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고셔병: 치료
최근 리뷰 : 23.04.2024
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고셔병에 대한 특별한 치료가 없었기 전에. 그러나, 최근에 수정 된 태반 글루코스 레브로시다 제의 정맥 내 주사의 임상 적 효과가 증명되었으며, 이들은 대 식세포상의 만노스 레시틴에 의한 선택적 포획을 위해 접혀졌다. 동시에 비장과 간장의 크기가 감소되고 혈액 학적 파라미터가 향상됩니다. 임상 효과는 이전에 사용 된 것보다 낮은 용량을 사용하여 달성되었으므로 치료 비용이 절감됩니다.
매우 큰 비장의 크기, 혈소판 감소증 또는 인수 용혈성 빈혈 경우에 따라서는 비장 절제술 또는 비장 절제술을 생산합니다. 비장을 완전히 제거하면 뼈가 더욱 공격적으로 손상되고 악성 종양 위험이 높아집니다. 미래의 성공적인 대체 효소 요법은 외과 적 개입의 필요성을 제거 할 것입니다.
십대 간경변으로 간 이식이 이루어집니다. 그것은 대사 적 결함을 제거하지 않으며, 장기간의 추적 관찰은 간 지질의 재 축적 정도를 평가하는 데 필요합니다. 그들은 또한 TCM을 생산하지만, 대체 효소 요법을 시행 할 때보 다 위험이 훨씬 높습니다.
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