혈소판 감소 자반병의 증상

특발성 (자가 면역) 혈소판 감소 성 자반병은 급성, 만성 및 재발 성입니다. 급성 형태에서는 진단 후 6 개월 이내에 재발없이 혈소판 수가 정상화됩니다 (150,000 / mm ^{3 이상} ). 만성 형태의 혈소판 감소증에서보다 150,000 / mm ^3은 6 개월 이상 지속됩니다. 반복적 인 형태의 경우 혈소판 수가 정상으로 돌아온 후에 다시 감소합니다. 어린이의 경우 급성 양식이 더 전형적이며 성인의 경우 만성적입니다.

특발성 혈소판 감소 자반증은 종종 일시적으로 진행되기 때문에 진정한 이환율은 확립되지 않았습니다. 발생 빈도는 1 년에 10,000 건당 약 1 건입니다 (15 세 미만 아동의 연간 10,000 건당 3-4 건).

급성 및 만성 특발성 혈소판 감소 자반병의 증상

임상 특징	급성 ITP	만성 ITP
나이	2-6 세 어린이	성인
성별	롤리가 플레이하지 않는다.	M / F-1 : 3
계절성	봄철	롤리가 플레이하지 않는다.
기존 감염	약 80 %	보통 그렇지 않다.
관련자가 면역 상태 (SLE 등)	전형적인 것이 아니다.	특징적으로
처음에는	급성	점진적
Mm의 혈소판 3	2,000 명 이상	40 000-80 000
호산구 증가증과 림프구 증가증	특징적으로	드물게
IgA 수준	정상	감소
항 혈전 성 항체	-	-
GPV	매우 자주	아니요
Gpllb / ANS	드물게.	매우 자주
기간	보통 2-6 주	수년 및 년
예측	경우의 80 %에서 자발적인 완화	불안정한 연속 흐름

위에서 언급했듯이 특발성 혈소판 감소 성 자반증의 병인은 망상 조직 간질 세포의 세포에 의한 혈소판 부하자가 항체의 증가 된 파괴이다. 표지 된 혈소판을 사용한 실험에서 혈소판의 수명이 1-4 시간에서 수분으로 감소한다는 것이 확인되었습니다. 혈소판 연관된의 IgG (PAIgG)의 레벨에 비례 특발성 혈소판 감소 성 자반증의 혈소판 파괴 혈소판 표면 및 주파수에서 면역 글로불린의 함량 (IgG의)을 증가시킨다. 자가 항체에 대한 표적은 혈소판 막의 당 단백질 (Gp)이다 : Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX 및 GpV.

HLA 표현형 B8 및 B12를 가진 사람들은 침강 인자 (항원 - 항체 복합체)가있는 경우 질병 발병 위험이 증가합니다.

특발성 혈소판 감소 성 자반증의 최대 발병률은 2 세에서 8 세까지이며, 남녀는 같은 빈도로 아프다. 이년 (유아 양식) 질병 미만의 어린이는 심한 혈소판 감소증의 발전과 함께 급성 발병, 심한 임상 경과에 의해 특징 이하 20,000 / mm ³, 자주 만성 과정의 영향에 대한 반응이 좋지 -의 경우 30 %까지. 소아 만성 특발성 혈소판 감소 성 자반증의 위험의 데뷔는 진단 당시 이전보다 2-4주의 질병 기간 10 세 이상 여자의 증가, 혈소판 50 개 이상의 000 / mm 계산 ³.

50-80 %의 경우 감염성 질병이나 예방 접종 (천연두, 생 홍역 백신 등) 후 2 ~ 3 주 후에 발병합니다. 대부분의 경우 비특이적 상기도 감염, 약 20 %의 경우와 관련 특발성 혈소판 감소 성 자반증의 시작 - 특정 (홍역, 풍진, 홍역, 수두, 백일해, 유행성 이하선염, 전염성 단핵구증, 세균 감염).

만성 영아 및 만성 소아기 특발성 혈소판 감소 자반병의 차이점

증상	만성 침윤성 NEHL	만성 어린이 ITP
연령 (개월)	4-24	24 시간 이상
남학생 / 여학생	3 : 1	3 : 1
처음에는	갑작스러운	점진적
이전의 감염 (바이러스 성)	보통 그렇지 않다.	매우 자주
진단시 혈소판 수 (mm 3)	2,000 명 이상	40 000-80 000
치료에 대한 반응	불쌍한	임시
총 이환 빈도, %	30	10-15

특발성 혈소판 감소 자반병의 증상은 혈소판 감소증의 중증도에 달려 있습니다. 출혈 증후군은 피부에 여러 점상 기관지 뾰루지, 점막에 출혈을 일으키는 형태로 나타납니다. 점상 (1-2 mm) 자반병 (2-5 mm)과 출혈 때문에 (이상 5 mm)을 다른 출혈 상태에 수반 될 수 있고, 감별 말초 혈중 혈소판 수 및 출혈 시간에 이루어진다.

혈소판 수가 50,000 / mm ³ 미만으로 감소하면 출혈이 나타납니다 . 심각한 출혈의 위협은 30,000 / mm ³ 미만의 깊은 혈소판 감소증에서 발생합니다 . 코 질환, 잇몸, 위장과 신장 출혈의 시작 부분에서 거의 커피 찌꺼기와 흑색 변, 구토 없습니다, 일반적으로 일반적이지 않습니다. 심한 자궁 출혈이 가능합니다. 질병의 경우 50 %에서 뼈 돌기 위에, 하부 팔다리의 표면에 위치에서 출혈 상처를 형성하는 경향이 드러난다. 심부 근육 혈종 및 반상체 혈소판도 특징적이지는 않지만 근육 내 주사와 광범위한 상해의 결과 일 수 있습니다. 깊은 혈소판 감소증이있는 경우에는 눈의 망막에서 출혈이 일어나고, 중이에 출혈하는 경우는 드물어 청력이 감소합니다. 만성 특발성 혈소판 감소 성 자반증 환자에서 - 뇌출혈 급성 특발성 혈소판 감소 성 자반증 3 ~ 5 % 인 경우 1 %에서 발생합니다. 일반적으로 두통, 어지럼증 및 다른 모든 국소화의 급성 출혈이 선행됩니다.

특히 조기 아동의 10-12 %의 객관적인 검사에서 비장 비대를 밝힐 수 있습니다. 이 경우 백혈병, 전염성 단핵구증, 전신성 홍 반성 루푸스 증, 과민 증 증후군으로 감별 진단이 이루어집니다. 특발성 혈소판 감소 성 자반병 림프절의 확대는 바이러스 감염과 관련이없는 한 발생하지 않아야합니다.

이차성 혈소판 감소 자반병

앞서 언급했듯이, 혈소판 감소증은 여러 가지 알려진 원인의 결과로 특발성 또는 이차성 일 수 있습니다. 이차성 혈소판 감소증은 다시 거핵구 세포의 수에 따라 나눌 수 있습니다.

트롬 보포 이에 틴 결핍증

만성 혈소판 감소증의 드문 선천적 인 원인으로 골수에 수많은 미성숙 한 거핵 세포가 출현하는데 트롬 보포 이에 틴이 결핍되어 있습니다.

치료는 증상 또는 대체 성분 애플리케이션 혈소판의 증가 혈소판 및 거핵 세포의 성숙 외모로 연결 특발성 혈소판 감소 성 자반증, 건강한 기증자 또는 환자의 혈장 수혈로 구성되어 있습니다.