간 위축

간 위축(그리스 트로피 - 음의 접두사 a-가 붙은 영양)과 같은 병리학적 상태는 간의 기능적 질량 감소, 즉 이 기관의 완전한 기능을 보장할 수 있는 세포 수의 감소를 의미합니다.[1]

역학

만성 간염은 성인 유럽인의 거의 1%, 간경변은 2-3%, 지방간 질환은 세계 인구의 25%에서 발견되지만 간 위축 사례에 대한 대략적인 통계조차 과학 문헌에 나와 있지 않습니다. 동시에, 전 세계적으로 모든 만성 간 질환의 발병 건수는 연간 15억 건으로 추산됩니다.

원인 간 위축

병인학적으로 간 위축은 다음을 포함한 많은 질병 및 병리와 연관되어 있습니다.

• 만성 간염 (바이러스성, 담즙정체성, 자가면역성, 약물 유발성 등);
• 간경변증 (1차 및 2차 담즙, 거대세포바이러스, 알코올 중독, 독성);
• 간 에키노콕증 , 후구충증 또는 주혈흡충증 과 같은 간의 기생충 감염 ;
• 원발성 간암 및 전이성 암종;
• 독성 물질 (중금속, 비소, 인 등)에 의한 간 손상 - ​​중독 증후군 간 친화성 특성의 발달과 함께;
• 간렌즈 변성(간뇌 이영양증) 또는 유전성 구리 중독 - 윌슨-코노발로프병(Wilson-Conovalov disease) ;
• 간의 유전성 과잉 철분 - 혈색소증 ;
• 간 육아종 - 감염성 기원, 약물 관련(항종양제 사용과 관련됨) 또는 전신 유육종증 으로 인한 것 ;
• 만성 담관염 에서의 염증 및 간내 담관 폐쇄 ;
• 특발성 문맥고혈압 .

종종 간의 위축성 변화의 원인은 간 정맥 폐쇄성 질환 - 간 소엽의 중심 정맥 및 굴 모양 모세 혈관의 막힘 또는 간 정맥의 폐쇄성 혈전 정맥염 - Budd-Chiari 증후군에 있습니다 . 두 경우 모두 울혈성 충혈(수동 정맥 정체)로 간 위축이 발생합니다. 즉, 간 말초 혈관의 혈액량이 증가합니다.

또한 진행성 간 이영양증 으로 인해 위축이 발생할 수도 있습니다 .

위험 요소

간 전문의는 간 위축 과정의 발달에 대한 주요 위험 요인으로 알코올 남용(과음자의 90% 이상이 간 비만 발생), 제2형 당뇨병(인슐린 저항성), 비만 및 영양 과잉, 바이러스 감염 및 기생충 감염을 고려합니다., 담도 폐쇄(담낭 절제술 후 및 담관암종), 결핵, 아밀로이드증, 유전적으로 결정된 낭포성 섬유증(낭포성 섬유증), 간 정맥의 선천적 기형, 문맥 순환 장애(문맥 및 간동맥계의 혈액 순환), 자가면역 및 대사 질환(예: 글리코겐 축적 질환), 전리 방사선 노출, 골수 이식, 그리고 파종성 혈관내 응고 증후군 (DIC) 및 후기 임신의 HELLP 증후군 과 같은 급성 질환.

다음도 참조하세요.

• 약물로 인한 간 손상의 위험 요인
• 간독성 약물 목록

병인

위축의 다양한 병인에서 그 발달 메커니즘은 동일하지 않을 수 있지만 일반적인 특징은 모든 경우 간 주요 실질 세포인 간세포가 손상된다는 것입니다.

만성 간 변화 및 염증의 결과로 나타나는 간경변은 손상에 대한 섬유화 반응, 즉 흉터 조직 형성, 즉 간 성상 세포에 의해 시작되는 확산 성 간 섬유증을 유발합니다. 섬유증에서는 단백질 수축성 섬유의 출현으로 조직의 형태가 변하고, 가장 큰 손상 부위에서 증식이 증가하며, 재생 미세결절 및 거대 결절로 정상적인 간 구조가 대체됩니다.

간 실질의 섬유성 변성은 또한 기생충 침입(섬유증은 기생충 낭종을 둘러싼 조직에 영향을 줌), 윌슨-코노발로프병 또는 혈색소증으로 인한 위축의 병인으로 인해 발생합니다.

급성 정맥 충혈에서는 간의 혈액 기능과 혈류가 방해받습니다. 간세포에 대한 허혈성 손상이 발생합니다 - 급성 중심 소엽 또는 중추 간 괴사 (쇼크 간이라고 불리는 저산소성 간병증)가 발생합니다. 또한, 혈액으로 가득 찬 동양혈관 모세혈관이 간 조직을 압박하고, 간 소엽 에서 퇴행성 및 괴사 과정이 발생합니다 .

혈액 정체는 림프의 유출을 방해하고 이로 인해 조직 대사 산물을 포함하는 체액이 축적되고 간세포의 산소 결핍이 증가합니다.

지방간 질환에서는 지방 조직에서 간으로의 지방산 이동이 증가합니다. 중성지방이 간세포의 세포질에 침착되어 미세소포성 지방 변화를 겪은 다음 대소포성 지방 변화를 겪으며 종종 염증(지방간염)을 동반합니다.[2]

간세포에 대한 에탄올의 손상 효과 메커니즘은 간행물 - 알코올성 간 질환 에서 자세히 논의됩니다 .

조짐 간 위축

간 일부 위축(소엽 또는 분절) 또는 구조적 장애의 초기 단계에서 첫 번째 징후는 전반적인 약화 및 주간 졸음, 오른쪽의 무거움 및 둔한 통증, 황달(피부 황달)으로 나타납니다. 및 안구), 메스꺼움 및 구토, 위장관 운동 장애, 이뇨 감소.

위축성 간세포 손상 부위가 더 광범위할수록 다음과 같은 증상(다양한 조합으로)이 더 심해집니다: 복수(복강 내 체액 축적); 떨림과 발작; 간과 비장의 비대; 호흡 곤란 및 심장 박동 장애; 다발성 피하 출혈; 점진적 혼란; 성격 및 행동 장애. 즉, 증상이 급성 간부전 으로 발전합니다 .

간에서의 위축성 변화의 유형을 다음과 같이 구별하십시오.

• 간 갈색 위축은 일반적으로 극심한 피로(악액질) 및 노인에서 발생하며 대사 과정 및 산화 스트레스(자유 라디칼에 의한 간세포 손상)의 강도 감소와 관련됩니다. 그리고 기능적으로 완전한 세포 수가 감소하는 간 조직의 갈색은 지질단백질 색소인 리포푸신의 세포내 침착에 의해 나타납니다.
• 황색 간 위축 또는 황색 급성 간 위축(간의 수축 및 실질의 연화 포함)은 바이러스성 간염, 독성 물질 또는 간독성 약물로 인해 발생하는 급속하고 광범위한 간 세포 사멸입니다. 이 위축은 일시적 또는 전격성 간염 으로 정의될 수 있습니다 .[3]
• 지방간 위축, 지방간 이영양증 , 지방간 질환, 지방간 변성, 지방간증, 국소성 또는 미만성 간지방증 또는 간 지방증 (단순 - 비만 또는 제2형 당뇨병의 경우, 또한 알코올성 간 질환과 관련됨)은 사실상 무증상이거나 나타날 수 있습니다. 오른쪽 윗배에 전반적인 약화와 통증이 있습니다.
• 무스카트 간 위축은 간의 만성 정맥 출혈 또는 간 정맥의 폐쇄성 혈전 정맥염(버드-키아리 증후군)의 결과입니다. 결합 조직 세포의 증식으로 인해 간 조직이 두꺼워지고 슬라이스에 진한 빨간색과 황 회색 부분이 육두구 알갱이와 비슷합니다. 이 경우 환자는 오른쪽 늑하 통증, 피부 가려움증, 하지의 부종 및 경련을 호소합니다.

합병증 및 결과

간세포 및 실질 세포의 위축으로 인해 간 기능 - 담즙 형성; 혈액의 해독 및 화학적 조성의 유지; 단백질, 아미노산, 탄수화물, 지방 및 미량원소의 대사; 많은 혈액 응고 인자 및 선천성 면역 단백질의 합성; 인슐린 대사 및 호르몬 이화 작용이 손상되었습니다.

간 위축의 합병증 및 결과는 급성 간부전, 괴사후 간경변, 간성 뇌병증 (혈청 내 비포합 빌리루빈 수치가 상승하면 CNS로 확산됨), 독성 간 및 신장의 형태로 간담도계의 변화로 나타납니다. 손상 - 간신증후군, 식도 정맥류, 자가중독 및 간 혼수상태 .[4]

진단 간 위축

진단에는 간 연구의 물리적 방법 과 실험실 연구 모두 사용됩니다. 자세한 생화학적 혈액 검사, 간염 바이러스에 대한 응고조영술, 간 검사에 대한 혈액 검사 , 총 빌리루빈, 알부민, 총 단백질 및 알파1- 수준에 대한 검사가 사용됩니다. 항트립신, 면역학적 혈액 검사(B 및 T 림프구, 면역글로불린, 항HCV 항체 수준에 대한) 일반 소변검사. 천자 간 생검이 필요할 수 있습니다 .

시각화를 위해 도구 진단이 수행됩니다. 간 및 담도의 X 선, 초음파 또는 CT; 방사성동위원소 간조영술, 간의 탄성측정(섬유스캐닝) , 컬러 도플러 초음파검사, 간의 혈관조영술(정맥간조영술), 조영제를 사용한 담도 X선 촬영.

감별 진단

감별 진단에서는 간 저형성증과 혈관종, 농양, 신생물, 간 전이를 배제해야 합니다.

치료 간 위축

간 위축은 말기 질환이며 간부전의 정도를 줄이기 위한 치료에는 다른 시스템과 오가네가 기능할 수 있도록 소생 조치가 필요할 수 있습니다.

심한 황달과 신체 중독에는 혈장 교환술과 혈액 흡착을 이용한 정맥 해독 요법이 필요합니다 . 복막투석과 수혈도 사용됩니다.

간성 혼수 상태에 대한 집중 치료의 원칙도 동일합니다.

간 일부가 영향을 받는 경우 다음과 같이 사용됩니다.

• 간을 치료하고 회복시키는 약물
• 간 정화제 (간 자극제)
• 간 약물의 이름과 등급

간의 절반이 위축된 경우에는 부분 간절제술(영향을 받은 조직을 절제하는 수술)을 시행할 수 있으며, 전체 장기에 영향을 주어 급성 간부전을 치료할 수 없는 경우에는 간 이식이 필요할 수 있습니다.[5]

예방

간 위축 예방의 핵심은 알코올을 거부하고 간 질환과 어떤 식 으로든 위축성 병변으로 이어지는 모든 병리를 치료하는 것입니다.

예보

간 위축의 예후는 병인, 간의 기능 상태, 질병의 단계 및 합병증의 유무에 따라 달라집니다. 그리고 초기 단계에서 간 세포량의 손실이 보상될 수 있다면 말기 단계의 경우 85%가 사망에 이르게 됩니다.