Perioriform lentiginosis : 원인, 증상, 진단, 치료

Lentiginosis peri-official (동의어 : Peits-Egers-Touraine 증후군).

원인과 병인. 이 질병은 Peits-Egers-Turen 증후군 이외에 선천성 및 중심 기관지의 lentiginosis를 포함하는 유전성 lentiginosis 그룹에 속합니다. 피부병 발병의 원인과 기전은 완전히 밝혀지지 않았습니다. 공식적인 lentiginosis 기간은 유 전적으로 지배적으로 전염되는 유전자 돌연변이에 의한 신경근 세포 이형성증의 결과로 나타난다. 이 질병의 가족 사례보고가 있습니다. 병리학적인 STK.11 유전자는 종양 억제 유전자임을 확인 하였다.

Lentiginosis의 증상은 말초입니다. 질병은 출생 직후 또는 다소 후에 발생합니다. 연한 갈색에서 검은 색, 타원형 또는 둥근 윤곽선까지 여러 작은 안료 반점이 나타나는 특징. 사지 (손바닥과 발바닥, 손가락의 배면), 결막 - 스팟 적어도 입술, perinazalno, 특히 낮은, 눈 주위에,과 입 주위 지역화. Lentigo와 같은 분출은 제한 될 수 있으며 위의 영역 중 하나에서만 위치 할 수 있습니다. 구강 내에서 유두종의 변화가있을 수도 있습니다. 질병의 피부 형태 만이 매우 드뭅니다. 대부분의 환자는 피부 병변, 위장관의 여러 폴립을 가진 점막, 특히 소장의 조합을 가지고 있습니다. 우리가 나이, 그것은 강렬한 색소 침착이되고 임상 위의 용종증과 대장의 발현 개발 : 통증, 구토, 출혈, 장중첩증의 폐색 증상, 보조 빈혈, 악액질을. 폴립, 주로 위, 십이지장, 대장의 악성 종양의 위험이 증가합니다. 문헌에서 다른 장기 (방광, 신장 골반, 요관, 기관지, 코)의 점막에 폴립이 나타나는 경우가 설명되어있다.

병리학. Keratinocytes에있는 안료의 증가가 있습니다, basal layer의 melanocytes의 양. 진피에는 대 식세포가 축적되어 있습니다. 용종은 양성 선종입니다.

차동 진단. 주근깨의 lentiginosis의 periorifshschalny 필요, 흑자 일반화 다른 형태 (레오파드 증후군 등.), Tsentrofatsionalnogo의 흑자, 위장 용종증, 애디슨 병을 차별화.

Lentiginosis peri - 공식의 치료. 용종의 수술 적 제거, 환자의 조산사 관찰, 혈연 관계의 첫 번째 친척 검사가 필요합니다.