폰 빌레 브란트 병 치료

어떤 유전병과 마찬가지로, 당신은 빌레 브란트 병을 치료할 수 없습니다. 질병의 증상을 치료하거나 예방할 수 있습니다.

특정 지혈 효과 (von Willebrand factor concentrates, desmopressin).

VWF 제제는 제 3 형 및 제 3 형 Willebrand 병의 중증 진행에 사용됩니다.

서 론 지혈 목적을 가진 폰 빌레 브란트 병의 FFP는 폰 빌레 브란트 인자의 농도가 상대적으로 낮기 때문에 합리적이지 못하다. 혈액 응고 인자 VIII (cryoprecipitate)는 단위 체적 당 von Willebrand factor의 10 배를 포함합니다. 그것의 단점은 수혈 감염에 의한 감염의 위험이 크고 뚜렷한 면역 원성을 가진 물질을 포함하여 많은 수의 밸러스트 물질의 함량입니다. 따라서 저렴한 가격에도 불구하고 그 사용은 비합리적입니다.

정제 된 바이러스 - 불 활성화 농축 물 (혈액 응고 인자 VIII + 폰 빌레 브란트 인자)의 가장 효과적인 사용.

데스 모 프레 신

항 이뇨 호르몬, 바소프레신의 합성 아날로그 - 1 데스 -8- D 아르기닌 바소프레신 (데스 모 프레 신)의 혈장 중 농도 계수의 증가를 초래 저장소로부터는 vWF의 분비를 자극한다. 제 1 형 폰 빌레 브란트 질환에서 데스 모 프레 신이 가장 효과적이지만 유형 2A에서도 효과가 있습니다. 약물은 정맥 내 0.3 마이크로 그램의 투여 량으로 하루에 1 회 투여 / 희석없이 동일한 투여 20-30 분 동안 등장 성 염화나트륨 용액을 50 내지 100 mL의 ㎏, 피하 또는. 150-300 μg의 용량으로 비강 내 투여를 위해 고농축 desmopressin을 함유 한 계량 스프레이가 있습니다. 장시간 계속 사용하면 저장소의 폰 빌레 브란트 (von Willebrand) 요소가 고갈되어 과도한 박피가 발생합니다. 3 세 미만의 어린이에게는 사용을 권장하지 마십시오.

항 섬유소 용해제

아미노 카프로 산 (aminocaproic acid)은 첫 번째 시간에는 100 mg / kg, 이후 시간당 30 mg / kg의 계산에서 정맥 주사로 투여됩니다. 최대 일일 복용량은 18g입니다. 복용하실 수 있습니다. 트라 넥 삼산은 20-25 mg의 복용량으로 경구 또는 정맥 내 취할 수 / 구강, 비강 및 위장관 출혈의 점막 출혈 매 8-12 시간 표시 :. 자궁 출혈 kg이다. 트라 넥 삼산은 일반적으로 특정 지혈 치료와 함께 사용되지만 가벼운 경우에는 주 약물입니다.

요로에서 출혈이있을 때, 항 섬유소 용해 약물의 사용은 요로의 혈병과의 봉합의 위험 때문에 심각하게 금기입니다.

국소 적 지혈제

국소 지혈제, 즉 피브린 (fibrin) 글루, 아미노 메틸 벤조산 (지혈 스폰지 및 기타)은 수술 치료 및 치과 진료에 사용됩니다. Etamsylate (dicinone)는 다양한 병인의 출혈을 완화시키기위한 추가적인 지혈제로 사용되며 종종 비 출혈 예방에 효과적입니다. 상기 약물은 3 내지 5 mg / kg의 용량으로 1 일 3 회 비경 구 투여된다. 경장 투여시, 용량을 1.5-2 배로 증가시킬 수 있습니다.

폰 빌레 브란트 병 치료의 합병증

3 형 Willebrand 환자에서 지혈 목적의 폰 빌레 브란트 (von Willebrand) 인자를 10-15 %의 경우에 도입하면 억제제 (차단 항체)가 형성됩니다. 억제제를 사용하면 폰 빌렘 브란트 (von Willebrand) 인자 농축 물의 주입은 과혈증 후 과민 반응의 위험 때문에 금기이다.

지혈을 위해 출혈이 멈출 때까지 2-4 시간마다 90mcg / kg의 평균 투여 량으로 재조합 활성 인자 VII 농축 물 (eptactog alpha activated, NovoSeven)을 사용할 수 있습니다. 항 섬유소 용해제의 사용과 억제제 (호르몬, 혈장 교환제, 정맥 내 면역 글로불린 사용 등)를 제거하기위한 효과가 나타납니다.

획득 된 폰 빌레 브란트 병 치료

징후 및 출혈 예방. 어떤 경우에는 desmopressin과 집중 인자 VIII + von Willebrand 인자 (응고 인자 VIII + von Willebrand 인자)를 사용하는 것이 효과적입니다. 항 억제 응고 인자 복합체 (Feiba Tim 4 Immuno)와 eptacog [alpha activated] (NovoSeven)를 사용할 수 있습니다. 병리학 적 치료는 근본적인 질병에 영향을 미친다.

소아의 일부 임상 상황을위한 폰 빌레 브란트 치료제의 권장 복용량

출혈 패턴	투여 량, ME / kg	입력 항목 수	혈장 내 요구 수준
대형 수술, 선종 예방 (adenotonzillotomii)	50-70	하루에 한 번	수리 시작 전> 50 %
작은 외과 개입 (출혈 예방)	30-60	하루에 한 번	수리 시작 전 30-50 %
작은 외과 개입 (출혈 예방)	30-60	하루에 한 번	> 30-50 % 2-3 일
자궁 출혈	50-80	하루에 한 번	해지 전 50 % 이상
코 출혈	30-60	한 번	> 30-50 %