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휘플병
최근 리뷰 : 12.07.2025
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휘플병은 트로페리마 휘펠리(Tropheryma whippelii)라는 세균에 의해 발생하는 드문 전신 질환입니다. 휘플병의 주요 증상은 관절염, 체중 감소, 설사입니다. 소장 생검을 통해 진단합니다. 휘플병 치료에는 트리메토프림-설파메톡사졸을 최소 1년 이상 복용하는 것이 포함됩니다.
휘플병은 주로 30~60세 백인에게 영향을 미칩니다. 심장, 폐, 뇌, 장액강, 관절, 눈, 위장관 등 여러 장기가 영향을 받지만, 거의 항상 소장 점막이 침범합니다. 환자는 T. whippelii 감염에 취약하게 만드는 세포 매개 면역에 미묘한 결함이 있을 수 있습니다. 환자의 약 30%는 HLAB27을 가지고 있습니다.
휘플병의 증상
휘플병의 임상적 특징은 영향을 받는 장기 체계에 따라 다릅니다. 관절염과 발열이 일반적으로 첫 징후입니다. 휘플병의 장 증상(예: 수양성 설사, 지방변, 복통, 식욕 부진, 체중 감소)은 대개 나중에 나타나며, 때로는 초기 증상 발생 후 수 년이 지나서 나타나기도 합니다. 과다하거나 잠재성 장 출혈이 발생할 수 있습니다. 심각한 흡수 장애가 임상 경과 후기에 나타나 진단될 수 있습니다. 그 외 진찰 소견으로는 피부 색소 침착 증가, 빈혈, 림프절 종대, 만성 기침, 다발성 장막염, 말초 부종, 중추신경계 증상 등이 있습니다.
휘플병 진단
위장관 증상이 뚜렷하지 않은 환자에서는 진단이 신뢰할 수 없을 수 있습니다. 관절염, 복통, 설사, 체중 감소 또는 기타 흡수 장애 징후가 있는 중년 백인 환자에서는 휘플병을 의심해야 합니다. 이러한 환자에서는 소장 생검을 동반한 상부 위장관 내시경 검사가 필요합니다. 장 병변은 특이적이고 진단적입니다. 가장 중요하고 지속적인 변화는 근위부 소장에 영향을 미칩니다. 광학 현미경을 통해 융모 구조를 변형시키는 PAS 양성 대식세포를 관찰할 수 있습니다. 그람 양성, 산 염색 음성 간균(T. whippelii)이 고유판과 대식세포에서 관찰됩니다. 전자 현미경으로 확진하는 것이 권장됩니다.
휘플병은 유사한 조직학적 특징을 가진 장 감염인 마이코박테리움 아비움-인트라셀룰라레(MAI)와 감별해야 합니다. 그러나 MAI는 산 염색에서 양성으로 나타납니다. 중합효소 연쇄반응(PCR)이 진단을 확진하는 데 도움이 될 수 있습니다.
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무엇을 조사해야합니까?
검사하는 방법?
휘플병 치료
치료하지 않으면 휘플병은 진행성으로 진행되어 치명적일 수 있습니다. 다양한 항생제(예: 테트라사이클린, 트리메토프림-설파메톡사졸, 클로람페니콜, 암피실린, 페니실린, 세팔로스포린)가 효과적입니다. 권장되는 요법 중 하나는 세프트리악손(1일 2g 정맥 주사) 또는 프로카인(120만 U 근육주사 1일 1회) 또는 페니실린 G(150만-600만 U 근육주사 6시간 간격)과 스트렙토마이신(1.0g 근육주사 1일 1회 10-14일) 및 트리메토프림-설파메톡사졸(160/800mg 경구 1일 2회 1년)을 병용하는 것입니다. 설폰아미드 알레르기가 있는 환자의 경우, 이러한 약물 대신 경구 페니실린 VK 또는 암피실린을 사용할 수 있습니다. 임상적 호전은 빠르며, 발열과 관절통은 며칠 내에 해소됩니다. 휘플병의 장 증상은 일반적으로 1~4주 이내에 해소됩니다.
일부 저자들은 대식세포가 치료 후 수년간 지속될 수 있다는 점을 들어 소장 생검 재시술을 권장하지 않습니다. 그러나 다른 저자들은 치료 1년 후 재시술을 권장합니다. 재시술의 경우, 전자현미경 검사를 통해 간균(대식세포뿐만 아니라)의 존재를 확인해야 합니다. 수년이 지난 후에도 질병이 재발할 수 있습니다. 재발이 의심되는 경우, 유리 간균의 존재를 확인하기 위해 소장 생검(침범된 장기나 시스템에 관계없이)이 필요합니다.