소아에서 혈소판 감소 자반증

특발성 (자가 면역) 혈소판 감소 성 자반증 - 고립 된 혈소판의 양 (이하 100,000 / mm 감소를 특징으로하는 질환 ³ 정상 또는 증가 골수 거핵구의 양 표면에 존재시) 혈소판 혈소판 증가 파괴를 유발 혈소판 항체의 혈청이다.

역학

어린이의 특발성 혈소판 감소 자반증의 발생 빈도는 성별 차이가없는 100,000 명당 1.5-2 세이며 급성 및 만성 형태의 동등한 빈도를 보입니다. 사춘기에 아픈 소녀의 숫자는 청년의 두 배가됩니다.

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원인 소아에서의 혈소판 감소 자반증

소아에서는 혈소판 감소증의 원인이 유전 적 요인과 출생 후의 요인이 될 수 있습니다. 기본적으로, 혈소판의 수는 거핵 세포 (골 세포)에서의 골수에서의 형성이 불충분하기 때문에 감소한다. 혈류 속의 직접적인 파괴; 또는 두 가지 이유로.

불충분 한 혈소판 생성의 원인 :

1. 조혈 사이클의 일반적인 장애와 장기 및 시스템의 발달에 뒤 이은 변이와 함께 골수의 부모 세포 (거핵구)를 변화시킵니다.
2. 신경계 종양 (신경 아세포종).
3. 염색체 질환 (Down syndrome, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. 임신 중에 이뇨제, 항 당뇨병 약, 호르몬 및 니트로 푸란 약 복용.
5. 자간증과 중증 자간전증.
6. 태아의 조기 출생.

혈소판 감소증의 다음 원인은 혈소판의 파괴입니다.

이는 다음과 같은 이유로 발생합니다.

1. 면역 병리학.
2. 혈관벽의 구조 변화 (항 인지질 증후군).
3. 혈소판 구조의 변화.
4. 응고 인자의 부적합 (혈우병 B).
5. DIC 증후군.

면역 학적 이유는 다음과 같습니다.

• 직접적 : 모체와 아이가 혈액형의 혈소판 수와 양립 할 수 없기 때문에 혈소판에 항체가 생성됩니다 (모체 혈소판에 아이가 가지고 있지 않은 혈소판이 있음). 이러한 형태는 태아의 혈소판 파괴와 혈소판 감소증의 발병과 같은 "외계인"매개체의 거부를 초래합니다.
• 십자가 : 혈소판의자가 면역 파괴와 관련된 모성 질환의 경우, 태반을 통해 태아로 침투하는 항체가이 혈액 세포를 똑같이 파괴합니다.
• 항원 의존성 : 혈소판의 표면 수용체와 상호 작용하는 바이러스의 항원은 구조를 변화시키고 자기 파괴를 유발합니다.
• 자가 면역 : 정상 표면 수용체에 대한 항체의 개발.

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조짐 소아에서의 혈소판 감소 자반증

• 누적 발현 (반상 출혈, 점상 출혈 - 정확한 출혈) - 항상 발생합니다.
• 위장관 출혈 (융상, 피 묻은 설사), 제대로부터의 출혈 - 경우의 5 %에서 발생합니다.
• 비강 출혈 - 약 30 %의 경우
• 안구 껍질의 출혈 (두개 내 출혈의 예후 확률)
• 초음파에 따라 간과 비장이 확대됩니다. 2 차 혈소판 감소증 (약, 바이러스 성)

진단 소아에서의 혈소판 감소 자반증

1. 피
   • 혈소판의 함량은 150x10 * 9g / l (정상 150-320 x 10 * 9g / l)
   • 듀크의 출혈 시간

이 표시기는 혈소판 병증을 혈우병 과 구별하는 데 도움이됩니다 . 긁는 사람으로 손가락 패드를 찔렀다가 출혈이 정상적으로 1.5-2 분 후에 멈 춥니 다. 혈소판 장애는 응고 기능이 정상인 동안 4 분 이상 지속됩니다. 혈우병이 반대 일 때.

• 전혈 응고의 형성 (수축)은 출혈을 멈추기에 충분한 혈소판의 양을 특성화하는 지표 인 45 % 미만 (45-60 %의 기준)입니다.

2. 골수 검사 : 골수의 모든 세포, 특히 혈소판의 전구 세포 수에 대한 자세한 설명. 일반적으로, 거대 핵 세포의 수는 마이크로 리터 단위로 0.3-0.5이다. 혈소판 병증이 발생하면이 지표는 1 μl의 골수 물질에서 114로 증가합니다. 혈소판의 수명은 약 10 일입니다. 혈액의 감소와 관련된 질병에서이 세포는 훨씬 적게 삽니다.
3. Anamnesis
   • 어머니의자가 면역 질환의 존재 또는 경향
   • 임신 중 태반 기능의 침해 (박리, 혈전증)
   • 태아 병리학 (저산소증, 자궁 내 성장 지연, 미숙아, 자궁 내 감염)
4. 면역 학적 분석

자체 혈소판 또는 특정 전염성 질병 (포진 단순형 바이러스 1 형, 사이토 메갈로 바이러스, 엡스타인 - 바 바이러스)에 대한 항체의 높은 함량 검출

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치료 소아에서의 혈소판 감소 자반증

일반적으로 소아의 80 %에서 혈소판 감소 자반병이 치료없이 6 개월 후에 사라집니다. 이 경우 부모는 건강 악화를 막기 위해 자녀 보호에 관한 몇 가지 중요한 규칙을 준수해야합니다.

• 외상 스포츠 (레슬링, 체조, 사이클링, 스키) 제외
• 부드러운 칫솔을 사용하다
• 변비를 예방하는식이 요법을 관찰하다.
• 아이에게 혈액 희석제 (아스피린)를주지 마십시오.

혈소판 감소증 치료시, 아이는 엄마의 항 혈소판 항체로 신체 면역을 막기 위해 인공 먹이로 옮겨야합니다.

Microlitre에서 2 만개 미만의 혈소판 수가 극적으로 감소한 경우에는 근본적인 치료 또는 입원 치료가 필요합니다. 대규모 코, 위장관 출혈 아이의 생명을 위협 : 의료 절차의 약속 클리닉 혈전 증후군을 표현해야한다 동일한 기준에서.

약물 치료

1. 체중 kg 당 10-30 ml의 용량으로 혈전 농축액 (모체의 세척 된 혈소판 또는 항원 양립성 기증자)의 정맥 내 수혈. 수혈의 긍정적 인 효과는 절차가 완료된 후 1 시간 이내에 50-60x10 * 9 / L까지 혈소판 수를 늘리고 이들 지표를 하루 동안 유지하는 것으로 어린이의 출혈을 막는 것으로 간주됩니다.
2. 정상 인간 면역 글로불린을 800 mcg / kg의 용량으로 정맥 내로 5 일 동안 점적 주입합니다. 면역 글로불린으로는 Immunovenin, Pentaglobin, Octagam과 같은 약물이 사용됩니다. 그들은 호르몬 약물 (프레드니솔론)에 비해 빠르지 만 덜 안정한 효과를줍니다.
3. 지혈제

• 아미노 카프로 산을 1 일 1 회 50 mg / kg의 정맥 내 점적 주입

4. 호르몬 요법

• 1 일 2mg / kg의 용량으로 프레드 니 졸론 아바 지디 경구 섭취

외과 적 치료

외과 적 치료는 비장 절제술 - 비장 제거를 의미합니다. 이 수술은 호르몬 치료가 효과가 없을 때만 나타납니다. 우리는 또한 프레드니솔론이 여전히 혈소판 수가 증가해야한다는 사실을 고려해야합니다. 그렇지 않으면 수술은 질병의 근본 원인에 유의 한 영향을 미치지 않습니다. 췌장 절제술을 시행 한 후에는 혈소판 수가 낮게 유지되지만이 출혈 증후군은 완전히 지났지 만

소아에서 혈소판 감소증의 새로운 치료법

1. 응고 인자 VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag는 thrombopoietin 수용체 길항제이다.
3. 리툭시 맵은 단일 클론 세포 제제입니다.

이 물질들은 세계 실험실에서 집중적으로 연구되고 있습니다. 현재까지 그 효과는 부분적으로 성인 생물과 관련하여 연구되어왔다. 임상 소아과에서 아동의 신체에 미치는 영향은 실제적인 근거가 분명하지 않습니다.

예보

앞서 언급했듯이, 혈소판 감소 성 자반병은 종종 자발적인 장기 완화의 단계에 들어가기 때문에 정기적 인 혈액 검사 만 필요합니다. 1 주, 6 주후, 3 주후, 6 주후의 혈소판 감소증의 임상 증상의 소실 및 전반적인 증상의 호전 후에 실시한다.

뇌에서 혈소판 감소증의 심각한 출혈 합병증이없는 경우,이 질병의 예후는 일반적으로 유리합니다.

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