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유전 적 구상 세포증 (Minkowski-Schoffar 's disease)은 어떻게 치료됩니까?

 
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 19.10.2021
 
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치료

용혈 중에 엽산을 하루 1mg 씩 처방하십시오.

심한 용혈성 또는 재생 불량증 (헤모글로빈 <60 g / l)의 경우, 백혈구에서 정제 된 적혈구로 대체 요법을 시행합니다.

비장 절제술은 계획대로 사용됩니다. 수술 적 치료 전에 B 형의 혈우병 감염뿐만 아니라 수막 구균 및 폐렴 구균 감염에 대해 환자에게 예방 접종을 실시해야합니다.

담석증에서는 담낭 절제술이 사용됩니다.

분배 감독

혈액 검안자의 검사, 망상 적혈구의 계산으로 일반 혈액 검사 (1 달에 1 회 중등도 및 중증 형태, 1 분기에 1-4 회 가볍고 최소형)를 권장합니다.

혈액 생화학 적 검사 (총 간접 빌리루빈, ALT, ACT, 알칼리성 포스파타제, LDH 농도 SJ의 판정, TIBC, 철이 트랜스페린 포화, SF)가 srednetyazholoy 무거운 형태, 한번 6 개월마다 한번 분기를 행하는 - 온화한과 최소 양식.

복강 내 초음파는 6-12 개월마다 권장됩니다.

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