떤 경우에는 선천성 대동맥 하 협착증과 좌심실로부터의 유출 장애가있는 비대성 심근 병증 사이의 감별 진단이 수행됩니다. 얻은 진단 결과는 후속 치료 전략을 선택하는 데 중요한 역할을 합니다.

치료 대동맥하 협착증

어려운 점은 대동맥하 협착증에 대한 외과적 개입이 항상 매우 큰 충격을 주며 생명 위험의 증가와 연관되어 있고 보존적 치료가 항상 원하는 효과를 가져오는 것은 아니라는 사실에 있습니다.

심장 부하를 줄이고 좌심실 기능을 개선하려면 다음과 같은 약물을 처방하는 것이 가능합니다.

• β-차단제(아나프릴린, 일일 복용량을 40mg에서 160mg으로 점진적으로 증가);
• 칼슘 채널 억제제(Isoptin);
• 항부정맥제(코다론).

염증성 합병증(예: 심내막염)의 위험이 있는 경우 세팔로스포린 항생제(Cefazolin) 또는 아미노글리코사이드(Amikacin)를 사용한 항생제 치료가 처방될 수 있습니다.[16]

대동맥하 협착증에는 다음과 같은 일반적인 약물이 권장되지 않습니다.

• 이뇨제;
• 니트로글리세린;
• 심장배당체;
• 도파민, 아드레날린;
• 혈관 확장제.

심각하게 진행되는 병리 및 보존 요법의 효과 부족, 심실 및 대동맥의 압력 차이가 50mmHg 이상인 경우 의사는 특히 수술 개입에 대한 문제를 제기할 수 있습니다.

• 심실 성능을 최적화하기 위한 승모판 보형물;
• 근절제술 - 중격 기능을 개선하기 위해 심근을 절제합니다.

대체 방법으로는 심장박동기나 심장율동전환 장치를 장착하는 것이 가장 좋습니다.

치료는 반드시 환자의 식단 변화로 보완됩니다. 권장사항:

• 과식하지 않고 자주, 소량의 식사를 하십시오.
• 소금, 동물성 지방, 매운 향신료 및 조미료를 제외합니다(혈관 시스템 개선을 위해).
• 하루에 수분 섭취량을 800-1000ml로 제한하십시오.
• 알코올성 음료, 탄산음료, 커피 및 진한 차를 제거하십시오.
• 식단에서는 채식 수프, 죽, 야채 조림, 삶은 바다 생선, 유제품, 과일, 견과류, 허브 및 딸기를 선호합니다.

판막하 대동맥 협착증에 대한 수술적 개입의 기준과 시기는 논란의 여지가 있습니다. 이러한 환자에 대한 조기 개입은 높은 수술 후 재발 발생률, 늦은 재수술 및 폐쇄 완화 후 대동맥 역류 발생으로 인해 균형을 이룹니다. [17],[18]

• 평균 도플러 기울기가 30mmHg 미만이고 좌심실 비대가 없는 소아 및 청소년의 판막하 대동맥 협착증 치료는 비개입 및 의학적 모니터링으로 구성됩니다.
• 도플러측정 평균 경사도가 50mmHg 이상인 소아 및 청소년의 경우 수술적 치료가 필요합니다.
• 평균 도플러 기울기가 30~50mmHg인 소아 및 청소년에게 증상이 있는 협심증, 실신 또는 활동 시 호흡곤란이 있는 경우, 증상이 없지만 휴식 또는 운동 ECG 시 변화가 발생하는 경우 또는 노년기에 수술적 개입이 고려될 수 있습니다. 진단시.[19]
• 대동맥판 역류의 예방만으로는 대개 수술적 개입의 기준이 되지 않습니다. 그러나 역류가 상당히 진행되고 악화되는 경우에는 수술적 개입이 필요합니다.

예방

대동맥하 협착증의 유전성 형태는 예방할 수 없지만, 질병의 합병증 발생을 예방하기 위해서는 예방 조치가 필요합니다. 우선, 신체 활동을 모니터링하고, 과부하를 피하고, 근력 운동 및 심근 비대 변화의 위험을 증가시키는 기타 운동을 피하는 것이 필요합니다.

다음 변경 사항이 감지되면 모든 운동이 취소됩니다.

• 왼쪽 심장의 명확한 압력 불일치;
• 현저한 심근비대증;
• 심실성 또는 심실상성 부정맥;
• 직계 친척 중 급사한 경우(사망 원인이 불분명하거나 비대를 동반한 심근병증의 결과일 수 있음).

전신 약화, 현기증, 육체 활동에 따른 통증, 호흡 곤란의 경우 의사와 상담해야합니다. 유전적 소인이 있는 경우 초음파, 심전도 검사, 심실조영술 등 매년 예방 진단을 받는 것이 좋습니다. 평생 동안 소금과 동물성 지방을 제한하고 부분 식단을 따르는 식단을 따르는 것이 바람직합니다. 신체 활동을 지속적으로 모니터링하고, 근력 운동으로 신체에 과부하를 주지 말고, 의사와 트레이너의 감독 하에서만 운동하는 것이 중요합니다.

대동맥하 협착증의 발병을 예방하기 위한 예방 조치는 죽상경화증, 류머티즘 및 심장의 감염성 염증 병변의 예방과 밀접한 관련이 있습니다. 심혈관 질환 환자는 심장 전문의와 류마티스 전문의의 정기적 인 모니터링이 필요하므로 건강 검진을 받아야합니다.

예보

대동맥하 협착증은 때때로 뚜렷한 증상 없이 수년 동안 잠복해 있는 경우도 있습니다. 명백한 임상 증상이 나타나면 치명적인 결과를 포함한 합병증의 확률이 크게 증가합니다. 주요 불리한 징후 중 :

• 협심증;
• 실신 전, 실신;
• 좌심실 부전(보통 이러한 상황에서 5년 생존율은 2~5년입니다).

판막하 대동맥 협착증은 진행성 질환이기 때문에 영아와 소아는 진행 속도를 이해하기 위해 자주(4~6개월마다) 모니터링해야 합니다.

대동맥하막절제술을 받은 환자의 생존율은 우수하지만, 시간이 지남에 따라 좌심실 유출로 구배가 서서히 증가하므로 모니터링이 필요합니다. 수술 후 환자의 장기적인 추적 관찰이 중요합니다. 대부분의 환자는 재발로 인해 일생의 어느 시점에서 재수술이 필요할 것입니다.[20]

재수술률 증가에 대한 독립적인 예측 변수는 다음과 같습니다.

• 여성 성별
• 시간 경과에 따른 최대 순간 LVOT 경사 진행
• 수술 전과 수술 후 최고 순간 LVEF 기울기의 차이
• 수술 전 최고 순간 좌심실 기울기가 80mmHg 이상입니다.
• 진단 당시 30세 이상

좌심실 부전이 발생하고 적시에 수술을 시행하면 80% 이상의 경우에서 5년 생존이 보고되고, 70%의 경우에서 10년 생존이 보고됩니다. 복잡한 대동맥하 협착증은 예후가 좋지 않습니다.