부분 적혈구 무형성증

용어 "부분 적혈구 무형성증"(PKKA)는 reticulocytopenia 및 소실 또는 형태 학적으로 정의 된 수의 상당한 감소뿐만 아니라 골수 커밋 선조 초기 적혈구와 조합 빈혈 특징 엔티티 그룹을 설명한다. 분류는 PACA를 선천적 형태와 후천적 형태로 구분합니다.

분류

선천성 :

• 헌법 적;
• Diamond-Blackfen의 빈혈.

태아 :

• 파보 바이러스 B19의 자궁 내 감염으로 인한 태아 부종.

구입 한 항목 :

• 과도기;
• 어린이의 일시적인 적혈구 감소증 (TED);
• 강렬한 적혈구 생성의 배경에서 파보 바이러스 감염.

종양 관련 :

• 흉선종, 림프종, 만성 림프 구성 백혈병, MDS, 만성 골수성 백혈병 (CML), 암종.

면역 :

• 특발성;
• 전신성 결합 조직 질환.

약용.

소아에서 가장 흔한 질환은 Diemond-Blackfen 빈혈, 어린이의 일시적인 적혈구 감소증, 선천성 용혈성 빈혈의 재생 불능 위기입니다. 소아에서 종양 관련, 약물 및 면역 형태의 PKA는 매우 드뭅니다.

어린이의 일시적인 적혈구 감소증

일과성 erythroblastopenia는 어린이에게서 PKA의 가장 빈번한 형태로 나타나지만 일시적 특성으로 인해 일시적인 적혈구 감소증의 모든 경우와는 확연히 다릅니다.

전형적인 징후는 몇 주 후에 빈혈 증후군이 발생하는 "바이러스 성"증후군의 존재입니다. 증후군의 이름에 따라 빈혈은 정상 변색과 hyporegenerative, 즉 그것은 reticulocytopenia 및 환자의 90 %에서 erythroblasts의 완전한 부재와 결합됩니다. 다른 조혈 콩나물의 위반은 탐지되지 않습니다. Diamond-Blackfang 빈혈의 특징 인 선천성 발달 이상은 일시적인 적혈구 감소증과 함께 발생하지 않습니다. 일시적인 적혈구 감소증에서의 적혈구 감소증의 원인은 체액 성 또는 세포 성 적혈구 생성 억제제의 존재입니다. 빈혈을 호소 한 후 일과성 홍 반성 뇨증의 진단을 후 향적으로 시행합니다. 출구에서, 회복기의 일시적인 적혈구 감소증은 적혈구에 대한 I 항원의 발현과 태아 헤모글로빈의 증가를 나타내는 "스트레스"조혈의 징후를 보여줍니다. 빈혈의 내약성이 낮은 수혈을 제외하고 일과성 적혈구 감소증의 치료는 필요하지 않습니다.

파보 바이러스 감염으로 인한 부분 적혈구 비 형성

파보 바이러스 B19는 본질적으로 널리 퍼진 바이러스입니다. 소아에서 파보 바이러스 B19로 인한 가장 심각한 급성 증후군은 갑작스런 발작입니다. 수용체는 파보 바이러스 B19에 모든 감염에 대한 일반적인 적혈구와 적혈구 모세포 때문에 적혈구 패배의 바이러스 F 항원 표면 역할을합니다. 바이러스 및 높은 "동원 예약"적혈구의 신속한 통관 - 혈액 학적 손상 면역 호스트에서 파보 바이러스 B19 감염의 심각한 혈액 학적 효과의 부족의 주요 원인. 혈액 검사는 급성 감염 후 바로 촬영 한 경우 reticulocytopenia를 찾을 수 있습니다. 만성 용혈성 빈혈, 지중해 빈혈, 빈혈 dizeritropoeticheskih의 강렬한 적혈구의 증식 특성을 가진 환자, 패배는 파보 바이러스 B19는 무거운 erythrokaryocytes하지만 과도 적혈구 무형성은 몇 주 안에 해결합니다. 드물게 재생 불량성 위기는 특히 철 결핍 성 빈혈, 기타 빈혈에 개발하지 않습니다. 이 PKKA의 종류 일반적으로 존재하는 몇 가지 있지만, 거의 pathognomonic 거대한 pronormoblastov하십시오. 쉬운 과도 재생 불량성 위기의 진단은 문서화 된 만성 용혈 환자에서 설립,하지만 무증상 용혈성 빈혈 재생 불량성 위기 환자에서 질병의 첫 번째 징후가 될 수 있습니다. 프리젠 테이션 PKKA의 위기의 시간에 재생 불량성 환자는이 일반적으로 바이러스 혈증, 그래서 파르 보 바이러스 감염에 점 MRT-하이브리드에 의한 골수 또는 혈액에서 바이러스를 감지하여 수 인한 진단 PKKA를 해결. 파르 보 바이러스 이후 덜 신뢰할 수있는 PCR에 의해 바이러스 게놈의 증폭은 완전히 증상이 급성 감염 후 골수에서 오래 지속 할 수있다.

선천성 면역 결핍증이나 후천성 면역 결핍증 환자에서 적절한 항 바이러스제가 부족한 경우 파르 보 바이러스 B19는 만성 중증의 PKA를 일으킬 수 있습니다. 그러한 어린이들은 파보 바이러스에 대한 충분한 항체를 함유 한 고 용량 (2-4 g / kg)의 상업용 정맥 면역 글로불린을 효과적으로 투여합니다.

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