미분화 된 결합 조직 형성 장애의 증상

결합 조직 형성 장애의 표현형 징후 :

• 헌법상의 특징 (무력 체, 질량 부족);
• 실제 DST 증후군 (얼굴 두개골과 골격의 이상, 척추 측만증, 흉부 변형, 관절의과 운동성, 피부의 초 탄성, 편평한 발 등의 사지);
• 작은 발달 이상, 그 자체로 임상 적 의미는 없지만 오명으로 작용합니다.

외부 헤어 드라이어의 수, 외부 이형성 장애의 중증도 및 내부 장기의 결합 조직 구조의 변화 사이의 밀접한 관계가 확립되었다. 이는 증후군의 내부 표현형 징후이다.

Asthenic 헌법, 뼈의 기형, 관절 운동성과의 조합에 의해 특징 - 미분화 결합 조직의 발육의 중요한 기능 중 하나입니다. 그들은 숱이 적음, 초 탄성, 피부 취약성, 탈색 및 위축의 초점을 기록합니다. 심혈관 시스템을 검사 할 때, 수축기 중얼 거림이 종종 감지됩니다. 우각 차단 및 부정맥의 봉쇄 - 심장 종종 부정맥으로 진단 된 환자의 절반입니다. 좌심실에서 추가 코드, 유두 근육의 근긴장 : ECG는 prolapses 밸브, 심방 중격 동맥류 및 부비동, 대동맥 루트의 확장과 소위 작은 심장 이상을 알 수있다. 심장의 패배는 비교적 호의적으로 진행됩니다.

미분화 된 결합 조직 형성 장애의 기능 장애의 수, 발현 정도 및 작은 심장 기형의 수 사이에 명확한 관계가 있습니다. 미분화 된 결합 조직 형성 장애의 일반화 된 형태는 3 개 이상의 기관과 시스템의 결함에 임상 적으로 유의 한 관련성의 징후를 확인하는 것이 가능한 경우로 불려야한다.

자율 신경계 기능의 편차와 심장의 결합 조직 구조의 열등감의 빈번한 조합이 주목되었다. 빈번한 증상은 정신병 적 장애 : 불안감의 증가, 정서 불안정입니다. 심장 부정맥과 전도 자율 기능 장애 증후군을 가진 미분화 결합 조직 형성 장애를 가진 아이들에서 실신 및 asthenic 상태, cardialgia, 긴장 두통, 자주 정신 병리 장애 동반의 vagotonic 유형에 의해 주로 발생합니다. 심 혼률 측정법에 따르면, 심장 DST를 가진 거의 모든 어린이는 적응 능력의 감소를 나타내는 식물성 조절 장애의 증상을 나타냅니다. 증가 증후군과 심리적 부적응에 성향의 증가를 반영, 개성 캐릭터 특성에 DST의 변화를 관찰한다.

기관지 연축 이상증은 기관 및 기관지의 탄력성을 위반하여 여러 경우에 기록되며 폐쇄성 증후군은 심각하고 오래 지속됩니다.

DST에서 가장 부유 한 콜라겐 중 하나 인 위장관은 병리학 적 과정에 관여합니다. 병리학 적 과정은 소장 주름 및 연동 운동의 위반 인 장의 미세 당뇨병에서 나타납니다. 사실상 모든 유전성 결합 조직 질환 환자는 위 점막의 표면 염증 변화, 헬리코박터 집락 형성과 병리학 적 역류, 위 운동성 장애로 진단됩니다.

비뇨기 계통에서 신 증후군, 신장 운동 증가, 신장 증, 신장 증식, 기립 성 단백뇨, 히드 록시 프롤린 및 글리코 사 미노 글리 칸 배설 증가가 진단 적으로 중요합니다.

임상상에서 혈소판 이상으로 인하여 출혈성 증후군이 나타나고 폰 빌레 브란트 인자의 합성이 감소합니다. 비강 분비물 출혈, 피부에 점상 뾰루지가 생기거나 잇몸 출혈, 상처 부위 출혈 지속. 출혈 증후군의 발달은 혈관의 결합 조직의 열등함뿐만 아니라 혈소판 수축 장치의 기능 부족과 관련이 있으며 자율 신경 장애와 관련이 있습니다. 이러한 변화는 종종 혈소판 지혈, 응고 열등의 위반과 함께 백혈구 및 혈소판 감소증의 발달과 결합합니다. Timolymphoid 조직의 영양 장애로 인한 면역 학적 능력의 빈번한 위반. 만성 감염의 많은 부분이 특징적입니다. DST에서는 환자가자가 면역 과정의 발달에 중독되어있는 것으로 나타났습니다.

신경 학적 이상이 (불안정 또는 자궁 경부 이형성증, 청소년 osteochondrosis의 배경에 추골 부전 환자 어린이의 대부분에서 발견 이분 척추증, 두개 내 고혈압, 편두통, 체온 조절의 장애). 어린이, 사춘기 증상의 변화이며, 주요 대상 기관은 백본 시력의 기관이다.

의학 용어를 통일하는 과정은 국제 용어로서 "하이퍼 모바일 증후군 (hypermobile syndrome)"이라는 용어의 승인을 이끌어 냈습니다. 이 용어가 결합 조직의 염증성 병변의 모든 다양한 조합을 소모하지는 않지만 오늘날에는 성공으로 인정되어야합니다. 용어의 장점 - 질병의이 그룹의 가장 특징 및 legkoopredelyaemogo 임상 기호와 단어의 정의의 부족으로 일반화 공동 운동성의 할당 "공동"증후군의 관절 외 (전신) 증상에 대한 의사의 방향을. 국제 의학계의 채택을위한 중요한 이유는 이름과 운동성 증후군의 진단 및 일반화과 운동성의 존재를 평가할 수있는 간단한 채점 시스템 (Beighton 규모)의 존재에 대한 기준의 개발을 하였다는 것이다. Arthrologic 환자 (영향을받는 관절의 방사선 사진, 급성기 지수에 대한 혈액 검사)의 표준 검사는 병리학 적 증상을 나타내지 않습니다. 진단의 핵심은 다른 류마티스 질환 (후자가 필수 조건 임)을 제외하고 관절의과 운동성을 감지하는 것입니다. 과 운동성이있는 사람은 다른 관절 질환을 일으킬 수 있다는 것을 기억해야합니다.

관절의과 운동성의 일반화에 대한 인식 (Beighton P.)

	능력	오른쪽	왼쪽으로
1	작은 손가락의 확장> 90 '	1	1
2	팔뚝과의 접촉으로 엄지 손가락을 가져오고 뒤로 가져옵니다.	1	1
3	팔꿈치 관절을> 10 "	1	1
4	무릎의 과도 확장> 10 "	1	1
5	무릎을 구부리지 않고 손을 바닥에 쥐어 라 (1 점)	1

최대 포인트 수는 9입니다.

관절 운동성의 정도는 인구 분포가 정상입니다. 관절의과 운동성은 약 10 %의 사람들에게 나타나며, 그 중 일부는 본질적으로 병리학 적입니다. 과 운동의 존재는 종종 혈연 친척과 (대부분 비슷한 문제로) 확립 될 수 있습니다. 75 %의 경우 임상 증상의 발현은 학령기에 발생하며, 가장 흔한 선택은 무릎 관절의 관절통입니다. 운동의 증가 된 진폭은 관절의 안정성을 감소시키고 전위의 빈도를 증가시킨다.

Hypermobility는 본질적으로 유전성 인 인대의 약점과 신축성의 결과입니다. 이 점에서 특히 중요한 것은 콜라겐, 엘라스틴, 피 브릴 린 및 테나 스킨의 합성을 코딩하는 유전자입니다. 임상 적 중요성은 빈번한 탈구와 아 탈구, 관절통, 자율 신경 장애로 결정됩니다. 따라서, 관절의과 운동성과 관절의 운동 능력 이상 증후군 사이의 관계에 대한 이해는 R. Graham (2000)의 공식에 의해 도움이된다.

관절의과 운동성 + Symptomatology =과 운동성 증후군.

연골 및 기타 결합 조직 구조의 저항 감소의 배경에 기계적 과부하의 골 연골 이형성증 관절 장치에 mikronekrozov 부 및 (또는 활막염 활액낭염와 관절염) 염증, 하중을 발생하는 경우. 대부분의 환자는 비 염증성 관절 질환 (관절증, 만성 척추 질환)으로 고통받습니다.

운동성 관절염의 특징적인 징후 :

• 조기 골관절염 또는 골 연골 증의 가족 형태;
• 병변의 기형과 인대, 관절, 아 탈구, 관절과 뼈의 파열에서의 존재;
• 통증 증후군과 신체 활동의 소통;
• 낮은 염증 활성, 부하가 감소함에 따라 침강, 빠른 통증 완화 및 운동 회복;
• 축을 따라 하나 또는 두 개의 관절이 패배 함.
• 제한된 삼출;
• 관절의 국소 압통의 존재;
• 골다공증의 존재, 관절의과 운동성 및 기타 결합 조직 형성 장애의 징후.

여전히 NDT 증상이 "흐려진"환자는 만날 가능성이 더 큽니다. 위의 징후와 함께 NDT의 표현형 징후를 확인하면 의사가 결합 조직에서 임상 적으로 의미있는 전신 결함 가능성에 대한 아이디어를 이끌어 내야합니다.

검사 도중 밝혀진 결합 조직 이형성증의 진단 징후

Anamnesis	천천히 상처와 상처 치유 관절 통증 척추의 통증 도전 공기가 부족한 느낌 피로 증가 부비동, 비 출혈, 혈관 - 혈소판 형 출혈
일반 검사	본체 길이> 95 센티미터 팔 길이 대 몸 길이의 비율> 1.03 근육 헤르니아 천문학 자 근육 조직 및 지방 조직의 형성 저하
가죽	위축성 선, 시각적 혈관계 증가 된 피부 확장 성 탈색의 초점 착색 한 반점 다모증 혈관종, 혈관 확장증 Ecchymoses, 긍정적 인 테스트 건조한 주름진 피부 복부에 횡 방향 주름
머리	Dolichocephaly, 두개골 비대칭 길거나 짧은 목 auricles의 이상 (낮은 위치 및 비대칭, 부적절한 컬의 발달 , 작거나 자란 귓볼, 크고 작은 또는 돌출 된 귀) 높거나 고딕적인 입천장 혀의 쪼개짐 교합의 비정상 언어의 정의 교란 된 치아의 성장과 이상 비강 중격의 곡률
몸통	가슴 기형 (깔대기 형, 용골 형, 전후방 크기 감소) 인대의 형성 장애로 인한 측만증 흉추 전만
얼굴	넓게 또는 밀접하게 위치한 눈 짧거나 좁은 성문 병리학 (렌즈 탈구, 원추 각막, anisocoria, 파란 공막, coloboma) 친 턱 작거나 큰 입
손	관절의 과도 이동 (과량 착취, 엄지의 긍정적 인 증상) 긴 손가락, 엄지 손가락의 긍정적 인 증상 네일 지골의 짙어 짐, syn-, polydactyly, 네일 성장 교란 짧은 또는 말린 작은 손가락 II 손가락보다 짧은 IV 손가락
다리	발의 길이 증가, 평평한 발 관절의 과도 이동 (무릎 관절의 과도 확장, 발 굴곡> 45 ') 정맥 확장, 정맥 판 폐쇄 관절의 흔한 탈구와 아 탈구 샌달 모양의 슬릿 다리의 X- 및 O- 모양 곡률

참고 : 각 헤어 드라이어는 심한 정도에 따라 0 점에서 3 점까지 평가됩니다 (0 - 헤어 드라이어 부족, 1 - 중요하지 않음, 2 - 중간, 3 - 중요한 표현형 기호). 점수가 30 점 이상인 어린이는 진단 학적으로 유의 한 DST 증상을 나타냅니다. 계산할 때, 객관적인 검사로 얻은 점수 만 평가됩니다. 점수가 50 이상이면 차별화 된 DST에 대해 생각할 수 있습니다.

가장 많은 불만은 심장 및 자율 증상과 관련이 있습니다. 두통 (28.6 %), 기관지 폐색 재발 (19.3 %), 기침 (19.3 %), 비 호흡 곤란 (17.6 %), 복통 (16.8 % ), 피부 발진 (12.6 %), 관절통 (10.9 %), 피로감 (10.9 %), 열악한 조건 (10.1 %)이있다.

주요 진단의 구조에서 아이들의 25.2 % (대부분이 기관지 천식 - 그룹의 18.5 %)에서 발견 된 알레르기 질환의 높은 발병률이 주목을 받고있다. 두 번째 빈도는 신경 순환 장애 - 20.2 %였다. 3 위는 근골격계와 결합 조직의 질병으로 15.1 % (DST는 그룹의 10.9 %)였다. 소화 시스템의 질병은 어린이의 10.1 %에서 발견되었습니다. 모든 어린이들은 수반되는 다수의 진단을 받았다. 27,7 %의 알레르기 Y - - 23.5 %, 위장관 질환 - 20.2 % 근골격계 및 결합 조직 NDCTD은 19.3 %를 나타내 호흡기 감염증 37.0 %로 나타났다 , 신경계에서 - 16.8 %.

ECG 기능 (아이에 평균 2.2 ECG 현상) 99.1 %에서 검출. 대사 이상 - 61,8 %에서 rVica 빔 다리 봉쇄 - 39.1 %로, 부정맥 - 30.1 %로, 자궁외 레이트 - 27.3 %로 전기 시프트 위치 - 25,5 %에 이른 증후군 심실 재분극 - 24.5 %는 바로 전기 축 오프셋 - 20.0 %에서. 심장 초음파 검사에 작은 심장 이상은 98.7 % (아동 1 인당 평균 1.8)에서 발견되었다. 가장 빈번한 이상 화음이 좌심실 (60.0 %), 승모판 탈출증 I 정도 (41.9 %), 삼첨판 탈출증 I 정도 (26.7 %), 폐동맥 밸브 탈출증의 캐비티에 존재 하였다 (10.7 % ), 확장 부비동 (10.7 %)이, 지금까지 인구 주파수를 초과하면 심장 초음파 검사에서 발견한다.

미국에서 위장 기관 변경 (조사에 평균 0.72 결과) 37.7 %에서 검출되었다. 변형 담낭 - 29.0 %를 더한 비장의 주 - 3.5 %, 췌장의 에코의 증가 및 담낭 벽 diskholiya 저혈압 담낭 - 각각 1.76 %로, 다른 변경 - 7.9 % . 초음파 신장 질환 어린이 (평균 0.59 결과)의 23.5 %에 진단합니다. 과 운동성의 신장은 밝혀 - 6.1 %, pyelectasia - 5.2 %. 2.6 %의 기타 변경 - - 3.5 %, 수신증 - pyelocaliceal nephroptosis 시스템 및 배로 7 %.

39.5 %에서 검출 nejrosonografii 불규칙성 (조사에 0.48) : 양측 측뇌실 팽창 - 19.8 %, 그들의 비대칭 - 13.6 %, 일방적 팽창 - 6.2 % 이하, 다른 변경 - Y 8.6 %. 초음파 영상과 (조사에 평균 1.63의 81.4 %) 경추 관찰 고주파 교란 : 불안정성 경추 측만증의 46.8 %에서 검출되었다 - 44.1 %로, C 뇌 탈구 와 _이 22.0 %, C의 형성 부전 - - 18.6 %에서, Kimmerly의 이상 - 15.3 %, 기타 변경 사항 - 어린이의 17.0 %이다. 머리의 주요 혈관의 초음파 도플러 검사에서 위반이 발견 된 비율은 76.9 % (조사 당 1.6 건)였다. 16.9 %, 유출 경정맥의 비대칭 - - 33.8 %, 기타 질환 - 32.3 % 경동맥에서 - 척추 동맥 혈류의 비대칭 내부 경동맥의 50.8 %에서 검출되었다 (Y)를 23.1 %. 혈소판 응집 기능을 등록 할 때, 73.9 %의 아동에서 위반이 발견되었으며, 이는 기준치 미만의 그룹에 대한 평균값이었다.

따라서, 설문 조사 결과는 여러 장기의 장애로 설명 될 수 있으며, 심장 혈관 신경 및 근골격계 시스템의 대부분. ECG 변화, 작은 심장 이상, 내부 장기의 구조 경추 및 혈액 흐름의 비대칭 성 기능의 변화, 골밀도 감소 : 복잡한 표현형 이외에도 DST는 모든 아이가 기관과 시스템의 여러 위반의 흔적을했다 할 특성. 이들 또는 다른 특징 이상의 8 아이의 평균 (- 1,3 - 복강 측의 상기 중심 4 3,2 - 경추과 혈관에서). 그들 중 일부는 기능에 기인 할 수있다 (심전도의 변화, 혈류 도플러 초음파에서 비대칭의 존재, 경추의 불안정, 담낭의 변형), 다른 형태의 문자입니다 (형성 부전, 및 경추의 아 탈구가 작은 심장 이상이, 골밀도 감소).

골밀도의 감소는 조기 골 연골 형성의 형성, 척추 측만증 및 경추의 혈액 공급 장애를 변화시킬 수 있습니다. NDST는 어린이의 신경 순환 장애의 기원에 큰 병적 인 역할을합니다. 그것의 형성을위한 초기 배경은 혈관의 내피 층의 약점, 발달 이상 및 척추 인대 장치의 약화이다. 이로 인해 출혈시 자궁 경부의 출혈과 상해가 자주 발생합니다. 75-85 %에 대한 뼈와 뼈의 개장 과정은 유전 적 통제하에 있습니다. 노년기에 뼈 골절의 눈사태를 줄이기위한 즉각적인 시도 (이시기에이 중 3 분의 2는 척추 및 대퇴골 임)는 청소년기부터 시작하여 늦은 골다공증에 대한 경고를 추구해야합니다.