전신 질환의 발 기형 : 원인, 증상, 진단, 치료

발의 변형은 근골격계 (SZODA)의 전신 질환의 특징적인 발현입니다.

ICD-10 코드

• Q77.5 근 위축성 이형성증.
• Q77.7 척추체 증식 성 이형성증.
• Q77.8 관절와 뼈와 척추의 성장 결함이있는 다른 osteochondrodysplasia.
• Q77.9 관상 동맥 뼈와 척추의 성장 결함이있는 골 연골 이형성증, 불특정.
• Q79.6 Ehlers-Danlos 증후군.

여러 골육종 형성 이상, 가성 아연증, 후발 척추 간질 형성 장애, 선천성 기능 상 중요한 기형이 드물다.

나이가 들면서 발목과 발 관절의 괴사가 변형되고 외반이나 외전 변형이 생겨서 계약이 증가하고 모반이 평평 해집니다. 보수 치료에는 마사지, 운동 요법, 물리 요법 치료, 관절 치료의 의료 요법, 정형 외과, 보조기 사용, 정형 외과 용 신발류가 포함됩니다. 기능 장애를 일으키는 지속적인 기형이있을 때 외과 적 치료가 필요합니다.

Ehlers-Danlos 증후군, 라슨 spondiloepimetafizarnoy 선천성 발육 이상, 선천성 발육의 spondiloepifizarnoy는, 이영 이형성증, 선천성 다리 기형은 대부분의 환자에서 관찰합니다. 그들은 일반적으로 고립 된 정형 외과 병리학보다 뻣뻣하고 더 발음됩니다. 그 (것)들을 위해 일반적인 - 진보적 인 뼈 기형. Epiphyseal dysplasia와 발의 관절에 탈구와 탈구의 높은 빈도 - epiphyses의 평평. 전형적인 급성 골다공증, degenerative-dystrophic 변화, immobilization과 함께 급속히 증가, Ilizarov기구의 사용. 전 안부 골절의 전이의 재발을 유발하는 중족골의 골간에 전방 경골 근의 건의 비정형 부착이 30 % 이상의 환자에서 관찰되었다. 그러나, SZODA의 표현형 다형성은 매우 넓으며 발의 기형이 거의없고 발의 기형이없는 어린이들이 있습니다. 상이한 DSM을 갖는 변형은 비 - 체계뿐만 아니라 서로에게서 크게 상이 할뿐만 아니라 치료에 대한 다른 접근법을 필요로한다. 이 경우, 교란 된 해부학 적 관계와 기능을 복원하는 것이 아니라 발지지를 회복하는 것이 우선입니다.

영양 실조증의 만곡 족

특성 표지판.

• 발목 관절의 포크가 발달하지 못하고, 크기가 타골 뼈의 크기와 불일치 (그림 110-9).
• 발목 관절의 전방 탈구 (탈구).
• 추가 쐐기 모양의 뼈, 그들의 골화를위한 추가 핵; 나는 쐐기 모양의 뼈의 크기와 변형이 증가했다.
• 쇠퇴 - 중족골 관절의 탈구 (최대 30 %).
• Varus stop은 Chopar와 Lisfranc의 관절에서의 아 탈구에 의해서뿐만 아니라, 그들의 숱이있는 중수골 샤프트의 점진적인 내반 변형에 의해서도 발생합니다.
• 나는 중족골 뼈의 삼각근 기형, 제 1 손가락의 주요 지골을 두껍게합니다.
• Brachyphalangia, syphaganism, clinodactyla.
• 연령에 따라 아 탈구와 탈구가 중족 지간 관절과 진행에 나타난다.

치료

심각한 기형의 보수 치료는 효과가 없습니다. 탈골 뼈를 발목 포크에 유지하기 위해 중족골 쐐기 관절에서 탈구를 교정 할 수 없습니다. 점차 주조 석고를 사용할 때 무균 성 괴사가 자주 발생합니다.

나는 관절 표면 나비 뼈, 힘줄 변위 정강 뼈 앞쪽에 근육의 I의 공동 시뮬레이션 경 절제술을 중족 상대적으로 초기 폐 변형에서 탈구 tenoligamentokapsulotomiya 필수 감소를 보여. 더 심한 기형이있는 경우, tenoligamentaktapsulotomy와 Ilizarov의기구를 조합하여 2-2.5 세까지 시행 할 수있는 가능성을 늦춰야합니다. 표현 된 뼈 기형은 발 뼈의 조기 절제를 강요합니다. 수술 후 고정은 과교정 위치에서 15-20 °로 시행됩니다. 발목에서 전방 탈구와 탈수골의 기형이있는 경우, 수술은 초기 천식 절제술입니다. 재발을 막기 위해, 모든 경우에 발의 외부 표면을 따라 인대를 교정하는 lavsanoplasty가 표시됩니다. 9-10 세의 나이에, 조기 관절 조영술과 Chopar 관절 조기 관절 고정술을 사용하는 것이 좋습니다.

라르 센 증후군이있는 만곡 족

특성 표지판.

• 발 뒤꿈치 뼈가 출생 후의시기에 형성되고 두꺼운 중간 변형을 가져온 두 핵의 융합
• 추가 뼈는 tarsal과 그들의 골화 지점입니다.
• 주상 - 쐐기 형 및 임상 외 관절에서의 탈구와 탈구, Lisfranc의 관절, 다른 SZODA의 특징이 아닙니다. Cavus 변형의 형성 Lisfranc의 공동에 탈구로 인해 발생합니다.
• 1 손가락의 말단 지골의 로파토이드 변형.
• 중족 지간 관절의 탈구.

치료

조기 보존 적 치료는 중 족부 관절에 전위가없는 경미한 형태에서는 효과적이지만 이차 기형 및 뼈의 무균 괴사의 위험이 증가합니다. 전방 경골 근의 비정상적인 부착 (초음파로 검출)과 탈구에서 심한 경우 Ilizarov 장치를 사용하여 외과 적 치료가 지시됩니다. 재배치 후 Larsen 증후군에서 전형적인 탈구의 재발을 막기 위해 인공 인대 형성과 함께 관절의 안정화가 필요합니다.

선천성 척추 간질 형성 장애, 선천성 척추 이형 간질 형성 장애

VSED와 VSEMD를 사용하면 무겁고 단단한 만곡 족, 선천적 인 거친 뼈의 변형이 나이에 따라 빠르게 진행될 수 있습니다. 발의 짧은 관상 뼈의 metaphysis에 특징적인 변화. 그러나, 일반적으로, 골격의 원위부는 근위부보다 덜 영향을 받는다. 어떤 형태 (pseudo-Morkio 증후군)에서는 손가락의 중족골과 지골이 매우 급격히 짧아지고 발은 정사각형이됩니다.

치료

족부 골 결손의 보수 치료는 효과적이지 않습니다. 외과 적 치료가 TLCT, Ilizarov 장치, 모델링 뼈 절제 및 전 경골근의 이식과 결합 될 때. 달성 된 결과의 안정화는 인공 인대의 형성으로 보여지고, 탈골 골 - 천식 절제술의 기형이 나타난다. 발의 기능적으로 사소하고 가벼운 변형은 수술 교정을 필요로하지 않습니다.

Ehlers-Danlos 증후군의 만곡 족

특징적인 특징은 발 일부 관절의 강체 변형과 다른 관절의과 운동성의 조합입니다. 관절의 병변이 여러 개인 경우 만곡 족은 관절 강직과 유사합니다.

치료

단계 석고 모형은 생애 첫 주부터 사용해야합니다. 그러나 동시에, 방해받지 않는 변형으로 정적 하중의 배경에서 치료하지 않고도 발달 할 수있는 2 차 진동 발을 개발할 위험이 높습니다. 그 결과, Ponseti 기술에 따라 종골 부분의 외과 적 교정으로 석고를 만들었습니다. 2 차 변형의 첫 징후는 보존 적 치료의 중단과 외과 적 치료의 시행을 필요로한다. 힘줄의 연장에 대한 과도한 움직임과 함께, 그들은 투약되고, 경우에 따라 캡슐 절개를 거부하고, 수술 후 고정은 발의 중간 위치에서 엄격하게 수행됩니다. 결합 조직의 열등감으로 인해 수술 후 혈종의 위험이 증가합니다.

증후군 zelosa-danlos가있는 발로 흔들 의자

흔들리는 발은 사실상 보수 치료에 굴복하지 않습니다. 무대 석고 붕대 (생후 첫 달부터)는 앞발의 철수와 후방 굴곡을 부분적으로 교정하고, 조기 수술 치료 과정에서 연조직의 긴장과 괴사의 위험을 줄입니다. 그것은 하나의 단계로 열린 턱뼈의 교정이나 가장 큰 변형과 함께 Ilizarov의기구의 사용으로 나타납니다. 뚜렷한 발 뒤꿈치 구성 요소가있는 2 차 기형이 발생할 위험이 높아 지므로 3 개월에 한 번 이상 검사를 받아 환자를 면밀히 관찰하고 정형 외과 용 신발을 교정해야합니다.

발이 멈춘 상태

변형은 SZODA의 가장 경미한 무증상 변종에서 주로 충족됩니다. 그것의 보수 치료는 tarsus의 관절에 탈구가없는 경우, 근육의 비정상적인 부착 및 심한 뼈 기형으로 나타납니다. 다른 경우에는 초기 외과 적 치료가 필요합니다.

SZODA의 특정 발의 상대적 희귀 성뿐만 아니라 외과 적 교정이 필요한 복잡성과 독창성을 고려하여 치료는 이러한 환자의 치료 경험이있는 전문 기관에서 수행됩니다. 수술 전후의 모든 환자에게 골다공증의 약물 치료, 연골 보호제 사용, 혈관 보호제 사용, 조직 신진 대사를 개선하는 약물이 표시됩니다. 석고 고정이 끝나고 발이 끝나기 전에 정형 외과 용 신발, 정기적 인 마사지 코스, 운동 요법, 물리 치료 및 스파 트리트먼트 사용이 표시됩니다.

임상 추적은 6 개월에 최소 1 회 이상 빈번한 검사를 통해 실시됩니다. 이것은 특히 하이퍼 모바일 증후군에서 중요합니다. 재발의 외과 적 치료 문제를 해결할 때 우선, 환자의 기능적 부전과 근골격계의 다른 부분의 변형을 연결하는 것을 고려합니다. 일반적으로 운동에 큰 어려움을 일으키지 않는 중등도의 재발은 즉각적인 교정을받지 않습니다. SZODA로 환자를 치료하는 것은 완전히 불가능합니다. 그러나 적절한 치료는 현존하는 기형을 크게 교정하고 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.

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