원발성 경화성 담관염: 진단

실험실 연구

혈청 검사시 담즙 정체의 증상이 알칼리성 인산 가수 분해 효소 활성이 정상보다 3 배 이상 증가한 것으로 밝혀졌습니다. 빌리루빈 수치는 상당히 다양하며, 드물게 10 mg % (170 μmol / l)를 초과합니다. 담즙 정체를 앓고있는 모든 환자 에서처럼 간장의 구리뿐만 아니라 혈청 및 세룰로 플라스 민의 구리 함량이 증가합니다. γ 글로불린과 IgM의 수준은 4 0 ~ 50 %의 경우 증가합니다.

혈청에서는 평활근과 항핵 항체에 대한 항체가 적게 검출 될 수 있지만 항균제가 없다.

간혹 호산구 증가증이 관찰됩니다.

간 조직 변화

때 관류 연구 간 담관, 이식시 리모컨, 관 확장 및 주머니 모양 간내 덕트, 완전 소멸 될 때까지 섬유 가닥에 자신의 변화를 알 수있다.

조직 학적으로 포털 존에는 작고 큰 림프구, 호중구, 때로는 대 식세포와 호산구가 침투한다. Interlobular bile duct 주위에서 perienductular inflammation이 나타나고, 일부 경우에는 상피 박리가 동반된다. 소엽 내에서 염증성 침윤이 발생할 수 있으며, 쿠퍼 (Kupffer)의 세포가 부풀어 올라 정현파의 루멘으로 돌출합니다. 콜레스테롤은 심한 황달에서만 나타납니다.

시간이 지남에 따라 섬유증이 문맥에서 발생하여 작은 구경 주위의 결합 조직 묶음을 구상 껍질 형태로 만듭니다. 담즙 덕트의 잔류 물은 섬유질 링 형태로만 검출 될 수 있습니다. 포털 영역은 별 모양이됩니다.

조직 학적 변화는 비특이적이지만 단차 괴사 함께 담관 확산 및 구리의 증착 세관 상당한 감소 된 양의은 원발성 경화성 담관염과 의심 holangigrafii위한 기초로서 기능 할 수있다.

총 담관의 조직 학적 검사는 진단 적 의미가없는 섬유화와 염증을 나타냅니다.

신장 조영술

간내 담관 조영술을 성공적으로 사용할 수는 있지만 내시경 역 행성 담 췌관 조영술이 가장 좋은 방법입니다. 진단 기준은 고주파 및 간외 담관의 불균일 한 협착 및 확대 (선명도) 영역을 탐지하는 것입니다.

협착은 길이가 짧아서 (0.5-2cm) 덕트의 구부러짐을 유발하고 담관의 변하지 않은 부분 또는 약간 넓어진 부분을 번갈아 가며 나타납니다. 총 담관의 진행 과정에서 게실과 유사한 돌출부를 발견 할 수 있습니다.

췌장 조영술에서는 병변이 간내, 간외 도관 또는 단 한 곳의 간 덕트에만 제한 될 수 있습니다.

담관 조영상에 작은 덕트의 병변이 있으면 변화가 없습니다.

시각화 진단 방법

초음파 검사에서 담관의 벽이 두꺼워지고, 담관의 최소 절개 부분 인 컴퓨터 단층 촬영이 나타납니다. 희귀 한 미만성 담관암에서 비슷한 패턴이 관찰됩니다.

국부 암

Cholangiocarcinoma는 1 차 경화성 담관염 환자의 약 10 %에서 발생합니다. 크고 작은 덕트의 손상을 복잡하게 만들 수 있으며 보통 궤양 성 대장염 환자에서 관찰됩니다. 생존율은 평균 12 개월입니다.

Cholangiocarcinoma는 진단하기가 매우 어렵습니다. 환자가 황달을 앓게되면 의심 될 수 있습니다. 담관 조영술의 경우 담관의 국소 팽창, 진행성 협착, 유방 내 용종이 나타난다. 담관암의 가능성은 정맥의 혈전 정맥염 (thrombophlebitis)과 종양이없는 곳에서 담관의 상피 형성 장애 (dysplasia)로 생각할 수 있습니다. 담즙 및 찰과상에 대한 세포 학적 검사와 담관의 생검이 필요한 의무적 담관 조영술. CA 19/9와 같은 혈청 종양 표지자를 결정하는 것도 유용합니다. CA 19/9와 carcinoembryonic 항원의 조합으로 진단의 정확도는 86 %에 이릅니다.

진단

진단 기준

• 진보적 유형의 폐색 성 황달의 존재;
• 담즙 관에 결석이 없었습니다 (이전에는 간 담석 부위에는 수술이 없었습니다).
• 외과 적 담관의 광범위한 비후 및 협착에 대한 항문 개흉의 검출, 간내 절개의 개통은 담관 조영술을 시행함으로써 확인된다;
• 악성 신 생물의 부재;
• 간 생검의 형태 학적 연구에 따른 원발성 담즙 성 간경화의 배제.

원발성 담즙 성 간경화에서 1 차 경화성 담관염을 구별하기 위해 담관 조영술과 항균 백혈구 항체가 없습니다. 원발성 경화성 담관염의 발병은 만성 간염과 유사 할 수 있습니다. 특히 소아에서 또는 cryptogenic cirrhosis. 진단의 열쇠는 alkaline phosphatase의 활성 증가입니다. 진단은 흉부 조영술을 사용하여 확인됩니다.

담도계 수술이나 담석증의 발견에서 담도 협착이나 담관 결석증의 결과로 발생하는 2 차 경화성 담관염은 제외해야합니다.

또한, 원발성 경화성 담관염은 간동맥 관리 플록스 우리 딘의 결과로 담관, 선천성 기형 담도 감염 holangiopatiey 또는 간 이식뿐만 아니라 담관 종양을받은 에이즈 환자 및 조직 구증 X의에 허혈성 손상으로부터 구별되어야한다

실험실 데이터

1. 일반 혈액 검사 : ESR 증가, 빈혈 징후, 백혈구 증가.
2. 소변 검사는 빌리루빈에 대한 긍정적 인 반응입니다.
3. 생화학 적 혈액 검사 : 알칼리성 포스 파타 아제, 빌리루빈 (주로 접합체), 혈중 알라닌 아미노 전이 효소의 함량 증가, 구리 함량의 증가가 가능합니다.

기 계 데이터

1. Laparoscopy : 초기 단계에서 간장은 변하지 않게 보일 수 있으며 나중에 간경변이 나타납니다. 그 색은 어두운 체리에서 녹색이지만 간 경화성 담즙 정체보다 덜 강합니다. 간 표면에는 별 모양의 얽힘이 섬유화와 관련이 있으며, 보라색 또는 적색 또는 흑색의 작은 마디와 유사한 전이가있다. 만성 담즙 분비에 의한 육안 관찰 "큰 녹색 간"의 고급 단계에 있지만, 표면에 obstrukgivnoy 황달의 특성 팽창 담즙 모세 혈관이 있습니다.
2. 역류 내시경 담관 촬영법 : 진단을 확인하기위한 가장 간단하고 편리한 유형의 검사. Cholangiogram에 (이하 "죽은"나무를 연상시키는 사진) 작은 간내 덕트의 빈곤과 결합 된 간내 담관의 busopodobnye 큰 변화를 발견했다. 불균일 덕트 벽 발생 임의로 분산 설명한 특성, 짧은 손가락 같은 수축, 교환 정상 크기 담관 협착과 결합 공통 및 mikroegazami의 divertikulolodobnymi 돌기. 간내 이외에 간외 담관이 영향을받습니다. Supernotopic 확대의 부재는 보조 담관염과 구별되는 1 차 협착 담관염의 중요한 징후입니다.
3. 간 생검 : 담즙 관의 섬유 성 염증으로 구리 함유량이 증가 할 수 있습니다.

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