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원발성 경화성 담관염
최근 리뷰 : 23.04.2024
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[원발성 경화성 담관염의 원인은 무엇입니까?
이유는 알려져 있지 않습니다. 그러나 원발성 경화 췌염 (PSC)은 염증성 장 질환과 밀접한 관련이 있습니다. 약 5 %의 환자가 궤양 성 대장염을 앓고 있고 약 1 %가 크론 병을 앓고 있습니다. 이러한 연관성과 특정자가 항체 (예 : 평활근과 핵 주위 항균 성 항체 (pANCA))의 존재는 면역 조절 기전을 제안합니다. 분명히, T- 림프구는 담즙 관의 손상에 관여하며 면역의 세포 연결에서의 위반을 나타냅니다. 유전 적 소인은 가족력과 HLA B8 및 HLA DR3 환자의 발생 빈도가 높으며자가 면역 질환과 관련이있는 경우가 많습니다. 개선되지 않은 방아쇠 요인 (예 : 박테리아 감염 또는 허혈성 덕트 손상)은 유 전적으로 소질이있는 환자에서 원발성 경화 췌염의 발병 원인이 될 수 있습니다. HIV에 감염된 환자의 경화성 담관염은 세포질 감염 또는 cytomegalovirus에 의한 것일 수 있습니다.
1 차 경화성 담관염의 증상
진단시 평균 연령은 40 세입니다. 환자의 70 %가 남성입니다. 이 질병의 발병은 점진적이며 명백한 임상 증상은없고 진행성 불쾌감과 피부 소양증이 있습니다. 황달은 일반적으로 나중에 발달합니다. 아마도 때문에 담도의 상승 세균 감염에 복부 및 발열의 오른쪽 절반에 통증의 반복 에피소드는 전형적인 질병의 임상 양상 환자 10 ~ 15 %를 관찰 자신의 오른쪽에 통증이. Steatorrhoea 및 지용성 비타민 결핍 증상이있을 수 있습니다. 황달의 항구적인 선원들은이 병의 진행을 특징 짓습니다. 임상 적으로 나타난 담석과 담관 결석증은 대개 환자의 약 1/3에서 형성됩니다. 일부 환자의 경우이 질환은 오랜 기간 동안 무증상이며, 먼저 간 비대 또는 간경화로 나타납니다. 이 병의 말기에는 십이지장 간경변증, 문맥 고혈압, 복수 및 간 기능 상실이 포함됩니다.
원발성 경화성 담관염과 염증성 장 질환의 연관성에도 불구하고이 두 질환은 대개 별개로 발생합니다. 궤양 성 대장염은 원발성 경화성 담관염이 발생하기 몇 년 전에 나타날 수 있지만 일반적으로 이완 된 과정은 원발성 경화성 담관염과 관련됩니다. 두 질병의 존재는 간 이식이 원발성 경화 췌염에서 수행되었는지 여부에 관계없이 대장 암 발병 위험을 증가시킵니다. 마찬가지로, 총 결장 절제술은 원발성 경화성 담관염의 진행을 변화시키지 않습니다. Cholangiocarcinoma는 원발성 경화성 담관염 환자의 10-15 %에서 발생합니다.
너를 괴롭히는거야?
1 차 경화성 담관염의 진단
간 기능 검사에서 설명 할 수없는 변화가있는 환자에서 원발성 경화성 담관염이 의심됩니다. 환자가 염증성 장 질환을 앓는 경우 원발성 경화성 담관염의 의심이 증가합니다. 간장 담즙 정체의 특징 인 전형적인 생화학 적 장애, 알칼리성 인산 가수 분해 효소 및 감마 - 글루 타밀 전이 효소의 수준은 일반적으로 아미노 전이 효소의 수준보다 더 크게 증가한다. IgG 및 IgM 수준은 일반적으로 상승하고, 평활근 항체 및 pANCA에 대한 검사는 일반적으로 양성이다. 원발성 담즙 성 간경화증에 양성인 항균 백혈구 항체 검사는 음성이다.
간 담도계의 검사는 일반적으로 간 외 담도 폐쇄를 배제하기 위해 초음파로 시작합니다. 원발성 경화성 담관염의 진단은 내강과 외 간성 담관을 포함한 여러 협착과 확장의 탐지가 필요합니다. 담관 조영술은이 목적을 위해 수행됩니다 (초음파는 그 존재를 가정 할 수 있습니다). 직접 담관 조영법 (예 : ERCP)은 "금본위 제"입니다. 그러나 자기 공명 담관 조영술 (MZHPG)은보다 나은 영상을 제공하며 비 침습적 인 진단 방법의 주요 대안이됩니다. 간 생검의 진단을 확인하기 위해 일반적으로 필요하지 않습니다. 생체 검사가 다른 적응증에 따라 수행되면 담즙 관의 증식, 섬유 주위 섬유화, 염증 및 담관의 폐색을 보여줍니다. 질병이 진행되는 경우, 섬유증이 문 입구 영역에서 퍼지고 궁극적으로 간 담즙 성 간경화로 이어진다.
ERCP와 세포 검사를위한 생검 브러시를 이용한 동적 검사는 담관암의 진행을 예측하는 데 도움이됩니다.
검사하는 방법?
1 차 경화성 담관염의 치료
일부 환자에서는 진행성 변화에도 불구하고 수년 동안 무증상 일 수 있습니다. 진단의 검증에서 간부전 발생까지의 시간 간격은 약 12 년이 될 수 있습니다.
무증상 혈류는 일반적으로 관찰과 모니터링 만 필요합니다 (예 : 신체 검사와 기능적 간 검사는 1 년에 2 번). Ursodeoxycholic acid의 사용은 가려움증을 감소시키고 생화학 적 마커를 향상시킬 수 있습니다. 만성 담즙 정체 및 간경화는 치료가 필요합니다. 재발 성 세균성 담관염의 경우 항균 요법과 ERCP가 적응증에 따라 시행됩니다.
원발성 경화성 담관염의 예후
우세한 협착이 발견되면 (약 20 %) 증상을 줄이기 위해 내시경 확장술이 필요하고 종양을 제외시키기위한 세포 학적 연구가 필요합니다. 모든 감염 (예 : 크립토 스포 리다 증, 사이토 메갈로 바이러스)이 치료 가능합니다.
간 이식은 특발성 원발성 경화성 담관염에서 삶의 지속 기간을 증가시키는 유일한 치료법입니다 - 치료로 이어질 수 있습니다. 같은 식도 정맥류에서 출혈이 심한 복수, 문맥 정맥 뇌증 등의 담관염 또는 재발 성 세균성 합병증 말기 간 질환은 간 이식의 적응증이다.