류마티스 성 무질서

류마티스 무도병 (Sydenham과의 무도병, 무도병, 또는 "성 비투스의 춤") - 가장 중요한 신경 학적 장애는 샤프하고 조절되지 않는 경련 불수의 운동, 근육 약화, 정서적 장애에 의해 명시된다. Chorea는 단일 증상 ( "순수"무도병) 또는 류마티스 열의 다른 증상과 관련하여 발전 할 수 있습니다. 

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역학

류마티스 무도병은 주로 어린이에게서 발견되며, 20 년 후에는 드뭅니다. 원칙적으로 사춘기 이후에 여자에서는 거의 발생하지 않으며 남아에서는 거의 발생하지 않습니다. RL 환자에서 무도병의 유행은 5 %에서 36 %까지 다양합니다.

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조짐 류마티스 열

Sydenham의 무도병은 감정적 인 불안정성, 비 정렬 된 움직임 및 근력 약화가 특징입니다.

1. 감정적 인 불안정성. 과정의 시작은 결정하기 어려울 수 있습니다, 일반적으로 아이가 변덕스럽고, 짜증이 나고, 안절부절 못하고, 배우기를 원하지 않습니다. 과도한 여기, 수면 및 기억 교란도 가능합니다. 그들에 대한 감정적 변화는 우는 소리와 흥분을 포함한 원인없는 행동의 발발로 나타납니다. 드물게 정신 이상이 심해 일시적인 정신병으로 나타날 수 있습니다.
2. 운동과 hyperkinesis의 조정의 위반은 "clumsiness", 나중에 경련, 목적없는, uncoordinated 움직임으로 변하는 객체를 "떨어 뜨리는"경향으로 나타납니다. 모든 근육 그룹이 영향을받을 수 있지만 팔, 다리 및 얼굴의 괴상한 움직임이 가장 두드러집니다. 안면 근육의 움직임에는 찡 그리기, 미소, 찡그림이 포함될 수 있습니다. 그들은 연설의 갑작스러운 정도와 편지의 위반을 주목합니다. 단발성 운동은 보통 양측 성이지만, 일 측성 일 수 있습니다 (hemichorea). 칙칙한 움직임은 정서적 및 육체적 스트레스에 따라 증가하고, 수면에서 사라지고, 휴식과 진정 동안 감소하며, 짧은 시간 (몇 번의 움직임) 동안 의지력에 의해 억제 될 수 있습니다.
3. 근육질 저혈압 (과 운동과 병합).
4. 자율 신경계의 장애.

류마티스 열병에 대한 기준 중 하나 인 류마티스 성 무도병에는 다음과 같은 여러 가지 특징이 있습니다.

• 연쇄상 구균 감염 후 1 년에서 7 개월 사이에 잠복기가 길어서 다발성 관절염과 시덴 하레 무도병이 발생하지 않습니다.
• streptococcal 항체의 역가, 염증의 실험실 증상, horeiform 움직임의 발생 시간에 의해 가라 앉다.
• 1 / 3의 경우, 무도병의 재발이 주목됩니다.

비 류마티스 성 무도병은 다양한 콜라겐, 내분비선, 대사성, 신 생물, 유전 및 전염병으로 발전 할 수 있으므로 작은 병이 많은 질병과 구별되어야합니다.

1. 콜라겐 질환 (SLE, 결절성 동맥 주위염). 중추 신경계는 종종 SLE의 병리학 적 과정에 관여하며, 2 % 미만의 환자가 무도병으로 질병을 나타냅니다. SLE와 RL 사이의 감별 진단은 두 질환의 발열, 관절염, 심장염 및 피부 병변의 존재로 인해 복잡합니다.
2. 가족 무도병 : 헌팅턴 병 (상속의 염색체 우성 패턴, 자주 30~50년 세 남성 고통, hyperkinesis가 정신 질환 오래 전에 표시, 치매 진행), 양성 가족 성 무도병 (인생의 첫 10 년에 데뷔, 운동 과다증이 더 머리의 근육으로 표현되며, 몸통).
3. 약물 독성 : 경구 피임약, 갑상선 호르몬 약물, 신경 이완제, 리튬 약물, 페니토인 (diphenylhydantoin), 디곡신, 아미 트립 틸린, 메토 클로 프라 미드.
4. Hepatolenticular 변성 (윌슨 병) : 조합 구음 장애는 지능과 간경변의 점진적 감소를 진전 krupnorazmashistogo (혈청 세룰로 플라스 민을 줄이고, 링 Couser Fleyshnera, 소변 구리의 배설을 증가).
5. 내분비 장애 (hypoparathyroidism, thyrotoxicosis) 및 미네랄 신진 대사 장애 (저 나트륨 혈증, 저칼륨 혈증).
6. 라임 병.
7. Chorea는 임신입니다. 임신 초기에 I 또는 II 임신기에 자주 발생합니다. 약 1/3의 경우, 임산부의 무도병은 어린 류마티스 열의 재발입니다. 임산부에서의 Hyperkinesis가 더 두드러지고, 정신의 변화가 더 두드러지며, 흐름은 보통 양성입니다.
8. 뚜렛 증후군 (과동 운동과 폭력적인 발성, 중복)의 소아마비에서 간단한 운동 틱.

연쇄상 구균 감염 환자 (PANDAS)의 신경 정신병 장애는 류마티스 성 병변과의 감별 진단에 가장 적합한 RL 발달이없는 경우에도 기술됩니다.

PANDAS (연쇄상 구균 감염과 관련된 소아자가 면역 신경 정신병 학 장애)

• 강박 장애 (강박 사고 및 강박 운동) 및 / 또는 진드기 상태의 존재.
• 아동기 : 3 세부터 사춘기까지의 기간에이 질환의 첫 출현이 발생합니다.
• 질병의 발작 과정으로 별도의 증상이나 극적인 악화로 나타날 수 있습니다. 증후는 대개 발작 사이에 상당히 퇴보하며 경우에 따라 악화 사이에 완전히 해결됩니다.
• BGSA와의 연대순 적 연관성 입증 : 인후로부터의 도말 배설 및 / 또는 항체가 (항 스트렙토 피신 -O 및 항 DNAase)의 진단 적 증가
• 신경 학적 변화와의 연관성 :과 운동성, choreiform hyperkinesis.

치료 류마티스 열

무도병의 치료는 류마티스 열 (류마티스 성 carditis 또는 다발성 관절염)의 다른 발현과 분리되거나 결합되는지 여부에 따라 수행됩니다.

분리 된 무도병의 경우, 항 경련제가 2 ~ 3 주 이내에 점진적인 폐색과 함께과 운동 항진이 종료되기 전에 6-8 시간마다 0,015-0,03 g의 복용량으로 페노바비탈을 선택 수단으로 사용됩니다. 또는 carbamazepine (fimplexin)을 0.4g / 일 투여].

Benzodiazepine 약물은 또한 류마티스 열의 치료에 유익한 효과가있을 수 있습니다.

예보

RL이있는 류마티스 성 무도병은 상당히 다양합니다. 코스는 일주일에서 수년으로 다양합니다. 평균적으로 무도병 발병은 약 15 주가 걸립니다. 류마티스 열 발작이 끝나면 근육과 고지혈증의 저혈압은 완전히 사라질 수 있습니다. 비록 작은 무의식적 인 움직임이 검사에서 지각 할 수 없지만 몇 년 동안 지속될 수 있습니다.

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