마르판 증후군의 증상

마르 팡 증후군의 증상은 초기 발병 점진적인 형성에 의해 특징. 신생아 및 참고 만 arachnodactyly dolichostenomelia합니다. 환자는 높은 성장, 저체중, 장두, 가늘고 긴 얼굴, arachnodactyly 가늘고 긴 팔다리 (dolichostenomelia), 근육과 피하 지방의 형성 부전, 어색함에 의해 구별되었다. Giperelastichna 피부, 관절의 운동성이 종종 높은 아치형 미각 가슴 변형 (깔때기, 기절)과 척추 이상을 충족, 평면, 수축기 잡음 (경추의 척추 측만증, 후만증, 청소년 osteochondrosis, 운동성의 60 %). 손가락 브러시의 길이 III - 10cm 이상 (청소년의 선별 검사 Morthal 증후군); 몸 길이의 손 진폭 비율 - 1.03보다. (고도 근시, 아 탈구 - 환자의 75 %, 구형 또는 렌즈의 크기를 감소, 망막 박리)의 병리학 및 asthenic 헌법 1-3 년 동안 눈에 띄는 될, 가슴 변형은 4-7 년 동안 심혈관 질환을 형성 -에 2 ~ 7 년 후, 골격의 변화는 최대 14-16 년입니다.

큰 혈관과 심장의 특징적인 병변 (환자의 최대 90 %)은 대부분 승모판 탈출증을 감지하여 대동맥을 동맥류까지 확장시킵니다. 종종 대퇴 또는 사타구니 탈장, 정맥류, 습관성 탈구, 출혈, 신 증후군, 폐 기종, 자발적인 기흉을 확인하십시오. 지능은 환자의 20-25 %에서 감소하고, 50 %에서 감정적 인 의지에 대한 위반이 표현됩니다. 그러나 환자 (파라오 아크 나톤, 에이브 러햄 링컨, N. 파가니니, 한스 크리스티안 안데르센, 샤를 드골, KI Chukovsky) 고도의 지능, 정서적, 창의적이고 혁신적인 사고 명, 중.

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