어린이의 두경부 종양 증

Craniosynostosis 특징 Syndromes는 관절의 조기 융합이 두개골의 변형으로 이어지는 증후군입니다. 그들은 다음을 포함합니다 :

1. Acrocephaly. 선천 병리학 (탑 두개골). 특징적인 특징으로는 높은 이마, 잘 발달되지 않은 초 장부 아치, 상완의 예후, 고딕 양식의 하늘 등이 있습니다. 변형은 두개골의 모든 이음새, 특히 관상 동맥의 조기 조영 증과 관련하여 발생합니다. 이 질환은 종종 두개 내압의 증가를 동반합니다.

눈 증상 :

• 시신경 위축으로 인한 시력 상실;
• 안구 돌출증;
• 사시즘;
• 약시;
• nistagm.

2. Crouzon 증후군 . 완전 침투력과 다양한 표현력을 지닌 상 염색체 우성 증후군. 두개골의 심 (seam), 미드 페이스 저형 형성 및 안구 돌출증 (exophthalmos)의 조기 융합으로 특징 지어 짐. 결함 유전자는 10 번 염색체에 있습니다. 전형적인 안면 이상 : 궤양의 쇠퇴, 후크 형 코 및 돌출 된 하악으로 인한 안구 돌출증. Intracranial 압력을 증가시키는 것이 가능합니다.

눈 증상은 다음과 같습니다 :

• 안구 돌출 (exophthalmos), 때로는 안구의 탈구 (dislocation)
• V 증후군 및 다른 형태의 사시에서 발산하는 사시;
• 시신경의 위축 또는 정체 된 젖꼭지;
• 홍채의 식민지;
• 자궁 절제술;
• 각막 크기의 변화 (미세 또는 거대 눈꺼풀 처짐);
• 백내장;
• 렌즈의 이상 (ectopia);
• 청색 공막;
• 녹내장.

3. Aper (Apert)의 증후군 . 병리학 적 양상은 II, III, IV 및 V 손가락과 발가락의 양측 대칭 syndactyly craniosynostosis 및 manifestyly에 의해. 자발적 돌연변이가 높은 상 염색체 우성 유형에 의해 유전됩니다.

일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 고딕 양식의 하늘;
• 구개열;
• 기관 - 식도 누공;
• 선천성 심장 결함;
• 뇌수종;
• 정신 지체.

Cruson 증후군 환자를 연상시키는 얼굴의 전형적인 이상 - 과다 개발 된 superciliary arch, 중간 hypoplasia, 돌출 된 lower jaw와 치아의 기형. 어떤 경우에는 청각 기관의 병리학이 있으며 청각 장애가 있습니다.

눈 증상 :

• Exophthalmos - Cruson 증후군보다 일반적으로 더 발음됩니다.
• 하이퍼 테러리즘;
• 눈의 안티몬 홀로이드 절단;
• V- 증후군에서의 사시;
• 시신경의 위축과 정체 된 젖꼭지;
• 원추 각막;
• 렌즈의 이상 (ectopia);
• 선천성 녹내장.

4. 파이퍼 증후군 .

이 증후군은 사지의 내반 변형뿐만 아니라 손과 발의 넓은 엄지 손가락과 결합 된 경상 형, 경도 형 신전 결합을 포함합니다. 상 염색체 우성 유형에 의해 유전되며 높은 침투력과 다양한 표현력을 특징으로한다.

얼굴과 눈의 병리학 적 변화는 애퍼 증후군의 병리학 적 변화와 유사하지만 정신 지체는 덜 일반적입니다.

5. 해골 잎 클로버의 형태로.

산발성 장애. 두개골은 코로 노이드와 람다 (lambdoid) 봉합사의 조기 융합으로 인해 둔한 삼엽 모양을 가지고 있습니다. 표현 된 안구 돌출은 궤도의 부피가 급격히 감소함에 따라 발생하며 전형적인 문제는 안구의 아 탈구이다. 일반적으로 호흡기의 수두증과 병리가 동반됩니다. 얼굴의 내측 저형성은 약합니다. 이 환자의 수명은 급격히 감소합니다.

5. Sethre-Chotzen 증후군 (Saethre-Chotzen). 이는 짧은 손가락, 피부 syndactyly 및 이마에 낮은 수준의 모발 성장과 함께 얼굴과 두개골의 비대칭 성으로 나타납니다. 얼굴의 중앙 저 발육은 약하며, 안구 돌출은 특징이 아닙니다.
6. 목수 증후군 (목수). 이 증후군은 발음 된 craniosynostosis, 손가락과 발의 polysyndactyly, 손가락의 단축을 포함합니다. 이 질환은 종종 정신 지체를 동반합니다. 눈의 발현은 고혈압, 진드기 및 텔레 센스입니다.

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