감각실조

깊은 민감도의 신경 학적 손상에서, 감각 운동 실조증은 독점적으로 움직임을 제어 할 수 없으며, 이는 보행의 불안감, 운동 조정 장애에 의해 나타납니다. 환자가 눈을 감면 운동 장애가 급격히 심화됩니다. 병리학은 완전히 치료되지 않습니다. 환자는 근골격계 시스템을 지원하고 삶의 질을 향상시키는 것을 목표로하는 집중적 인 재활 조치를 겪습니다. [ 1 ]

역학

소뇌 운동 실조증과 비교하여 감각 운동 실조증은 비교적 드 rare니다. 대부분의 경우, 그것은 후방 컬럼에 손상을 입히고 결과적으로, 결과적으로, 특히 friedreich 's Disease el!- 에서 관찰 할 수있는 독점 구 심성 장애가 발생합니다. _B12, Neurosyphilis.

감각 운동 실조증은 명확한 고유 수용 기능 부전과 눈 폐쇄의 배경에 대한 임상 증상이 현저히 증가함으로써 진단됩니다. 영향을받는 팔다리의 유사 히퍼 키스가 종종 눈에 띄게 나타납니다.

이 용어는 그리스어 "운동 실조증"에서 파생되며 "장애"로 번역됩니다. 감각 운동 실조증은 중추 신경계의 외상 및 퇴행성 병리에서 진단에 증후군 첨가로 작용할 수 있습니다. 독립적 인 병리학 적 단위로서, 문제는 일부 소아과 유전성 질환에서만 고려되므로,이 장애의 실제 발달 빈도는 알려져 있지 않다 (2 차 운동 실조증, 다른 병리와 함께 통계가 고려되지 않는다).

유전성 감각 운동 실조증은 매우 드문 (고아) 질병입니다. 이 그룹에는 2,000 명의 인구 당 1 건 미만의 질병이 포함됩니다.

원인 감각실조

감각 운동 실조증은 특히 깊은 유형의 감도의 손상으로 인한 것입니다.

• 우주에서 몸통의 위치에 대한 신호를받는 근절경 감도;
• 진동 감도의;
• 압력과 무게의 느낌.

감각 운동 실조증의 움직임 및 조정 장애는 독점 수용 장치의 중심 부분으로부터 운동 정보를받지 못한 결과, 즉 시스템은 예를 들어 근육 수축에 대한 신호를받지 않습니다. 병리학은 독립적 인 병리학 단위로 간주되지 않지만, 많은 신경계 질환에서 발생하는 감각 운동 실조증 증후군으로 특징 지어지는 복잡한 증상이다. 이 경우의 임상 그림은 독점 수용 신경 방향에 대한 손상의 개별 특징에 의존합니다.

이 장애는 독점 수용 장치의 다른 부분-특히 후방 척추, 척수 신경절, 후방 뿌리, Medulla oblongata, cortex 또는 thalamus 에서 발견 될 수 있습니다. 문제는 종종 혈관 손상 (뇌 또는 뇌척수 뇌졸중), 골수염, 뇌 또는 척수의 종양 과정, 뇌간 골수증, 신경시피 스 척추 건조, 척수 부상으로 인한 것입니다. 경화증.

일부 환자의 경우 감각 운동 실조증의 발생은 척수의 외과 적 중재 또는 brain 와 관련이 있습니다.

고유 수용 장치의 말초 부분은 guillain-Barré Syndrome, polyneuropathy 의 당뇨병, 독성, 전염성 독성 또는 아밀로이드 기원을 가진 환자에게 영향을받습니다. 또한, 감각 운동 실조증은 특정 유전자 병리의 배경에 대해 발견됩니다. 특히, 우리는 fredreich 's anacia 에 대해 이야기하고 있습니다. [ 2 ]

위험 요소

다음 구조가 영향을 받으면 감각 운동 실조증이 발생합니다.

• 후방 척추 운하는 설형 균형 및 덩어리 (오름차순 척추 운하)입니다. 이것은 감각 운동 실조증에서 가장 흔한 장애입니다. 척추의 날카로운 굽힘과 관련된 외상의 결과로 관찰 될 수 있습니다.
• 말초 신경. 신경 섬유, 골수 병증, 말초 신경의 외상 또는 허혈로 인한 왈 레리아 변형의 장애의 배경에 영향을 미칩니다.
• 척수의 후방 뿌리 (외상, 압축 등).
• 뇌간에 위치하고 있으며, 근육 렌즈 틴 장치와 구근계의 충동을 전달하는 전도성 운하의 일부입니다.
• 시상은 무조건 반사 신경의 실현을 보장합니다.

일부 환자의 경우 감각 운동 실조증의 출현은 반대쪽 정수리 엽 병변과 관련이 있습니다.

감각 운동 실조증은 가장 자주 그러한 병리의 배경에 비해 발전합니다.

• 척추 건조 (3 차 신경 신경절의 유형).
• 뇌간 골수증 (연장 된 _B12Avitaminosis 또는 엽산 결핍 빈혈의 결과로 측면 및 후방 척수의 변성).
• 다발성 병리 (Diphtheria, Demyelinating, 비소 신경 병증, Guillain-Barré, Refsum 및 Krabé Syndromes 등).
• 혈관 병리학 (특히 척추 동맥 트렁크의 허혈).
• 종양 뇌 과정.

감각 운동 실조증은 희귀 상 염색체 열성 프리드레치 병에서도 발견됩니다. 조정 운동 장애는 심근 및 기타 시스템 및 기관의 손상의 배경에 대해 발생합니다.

병인

감각 운동 실조증은 말초 신경 섬유, 척추 후부 뿌리 및 기둥, 내측 루프의 병변으로 인해 발생합니다. 이 섬유들은 특이 적 충동을 가지고 있으며, 신체, 팔다리 및 움직임의 위치에 대해 뇌 피질에 정보를 전달합니다.

근. 관절 감각은 Pacini의 Lamellar Corpuscles - 관절 캡슐, 인물, 근육 및 골막에 존재하는 캡슐화되지 않은 신경 종말로 대표되는 수용체 장치에 의해 결정됩니다. 결말로부터의 신호는 척추 후부 경적으로 들어가서 후방 기둥으로 들어가는 1 차 감각 뉴런을 따른다.

독점 수용 흐름은 다리에서 내량에 위치한 얇은 골질 묶음과 웨지 모양의 Bourdach 번들을 통해 팔에서 측면으로 위치합니다.

이 수송에 관여하는 신경 섬유는 2 차 감각 신경 세포와 시냅스를 형성합니다.

2 차 신경 세포의 가지가 교차 한 다음, 내측 루프 패스에서 복부 후방 시상 핵으로, 3 차 감각 신경 세포가 국소화되어 정수리 로브 피질과 관련이 있습니다.

팔과 다리에 감각을 제공하는 신경 신호의 수송은 후방 척추 뿌리를 통해 달성됩니다. 후방 척수의 신경은 감각 감각과 통증을 담당합니다.

후방 뿌리가 손상되면, 상응하는 신경 섬유에 의해 신경이 나오는 피부 영역의 민감도가 손실됩니다. 동시에, 힘줄 반사 신경은 감소하거나 손실되지만 모터 활동은 여전히 존재합니다.

오름차순 경로의 일부가 손상되면 척수는 사지 위치에 대한 정보를 뇌로 전달하는 능력을 상실하여 운동 조정이 손상됩니다.

다발성 병증 및 후방 기둥의 손상, 보행 및 일반적으로 다리의 운동 활동은 대칭 적으로 방해됩니다. 팔 움직임은 영향을받지 않거나 약간만 영향을받습니다. [ 3 ]

조짐 감각실조

감각 운동 실조증의 징후는 자신의 몸에서 나오는 운동 감각을 위반하는 것으로 특징 지어집니다. 처음에는 사람의 걸음 걸이의 변화에 의해 알 수 있습니다. 환자는 다리가 넓게 퍼져서 넓게 굽히고 무릎과 고관절 관절에서 팽팽하게 뻗어 각 단계 후 발을 "착륙"하기 시작합니다. 연습 신경과 학자들은이 걸음 걸이 "스탬핑"또는 "Tabetic"이라고 부르며, 환자들은이를 "슬럼프"또는 "흡수성면"이라고 부릅니다.

환자는 지속적인 시각적 제어의 도움으로 독점적 결핍을 수정하려고합니다. 예를 들어, 걷는 동안, 사람은 머리를 아래로 내버 발을 지칠 줄 모르고 쳐다 본다. 시각적 제어가 중단되면 운동 장애가 다시 악화됩니다. 눈가리개 또는 어두운 상태에서 걷는 것은 불가능 해집니다.

상지를 포함하는 감각 운동 실조증에는 일반적인 활동이 겪는 결과로 조정 장애 및 임의의 운동 기술이 동반됩니다. 특히, 환자가 숟가락으로 첫 번째 요리를 먹고, 유리에서 물을 마시고, 옷의 작은 부분을 고정하고, 열쇠를 사용하기가 어려워집니다. 휴식시, 과종 유형의 손가락의 지골에 대한 무의미한 비자발적 움직임은주의를 끌고있다. 감각 운동 실조증의 독특한 특징은 자발적인 운동 활동의 발병으로 유사 히퍼 키니 시스가 사라진다는 것이다.

감각 운동 실조증의 첫 번째 징후는 다를 수 있으며, 이는 고유 수용 메커니즘의 병변의 특징에 의존한다. 병리학 적 과정이 흉부 섹션의 수준에서 후방 기둥을 포착하는 경우, 운동 실조증은 다리에만 나타납니다. 자궁 경부 두께 위의 후방 기둥이 영향을받는 경우, 문제는 상부 및 하부 사지 모두에서 나타납니다. 섬유가 반대편으로 전이되기 전에 독점 수용 장치의 일방적 인 병리학 적 변화로, 동맥 혈관증은 발생하며, 이는 병변 측면에서 신체의 절반에서 위반이 발생하는 것으로 특징 지어집니다. 교차 후 깊은 감각 채널의 일방적 인 고통스러운 변화에서, 문제는 이종 혈관 혈증에 의해 나타납니다. 영향을받는쪽에 반대되는 팔다리가 영향을받습니다.

무대

임상 증상에 따라 이러한 감각 운동 실조증 단계는 다음과 같습니다.

1. 온화한 단계 - 유선 척추 벨라 통로에 손상이 제한된 환자에서 관찰됩니다. 깊은 감도는 손상되지 않으며 운동 조정 및 보행은 적당히 영향을받습니다.
2. 중간 단계 또는 중간 정도는 Flexor 및 Extensor 근육의 톤의 감소를 특징으로하여 환자가 일반 가정 활동을 수행하기가 훨씬 더 어려워집니다. 일반적인 반사는 또한 감소하고 지지감이 상실되며 걷기 동안 지속적인 시각적 제어가 필요합니다. 보행은 감각 운동 실조증의 전형적인 것이됩니다.
3. 심한 단계: 환자는 걷고 서있는 능력을 상실합니다.

양식

감각 운동 실조증이 발생합니다.

• 정적 인 자세 유지에 의해 나타나는 정적 (환자가 눈을 감는 경우 특히 분명하다).
• 역동적 인, 병리학 적 징후는 운동 활동의 시작과 함께 나타납니다.
• 또한 깊은 감도의 경로에 영향을 미치는 경우 다음을 구별하십시오.
• 시상이나 뇌간이 반대쪽에 영향을받을 때 발생하는 일방적 운동 실조증;
• 병리학 적 초점이 내측 루프의 교차 영역에 위치 할 때 형성된 양측 운동 실조증.

합병증 및 결과

감각 운동 실조증은 운동 조정 장애가 특징 인 병리학 적 상태입니다. 이 질병이 진행되면서 사람은 장애가되고 삶의 질과 기간이 어려워집니다.

사지, 빈번한 현기증, 독립적으로 움직이고 기본 활동을 수행하는 능력 상실, 호흡기 및 소화 시스템의 장애 - 이러한 장애는 환자의 수명을 크게 복잡하게 만듭니다. 시간이 지남에 따라 호흡기 및 만성 심부전이 발생하고 면역 방어가 악화되며 감염성 병리가 자주 발생하는 경향이 있습니다.

그럼에도 불구하고, 이러한 부작용은 감각 운동 실조증이있는 모든 환자에서 발생하지 않는다는 것을 이해해야한다. 개별 환자의 경우, 모든 의료 처방이 이어지고 적시에 약물 요법이 수행되면, 질병의 임상 적 그림은 악화되지 않으며 삶의 질은 감소하지 않습니다. 많은 환자들이 진행된 나이에 살고 있습니다.

환자가 악성 신 생물을 가진 것으로 밝혀지면 특히 불리한 예후에 대해 논의 할 수 있습니다.

진단 감각실조

감각 운동 실조증은 신경과 전문의에 의해 환자의 초기 검사 중에 검출됩니다. 영향을받는 팔이나 다리의 근육 (Flexors and Extensors)의 hypotonia는 깊은 감도 상실이 주목됩니다. 롬버그 포즈를 가정하려고 할 때, 눈을 감을 때 크게 강화되면서 흔들림이 주목됩니다. 상지를 앞으로 뻗은 자세에는 거짓 고기심증 (슈도 아테 시스)이 동반됩니다.

조정 테스트도 방해가됩니다. 환자는 손가락을 자신의 코 끝으로 데려 갈 수 없으며 한 발의 발 뒤꿈치를 다른 발의 무릎 관절에 넣을 수 없습니다. 외적으로 전형적인 탭 보행이 결정됩니다. 다른 발 경골의 문장 위로 한 발의 발 뒤꿈치를 달리려고 할 때, 바보가 있고 발 뒤꿈치는 옆으로 돌립니다. [ 4 ]

요점은 그러한 실험실 및 도구 진단이 사용되는 병리학 적 상태의 원인을 찾는 것입니다.

• 신경과 전문의가 다른 유형의 운동 실조증을 배제하기위한 검사 (미분 진단);
• 일반적인 혈액 및 소변 검사;
• 뇌척수액의 검사, 요추 펑크 중에 중추 경화증, 염증성 질환을 배제하기 위해 요추 펑크 (rumbar spuncture );
• 뇌와 척수의 컴퓨터 및 자기 공명 영상;
• 전기 뉴저지 그래피 말초 근육과 신경의 상태를 평가합니다.
• 유전 적 병리학을 배제하기위한 유전자 상담 (때로는 DNA 검사 포함).

감별 진단

감별 진단은 다른 유형의 운동 실조증으로 이루어집니다.

전정 운동 실조증 는 전정 메커니즘의 모든 영역, 특히 전정 신경, 뇌 줄기의 핵, 뇌의 측두엽의 피질 중심에 영향을 줄 때 발생합니다. 전정 신경은 Scarpa의 노드에서 유래하며, 내부 청각 운하 내에 위치합니다. 말초 세포-노드 가지는 3 개의 반원형 운하로 이어지고 중앙 가지는 뇌간의 전정 핵으로 이어진다.

전정 운동 실조증의 전형적인 표현은 전신 현기증, 메스꺼움 (때로는 구토), 수평 니스타 무스입니다. 병리학은 줄기 수막염의 배경, 후방 두개골 포사, 네 번째 심실, 바로 리아 브릿지의 종양 과정에 대해 더 자주 발견됩니다.

병리학 적 과정이 정면 및 시간 경찰 영역에 영향을 미치는 경우, 피질 운동 실조증의 유형에서 운동 조정 장애가 있는데, 이는 소뇌 운동 실조증과 유사합니다. 소뇌 및 감각 운동 실조증은 다음과 같은 주요 차이점을 가지고 있습니다.

• 대뇌 피질 운동 실조증의 발달은 피질 병변의 초점과 반대되는 측면에 주목된다 (소뇌 병변에서 병변의 측면이 영향을 받는다);
• 대뇌 피질 운동 실조증에는 전두 영역 (정신 및 후각 장애, 안면 신경 마비), 후두 측면 영역 (스코 토마, 다양한 유형의 환각, 동성애 혈구, 감각 실어증 등)을 나타내는 다른 징후가 있습니다.

대뇌 피질 운동 실조증은 주로 정면 또는 후두 시간적 국소화를 갖는 비골 병리에서 관찰된다. 이들은 뇌염, 뇌의 순환 장애, 종양 과정입니다.

감각 운동 실조증의 경우, 후방 기둥의 손상, 후방 뿌리, 말초 중심, 뇌의 정수리 엽 피질, 시신경 결절의 배경에 비해 발전합니다. 대부분의 문제는 종종 척추 건조, 다항염, 뇌간 골수증, 혈관 또는 종양 장애가있는 환자에서 발생합니다.

치료 감각실조

감각 운동 실조증은 치료하기 어렵 기 때문에 주요 치료는 환자의 일반적인 상태를 수정하고 질병의 진행을 억제하여 삶의 질을 향상시키는 것을 목표로합니다.

약물 요법, 물리 치료 및 물리 치료 (PT)를 포함한 포괄적 인 접근법이 사용됩니다. 그러한 약물의 사용으로지지 요법이 수행됩니다.

• B- 그룹 비타민 - 근육 조직의 상태에 영향을 미치고 경련 제거에 기여합니다 (근육 내 주사로 투여).
• 리보플라빈 및 면역 글로불린 - 신경 섬유 자극을 목적으로 사용;
• Nootropics- 뇌 활동을 정상화하고, 신경 자극의 전염을 향상시키고, 가벼운 고요한 효과, 정신 감정 상태의 교정에 사용될 수 있습니다.
• 종합 비타민 제제 - 면역을 개선하는 데 사용됩니다.

의사는 신경염 또는 심한 근이영양증이있는 경우 항콜린 에스 테라 제 약물을 처방 할 수 있습니다. 복잡한 치료는 근육 활동의 활성화에 기여하여 운동 조정을 담당하는 신경 수용체의 작업을 최적화합니다. 그럼에도 불구하고, 장애의 발달의 근본적인 원인을 제거 할 수 없기 때문에 감각 운동 실조증을 완전히 제거하는 것은 불가능합니다.

물리 치료 및 물리 치료는 환자가 정기적으로 사용해야합니다. 물리 치료 절차는 과정에 처방되며 물리 치료 연습은 치료사의지도, 그 다음 근접한 사람들의 감독하에 수행됩니다. 굴곡 및 손의 미세 운동 기술을 개발하는 데 도움이되는 것과 같은 특수 시뮬레이터의 추가 사용이 가능합니다.

긴 산책 (최대 1km, 매일), 작은 공을 가진 운동은 유용한 것으로 간주됩니다. 과도한 운동은 환영받지 않습니다. 하루에 약 30 분 동안 체조 운동을하는 것으로 충분합니다. [ 5 ]

예방

감각 운동 실조증의 구체적인 예방 방법은 없습니다. 전문가들은 적시에 치료를 주장하며, 이는 나중에 운동 실조증의 발병을 일으킬 수있는 질병의 조기 발견 및 치료에 기여합니다.

기타 예방 조치에는 다음이 포함됩니다.

• 신체의 전염성 및 염증 과정의시기 적절한 치료;
• 혈압 수치 모니터링;
• 머리 부상으로 이어질 수있는 활동과 스포츠의 제외;
• 건강한 라이프 스타일을 이끌고, 나쁜 습관을 피하고, 일과 수면 일정을 관찰하고, 양질의 제품으로 균형 잡힌 식단을 먹는다.

예보

감각 운동 실조증은 병리학 적 상태의 원인이 완전히 제거 된 경우에만 치료 될 수 있습니다. 가장 바람직하지 않은 예후는 유전 적 및 악성 형태의 질병을 가진 환자와 안정적인 변성의 초점의 발달에서도 주목됩니다. 그러한 상황에서 환자는 삶의 질을 향상시키고 장애의 진행을 늦추기 위해 지원 요법 만 처방됩니다.

병리학의 근본 원인을 제거하고 고유 한 지역의 영향을받는 영역을 복원 할 수 있다면, 우리는 가능한 유리한 결과에 대해 이야기 할 수 있습니다. 대부분의 환자에서, 감각 운동 실조증은 꾸준한 진행을 특징으로하며, 환자의 상태는 점차적으로 악화되며, 이는 적절한지지 요법 및 재활이 없을 때 특히 두드러집니다.