구루병의 병인

비타민 D는 그것이 함께 결합되는, 음식 본체 입사 ₂ 25 hydroxycholecalciferol (25-OH-D3), (calcidiol) - -globulins 효소 25 gidroksalazy의 생물학적 활성 대사 산물로 변환 간으로 공급된다. 이 대사 산물은 간에서 신장으로 공급되며, 2 개의 대사 산물은 효소 1 os hydroxylase로부터 합성됩니다 :

• 1,25-dihydroxycholecalciferol [1,5, 25- (OH) ₂ 5-10 배 더 활성 -D3 (칼시트리올)는 비타민 D보다 이것은 장내 칼슘 흡수의 규제 기관에 그 전달에 중요한 역할을 짧은 작용 활성 화합물 인 직물.
• 24,25-dihydroxycholecalciferol [24,25- (OH) ₂ -D3]은 부갑상선 호르몬의 분비를 억제하여 뼈 조직에 칼슘과 인산염을 고정시킵니다. 이것은 칼슘이 형성되는 부위에 충분한 양의 뼈를 공급하여 뼈의 mineralization을 조절하는 오래 지속되는 화합물입니다.

혈청 내의 칼슘 농도는 일정하며 2.25-2.7 mmol / l입니다. 일반적으로 칼슘과 인의 농도는 골격의 적절한 형성에 필요한 2 : 1의 비율로 유지됩니다. 혈액의 칼슘은 이온화되어 단백질과 관련된 2 가지 형태입니다.

L, 25- (OH) - 칼슘 이온의 흡수는 비타민 D의 활성 대사 산물의 합성을 자극하여 칼슘 결합 단백질의 참여 소장 상피 행하는 ₂ -D ₃. 갑상선과 부갑상선의 호르몬과 함께 골격의 정상적인 골화와 성장을 위해 필요합니다. 비타민 D의 결핍은 장내 신 세뇨관들의 재 흡수를 칼슘 흡수를 제공 혈청의 활성 대사 산물의 수준의 감소로 연결뿐만 아니라, 저 칼슘 혈증으로 이어질 수 칼슘과 뼈 인 흡수의 활성을 감소시킨다.

혈장 내 이온화 된 칼슘 수준이 감소하면 부갑상선 호르몬의 생성을 자극하는 부갑상선 수용체가 자극됩니다. PTH의 주요 효과 - 활성화 흡수성 뼈 조직 파골 세포와 조골 세포에서 콜라겐 합성의 억제. 결과적으로, 칼슘은 뼈 조직에서 혈액으로 흡수되어 (저 칼슘 혈증을 보상 함) 골다공증의 발병 원인 골연소증을 유발하는 멸균되지 않은 뼈의 형성. 동시에, PTH는 신 세뇨관 인산의 재 흡수를 감소되도록 인이 소변으로 배설 hyperphosphaturia 및 저인 혈증 (혈증 이전 표시)을 개발한다. 혈장의 인을 줄이면 체내의 산화 과정이 느려지므로 산화되지 않은 대사 산물의 축적과 산증의 발생이 동반됩니다. 산증은 또한 뼈의 석회화를 방지하여 용해 된 상태의 인산 칼슘 염을지지합니다. 구루병의 주요 병리학 적 변화는 뼈의 metaphiphyseal 영역에 기록됩니다. 그들은 부드럽게, 비틀어, 얇은. 이와 함께 불완전한 (감염되지 않은) osteoid 조직이 증식합니다.

칼시토닌은 부갑상선 호르몬의 강력한 길항제입니다. 파골 세포의 양과 활성을 감소시키고, 골 흡수를 억제하며, 뼈 조직에 칼슘을 공급하고 부갑상선 호르몬의 분비를 억제합니다. 칼시토닌의 분비는 혈중 칼슘 농도의 증가와 함께 증가하고 감소하면 감소합니다.

특히 미네랄 대사, 지질 및 탄수화물 대사의 중요한 질환, 장애 게다가 구루병의 개발, 피루브산, 시트르산, 형성의 감소는 시트르산의 농도를 낮추어 혈액에서의 칼슘 이동을 제공한다. 또한, 구루병에 신장에서 아미노산의 재 흡수를 감소 aminoaciduria은 단백질 대사 장애 및 인산 칼슘의 흡수를 저해 개발한다.

구루병의 pathogenesis에서 가장 중요한 링크 위치 :

• 피부에서 콜레 칼시 페롤의 형성에 대한 위반;
• 간, 신장에서 인 - 칼슘 대사의 위반;
• 비타민 D 섭취 부족.

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