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원발성 경화성 담관염.
최근 리뷰 : 12.07.2025
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[ 원발성 경화성 담관염의 원인은 무엇입니까?
원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 원발성 경화성 담관염(PSC)은 염증성 장 질환과 밀접한 관련이 있습니다. 환자의 약 5%는 궤양성 대장염을 앓고 있으며, 약 1%는 크론병을 앓고 있습니다. 이러한 연관성과 특정 자가항체(예: 항평활근항체 및 핵주위 항중성구항체(pANCA))의 존재는 면역 매개 기전을 시사합니다. T 세포는 담관 손상에 관여하는 것으로 보이며, 이는 세포성 면역 질환을 시사합니다. 유전적 소인은 가족력과 HLA B8 및 HLA DR3 유전자를 가진 사람에서 더 높은 발병률을 보이며, 이는 자가면역 질환과 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다. 입증되지 않은 유발 요인(예: 세균 감염 또는 허혈성 담관 손상)은 유전적으로 취약한 사람에게서 원발성 경화성 담관염 발생을 유발할 가능성이 높습니다. HIV 감염 환자의 경화성 담관염은 원인 불명이거나 거대세포바이러스에 의해 발생할 수 있습니다.
원발성 경화성 담관염의 증상
진단 시 평균 연령은 40세이며, 환자의 70%는 남성입니다. 이 질환은 일반적으로 점진적으로 나타나며, 명확한 임상 증상 없이 진행성 권태감과 가려움증을 동반합니다. 황달은 대개 나중에 발생합니다. 담도의 상행성 세균 감염으로 인한 우측 복통과 발열이 임상적으로 나타나는 경우가 10~15%의 환자에서 나타나며, 우측 통증이 특징적입니다. 지방변과 지용성 비타민 결핍 징후가 나타날 수 있습니다. 황달의 지속적인 전구 증상은 이 질환의 진행을 특징짓습니다. 임상적으로 담석과 총담관결석증은 일반적으로 환자의 약 3분의 1에서 발생합니다. 일부 환자에서는 이 질환이 오랫동안 무증상으로 나타나며, 초기에는 간비대나 간경변으로 나타납니다. 이 질환의 말기에는 비대상성 간경변, 문맥 고혈압, 복수 및 간부전이 포함됩니다.
원발성 경화성 담관염과 염증성 장 질환(IBD)의 연관성에도 불구하고, 두 질환은 일반적으로 별개로 발생합니다. 궤양성 대장염은 원발성 경화성 담관염보다 몇 년 먼저 나타날 수 있지만, 일반적으로 경증의 원발성 경화성 담관염 경과와 관련이 있습니다. 두 질환이 모두 있는 경우, 원발성 경화성 담관염으로 인한 간 이식 여부와 관계없이 대장암 위험이 증가합니다. 마찬가지로, 대장절제술은 원발성 경화성 담관염의 경과에 영향을 미치지 않습니다. 담관암은 원발성 경화성 담관염 환자의 10~15%에서 발생합니다.
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원발성 경화성 담관염의 진단
원발성 경화성 담관염은 원인을 알 수 없는 간 기능 검사 이상 소견을 보이는 환자에서 의심되며, 염증성 장 질환이 있는 경우 더욱 의심됩니다. 간 담즙 정체의 생화학적 이상 소견이 전형적이며, 알칼리성 인산분해효소(ALP)와 감마글루타밀전이효소(GMT) 수치가 아미노전이효소(AMT) 수치보다 일반적으로 더 높습니다. IgG와 IgM 수치는 일반적으로 증가하며, 항평활근 항체와 pANCA 검사는 일반적으로 양성입니다. 원발성 담즙성 간경변증에서 양성 반응을 보이는 항미토콘드리아 항체는 음성입니다.
간담관 평가는 일반적으로 간외 담관 폐쇄를 배제하기 위해 초음파로 시작됩니다. 원발성 경화성 담관염 진단은 간내 및 간외 담관을 포함하는 다발성 협착 및 확장을 확인해야 하며, 이는 담관조영술로 시행됩니다(초음파는 이러한 협착 및 확장의 존재 여부만 나타낼 수 있음). 직접 담관조영술(예: ERCP)이 "골드 스탠다드"이지만, 자기공명담췌관조영술(MRCP)은 더 나은 영상을 제공하며 주요 비침습적 진단 방법으로 자리 잡고 있습니다. 진단을 확인하기 위해 간 생검은 일반적으로 필요하지 않습니다. 다른 징후로 생검을 시행하는 경우, 담관 증식, 담관 주위 섬유화, 염증 및 담관 폐쇄가 관찰됩니다. 질병이 진행됨에 따라 섬유화는 문맥 부위에서 확산되어 궁극적으로 간의 담관성 간경변으로 이어집니다.
ERCP와 세포학 생검 브러시를 이용한 동적 검사는 담관암 발병을 예측하는 데 도움이 됩니다.
검사하는 방법?
원발성 경화성 담관염의 치료
일부 환자의 경우, 진행성 변화에도 불구하고 수년간 무증상일 수 있습니다. 진단 확정 후 간부전이 발생하기까지 약 12년이 걸릴 수 있습니다.
무증상 경과는 일반적으로 관찰 및 모니터링(예: 신체 검사 및 연 2회 간 기능 검사)만 필요합니다. 우르소데옥시콜산은 피부 가려움을 완화하고 생화학적 지표를 개선할 수 있습니다. 만성 담즙정체와 간경변은 치료가 필요합니다. 재발성 세균성 담관염의 경우, 필요에 따라 항균 요법과 ERCP를 시행합니다.
원발성 경화성 담관염의 예후
우세한 협착이 발견되는 경우(약 20%), 증상 완화를 위해 내시경적 확장술이 필요하며, 종양을 배제하기 위해 세포검사를 시행해야 합니다. 모든 감염(예: 크립토스포리디움증, 거대세포바이러스)은 치료해야 합니다.
특발성 원발성 경화성 담관염의 생존율을 높이는 유일한 치료법인 간 이식은 완치로 이어질 수 있습니다. 재발성 세균성 담관염이나 심한 복수, 문맥계통성 뇌병증, 식도 정맥류 출혈과 같은 말기 간 질환의 합병증은 간 이식의 적응증입니다.