미토콘드리아 질병의 치료

지금까지 미토콘드리아 질환의 효과적인 치료 도전 남아있다. 이것은 여러 가지 요인 때문이다 : 조기 진단의 어려움, 어려운 치료, 치료의 효과의 기준에 대한 일반적인 관점의 부족을 추정 할 수 인해 멀티 시스템 참여에 특정 질병, 질병의 드문 형태, 환자의 상태의 심각도의 병인의 가난한 지식. 미토콘드리아 질병의 특정 형태의 병인의 달성 지식을 바탕으로 약물 보정 방법.

인해 주로 효소의 결핍과 관련된 호흡 쇄 결손에 미토콘드리아 질병의 병인 위반 구조 단백질과 미토콘드리아의 수송 복합체. 이는 호흡기, 신진 대사의 산화 제품, 젖산 산증, 지질 과산화의 중단, 카르니틴 결핍, 코엔자임 Q-10 등의 축적의 전체 조직의 깊은 고장으로 이어집니다. 이와 관련하여, 주요 치료 방법은 생물학적 산화 및 조직의 프로세스를 최적화하기위한 호흡과 미토콘드리아 기능 장애에서 발생하는 개개의 대사 물질의 결핍에 대한 교정.

이러한 병리를 가진 환자의 복잡한 치료는 현재 다음과 같은 원칙을 기반으로합니다 :

• 환자의 식단에서 쉽게 소화 할 수있는 탄수화물의 제한 (최대 10g / kg 체중);
• 호흡 사슬에서 활동적인 전자 전달을위한 교정자의 사용;
• 세포에서 일어나는 효소 반응의 보조 인자의 도입;
• 미토콘드리아 손상의 진행 방지;
• 유산증의 제거 :
• 카르니틴 결핍의 제거;
• 산화 방지제의 임명;
• 증상 적 수단의 사용;
• 이차 미토콘드리아 기능 장애의 예방.

미토콘드리아 장애를 교정하기 위해 고안된 약물의 복합체는 주로 4 가지 약물 그룹을 포함합니다 :

• 제 1 군 - 호흡 사슬에서 전자 전달의 활성화를 목표로 함 :
  • 코엔자임 Q-10 * - 2 개월 동안 30-60 mg / 일 (2 회 복용량으로 하루 4-5 mg / kg);
  • kudesan - 30-150 mg / day (코스 - 2 개월) 1 년에 2-3 코스. 유지 용량은 15-30 mg / 일입니다 (20 ml 병에서 1 ml에는 코엔자임 Q-10 30 mg과 비타민 E 4.5 mg이 포함되어 있음).
  • 숙신산 - 8-10 mg / kg 매일 2 개월 (3 일간 접수, 2 일 휴식), 호흡 복합체 1 결핍 및 피루 베이트 탈수소 효소 복합체 결핍으로 6 g / 일.
• 제 2 그룹 - 코 팩터 요법 (코스 평균 지속 기간 - 1 개월) :
  • 니코틴 아미드 - 20-30 mg / 일;
  • 리보플라빈 (riboflavin) - 20-30 mg / 일 (4 회의 세션에서 하루 3-20 mg / kg);
  • 티아민 - 20-30 mg / 일 (하루 25-100 mg / kg);
  • 티오 크산 - 100-200 mg / 일 (5-50 mg / 일);
  • 비오틴 - 5 mg / 일 (심한 경우 최대 20 mg / 일).
• 제 3 그룹 - 지방산의 신진 대사의 교정;
  • levocarnitine의 20 % 용액 - 1 일 30 ~ 50mg / kg 3 ~ 4 개월 (식사 전, 액체로 희석, 1 tsp는 1.0에 해당);
  • Levokarnitin - 하루 4 회 25-100 mg / kg.
• 4 그룹 - 미토콘드리아 막 (3 ~ 4 주)에 산소 라디칼 손상을 예방하기위한 수단 :
  • 아스코르브 산 -200-500 mg / 일;
  • 비타민 E - 50-300 mg / day.

유산증 사용 dimephosphone의 정정을 위해 - 30 ㎎ / ㎏ (1 개월) 디클로로 - 3 시간 또는 2- 클로로 프로 (연장 수신 티아민 결핍의 결과에 대한 병증 발병 위험)에서 하루 / kg 15 mg을.

필요한 경우 IVL, 수혈, 복막 투석 등의 증상 치료 방법을 사용하십시오.

미토콘드리아 질병이있는 사람은 음식물 섭취, 탄수화물 부하가 중단되는 것을 방지해야합니다. Ketogenic식이 요법은 pyruvate dehydrogenase의 결함과 복합 1 결손으로 처방되며, 과도한 신체 활동도 피해야합니다. 관련 감염을 치료할 필요가 있습니다. 바이오 에너지 시스템, 약물의 숫자의 운영에 부정적인 영향을 인식하는 것이 중요하다 (바르비 투르 산염, 발 프로 산 마약, 클로람페니콜, 테트라 사이클린, 등.), 개별적으로 임명한다. 경련성 증후군이있는 경우, 항 경련제 (valproic acid 제제는 매일 30mg / kg, clonazepam 등)가 나타나지만 미토콘드리아 기능에 미치는 부작용을 고려해야합니다.

치료 기간은 2 ~ 4 개월이며 1 년에 2 ~ 3 회 반복됩니다.