지중해 혈증은 어떻게 치료됩니까?

수혈 요법

수혈 치료 시작의 징후 :

• 큰 형태의 베타 - 쓰라레 씨 혈증, 헤모글로빈 수치가 70g / l 미만인 헤모글로빈 병증 H;
• 중간 및 대형 형태의 베타 - 지중해 혈증, 헤모글로빈 수치가 70-90 g / l 인 H 형 헤모글로빈 병 H, 신체 발달이 현저히 지연됨, 뼈의 변화, 비장의 현저한 증가.

지중해 빈혈 적혈구 수혈 인해 자신의 억제 효과가 적혈구 생성을 보조 기능 항진증 (hypersplenism), 뼈의 저 혈량 변형 현상을 방지 약 120g / l의 헤모글로빈 수준을 유지하는데 필요하다. 2-6주의 수혈 평균 사이의 간격은 환자에 따라서는 특정 주파수와 병원뿐만 아니라, 포장 적혈구의 사용 가능한 볼륨에 참석.

간 질환이없는 경우, 수혈 후 헤모글로빈 농도의 감소율은 약 10g / l입니다. 수혈 된 적혈구의 체적은 수혈과 사용 가능한 적혈구의 농도 사이의 간격에 따라 결정됩니다.

평균적으로 환자의 헤모글로빈 수준을 10g / l 높이려면 적혈구 질량 Ht가 70 % 인 환자 체중 kg 당 적혈구 질량 3ml가 필요합니다. 철분은 헤모글로빈 90-100 g / l의 수혈 전 (pre-transfusion) 수준과 2 주를 초과하는 수혈 간격으로 몸속에 가장 천천히 축적됩니다.

이차 (수혈 후) 철분 과부하에서 콜레이터 요법

철분 과부하는 수혈 된 적혈구의 수, 철 transferrin의 포화도 또는 SF 수준으로 계산할 수 있습니다. 이 매개 변수는 신체의 총 철 저장량과 간에서의 철 함량 (원자 흡수 분광법에 의한 간 생검의 건조 물질에서 철분의 직접 측정)과 상관 관계가 있습니다. 평균 β 형 태의 환자는 적혈구 165 (140) mg / kg을 1 년에 180 (160) mg Fe / kg 또는 0.49 (0.44) mg Fe / kg 괄호는 췌장 절제술을받은 환자를위한 값입니다.) 과량의 철분은 식균 마크로파지 시스템의 세포에 축적되며, 그 용량은 약 10-15 g의 철이다. 철분은 모든 실질 조직과 피부에 침착되어 생명을 위협하는 합병증을 일으 킵니다.

• 간경화;
• 심근 병증;
• 당뇨병;
• 기 포치 레즈;
• 지포 빠 라즈 레즈;
• 성기능 저하.

장기와 조직에 대한 손상을 방지하는 유일한 방법은 킬레이트 제의 장기간 투여입니다. 수혈 의존 환자에서 철 균형을 이루기 위해서는 0.4-0.5 mg / kg 철분을 매일 섭취해야합니다.

피하 어린이 하루에 20 ~ 40 ㎎ / ㎏ 8-12 시간 동안 성인 하루 40 ~ 50 ㎎ / ㎏의 용량 5-7일 연속적으로 또는 지속적 정맥 주 - 킬 레이션 요법은 표준 약물 데페 록 사민 (DF Desferalom)입니다 24 시간 동안 7 일 동안 투여 한 후 피하 주사로 전환시켰다.

Desferal의 도입은 100 ng / ml 이상의 혈청 ferritin (SF) 수준 또는 건조 물질 3.2 mg / g 이상의 간장에서 시작됩니다. 어린이를위한 테이블 앞에서 시작 - 일주일에 25-30 mg / kg 5 박. 치료는 적어도 0.025로 유지되어야하는 치료 지수의 통제하에 수행됩니다. 성장기가 끝날 때까지 35 mg / kg 이상 복용하면 바람직하지 않은 5 세 미만의 어린이 - 50 mg / kg 이상. 3 세 이전에 킬 레이션 요법이 시작되면 뼈의 성장과 발달에 대한주의 깊은 모니터링이 필요합니다.

치료 지표 = 평균 일일 투여 량 (mg / kg) / SF (ng / ml)

Deferoxamine의 정맥 내 투여를위한 적응증 :

절대 :

• 중금속 과부하 :
  • SF는 영구적으로 2500 μg / l 이상;
  • 15 mg / g 건조 물질 이상 간에서의 철분;
• 마음의 뜻 깊은 패배 :
  • 부정맥;
  • 심장 마비;

추가 :

• 정기적 인 피하 주입의 어려움;
• 임신 기간;
• 계획된 BMT;
• 활성 바이러스 성 간염.

Deferazirox는 또 다른 경구 킬레이트 제이며, 현재는 지중해 빈혈 환자에게 철분을 수혈에 과부하하는 첫 번째 단일 요법으로 사용됩니다. Thalassemia의 큰 형태의 환자에서 권장되는 시작 용량은 1 일 1 회 20mg / kg이며 40mg / kg까지 증가 할 수 있습니다.

비장 절제술

지중해 증후군에서 췌장 절제술의 적응증 :

• 적혈구 질량이 200-220 ml / kg (Ht 75 %)의 수혈 필요성 증가;
• 왼쪽 hypochondrium의 통증 및 / 또는 비장의 파열의 위협과 함께 splenomegaly;
• hypersplenism의 현상.

비장 절제술과 Thalassemic 증후군 (NO 이전 2 주 예방 접종 후) 수막 구균, 폐렴 구균 백신, 형 헤모필루스 인플루엔자 B 백신과 B 형 간염 백신을 포함하는 예방 접종 후 5 초 이상 이전 세 매우 엄격한 조건을 수행해야합니다.

Hypercoagulation에 지중해 빈혈 환자의 경향을 감안할 때, 수술 직전에는 지혈 할당 예방 아스피린의 복용 (하루 80 ㎎ / ㎏) 또는 항응고제 수술 후 초기에 직접 행동을 연구해야합니다.

분배 감독

한 달에 한 번 - 일반적인 임상 혈액 검사.

분기 번 - 철 대사, 혈액의 생화학 적 분석 (혈당, 요산, 우레아, 크레아티닌, 알칼리성 포스파타제, Y-GTP, ALT, ACT, LDG의 농도)의 조사.

6 개월마다 - 심전도, 심 초음파 (심실의 체적, 심근의 수축, 구혈률, 수축기 및 이완기 변수 측정).

1 년에 한 번 - 바이러스 검사 :

• B 형 간염과 C 형 간염, HIV의 표지자;
• 건조 물질에 철 함량을 측정 한 간 생검;
• 평가 함수 내분비선 무료 T의 농도 결정 ₄, TTG, 부갑상선 호르몬, 난포 자극 호르몬, 호르몬, 테스토스테론, 에스트라 디올, 코르티솔 황체; 글루코스 내성, 농도 측정, 혈액 내 총 칼슘 이온화 칼슘 측정.

이상이 발견되면 적절한 치료를 제공해야합니다.

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