조기 사춘기

성조숙증 (PPP) - 하나 각성 소녀의 위반, 또는 건강한 어린이의 인구에서 그 발생 평균 연령보다 낮은 2.5 이상의 표준 편차 (또는 SD 2.5 σ)는 성적 성숙의 모든 징후. 이제 대부분의 세계에서 사춘기는 7 세까지의 백인 여성과 6 세까지의 흑인 경주 소녀의 징후가있는 상태에서 조기로 간주됩니다.

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역학

조기 사춘기는 인구의 여아의 0.5 %에서 발생합니다. 어린 시절의 전체 부인병 병리학 중에서, 조기 사춘기는 2.5-3.0 %입니다. 소녀의 90 %에서 조기 사춘기의 완전한 형태는 중추 신경계 (CNS)의 병리학 때문이며, 뇌의 부피 형성 배경 (45 %)을 포함합니다. McCune-Albright-Breitsev 증후군은 조기 사춘기 소녀의 2.6 %에서 5 %의 에스트로겐 생성 난소 종양에서 발견됩니다. 조기 신체는 3 세 미만의 소녀 중 1 % 만났고 조기 사춘기의 진실한 형태의 빈도보다 2 ~ 3 배 더 높습니다. 21- hydroxylase가 결핍 된 부신 피의 선천성 과형 증의 빈도는 8 세 미만의 소아 인구에서 0.3 %이다.

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원인 조기 사춘기

HT 의존 조기 사춘기는 시상 하부 뇌하수체 영역 (대뇌 변종)에서 가족 소질 (특발성 변이종), 종양 또는 다른 병리학 과정에 의해 유발 될 수 있습니다. HT 의존 조기 사춘기의 드문 원인은 유년기부터 중등도의 성선 자극 호르몬 생성을 동반 한 상속 된 러셀 - 실버 증후군입니다.

조기 pubarhe 과도한 비 고전적 선천성 부신 과형성 형태 부신 안드로겐 분비, 안드로젠 성 난소 종양 (arrhenoblastoma, lipidokletochnaya 종양 아세포종 [gonadoblastoma, 미분화 세포종, 기형 종, 융모막 암종) 또는 부신 (선종, androblastoma)에 의해 야기 될 수있다. 부신 및 난소의 안드로겐 생성 종양은 드물게 소녀에게 영향을줍니다.

조기 유방 발육 및 초경 (매우 드문)가 배경 지속적 난포 낭종에 발생할 수 있습니다 때 외인성 난소 종양, 선천성 및 / 또는 치료 갑상선 기능 저하증 (반 윅 - Grombaha 증후군), 생산 종양의 에스트로겐, 인간 융모 성 성선 자극 호르몬과 성선 자극 호르몬 및 과립 제제 또는 식품의 형태로 에스트로겐과 같은 에스트로겐 화합물의 투여. Izoseksualnoe HT-독립적 인 조숙 한 사춘기 증후군은 맥 경 올브라이트 Braitseva 때 조기 유방 발육을 초경 발생 에스트로겐 합성의 통제되지 않은 활성화를 일으키는 선천성 유전자 돌연변이 수용체 단백질 (GSα 단백질)의 결과로 개발한다.

부분 조기 사춘기 소녀의 경우 2 차 성적 특징의 자연스러운 퇴보가 가능하며 연령 기준에 따라 아동의 발달이 더 진행됩니다. 반면에 2 차 성 기호가 나타나는 배경 상태는 피드백에 의해 시상 하부 구조를 활성화시켜 조기 사춘기를 완성시킬 수 있습니다.

양식

조기 사춘기의 공식적으로 인정 된 분류는 없습니다. 현재 성선 자극 호르몬 의존성 (중추 성 또는 진성) 및 성선 자극 호르몬 - 의존성 (말초 또는 거짓) 조기 사춘기가 분리됩니다. ICD-10에 따르면, 성선 자극 호르몬 의존성 (HT 의존성) 조기 사춘기는 중심 기원의 조기 사춘기로 지정됩니다. HT 의존 조기 사춘기는 다른 기관과 체계의 성숙의 생리적 인 비율을 유지하고있는 동안 사춘기의 모든 표시 및 8 년간 여아에있는 성장 지역의 닫는 폐쇄에 의해 명시되기 때문에 항상 완료됩니다.

질병의 원인에 따라 HT 독립적 인 조기 사춘기를 앓고있는 환자는 동성애 또는 이성애 발현이 있습니다. 유방 (조기 유방 발육), 음모 분포 (조기 pubarhe), 월경 (조기 초경), 이상 - - 두 가지 기능 (유방 발육 및 초경) 부분 HT-독립적 인 성조숙증은 조기 사춘기 징후의 개발이 특징입니다.

미성숙 한 속삭임 - Tanner, 더 자주 왼쪽 가슴에 의해 유방 땀샘이 Ma2로 일방 또는 양면으로 확대됩니다. 이 경우, 원칙적으로 젖꼭지의 젖꽃판에 색소 침착이 없으며, 성기와 외 생식기 및 내부 생식기의 에스트로겐 생성의 징후가 없습니다.

조기 양육 - 6 ~ 8 세 여아의 사상 모발. 다른 사춘기 증상이 나타나지 않습니다. 조기 pubarhe 외부 생식기의 남성화와 여자에 나타나는 경우, 다음은 이성애 성선-Tropin 방출 호르몬 독립적 인 조숙 한 사춘기 (GnRH에 독립적 인)에 속한다.

조기 초경 - 다른 2 차 성적 특징이없는 10 세 미만의 소녀에서 순환 자궁 출혈의 존재.

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진단 조기 사춘기

조기 사춘기 진단의 주요 목표 :

• 질병 형태의 정의 (완전, 부분);
• 조기 사춘기 활성화의 본질을 드러냄 (GT 의존적 및 GT 독립적);
• 생식선 자극 호르몬과 스테로이드 호르몬의 과도한 분비의 원인에 대한 결정.

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부인과 및 신체 검사

조숙 한 사춘기 방법의 모든 징후가있는 모든 소녀에게 필수 사항 :

• Anamnesis 수집;
• 신체 검사 및 나이 기준에 따른 태너 (Tanner)에 따른 육체 및 성숙 정도의 비교;
• 이성애 조기 사춘기 소녀의 혈압 측정;
• 환자의 심리적 특성에 대한 설명.

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실험실 방법

FSH, LH, 프로락틴, TSH, 에스트라 디올, 테스토스테론, 17- hydroxyprogesterone (17-OP), 디 하이드로 에피 안드로스 테론 설페이트 (DHEAS), 코르티졸, 무료 T4 및 T3없는 수준의 측정. 성조숙증의 진단에 LH와 FSH 작은 정보의 수준의 단일 정의.

스테로이드 호르몬 생산을 자극하고 억제하는 표본 추출

GnRH의 합성 아날로그가 포함 된 샘플은 완전한 수면 후 아침 시간에 수행됩니다. 15 분의 GnRH 즉시 투여 전 - 성선 자극 호르몬의 분비 펄스 특성을 갖기 때문에, LH 및 FSH의 초기 값은 두 결정되어야한다. 기초 농도는 2 회 측정의 산술 평균으로 계산됩니다. 일상적인 사용 (트립 토 렐린) 용의 GnRH 유사체를 함유하는 제제는 25 내지 50 밀리그램 / m의 투여 량 / 패스트 단일 용량으로 투여되는 ² 기준선, 15, 30, 45, 60 및 90 분으로 정맥혈의 울타리 하였다 (통상적으로 100g) . 기준선을 자극 된 3 가지 가장 높은 값과 비교하십시오. LH 수준의 최대 증가는 원칙적으로 약물 투여 후 30 분, FSH - 60-90 분 후에 결정됩니다. LH 및 FSH의 수준이 초기 또는 사춘기 기간 동안의 특성에 대한 값보다 10 배 이상 증가한다. 5 ~ 10IU / l를 초과하는 경우 GT가 완전히 조기에 발생하는 것으로 나타났습니다. 조기 유방 발육 환자 트립 토 렐린 테스트에 대한 응답으로 LH의 가장 낮은 농도 난포 자극 호르몬 (FSH) 수치를 높이면 GT 의존 조숙 한 사춘기의 개발의 낮은 확률을 나타냅니다. 조기 사춘기의 다른 부분 형태의 소아에서는 검사 후 LH와 FSH의 수치가 8 세 미만 어린이의 수치와 같습니다.

정맥혈에서 17-OP 및 / 또는 DHEAS와 테스토스테론의 함량이 증가하면 조기 puartha를 가진 소녀에게서 글루코 코르티코이드가있는 작은 샘플을 수행해야합니다. 글루코 코르티코이드 호르몬 (dexamethasone, prednisolone)을 함유 한 제제는 2 일 동안 경구 복용해야합니다. 덱사메타손의 1 일 투여 량은 5 μg / kg, 5-8 세 -15 mg / kg 미만의 여아에서 40 μg / kg 및 프레드니솔론이어야한다. 샘플을 채취 할 때는 약물 복용 전날 오전과 3 일째 아침 (입원 2 일째) 아침에 정맥혈을 채취해야합니다. 일반적으로 약물 복용에 대한 반응으로 17-OP, DHEAS 및 테스토스테론 수치가 50 % 이상 감소합니다. 호르몬 농도의 역학 관계가 없으므로 안드로겐 생성 종양의 존재를 시사합니다.

합성 ACTH 단기 또는 장기 작용 (tetrakozaktidom)와 시료 높은 혈장 17 OP 검출되면 수행하고 DHEAS는 CAH 비 고전적 형태를 배제하기 위해 감소되거나 정상 코르티솔 수준. 샘플은 혈압이 급격히 상승하고 약물 투여 후 알레르기 반응이 발생할 수 있으므로 병원 환경에서 실시해야합니다. Tetrakozaktid가 [α-은 (1-24) -kortikotropin] 0.25-1 밀리그램 / a 또는 I (n)의 투여 량으로 투여 / 즉시 오전 8-9 시간 동안 정맥 채혈 후. 수명이 짧은 약물을 투여하면 30 분과 60 분 후에 샘플을 평가합니다. 도입 tetrakozaktidom 저장소를 통해 생산 9 이상의 시간 정맥혈 샘플링 반복 후에. 칭량해야 샘플 코르티솔 및 OP의 초기 17 자극 수준을 평가할 때. 조기 pubarhe 환자는 기준선 (17) - 영업 이익을 20 ~ 30 % 또는베이스 라인에서 6 개 이상의 SD 증가와 함께 비 전통적인 형태의 CAH를 가정 할 수있다. 자극 된 17-OP 수준은 51 nmol / l를 초과하여 CGAP의 비표준 형태의 가장 중요한 지표입니다. Tetrakozaktidom의 연장 된 행동으로 검사를 수행 할 때, 차별의 지표에 집중할 수 있습니다 :

D = [0.052 × (17-OP2)] + [0.005 × (K1) / (17-OP1)] - [0.018 × (K2) / (17-OP2)

여기서 D는 차별의 지표이다. K1 및 17-OP1- 코티솔 및 17-OP- 프로게스테론의 기준 수준; K2와 17-OP2 - tetracosactide 투여 9 시간 후 호르몬 수준. 21- hydroxylase의 비 전형적인 결핍의 진단은 0.069를 초과하는 차별 지수로 확인 된 것으로 간주된다.

기악 방법

• 자궁과 난소, 유방 땀샘, 갑상선 및 부신 땀샘의 성숙 정도를 평가하는 내부 생식기 장기의 초음파 검사.
• 왼쪽 손목과 손목 관절의 방사선 촬영은 아이의 골격 (생물학적 나이)의 분화도를 정의합니다. 생물학적 연령과 연대순 나이의 비교.
• 뇌파 및 비특이적 변경 (병적 인 리듬의 외관, 피질 하 구조의 자극, 증가 발작을) 식별 ehoentsefalograficheskoe 연구는 주로 중추 신경계의 유기 및 기능 장애의 배경에 조기 사춘기와 함께.
• T 2 -weighted 모드에서 뇌의 MRI 8 년 젖샘의 발달, III 뇌실 및 과오종 등의 공간 점유 병변을 방지하기 위해 110 pmol의 / L 이상의 혈청 에스트라 디올의 수준에서 6 세의 성적 pilosis의 출현으로 모든 여자를 보여줍니다 뇌하수체. MRI 복막 또는 조기 pubarhe와 부신 그림 여자.
• 이성애 조기 사춘기의 징후가있는 환자의 정맥혈에서 나트륨, 칼륨, 염소의 함량에 대한 생화학 적 연구

추가 방법

• 세포 유전 학적 연구 (핵형의 정의).
• 이성애 조기 사춘기 소녀의 HLA 시스템 인 스테로이드 생성 효소 (21-hydroxylase)의 활성화 인자 유전자의 특정 결함을 확인하기위한 분자 유전 검사.
• McCune-Albright-Breitsev 증후군의 징후가있는 경우 안저 검사, 시력 및 시야 결정 등의 안과 검사.

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감별 진단

HT 의존 조기 사춘기

• 특발성 (산발성 또는 가족 성) 변종. 가족 역사상,이 아이들은 친척에 조기 또는 조기 성적 발달의 징후가 있습니다. 성적 성숙은 생리 학적으로 가까운시기에 시작되며 유방 땀샘의 성장과 발달에 일찍 뛰어 오른다. 유기 및 기능성 CNS 병리학의 부재에서 성선 자극 호르몬 방출 호르몬의 자극에 대한 LH, FSH, estradiol 또는 사춘기 반응의 사춘기 값.
• 예 비종 양성 질환, postinflammatory 또는 선천성 중추 신경계의 변화 (출생 외상 포함) 외상에 대한 지침의 역사를 가지고 환자에서 발생; 유아기와 초기 아동기 (수막염, 거미 막염, 뇌염, 농양 또는 사후 염증의 육아 종성 과정)에서의 생활 (tsitomegalo- 및 헤르페스 바이러스 감염, 톡소 플라스마 증, 매독, 결핵, 유육종증)의 산전 기간 동안 이전의 감염. 과민성, 정서적 탈 억제 : 심리 - 신경 학적 상태에서 유기 psihosindroma의 흔적이있다. 신경 학적 검사는 비특이적 인 CNS 병변의 증상을 나타냅니다.
• 두개 인두종 개발에 따른 - 종양 질환의 예는 매우 드물게 성장 시상 하부 과오종, 교종,상의 세포종, 지주막 낭종 바닥이나 기생 뇌실 III 및 뇌하수체 샘종 낭종, pinealoma의 결과로서 형성된다. 대부분의 종양의 독특한 특징은 좁은 다리와 III 심실의 벽과 접촉 제한 심실 캐비티 양성 느리게 성장한다. 증상은 동일한 유형의 종양의 발달 동안 발생하는 상기 부착 위치, 크기 및 CSF 유출 장해의 정도에 기인한다. 조기 사춘기 이외에 작은 크기의 종양, 수도 큰 광 간격 두통 임상 매니페스트 단지 관찰. 두통의 공격의 높이에서 아이들은 때때로 (모터 규제 웃음을 수행, 종양의 위치에 필드에 가까운) 일반적인 약점, 자부하는 자세로 인해 decerebrate 강성, 폭력적인 웃음을 관찰된다. 드물게 혈관 운동 장애 및 (- 무의식 토닉 경련 38-39 ° C에 subfebrile에서 oznobopodobnoe 지터 짧은 발작적 넘치 발한, 발열 미만) 성 자극과 간질 발작이 관찰되지. 정신 장애는 강직과 무감각을 나타내지 만, 운동 불안의 발달이 가능합니다.

뇌수종 고혈압 증후군의 직접적인 결과로 인한 부종 니플 광학 chiasma 병변 또는 병적 뇌 자극에 대한 손실의 다양한 증상은 주로 안구 운동 신경이다 (anisocoria, 마비 위쪽 등 시선.). 시상 하부 핵에서 나오는 포함하여 여러 신경 교종은 신경 섬유종증 환자에서 조기 사춘기 (레 클링 하우젠 병)을 일으킬 수 있습니다. 이 질병은 아교 세포와 섬유 조직 요소의 축적의 여러 초점과 성장을 특징으로, 상 염색체 우성 방식으로 상속 (피부에 부드러운 커피 컬러 패치 또는 피하 플라크에 나타납니다). 음핵에서 많은 신경교의 하나의 위치는 외부 생식기의 남성화, 즉 허위 인상을 줄 수 있다고 판단되는 경우 이성애 조기 사춘기에 대해서. 특징적인 특징은 액와의 점막과 내장 병변의 다양성을 나타냅니다. 생후 첫 해부터 뼈의 결손 (낭종, 만곡)이 확인되었습니다. 척추 신경근의 덤벨과 같은 농축은 어린이의 움직임을 제한하는 강렬한 통증을 유발할 수 있습니다. 경련, 시각 장애, 정신 지체가 가능합니다. 신경 섬유종증이있는 어린이의 조기 사춘기는 생후 첫 1 년 동안 완전한 조기 사춘기가됩니다.

유기 대뇌 병리학에서, 조기 사춘기의 증상은 대개 신경 증상의 발달과 동시에 또는 나중에 나타납니다. 종종, 젖샘 및 초경의 HT-의존 조숙 한 사춘기의 성장의 시작 부분의 우연의 일치는 완전히 2 차 성징 (Ma4-5 / R4-5 태너) 형성의 모양을 함께 항상 조기 초경을 완료합니다. 이 질환의 임상 데뷔시기는 8 개월에서 6.5 세 사이입니다. HT 의존성 조기 사춘기를 가진 모든 소녀 중에서 1/3만이 사춘기의 순서와 비율을 유지했습니다. 임상상에서 질병이 발병 한 첫 해에는 안드로겐 의존 증상이없는 상태에서 (에스트로젠 형태의) 사춘기의 에스트로겐 의존 증상이 우세합니다. 보통 성숙도의 유선 (Tanner에 따른 Ma2)은 원칙적으로 양쪽에서 1-3 세의 소녀에게 동시에 나타납니다. 2 차 성적 특징의 조기 개시 및 급속한 진행은 시상 하부 과오종의 특징이다. 많은 소녀에서 유방 땀샘 (조기 telarche)의 출현으로 시작된 질병은 다른 사춘기의 징후와 함께 오랫동안 나타나지 않을 수 있습니다. HT 의존 조기 사춘기의 불완전한 형태는 종종 adrenarche (6-8 세)까지 남아 있으며, 그 후 신속하게 (1 ~ 2 년) puubache와 초경이 있습니다. 올려 진 소스와 트립 토 렐린에 대한 에스트로겐의 호르몬 검사 메모 증가 (LH, FSH) 성선 자극 호르몬의 수준을 자극합니다. 그러한 HT 의존성 성조숙증, 자궁 및 난소의 크기 (3mm multifollikulyarnye 구조 변화를 넘는 체적 - 4mm보다 큰 직경으로 6 개 이상의 모낭의 외관)은 사춘기 때 그 여자에 대응한다. 조기 사춘기가있는 월경중인 여성의 난소 크기와 자궁 크기는 성적으로 성숙한 지수와 일치합니다. HT-의존 조숙 한 사춘기를 가진 모든 환자에서 뼈의 개발 2 년 이상 일정 연령 골 연령을 능가하는 리드 가속과 성장 영역의 급속한 이후 폐쇄. 사춘기의 시작 부분에서이 여자는 상당히 앞서 같은 나이의 신체 발달의, 그러나 청소년기에 의한 짧은 사지 넓은 뼈 골반, 척추 좁고 긴 팔 이음 뼈에 이형성 체격을 가지고있다. 러셀 - 실버 증후군에서 GT 의존 조기 사춘기를 가진 소녀는 예외입니다. 그것은 자궁 내 성장 지연을 특징으로하는 유전 질환의 두개골 뼈의 형성 (삼각형 얼굴) 및 골격 유아에서 (트렁크와 낮은 성장 사지의 발음 비대칭)의 위반입니다. 이 질병은 성선 자극 호르몬의 과도한 생산으로 발생합니다. 이 병리가있는 신생아는 길이와 체중이 불충분하며 (보통 2000g 미만), 모든 단계에서 성장이 지연됩니다. 그러나이 아이들의 뼈와 달력 나이는 같습니다. 조기 사춘기의 완전한 형태는 5 세에서 6 세 사이의 러셀 실버 증후군 소녀에게서 발생합니다.

HT 의존형 조기 사춘기의 완전한 형태를 가진 여아에서, 외적인 성인기에도 불구하고 정신적, 정서적 및 지적 발달은 달력 연령에 해당합니다.

완전 독립형은 HT 독립적 인 조기 사춘기를 앓고있는 여성, 방사선 및 화학 요법 후, 또는 두개 내 뇌종양의 수술 적 치료 후 발생할 수 있습니다.

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HT에 독립적 인 조기 사춘기 (동성애)

조숙 한 몸. 선택적 유방 확대는 3 세 미만 및 6 세 이상 소녀에게서 가장 흔합니다. 원칙적으로 젖꼭지의 유륜, 성 모발 및 색소 침착은 외부 및 내부 생식기 기관의 에스트로겐 생성의 흔적이 없습니다. 조기 체벌을 가진 소녀의 부인과에서, 원칙적으로 산전 및 산후 기간에 육안 병리학 적 증거는 없다. 신체 발달은 나이에 해당합니다. Osseous system의 성숙의 촉진은 1.5-2 년을 초과하지 않으며 더 진행하지 않는다. 많은 경우에, 조기 telarche를 가진 여아는 허용 수준의 배경에 FSH와 에스트라 디올 분비의 일시적인 파열을 가지고 있습니다. 난포의 경우 60-70% 격리 조기 유방 발육과 소녀가 만나는에서, 때로는 0.5 ~ 1.5 cm의 직경에 도달합니다. 자주 결석 LH, FSH, 세 표준 요금 어린이 편차의 호르몬 상태. 조기 telarcheus를 가진 여아에있는 GnRH로 시험 될 때, FSH 응답의 수준에있는 증가는 건강한 동시대 인구와 비교하여있다. 대답은 LH가 aduabatic이라는 것입니다. 조기 telarche는 육체 발달의 촉진을 수반하지 않습니다. 일반적으로 유방 땀샘은 일년 내내 독립적으로 정상 크기로 축소되지만 경우에 따라 사춘기까지 확대됩니다. 생식선 자극 호르몬 조절의 불안정성은 환자의 10 %에서 성적 발달의 진행으로 이어질 수 있습니다.

조기 초경 - 다른 2 차 성적 특징이없는 10 세 미만의 소녀에서주기적인 월경 출혈의 출현. 이 조건의 원인은 명시되지 않았습니다. Anamnesis (호르몬 약물의 사용, phytoestrogens의 많은 섭취)의 연구 진단에 도움이됩니다. 여아의 성장과 뼈 나이는 달력과 일치합니다. 검사 과정에서 생식기에서 비 주기적으로 혈액이 분비되는 동안 에스트로겐 수치가 일시적으로 증가합니다.

조기 사춘기는 6-8 세 소녀 에게서 더욱 흔합니다. 여아에서 조기 격리 된 PU Banga의 원인은 테스토스테론이 정상 수치에서도 과다하게 말초 혈액의 활성 대사 산물 인 dehydrotestosterone으로 전환 될 수 있습니다. Dehydrotestosterone은 피지와 여포의 자연적인 리듬을 깨뜨리고 성장 단계에 머물러있게합니다. 5α-reductase의 증가 된 활동을 가진 소녀의 성적 및 신체 발달은 연령 기준과 다르지 않습니다. 아마 클리토리스의 온건 한 증가, 그러므로, 오랜 기간 동안이 형태의 조기 puartha는 idiopathic 또는 헌법으로 지정되었습니다. 음모의 조기 성장은 부신 안드로겐 분비의 조기 증진의 배경에 대한 테스토스테론의 말초 형성의 증가로 인해 발생할 수 있습니다. 조기 puartha의 마커는 사춘기 DHEAS 수준의 증가입니다. 조기 양육은 정상적인 사춘기의 비율에 영향을 미치지 않는 비 진행성 상태라고합니다. 뼈의 나이와 성장은 거의 항상 달력의 나이와 일치하며, 앞선 경우에는 2 년을 넘지 않습니다. 여자 아이들은 에스트로겐에 영향을받지 않습니다. 유선의 선 조직, 내부 생식기의 크기는 나이와 같습니다. 호르몬 매개 변수 (생식선 자극 호르몬, 에스트라 디올)는 임신 전의 아이들의 것과 관련이 있으며, 종종 혈청 내 DHEAS 수치가 사춘기 수치로 증가합니다. 조기 puarthache를 가진 아이들을 시험 할 때, CCHD의 소위 nonclassical (늦은, 출생 후의, 지우거나 사춘기) 모양은있다. 조산아는 종종 성숙한 여성에게서 대사 증후군의 발달로 이끄는 많은 대사 장애의 첫 마커 역할을합니다.

Van Vika-Grombach 증후군 은 비 보조적 갑상선 기능 저하증이있는 소아에서 발생합니다. 모두 갑상선 호르몬 (티록신과 트리 요오 도티 로닌)의 심한 주요 부족은 성장 불균형 몸의 출현을 둔화와 얼굴 골격의 발달을 지체 (코의 폭 침몰 다리, 하악의 형성 부전, 큰 이마의 천문의 작은 증가)이다. 환자의 부인과에서 지연된 모양과 지연된 치아 변화가 기록됩니다. 초기 증상은 아이가 더 오래 황달 근력 저하, 대설 증, 배꼽 탈장, 변비, 졸음을 언급 지속되는 신생아 기간에 거의 울고없고, 먹지 않는, 비 특정 질병이다. 치료 환자에서 나중에 임상 질병은 혼수 건 반사 신경과 근력 감소, 건조한 피부, 서맥, 저혈압, 낮은 거친 음성, 정신 지체를 가지고 크레 틴병, 비만, 점액 수종까지 지능 편차를 표명했다. 뼈 나이는 역년보다 2 년 이상 앞서고, 이차 성적 특성의 조기 출현이 주목됩니다. 검사가 증가 호르몬 프로락틴 분비, 다낭성 난소을 계시 할 때 자주 변경하거나 개별 난포 낭종의 모습을 찾을 수 있습니다. 성적 머리카락을 개발하는 것이 훨씬 덜 일반적이며, 조기 사춘기가 완료됩니다.

증후군 MC-경인 올브라이트 Braitseva에서 성조숙증은 일반적으로 자궁 출혈은 초기 (3 년 평균)과 긴 유방 발육과 pubarhe 전에 나타나는 시작됩니다. 지도 라이트 커피 색상, 긴 뼈의 여러 섬유 낭종 성 이형성증 및 두개골 금고의 뼈를 닮은 피부에 비대칭 색소 반점의 존재에 의해 특징 환자. 종종이 증후군 장애 갑상선 기능 (결절성 갑상선종)에서, 충족 말단 비대증과 혈증 훨씬 적은. 이 증후군 맥 경 올브라이트 - Braitseva의 배경에 PPP의 특징은 성선 자극 호르몬의 낮은 (dopubertatnogo) 성능 (LH, FSH)에서 사춘기 값으로 혈청 에스트로겐의 일시적인 증가로 질병의 기복이 과정을 인식하고 있습니다.

Estrogenprodutsiruyuschie 종양 (folliculoma, lyuteoma), 난포 낭종 난소 및 부신. 어린 시절에 난소의 가장 흔한 모낭 낭종. 이러한 낭종의 직경은 2.5 내지 7 cm까지 다양하지만, 더 자주 3-4 cm이다. 임상 증상이 급속히 발전 난포 낭종의 배경. 소녀는 성적 체모의 개발없이 생식기의 혈액 방전의 모습 뒤에 유방암과 자궁의 성장을 가속, 안료 유륜과 유두를 나타납니다. 종종 육체 발달의 두드러진 가속이 관찰되었습니다. 여포 포낭은 1.5-2 개월 이내에 독립적 인 역 발달을 겪을 수 있습니다. 자연 회귀 또는 낭종의 제거 후 유방과 자궁의 점진적인 감소를 관찰합니다. 그러나, 재발 또는 더 큰 낭종 스윙에 에스트로겐 효과는 조숙 한 사춘기의 전체 형태의 발전과 함께 시상 하부 - 뇌하수체 지역의 활성화를 일으킬 수 있습니다. 조숙 한 사춘기는 대조적으로, 당신은 일정 연령에 해당하는 수준으로 생식 활동을 반환 할 수 없습니다 사실 조숙 한 사춘기 낭종 제거에 난포 낭종의 자율적 인 발전의 배경에 발생했습니다. 과립 세포 - 기질 종양, 그리고 간질 증식 gipertekoz, 요소 teratoblastomy 호르몬 활성 조직 chorionepithelioma는 거의 소녀에서 만난 난소 종양 lipidokletochnye 있지만 조기 사춘기의 징후의 모양을 일으킬 수있는 에스트로겐 분비 배터리의 두 번째 가장 흔한 원인이되었다. 어떤 경우에는, 에스트로겐 난소 tyazhevidnyh 생식선, 낭선종 및 낭 배치 gonadoblastomy을 분비 할 수있다. 종종 왜곡 이차 성징의 출현 순서는 (조기 초경 적시 pubarhe와 유방 발육 앞에). 자궁 (초기 단계) 바람직 비순환 성적 털이 오프라인 출혈 제대로 발현. 및 임상 실험실 검사에서 배경 값은 성선 자극 호르몬을 dopubertatnogo 말초 혈액의 혈청 에스트라 디올의 높은 수준의 성숙 자궁의 크기, 일방적 증가 난소 나 부신의 크기의 증가를 결정합니다. 배경으로 estrogenprodutsiruyuschih 종양에 대해 발생 조숙 한 사춘기의 특징은 부재 또는 약간의 사전 생물 (뼈) 일정 연령 (더 이상 2 년 이상)입니다.

HT에 독립적 인 조기 사춘기 (이성애자)

CGNA의 배경에 조기 사춘기. 음핵 / 귀두에 요도 개구로부터 micropenis (프라 의해 V 단계)을 형성하기 전에 음핵 (프라의 I 단계) 비대 - 안드로겐 과다 생산, 특히 안드로 스텐 디온은 자궁 남성화 여자시킨다. 소녀들은 이성애 적 특징을 갖습니다. 깊이 현관, 높은 가랑이, 크고 작은 음순의 저 발전을 브리징 비뇨 생식기 부비동의 존재는, 출생시 아이가 때때로 잘못 요도 밑 열림 증 및 잠복 고환을 가진 남자로 기록 될 수 있습니다. 염색체 46 XX - - 심지어 CAH 어린이에 설정된 심각한 남성화 염색체에 자궁과 난소 개발 유전 적 성별에 따라 발생합니다. 3-5 세의 나이에, 이성애 조기 사춘기의 징후가 선천적 인 남성 화의 징후에 붙어 있습니다. 얼굴의 피부에 성적 출생과 여드름이 나타납니다. 성장기가 발생 사춘기 급성장의 해당 값 만 10 세의 나이로, 환자는 전체 골단 융합 슬릿에 의한 성장을 중단 여자에 과도한 안드로겐 스테로이드, 특히 DHEA의 영향으로. 육체 발달의 불균형은 짧은 다량의 팔다리로 인한 짧은 키에 의해 표현됩니다. GT-따라 PPP와 여자와는 달리, 또한 남성적인 특성이 구축 밝혀 배경에 조숙 한 사춘기 CAH 환자에서 저신장이 (넓은 어깨와 좁은 엉덩이를 깔때기 모양). DHEAS와 androstenedione의 단백 동화 작용은 지방 조직과 근육 비대를 조밀하게합니다. 소녀는 "작은 헤라클레스"처럼 보입니다. 위로의 복부 정중선의 얼굴 및 사지 털의 성장을 수반 프로그레시브 남성화는 음성이 굵고, 윤상 증가된다. 유방 땀샘이 발달되지 않고, 내부 생식기가 안정적으로 남아 있습니다. 임상 결과는 안드로겐 의존성 사춘기 증상에 의해 좌우됩니다. 신생아시기와 외부 생식기의 남성화의 조숙 한 사춘기 또는 남성화의 임상 양상과 간호사 형제의 가족의 존재뿐만 아니라 표시는 CAH를 제안합니다. 이성애 조숙 한 사춘기와 소녀의 남성화의 다른 증상과 함께 조기 성적 체모의 경우 효소 결함의 유형을 지정하는 것이 필요하다. 21 수산화 결핍과 관련된 전통적인 형태 CAH에서, 테스토스테론 및 DHEA 및 코르티솔의 낮은 레벨 또는 정상 레벨로 상승, 특히, 안드로 스텐 디온, OP-17 및 부신 안드로겐의 기초 수준을 증가. 표현 21 수산화 결핍 차례로 알도스테론의 결핍의 임상 증상의 발전을 일으키는 데 옥시 deoxycortisol과 같은 융합의 실질적인 제한을 이끈다. 부족 무기질 코르티코이드 원인은 CAH를 형성 solteryayuschey 초기 개발은 중요한 21 수산화 효소 결핍증 (Debre Fibiger 증후군)를 일으키는 원인이되었다.

혈장 칼륨, 나트륨 및 염화물의 조사 -,이를 개선하기위한 CAH 이성 HT 독립적 성조숙증 필요한 혈압 측정을 여자 이러한 형태의 조기 발견. CCHP의 비표준 변이 형의 첫번째 임상 증상 중 하나는 촉진 된 분만입니다. Echographic 검사는 비 전형적인 형태에서 중요하지 않거나 연령 기준을 초과하는 고전적 버전에서 필수적인 양측 부신 확대를 검출 할 수 있습니다. 의심 비 고전 CAH 하나의 샘플 환자에서 스테로이드 호르몬의 기저 수준 (OP-17 및 혈청 DHEA의 수준에서 적당한 증가)의 해석에 어려움이 합성 ACTH (tetrakozaktidom)로 수행됩니다. HLA-입력과 심층 유전자 검사는, 아이의 유전 적 성별을 지정하는 결함의 헤테로 또는 동형 접합 사업자에 속하는 소녀를 확인하고 자손의 재발의 위험을 예측하기 위해, CAH의 진단을 확인 할 수 있습니다.

난소 종양 (arrhenoma, 기형 종) 또는 부신의 배경에 성조숙증의 안드로겐. 조숙 한 사춘기의이 양식의 특징은 증상 hyperandrogenaemia의 정상 진행 인식 (얼굴에 피부와 두피, 다수의 단순 여드름의 adrenarche 조기, 기름기를 다시 barifoniya 땀의 냄새를 표현). 안드로겐 난소 나 부신 종양은 주로 출생시 남성화 증상이없는 상태에서 음핵의 급속한 확대를 갖는 성조숙증 환자를 제외해야합니다. 이차 성적 특성의 출현 순서는 혼란스럽고 원칙적으로 초등은 결석합니다. 초음파 및 MRI 복막 및 골반은 난소 나 부신의 일의 증가를 감지합니다. 스테로이드 분비 저장 주기성 리듬 (코르티솔 17-OP, 테스토스테론, DHEA) (8 시간 및 23 시간 째) 혈청 결정은 신피질 스테로이드의 자율적 인 생산을 제거 할 수있다. 호르몬 연구는 남성 홀몬 스테로이드 (테스토스테론, 안드로 스텐 디온, 17 hydroxyprogesterone, DHEAS)의 수준은 연령 기준보다 10 배 더 높다는 것을 의미한다.

치료 조기 사춘기

HT- 의존 조기 사춘기 치료의 목표 :

• 이차 성적 특성의 회귀, 소녀의 월경 기능 억제.
• 골 성숙의 가속화 된 속도의 억제와 성장 예후의 향상.

때문에 지속적으로 3 개월 이상 난포 낭종 또는 호르몬을 생산하는 난소 나 부신뿐만 아니라 (시상 하부 과오종 제외) 두개 내 종양의 종양 HT-독립적 인 조숙 한 사춘기 형태의 약물 요법이 개발되지 않았습니다. 치료의 주요 방법은 외과 적 치료입니다.

입원 징후

• 신경 외과 적 전문 외과 전문의의 체적 뇌 형성술에 대한 외과 적 치료
• 부신 땀샘의 외과 적 처치, 난소 및 간의 호르몬 활성 형성을 위해.
• tetracosactide (ACTH)로 시료를 수행하기.

비 약물 치료

없음, 3 개월 이상 지속, 호르몬 활성 부신 종양, 난소 및 난포 낭종, 난소 (시상 하부 과오종 - nomic 제외) CNS 검출 볼륨 구조물 비 약물 치료의 가능성을 확인하는 데이터.

약물 치료

약물 치료 GT에 의존하는 조숙 한 사춘기의 주요 병태 합리적인보기는 감소하고 궁극적으로 성 스테로이드의 수준을 감소 급속한 탈감작 gonadotrofov 뇌하수체의 성선 자극 호르몬 수치에 기여하는 지속 형의 GnRH 유사체의 사용을 인정했다. 의 부분적인 형태의 아동 성적 성숙의 징후의 출현과 급속한 임상 질병의 진행 (골 연령 2 년간의 가속과 2 개 이상의 SD의 성장 속도를 가속화)와 HT-따라 성조숙증 환아에서 시행 치료의 GnRH 유사체, HT-독립 조기 사춘기, 7 세 미만의 소녀에게서 반복되는 월경.

성장 마지막 예후를 향상시키기 위해 GnRH 작용제를 사용하는 것이 11.5-12 세보다 오래되지 않은 뼈의 나이에 권장됩니다. 성장 지대 (12-12.5 년)의 골화 후 작용제 치료의 효과는 약하게 발현 될뿐만 아니라 바람직하지 않을 수도있다.

30kg을 초과하는 체중의 소아에서는 3.75mg의 전량이 사용되며 30kg 미만의 체중, triptorelin 또는 부 세레 린의 반 복용량이 사용됩니다. 이 약은 8-9 세까지 28 일마다 1 회 투여됩니다. 아마도 GnRH의 짧은 수명 아날로그의 transnazal 사용 - buserelin. 하루 30kg 또는 450kg의 체중과 30kg 미만의 어린이 (하루 1 회 3 회 주사)의 경우 1 일 복용량은 900μg입니다. 조기 사춘기의 증상이 멈추지 않는다면, 어린이의 몸무게에 따라 하루 복용량을 1350 mcg 또는 900 mcg (1 일 2 회 3 회)로 증가시킬 수 있습니다. 질병의 임상 증상의 신뢰할 수있는 긍정적 인 역학은 치료의 첫 6 개월 동안 기록됩니다. 치료의 효과에 대한 제어는 GnRH 작용제를 반복적으로 사용하여 시작한 지 3-4 개월 후에 수행됩니다. 치료는 되돌릴 수 있습니다. 성선 자극 호르몬과 성 호르몬 수치가 기준치까지 증가하면 마지막 주사 후 3 개월에서 12 개월 후, 치료를 중단 한 후 0.5-2 년 후에 소녀의 월경 기능이 회복됩니다. 드물게 장기간 사용하면 대퇴골의 선단을 손상시킬 수 있습니다.

프로게스테론 (medroxyprogesterone, cyproterone)은 진행성 HT 독립 조기 사춘기의 배경에서 자궁 출혈을 예방하는 데 사용됩니다. 치료 효과는 자궁 내막에 대한 항 에스트로겐 효과로 인해 사춘기 증상에 약한 영향을 미칩니다. 진실한 사춘기 치료에서 효과는 낮습니다. 100-200 mg의 일일 투여 량은 프로게스테론 / m ² 주일에 한번 / m 2를 투여. 장기간 사용하면 프로게스테론의 일부 글루코 코르티코이드 활성에 의한 hypercorticism의 증상을 유발할 수 있습니다. 시프로 테론의 투여 량은 70 내지 150 밀리그램 / m이다 ². 약물의 장기 사용은 골 성숙은 최종 성장 예측에 영향을주지 않고, 지연,하지만 부신 피질 스테로이드의 분비를 억제의 결과로 스트레스에 대한 저항의 약화로 이어질 수 있습니다 추진하고 있습니다.

조기 격리 된 신체

조기 감각 상실을 동반 한 약물 치료의 적합성을 확인하는 자료는 없다. 조기 telaler를 가진 소녀에있는 예방 접종에서 연례 관찰 그리고 일시적인 금욕은 그들의 실행 후에 유방 확대의 가능성을 주어, 주어집니다.

갑상선 기능이 감소 된 배경에 대해 고립 된 텔로 파치를 복용 한 Van-Vika-Grombach 증후군은 갑상선 호르몬으로 인한 병원성 대체 요법을 보여줍니다. 국제 표준에 따라, 일일 투여 량의 계산은 고려 식에 의해 계산되는 총 체 표면적 (BSA), 촬영이 수행된다 PPT M = ^0.425 × P ^0.725 × 71.84 × 10 ^-4,

여기서 M은 신체의 질량, kg; R - 신장 경우 15-20 ㎍ / m의 1 세 미만의 어린이 레보 티록신 나트륨이 계산 투여 량. ² 일년 이상 - 10-15 ㎍ / m ². 레보 티록신 나트륨 연속 작업에 사용되는 - 아침에 30 분 동안 공복에 TSH의 제어 및 혈청에서 자유 티록신 (T4)에서 식사를하기 전에하는 것은 3-6개월 미만 1 시간이 아니다. 치료의 적절성에 대한 기준은 정상 TSH와 T4 지표에게 성장과 골 연령의 억제, 생식기의 혈액 방전의 실종, 이차 성징, 아니 변비, 펄스 복구 및 정신 발달의 정상화의 회귀의 일반 역학이다.

미숙아

조기 puartha 약물 치료의 적법성을 확인 데이터가 없습니다. 건강한 영양에 대한 고정 관념을 형성하고 체중 증가를 예방하기위한 예방 조치를 수행하십시오.

• 정제 된 탄수화물과 포화 지방이 많은 식품의 식단 감소. 일일 배급량의 총 지방량은 30 %를 넘지 않아야합니다.
• 정기적 인 신체 운동의 도움으로 저 동적 인 운동과 정상적인 대량 성장 비율 유지;
• 저녁 시간에 정신적 및 육체적 부하를 배제하고, 밤의 수면 시간을 준수해야합니다.

McCune-Albright-Breitsev 증후군

병인 요법이 개발되지 않았습니다. 빈번하고 대량 출혈이 있으면 시프로 테론 (cyproterone)을 사용할 수 있습니다. 일일 용량 치 proterona 아세테이트 70-150 밀리그램 / m이다 ². Cyproterone acetate는 자궁 내막에 항 증식 효과가있어 월경이 끝나기는하지만 난소 낭종 형성은 예방하지 못합니다. 핵 수용체에 결합 할 수 있고, MC-증후군 경 올브라이트 Braitseva 환자에서 에스트로겐의 함유량을 제어 할 10-30 ㎎, 일일 투여 량을 사용하여 재발 타목시펜 난포 낭종. 12 개월 이상의 준비의 사용은, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증, 고칼슘 혈증의 개발을 촉진 소형 선박의 톤을 변경하고, 그 결과, 망막 병증의 발달로. 다른 약물 효과는 1 세대 테스토 락톤의 아로마 타제 억제제를 사용하는 것입니다. 약물의 작용 기전은 따라서, 에스트라 디올, 에스트론 테스토스테론로 안드로 스텐 디온의 전환을 감소, 아로마 타제의 억제로 감소된다. 이 약은 독성이 매우 강하기 때문에 어린이에게 사용하기에는 한계가 있습니다.

HT에 독립적 인 조기 사춘기 (이성애자)

염분 손실의 징후가없는 CGPN의 배경에 이른 이른 성숙한 사춘기의 경우, 7 세 이전에 시작된 치료가 가장 효과적입니다. 어린이를 CGAP로 치료할 때 장시간 지속되는 약물 (dexamethasone)의 사용을 피해야하며 하이드로 코티 존 (hydrocortisone)과 동등하게 사용되는 약물의 용량을 계산해야합니다. 글루코 코르티코이드의 초기 1 일 투여 량은 ACTH 생산의 완전한 억제를 제공하는 코티 존 투여 량의 2 배이어야합니다. 프레드니솔론의 2 초기 투여 량을 세 여자의 경우 7.5 밀리그램 / m이었다 ^이 10 ~ 20 밀리그램 / m - 2-6년 세의 나이에, ^이 20 밀리그램 / m - 육년 이상, ². 6 세 소녀에 대한지지가 매일 투여 프레드니솔론은 5 밀리그램 / m이다 ² 5-7.5 밀리그램 / m - 6 년 이상, ². 현재 하이드로 코티손은 1 세 이상의 여아에서 바이러스 성 형태의 CGAP를 치료할 때 선택되는 약물이다. 그는 6 세 이상의 여아에서 6mg / m ² 미만의 소녀에게 2 회 분량으로 15mg / m ² 의 일일 투여 량으로 처방된다 . ACTH 분비를 최대한 억제하기 위해서는 하루에 2/3, 아침에 1/3, 하루에 1/3 정도의 충분한 양의 물과 함께 식후에 글루코 코르티코이드를 섭취해야합니다. 글루코 코르티코이드의 용량은 실험실 지표의 표준화 후에 점차 감소합니다. 글루코 코르티코이드의 최소 유효 투여 량의 조절은 오전 8시에 취해진 혈액 중의 17-OP 및 코티솔의 수준 및 혈장 레닌의 활성에 의한 미네랄 코르티코이드에 따라 수행된다. 폐쇄 형 성장 구역에서는 하이드로 코르티손을 프레드니솔론 (4mg / m ² ) 또는 덱사메타손 (0.3mg / m ² ) 으로 대체해야합니다 . 스트레스, 급성 질환, 외과 개입, 기후 변화, 피로, 중독 및 기타 스트레스가 많은 상황을 배경으로 소녀의 친척들에게 특별한주의를 기울이는 것이 중요합니다. 복용량을 두 배로 늘려야합니다. 소녀를위한 팔찌를 사기 위해 친척을 제공해야하며 생명을 위협하는 경우에 투여해야하는 하이드로 코티 존의 가장 효과적인 용량과 진단이 필요합니다.

초기 단계에서 소금의 손실의 징후와 선천성 부신 증식증에 따른 이성애의 유형 조숙 한 사춘기는 CAH가 fludrocortisone, 합성 글루코 코르티코이드 무기질 코르티코이드 실패에 대한 유일한 대체를 사용하는 것이 좋습니다 형성 solteryayuschey. 치료는 레닌 혈장의 활성을 고려하여 수행됩니다. 약물의 최초 1 일 투여 량은 0.3mg이다. 매일 전체 복용량은 하루의 첫 번째 절반에 복용해야합니다. 그런 다음 몇 개월 이내에 일일 복용량이 0.05-0.1 mg로 감소합니다. 0.05-0.1 mg을 - 1 년 미만의 어린이에 대한 유지 관리 매일 복용량은 0.1 ~ 0.2 mg을 1 년 이상이다. 질병이 결합 된 중등도 인 경우 fludrocortisone 0.1 밀리그램으로 15 ~ 20 밀리그램의 할당 아침 하이드로 정제를 추천하고, 저녁 식사 후 - 전용 하이드로을 5 ~ 10 mg을 투여한다. 당신을 형성 solteryayuschey CAH와 여자의 일상 배급 소금 2-4g을 포함해야합니다.

8~9년의 나이까지 28 일 3.75 mg을 근육 주사 1 시간의 투여에 트립 토 렐린, 또는 부세 렐린 - 시상 하부 - 뇌하수체 - 난소 시스템의 보조 활성화에 선천성 부신 증식증의 배경에 조숙 한 사춘기의 이성애의 유형은 글루코 코르티코이드의의 GnRH 유사체와 결합되어야한다.

외과 적 치료

수술 호르몬 활성 부신 종양, 난소 및 대량 CNS 구조의 배경에 개발 성조숙증 아동에 사용되는 치료,하지만하지 종양의 제거는 조숙 한 사춘기의 회귀로 연결됩니다. 시상 하부 과오종은 엄격한 신경 외과 징후에 의해서만 제거됩니다. 3 개월 이상 지속되는 에스트로젠 생성 난포 낭종은 의무적 인 외과 적 처치가 필요할 수 있습니다. 외과 적 치료는 CGAP의 배경에서 이성애 조기 사춘기를 가진 여아에서 외부 생식기의 구조를 교정 할 필요가있을 때 사용됩니다. 남근 모양의 또는 비대성 음핵은 아동의 나이와 상관없이 진단 후 즉시 제거해야합니다. 비뇨 생식기 비강의 해부는 생식기의 에스트로겐 화의 징후가 나타나고 나서 10-11 년 후에 수행하는 것이 더 편리합니다. 글루코 코르티코이드와 천연 에스트로겐 영향의 장기간 사용은 회음부 조직의 풀림에 기여하며 질 입구 형성을 크게 촉진합니다.

다른 전문가의 상담에 대한 징후

• 외과 적 치료의 타당성을 결정하기 위해 부피 측정 CNS 형성 탐지시 신경 외과의의 상담.
• 갑상선 기능 항진증, 갑상선 기능 항진증, 갑상선 확산 증후군이있는 환자에서 갑상선 기능 상태를 명확히하기위한 내분비 학자의 자문; 또한 내분비 시스템의 병리학 적 병리학을 배제하기 위해 McCune-Albright-Breitsev 증후군을 가진 모든 환자.
• 중추 신경계의 유기적 병리 현상이없는 가운데 조기 사춘기의 중심 형태를 가진 환자의 신경 학적 상태를 명확히하는 신경 학자의 자문.
• 종양 전문의와 난소 또는 부신의 체적 교육의 악성 종양에 대한 의혹.

환자의 추가 관리

에 관계없이 true 또는 완전한 차 HT-독립적 인 조숙 한 사춘기의 성공적인 치료 효과에 필수적인 약물의 종류 3-4 개월 gonadotropic 억제의 실종 발생 후 연속성과 치료 기간의 원칙뿐만 아니라, 취소 처리를 인식하고 사춘기의 과정을 다시 시작합니다. 치료는 8-9 세가 될 때까지 시행되어야합니다. 중단 여자는 사춘기가 끝나기 전에 아이들의 산부인과 의사에 의해 따라야한다 후. 성조숙증으로 진단받은 어린이의 시작 전과 생리 학적 사춘기의 기간 동안 (3-6개월 적어도 1 시간) 동적 관찰이 필요합니다. 뼈의 나이를 결정하는 것은 일년에 한 번 조기 사춘기의 형태로 여아에서 실시됩니다. 여자는 (성장 속도의 정상화를 줄이거 나 유방 땀샘의 개발, LH, FSH의 합성 억제를 정지) 정지 사춘기를 완료 한 3-4 개월마다보고,의 GnRH를 수신하는 단계를 포함한다. GnRH에와 샘플은 연간 후 1 치료 3-4 개월 후 처음으로 관찰 역학에서 수행되어야한다.

예방

소녀들의 조기 사춘기 예방을 위해 개발 된 방법의 유용성을 확인하는 자료는 없습니다.

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예보

조기 사춘기에서 두뇌, 난소 및 부신 땀샘의 악성 종양이 증가하면 사망 할 수 있습니다.

치료 초기에 조기 사춘기를 앓는 환자의 성장 예후가 유의하게 개선되었다. 늦은 진단과시기가 시작되지 않은 치료는 HT 의존 조기 사춘기 환자의 성장 예후를 현저하게 악화시키고 일부 GT 독립적 인 조기 사춘기의 완전한 형태로 질병의 변이를 유발한다.

신 생물이있는 환자의 경우 생존율이 좋지 않습니다. 이는 악성 세균 세포 - 세포 종양의 비율이 높기 때문입니다. 두개강 내 국소 화의 종양을 조사하면 뇌하수체 기능이 저하되고 내분비 질환이 생길 수 있으며, 내분비 재활의 적절한 방법이 필요합니다.

조기 위태 매가 경우의 10 %에서만 진정한 조기 사춘기로 전환됩니다.

조기 사춘기 병력이있는 여성의 출산 및 생식 건강에 대한 신뢰할 수있는 데이터는 없습니다.

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