휘플병: 원인

1992 년에 질병의 세균성이 확립되었다 (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). 감염 인자가 그람 양성 방선균 Tropheryna whippelii를 동정했기 때문입니다. 이 작은 그람 양성 간균은 소장과 다른 기관의 점막에서 질병의 활동 단계에 많이 발견되며 집중적 인 항생제 치료 후에 사라집니다. 질병 요인의 발달을 예지하는 것은 다른 기원의 면역 계통의 위반이다.

Whipple 병은 산발적으로 발생하기 때문에 드물게 전염병 특징이 나타나지 않습니다. 한 사람에게서 다른 사람에게 직접 전염되는 사례는 없으며, 감염의 입구 게이트는 알려지지 않았습니다.

아마도 미생물이 주요 원인 일 뿐이며 부분적인 원인이 될 수 있습니다. 이 질병의 발달을 위해, 면역 체계의 결함 일 수있는 추가 요인이 필요하지만 관련 연구의 결과는 모순입니다. Whipple의 질병에서 체액 면역의 장애는 배제되지만, 세포 면역의 장애, 주로 림프구와 대 식세포의 상호 작용은 충분히 연구되지 않았다.

영향을받는 기관에서 미생물에 의한 침입에 대응하여 반응 변화가 발생합니다. 큰 대 식세포로 조직이 침투하면 임상 적 증상이 나타난다. 예를 들어, 소장 점막의 자기 층의 침투는 흡수에 영향을 줄 수는 없습니다. 흡수는 약간 수정 된 enterocytes를 통해 발생합니다. 그것이 깨진 및 림프절의 침투를 증가 할 때이 흡착 물질의 정상적인 출력을 방해 소장의 림프 배수를 앓고 그러나, 자신의 영향을받는 점막 림프 혈관 층과 공간을 통해 영양소의 추가 운송, 심지어 더 큰 정도로 어렵다. 그러나 기관에서 발견 된 위반 사항 개발을위한 정확한 메커니즘은 아직 확립되지 않았습니다. 일반적으로 소장과 장간막 림프절에서는 최대 변화가 발견됩니다. Whipple의 병이있는 소장은 압축되고 점막의 주름은 부종성 덩어리입니다. 장막 막에는 때때로 작은 황색의 결절이 보입니다. 장간막의 림프절은 급격히 커지고, 복강경, 후 복막 및 기타 림프절 그룹 및 복막염이 증가 할 수 있습니다.

조직 검사는 장 점막의 구조에 대한 손상을 명확하게 나타냅니다. 소장의 Vorsils는 짧아지고, 두껍게되고, 때로는 변형됩니다. 음흉은 납작해진다. 점막의 내재 층은 큰 다각형 대식 세포에 의해 광범위하게 침윤된다. 그들의 세포질은 많은 수의 당 단백질 PAS 양성 과립으로 채워져있어 세포에 거품을 일으킨다. 창자 점막에있는이 대 식세포는 위플 병의 병리학 적 특징입니다. 본래의 층은 다형 핵 백혈구 축적을 포함 할 수있다. 혈장 세포, 림프구, 호산구의 자체 점막층의 일반적인 세포 성분은 정상적인 모습을 보입니다. 그러나 많은 양의 대 식세포로 대체되기 때문에 그 함량이 현저하게 감소합니다. 장 벽의 모든 층에는 지방 공포가있는 별도의 확대 된 림프관이 발견됩니다. 자체 층의 세포 외 공간에는 다양한 크기의 지방 클러스터가 있습니다. 그들 중 일부는 내피가 줄 지어있는 충치 모양을 가지고 있습니다. 모세 혈관이 확대됩니다. 융모의 구조가 눈에 띄게 손상되었지만 표재성 상피는 보존됩니다. 초점이 맞지 않는 비특이적 변화 만 있습니다. Enterocytes의 높이가 감소합니다. 브러시 테두리는 희소합니다. 세포질에서 적당량의 지질 축적.

전자 현미경 검사는 치료받지 않은 환자에서 장막 점막의 자체 층에 길이가 1-2.5 μm이고 폭이 0.25 μm 인 다수의 bacilliform 체를 나타낸다. 바실러스 (Bacilli)는 여러 지역에 국한되어 있지만 대부분이 상피 조직 및 점막 상반부의 혈관 주위에서 발견됩니다. 그들은 또한 PAS 양성 대 식세포에서 발견되며, 이들은 대 식세포가되고 퇴화되고 썩어 간다. "Whipple bacilli"및 그 생성물은 대 식세포의 PAS- 양성 과립에 대한 책임이있다. 일부 경우에, 간균은 상피 세포 및 그 사이뿐만 아니라 다형 핵 백혈구, 혈장 및 자체 층의 내피 세포에서 볼 수있다.

치료의 영향으로 점막의 구조가 서서히 정상화됩니다. 바실러스는 세포 간 공간에서 사라지고 4-6 주 후에는 대 식세포의 세포질에서만 퇴행성 유기체가 확인 될 수있다. 천연 층의 특정 대 식세포의 수가 점차적으로 감소하고, 일반적으로 존재하는 세포가 회복된다. Villi와 enterocytes의 구조는 정상화됩니다. 그러나 임상 증후가 없더라도 장 점막의 구조를 완전히 복원 할 수는 없습니다. PAS 양성 대 식세포의 지속적인 초점은 지방 축적뿐만 아니라 장내 음흉 및 확대 된 림프관 주위에서 지속될 수 있습니다.

Whipple의 질병으로 결장은 종종 병리학 적 과정에 관여합니다. 영향을받는 부위에서는 점막이 특징적인 대 식세포와 세균에 의해 침투됩니다. 대장에서 PAS 양성 대 식세포 만 검출하면 진단이 충분하지 않습니다. 유사한 대 식세포는 건강한 개인의 직장 및 결장의 점막에서 발생할 수 있으며, 대장의 조직 구 증후군 및 흑색 증 동안 지속적으로 검출된다.

Whipple의 병으로 전신 손상이 입증되었습니다. 많은 기관에서 PAS 양성 대 식세포와 바실러스는 말초 림프절, 심장, 부신 땀샘, CNS 등에서 발견 될 수 있습니다.

근육 위축, 부갑상선의 증식, 부신 피질 위축, 피부의 모낭 각화증, 골수 등의 증식 : 위플 질환에서 유기체의 많은 시스템에서 영양소의 흡수 불량에 차 비특이적 병리학 적 변화를 개발하고 있습니다.