윌슨-코발로프병: 치료

Wilson-Konovalov 's disease의 치료를 위해 선택되는 약물은 penicillamine입니다. 그것은 구리를 묶고 소변에서 일일 배설량을 1000-3000 μg으로 증가시킵니다. 치료는 먹기 전에 4 끼에 1.5 g / 일 용량의 페니 실라 딘 하이드로 클로라이드를 투여하는 것으로 시작됩니다. 개선은 천천히 발전합니다. 이 용량에서 6 개월 이상 지속적으로 약물을 섭취해야합니다. 개선이 없다면, 용량을 2g / day로 증가시킬 수 있습니다. 중추 신경계 손상 환자의 25 %에서 상태가 악화 될 수 있으며 그 다음에 만 개선 징후가 나타납니다. Kaiser-Fleischer 링이 감소하거나 사라집니다. 연설이 더 분명 해지고 떨림과 뻣뻣함이 감소합니다. 정신 상태는 정상화되었습니다. 필기가 복원되어 좋은 예후 표시입니다. 간 기능의 생화학 적 지표 개선. 생검은 간경변 활동의 감소를 보여줍니다. 치료 시작 전이라도 발병 한 비가 역적 조직 손상이나 권장 치료법이 관찰되지 않는 경우에는 개선되지 않았다. 치료의 비효율에 관해서는 약물의 최적 복용량의 규칙적인 섭취로 2 년 이내에 조기에 진술 될 수 있습니다. 이것은 적절한 초기 치료에 필요한 최소 기간입니다.

이러한 치료의 효과에 아래 1.58 밀리몰 / l (10 UG %)의 (혈청 구리의 전체 량을 뺀 세룰로 플라스 민과 관련된 구리의 양)의 혈청에서 임상 화상의 개선으로 무료 구리의 낮은 레벨을 판정하고, 또한의 구리 함량을 감소시키는 신체의 조직으로 500μg 이하의 소변으로 일일 배설량이 감소한 것으로 판단됩니다. 간에서 구리 함량이 정상 값으로 떨어지는 지에 대한 데이터는 일관성이 없지만, 이런 경우에도 수년간 치료를 마친 것입니다. 구리 함유량에 대한 정확한 측정은 간에서 불규칙적으로 분포되어 있다는 사실로 인해 어렵습니다. 초기 치료의 긍정적 결과로 페니 실라 민의 용량은 0.75-1g / day로 감소합니다. 치료에 좋은 반응을 가진 환자에서의 개선이 달성의 안정성을 평가하여 혈청 및 소변 구리 매일 배설물 무료 구리 정규 판정해야한다. 페니실린 (Penicillamine)의 중단은 급증하는 과정으로 질병의 악화를 초래할 수 있습니다.

윌슨 병 치료

• 페니 실라 민의 초기 용량은 1.5g / 일이다.
• 임상 경과 관찰, 혈청 유리 구리 농도, 소변 구리 농도
• 보조 요법 : 0.75-1g / day로 용량 감량

페니 실라 민 (penicillamine)으로 윌슨 병을 치료할 경우 부작용이 환자의 약 20 %에서 관찰됩니다. 그들은 발열과 발진, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증 및 림프절 병증과 알레르기 반응의 형태로 치료의 처음 몇 주 동안 나타날 수 있습니다. 이러한 현상은 페니실린의 중단 후에 사라집니다. 알레르기 반응을 해결 한 후 페니실라 민은 프레드니솔론과 병용하여 서서히 증가하는 용량으로 처방 될 수 있습니다. 대략 2 주 후에 프레드니솔론은 점차적으로 취소됩니다. 또한, 페니실린은 단백뇨와 루푸스 유사 증후군을 일으킬 수 있습니다. Serpiginous perforating elastosis 및 피부 처짐 (피부의 조숙 한 노화)을 개발하는 것이 가능합니다. 마지막 합병증은 복용하는 약물의 양에 따라 다르므로 1 g / day를 초과하는 용량으로 장기간 치료하는 것은 권장하지 않습니다. Penicillamine의 심각한 또는 지속적인 부작용의 발전과 함께 그것은 구리 - trientine의 또 다른 chelator로 대체됩니다.

페니실린 치료 후 첫 2 개월 동안 백혈구와 혈소판의 수를 일주일에 2 회 측정 한 다음 6 개월 동안 1 개월에 1 회 측정합니다. 더 많은 연구가 덜 자주 수행 될 수 있습니다. 동시에, 동일한 계획을 사용하여 단백뇨가 검사됩니다. 페니실린 치료에서 피리독신 결핍의 임상 적 증상은 이론적으로는 가능하지만 극히 드문 경우입니다. 많은 양의 페니실 아민을 투여 할 때 피리독신을 치료제에 첨가 할 수 있습니다.

페니실린이 가능하지 않다면 페니실린보다 효과가 적은 트리 에틸렌 (tetraethylenetetramine hydrochloride)을 사용하여 구리를 소변에서 배출하지만 임상 적 효과가 있습니다.

위장관에서 구리를 흡수하면 식사 중간에 하루에 3 번 아세테이트 50 mg의 형태로 투여되는 아연이 억제됩니다. 축적 된 경험에도 불구하고, 장기 치료에서의 임상 적 유효성 및 중요성은 충분히 연구되지 않았다. 위장 장애를 포함한 부작용이 있지만, 이러한 효과는 페니실 아민만큼 두드러지지 않습니다. 이 약은 장기간의 페니실린 섭취가 효과가 없거나 페니 실라 민과 트렌틴으로 치료할 때 비정상 행동에서의 부작용을 언급 할 때만 사용해야합니다.

걸음 걸이, 쓰기 기술 및 일반적인 운동 활동을 복원하기 위해 물리 치료법을 사용할 수 있습니다.

낮은 구리식이 요법은 필수적이지는 않지만 그럼에도 불구하고 구리 (초콜릿, 땅콩, 버섯, 간, 갑각류)가 많이 함유 된 음식을 삼가해야합니다.

Wilson-Konovalov 병 치료의 원리

일단 진단이 확립되면, 환자는 신체의 구리 함량을 감소시키는 약물을 할당 받아야합니다. 또한 환자는 붉은 고기, 간, 초코렛, 견과류, 버섯, 갑각류 및 연체 동물과 같은 구리가 많이 함유 된 음식은 피해야합니다. 환자가 마시는 물의 주요 공급원에서 구리 함량을 확인하는 것이 중요합니다. 치료 첫 개월 동안 환자는 정기적으로 약물 검사의 부작용이나 증상의 악화를 확인해야합니다. 몸에서 구리를 제거하기 위하여, D 페니 실라 민이 가장 많이 사용됩니다. 하루에 250mg 용량으로 치료를 시작하는 것이 좋습니다. 그러나 치료 시작 후 몇 개월 동안 신경 학적 징후가 발달 한 환자의 경우 10-30 %가 악화됩니다. 이러한 악화는 간과 말초 조직에 구리 저장소가 동원되어 혈청 구리 수준이 초기에 높아져 뇌 손상이 추가로 발생할 수 있습니다. 따라서 혈청의 유리 구리 농도와 요중 구리의 일일 배설량에 따라 1 일 1-2 회 D- 페니실 아민 250 mg을 저용량으로 투여하는 것이 가장 좋습니다. 약물은 식사 30 ~ 60 분 전에 복용해야합니다. 소변에서 구리의 일일 배설량은 125 μg으로 유지되어야합니다. 결과적으로 D- 페니실 아민의 용량은 혈청의 유리 동 및 일일 구리 배출량이 감소하자마자 1g / day로 증가합니다. 치료하는 동안 정기적으로 혈청 내의 구리 및 세룰로 플라스민의 함량과 소변에서의 구리의 일일 배설 (환자 약물에 약물을 복용하는 규칙을 확인)을 모니터링해야합니다. 매년 각막을 슬리 트 램프로 검사하여 치료 효과를 평가합니다.

소변 - 혈액 망상 적혈구, 백혈구 판정 혈소판 및 이상인 1 회 임상 분석을 수행 2-3 회이어야 첫 달 동안 부작용의 발생률이 높은 특징 D 페니 관해서. D- 페니 실라 민은 루푸스, 피부염, 구내염, 림프절 병증, 혈소판 감소증, 무과립구증 및 기타 합병증을 유발할 수 있습니다.

몸에서 여분 구리를 제거하기 위하여는 또한 영국 antilyuizit, 트리 에틸렌 tetraramine (triene, trientine)를 사용하고 몸에있는 구리의 섭취를 제한하기 위하여 - 아연 준비하십시오. 도사 트리 엔은 일반적으로 하루에 1-1.5g입니다. 트리 엔으로 치료하는 동안의 조절은 D- 페니실 아민을 복용하는 것과 같은 방법으로 수행됩니다. 이 약물은 신장 기능 부전, 골수 우울증, 피부병 합병증을 유발할 수 있습니다.

아연 아세테이트 (150mg / day)는 D-penicillamine이나 triene이 용납되지 않는 경우에 주로 사용됩니다. 아연 아세테이트는 내약성이 좋으며 부작용이 거의없고 유지 요법으로 효과적이지만 초기 치료에는 권장하지 않습니다. 그러나 아연 아세테이트 (zinc acetate)는 위장 자극을 유발할 수 있으며, 때로는이 약물을 포기하도록 강요합니다. 다시 구리 따라서 식품 또는 담즙, 대변 구리 증가 배설 으와 함께 소장 킬레이트를 형성 간에서 메탈의 유도와 관련된 아연 제제의 작용 기전은 흡인의 정도를 감소시킨다.

중증 신경 장애 또는 정신 장애가있는 환자의 초기 치료의 경우 D- 페니실라민과는 달리 증상이 증가 할 위험이없는 테트라 티몰 리브 데이트 (tetrathiomolybdate)도 사용됩니다. 구리 무독성 형태가 신체로부터 배설되는 착물 (음식 촬영) 소장 구리 흡수를 차단하고, 혈액 침투 Tetrathiomolybdate.

최적의 치료에도 불구하고, 신경 장애는 많은 환자에서 지속됩니다 (예를 들어, 구음 장애, 근긴장 이상, 파킨슨증, 무도병 또는 이들의 병합). 이 경우 증상 치료는 일차 추체 외전 질환과 동일합니다.

간 이식 (일반적으로 환자의 죽음에 이르게) 윌슨 병, 비 효율성 중증의 간 세포 장애 또는 자기 정지 처리와 용혈 후 중증의 간 기능 부전의 개발에 간경화와 페니 실라 민 젊은 환자 치료의 2~3개월와 전격 형태이다. 간 이식 후 첫해 말까지 생존율은 79 %입니다. 모든 환자는 아니지만 일부에서는 신경 질환의 중증도가 감소합니다. 이식은 간에서 국부화 된 대사성 결함을 제거합니다. 간 이식은 페니과 구리 착물을 다량 제거 postdilyutsionnoy 연속 동정맥 혈액 여과를 사용 신부전증의 치료를 제공하기 전에.