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윌슨-코발로프병: 예후

 
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 19.10.2021
 
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치료를받지 않으면 윌슨 병이 진행되어 환자의 사망으로 이어집니다. 가장 위험한 상황은 질병이 인식되지 않고 환자가 치료를받지 않고 사망 한 경우입니다.

급성 신경 학적 형태에서, 기저핵의 낭성 변화가 돌이킬 수 없기 때문에 예후는 바람직하지 않다. 만성적 인 경과에서, 예후는 조기 진단에 달려 있으며, 증상의 발현 이전에하는 것이 바람직합니다. 유의 한 예후 가치는 페니실 아민으로 6 개월간 계속 치료 한 결과입니다. 한 연구에서 무증상 질환을 가진 16 명의 환자를 치료하면 생명을 구할뿐만 아니라 질병의 임상 증상을 없앨 수 있습니다. 또한 윌슨 병의 임상 양상을 보인 22 명의 환자 중 16 명에서 2 년 이상 치료를 받으면 증상이 사라졌습니다. 근긴장 이상 (dystonia) 일 경우, 킬 레이터 (chelators)의 치료가 효과적이지 않으므로 예측이 덜 바람직합니다. 윌슨 병의 성공적인 치료 중 정상적인 임신 마비가보고 된 바 있으며 페니실린이 태아에 미치는 부정적인 영향에 대해서는 언급하지 않았다.

만성 간염에서는 치료가 효과적이지 않을 수 있습니다. 그래서 한 연구에서 17 명의 환자 중 9 명이 사망했습니다. 극도의 전류가있는 질병은 킬 레이터로 치료를 받음에도 불구하고 종종 환자의 사망으로 끝납니다. 이상 징후는 황달, 복수, 높은 수준의 빌리루빈 및 혈청 내 ASAT의 높은 활성 및 프로트롬빈 시간의 증가입니다. 간 이식은 그러한 환자의 생명을 구할 수 있습니다.

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