모든 iLive 콘텐츠는 의학적으로 검토되거나 가능한 한 사실 정확도를 보장하기 위해 사실 확인됩니다.
우리는 엄격한 소싱 지침을 보유하고 있으며 평판이 좋은 미디어 사이트, 학술 연구 기관 및 가능할 경우 언제든지 의학적으로 검토 된 연구만을 연결할 수 있습니다. 괄호 안의 숫자 ([1], [2] 등)는 클릭 할 수있는 링크입니다.
의 콘텐츠가 정확하지 않거나 구식이거나 의심스러운 경우 Ctrl + Enter를 눌러 선택하십시오.
치명적인 가족 성 불면증은 수면 장애, 운동 장애 및 사망을 유발하는 전형적인 유전성 프리온 질환입니다.
[1], [2], [3],
치명적인 가족 불면증은 아주 드문 (산발성) 상 염색체 우성 질환이며 현재까지 전 세계적으로 40 건이보고 된 바 없습니다. 이 질환의 첫 환자의 평균 연령은 약 40 세입니다 (30 세에서 60 세까지).
[4], [5], [6], [7]
치명적인 가족의 불면증의 초기 단계에 잠들거나 간헐적 인 운동 장애 (경련 성 경련, 경련성 마비)의 장애로 나타납니다. 이 단계는 몇 달 동안 지속, 결국 교감 신경계 (고혈압, 빈맥, 고열, 발한), 치매의 심한 불면증, 간 대성 근 경련, 과잉 행동의 발달과 함께 혼합 할 수 있습니다. 사망은 평균 13 개월 후에 발생합니다.
환자가 운동 장애, 수면 장애 및 가족력이있는 경우 치명적인 가족 불면증의 의심이 발생해야합니다.
[8], [9], [10]
진단을 확인할 수있는 유전자 검사를 실시하십시오.
[11], [12], [13], [14]
Next page