혈소판 감소 성 자반병은 어떻게 치료됩니까?

특발성 혈소판 감소 성 자반증 파괴의 병인이 autoan의 Titel 혈소판 세포 retikulogistiotsitarnoy 시스템을로드하기 때문에, 치료 혈소판 감소 성 자반증의 주요 원칙은 다음과 같습니다 :

• 자가 항체의 생산 감소;
• 혈소판에 대한자가 항체의 결합 파괴;
• 망상 조직 간질 세포의 세포에 의한 혈소판 감작 된 항체의 파괴를 제거한다.

점막에서 출혈이 없으면 타박상 후 출혈 이 잘 보이지 않으며 혈소판 수가 35,000 / mm3 이상 ^이면 치료가 일반적으로 필요하지 않습니다. 환자는 접촉 스포츠를 피해야합니다. 생후 여아는 장시간 사용하는 프로제스테론 제제 (Depo-Provera 등)에서 자궁 출혈을 예방하기 위해 생리를 몇 개월 동안 지연시키는 데 유용합니다.

글루코 코르티코이드

행동 메커니즘

• 비장 표면에 항체가 고정 된 혈소판 의 식균 작용을 억제 합니다.
• 항체 생성에 대한 위반.
• 항원과자가 항체의 결합에 대한 위반.

적응증

점막으로부터의 출혈; 특히 머리와 목에 타박상에 퍼프 라와 풍부한 타박상이 나타납니다. 점진적 자주색; 3 주 이상 동안 혈소판 감소증; 재발 성 혈소판 감소증; 최소 자반병을 가진 1 차 환자에서 혈소판의 수는 20,000 / mm ³ 미만 이다.

소개 모드

• 경구 스테로이드의 표준 용량은 1 일 1 ~ 2 mg / kg 또는 하루 21 시간 동안 60 mg / m ² 이며, 점진적으로 취소됩니다. 투여 량은 혈소판의 수에 관계없이 감소되며, 치료의 종료 시점에서 완화가 평가됩니다. 증상이 완화되지 않거나 정상적인 글루코 코르티코이드 효과를 얻은 후에 혈소판 수가 감소하면 계속됩니다. 코르티코 스테로이드의 표준 과정 중에 완전한 혈액 학적 반응이없는 경우, 프레드니솔론의 중단은 "불연속 코스"(5mg 휴식 후 하루)에 의해 생성됩니다. 4 주 후에 코르티코 스테로이드의 과정을 반복 할 수 있습니다. 특발성 혈소판 감소 성 자반병과 함께 코르티코 스테로이드를 장기간 사용하면 혈소판 형성의 우울증을 유발할 수 있기 때문에 바람직하지 않습니다.
• 경구 용 코르티코 스테로이드의 고용량은 7 일 동안 하루 4-8 mg / kg 또는 3-7 일 동안 methylprednisolone을 10-30 mg / kg / day로 급속 약물 마취와 함께합니다. 일주일 후, 코스가 반복됩니다 (2-3 코스).
• 고용량 비경 스테로이드 10-30 밀리그램 / 메칠 일당 kg, 또는 500 mg의 / m solyumedrol ² 출혈성 증후군의보다 신속한 구제 심한 경우 3-7 일 동안 정맥 내 일일. 필요한 경우, 환자의 추가 치료는 표준 복용량의 수용으로 전환됩니다.
• 일당 0.5 ㎎ / ㎏의 6 개주기 사일 28 일마다, 섭취 용 (최대 40 밀리그램 / 일) - 특발성 혈소판 감소 성 자반병 가능한 "펄스 요법"덱사메타손 steroidorezistentnyh 환자.

다른 저자들에 따르면, 코 트리코 스테로이드의 효과는 50-80 %이다. 부작용은 사용과 관련된 : 쿠싱, 소화성 궤양 질환, 고혈당, 고혈압, 감염, 근 질환, 저칼륨 혈증, 스테로이드 정신병의 위험이 증가, 여자의 손상 난소 기능, 지연 성장의 증상.

정맥 면역 글로불린

행동 메커니즘 :

• 대 식세포 Fc 수용체의 가역적 봉쇄;
• B 림프구에 의한자가 항체 합성 억제;
• 항체로부터 혈소판 및 / 또는 거핵 세포의 보호;
• T- 림프구의 보조제 및 억제제 활성의 조절;
• 보체 의존성 조직 손상의 억제;
• 특정 항체의 도입을 통한 지속적인 바이러스 감염으로부터의 회복.

급성 특발성 혈소판 감소 자반병의 적응증 :

• 가능한 경우 첫 번째 줄의 영향;
• 신생아 증상 면역계 혈소판 감소증;
• 코티코 스테로이드의 효과에 저항력이있는 2 세 미만의 어린이.

1982 년 결정 WHO의 요건을 충족해야 현재 약물 정맥 내 면역 글로블린 (IVIG) :. 혈액 중 적어도 1,000 개, 90 % 이상의 면역 글로불린 G, 천연 면역 글로불린 G (FC 단편 높은 활성), 면역 글로불린 G의 서브 클래스의 정규 분할 생리 반감기 . 또한, IVIG는 낮은 항균 활성 및 이중 바이러스 불 활성화 (순수 면역 글로블린 G)를 가져야한다.

정맥 내 면역 글로불린 제제의 사용이 허용됩니다.

바로 먹을 수있는 음식	농축 물의 형태로
보통 인간 면역 글로불린 (Intraglobin) ( "BIOTEST", 독일), 정맥 투여 (ImBio-DIN)에 대한 인간의 정상적인 면역 글로불린 ( "ImBio", 러시아), (Octagam) ( "옥타 파마", 스위스), IG NI 비엔나 B. ( "케드 리온", 이탈리아)	면역 글로불린 («Biochemie», 오스트리아) Sandoglobulin («산도 즈 (Sandoz)», 스위스), 정상적인 인간의 면역 글로불린 (Endobulin C / D) (오스트리아) (Biaven BH («제약 Biajini», 이탈리아), (Venoglobulin) (Paster Merieux», 프랑스), 정상 인간 면역 글로불린 (Gabriglobin) ( "Ivanovskaya 0SPK", 러시아)

정맥 내 면역 글로불린 조제의 비교 특성

	IG 비엔나	인간 면역 글로블린은 정상 (옥타가 암)	인간 면역 글로블린은 정상 (인트라 글로빈)	산도 글로불린
IgG, mg / ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Fc 통합 분자, %	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg / ml	0-0.015	0.05-0.1	1.5-2.0	0.5-0.75
IgM, mg / ml	0	0.01-0.02	0.06-0.08	0.01-0.02
안정제	말 토스	말 토스	포도당	자당
CMV 항체의 역가, U / ml	50.0	22.0-23.0	12.0	10.0 이상

정맥 면역 글로불린의 형태

• 급성 특발성 혈소판 감소 성 자반병에서 - 계획에 따라 코스 당 1-2 g / kg의 총 용량 : 5 일 동안 하루 400 mg / kg 또는 1-2 일 동안 1 g / kg. 2 세 미만의 어린이는 I 세대와 II 세대 약물 치료에 대한 5 일 프로토콜을 더 잘 견뎌 낼 수 있습니다.
• 만성 특발성 혈소판 감소 성 자반증 - 다른 1-2 일 동안 하루에 1 g / kg의 초기 투여 량, 상기 응답에 따라 0.4-1 g / kg의 용량 다음 단일 주입, / 이상 30,000 혈소판 안전 레벨 (유지 mm ³ ). IVIG의 사용은 코르티코 스테로이드의 교대 과정과 결합하는 데 유용합니다.

급성 특발성 혈소판 감소 성 자반증 환자의 반응은 80-96,5 %의 경우에서 발생합니다. 코르티코 스테로이드의 사용과 비교하여, 혈소판의 수는 비교 가능한 기간의 출혈로보다 빠르게 증가한다. 특발성 혈소판 감소 성 자반병을 가진 어린이의 약 65 % 가 코티코 스테로이드에 내성을 나타내어 IVIG 과정을 거친 후 장기적인 완화를 이룹니다.

IVIG 제제의 부작용 :

• 아나필락시 반응 (IgA 수준이 감소한 환자);
• 두통 (경우의 20 %);
• 오한이있는 발열 (발병 사례의 1-3 %);
• 용혈성 빈혈, 흉부의 양성 붕괴.

과학 문헌은 IVIG와 IVIG받는 감염 (Gammagard \ "백스터"), C 형 간염 바이러스의 주입 후 무균 성 뇌막염의 경우를 설명되지 않은, 그러나 1994 년부터, 생산 기술 제품의 개선 후, 이러한 상황이 충족 더 이상.

예방 적 해열 (10-15 mg의 / 모든 4 시간 ㎏) 및 디펜 (메롤) (1 ㎎ / ㎏ 매일 6-8 시간) 용량 0,15-0 발열 오한, 정맥 덱사메타손의 빈도 및 심각도를 감소 3 mg / kg은 IVIG의 주입시 두통을 멈추게합니다.

글루코 코르티코이드와 정맥 내 면역 글로불린의 병용

적응증 :

• 점막으로부터의 출혈;
• 광범위한 점상 출혈, 자반병 및 출혈;
• 내부 출혈의 징후 및 / 또는 징후, 특히 두개 내 (intracranial).

복합 사용으로 각 약물보다 혈소판 수가 더 빠르게 증가합니다. 생명을 위협하는 출혈과 수술 준비에 사용됩니다. 긴급한 경우 3 일 동안 하루에 30mg / kg의 메틸 프레드니솔론 또는 살루 메돌 (salumedrol) 500mg / m ^2를 글루코 코르티코이드로 사용할 수 있습니다 .

항 -RD- 면역 글로블린

행동 메커니즘 :

• 적혈구 - 적재 항체에 의한 대 식세포 Fc 수용체의 차단;
• 항 혈소판 항체의 생성을 억제한다;
• 면역 조절 효과.

특발성 혈소판 감소 자반증에서 사용하기위한 조건은 RhD- 양성 비 - 췌장 절제술 환자이다.

준비 항 RHD-면역 글로불린 :«WinRho»(위니펙, 매니토바, 캐나다),«NABI»(보카 식량, FL, USA),«Partogamma»(Biagini, 피사, 이탈리아),«Resogam»(Genteon 제약, 독일) .

관리 모드 :

• 1 회 정맥 내 주입 또는 2-5 일 이내에 분획 된 근육 내 주사의 형태로 코스당 50 mcg / kg의 최적 코스 투여 량;
• 환자의 혈액에서 헤모글로빈 농도가 100g / l 미만일 때, 약물 용량은 코스 당 25-40μg / kg이고 헤모글로빈은 100g / l- 40-80-100mcg / 코스입니다.
• 30,000 / mm ³ 이상의 혈소판 수를 유지하기 위해 3-8 주 간격으로 항 -D- 면역 글로불린을 반복 투여 .

노출이 시작된 후 3-4 일 동안 혈소판 수와 헤모글로빈 농도를 모니터링합니다. 항 D 면역 글로블린의 첫 번째 과정에 대한 혈액 학적 반응의 부재는 치료에 반응하지 않는 환자의 25 %가 약물의 반복 투여로 혈액 학적 반응을 달성하기 때문에 두 번째 코스의 금기 사항이 아닙니다. 코르티코 스테로이드에 내성을 가진 환자들 중 64 %는 항 -D- 면역 글로불린의 과정 후에 완화를 달성한다. 약물 투여 후 48 시간 후에 혈소판 수가 현저하게 증가하므로 생명을 위협하는 상황에서는 사용하지 않는 것이 좋습니다.

부작용 :

• 인플루엔자 증후군 (온도, 오한, 두통);
• 헤모글로빈과 헤마토크릿이 용혈로 인해 떨어지고, 쿰스 (Coombs)가 양성으로 확인되었습니다.

항 -D- 면역 글로불린 제제를 사용할 때 바이러스로 감염된 사례는보고되지 않았다. 급성 알레르기 반응은 거의 없습니다. IgE 매개 및 면역 복합체 - 유도 된 알레르기 반응이 기술되어있다. IgA 결핍 환자에게는 알레르기 반응이 나타나지 않습니다. 용혈은 대개 혈관 외입니다. 설명 된 혈관 내 용혈의 경우는 만성 신부전이 발생하지 않았다. 헤모글로빈의 평균 감소는 5-20 g / l이며 일과성 (1-2 주)입니다.

항 -Rhd 면역 글로불린의 사용은 만성 특발성 혈소판 감소 자반증 환자의 79-90 %에서 안전하고 편리하며 저렴하고 효과적이며 어른보다 어린이에게 안전합니다.

글루코 코르티코이드, 정맥 내 면역 글로불린 및 항 -D- 면역 글로블린의 작용 메카니즘

효과	코르티코 스테로이드	정맥 면역 글로불린	항 -D- 면역 글로블린
모세 혈관 저항 증가	+	-	-
세망 내피의 봉쇄	+/-	+	+
혈소판에 항체 결합	+	+/-	-
FcR 결합의 위반	+	+	+/-
T- 림프구의 억제	+	+	-
면역 글로블린의 합성	증가	증가	기준 / 증가
사이토 카인 생산	증가	증가	규범

인터페론 알파

Interferon-alpha-2b는 만성 특발성 혈소판 감소 자반병 환자에서 코르티코 스테로이드에 내성을 보이는 환자의 치료에 사용될 수 있습니다. 혈액 학적 반응은 코르티코 스테로이드에 반응하지 않은 33 %를 포함하여 환자의 72 %에서 달성됩니다.

특발성 혈소판 감소 자반병에서 작용 기작 : B 림프구에 의한 면역 글로불린 생성에 대한 인터페론 - 알파 -2b 저해 효과로 인한자가 항체 생성 억제.

투여 방식 : 연령, 피하 또는 근육 내 주당 3 회 (보통 월요일 - 수요일 - 금요일) 1-1.5 개월 동안 0,5-2x10 ⁶ 단위. 혈액 학적 반응은 치료 시작 7-39 일에 기록됩니다. 혈액 학적 반응이 없을 경우, 치료가 중단되면 3 개월까지 치료를 중단합니다. 코스가 끝나면 마약을 취소하거나 주당 1-2 회 (개별적으로 선택) 투여 빈도를 줄인 유지 용량으로 처방합니다. 질병이 재발하는 경우 (일반적으로 신청이 끝난 후 2 ~ 8 주) 동일한 효능을 갖는 두 번째 코스가 표시됩니다. 혈액 학적 반응이있는 상태에서 인터페론 - 알파 -2b의 유지 치료 기간은 결정되지 않는다.

부작용 : 독감과 유사한 증상 (발열, 오한, 두통, 근육통), 통증과 발적 주사 부위, 간 독성, (2 ×보다 큰 용량에서 우울증 myelopoiesis ⁶ IU), 청소년의 우울증.

부작용 (인플루엔자 증후군)의 심각성을 줄이기 위해 약물의 첫 투여 전에 파라세타몰의 예방 적 투여가 권장됩니다.

던컨

Danazol은 약한 virilizing 활동과 immunomodulating 동작 (T - Suppressor 기능의 회복)을 가진 합성 androgen입니다.

특발성 thrombocytopenic 자반병에서 danazol의 작용 기전 :

• 단핵 식세포에서 Fc- 감마 수용체의 발현을 조절하고 항체가 담긴 혈소판의 파괴를 방지한다.
• 자가 항체 생산을 억제한다.
• 코르티코 스테로이드와의 상승 효과가 있으며 스테로이드가 글루 롤린에 결합하는 것을 촉진하고 조직에 대한 접근성을 향상시킵니다.

관리 모드 :

경구 일 (300-400 밀리그램 / m 당 10 내지 20 ㎎ / ㎏ ⁽²⁾ 안정화 효과를 3 개월 이상 2-3 시간 동안).

부작용 :

여드름, 다모증, 체중 증가, 간 독성

혈액 학적 반응은 코르티코 스테로이드에 내성을 가진 환자를 포함하여 만성 특발성 혈소판 감소 성 자반병이있는 어린이의 약 절반에서 발생합니다. 췌장 절제술 후에 치료 효과가 증가합니다. 대부분의 경우, 대답은 불완전합니다.

Vinkristin

빈 크리스틴을 0.02 mg / kg (최대 2 mg)의 용량으로 정맥 내, 주간, 4 회 주입하십시오.

빈 블라 스틴

Vinblastine은 0.1 mg / kg (최대 10 mg)의 용량으로 매주 정맥 주사하여 4 회 주사 만 사용합니다.

빈 크리스틴과 빈 블라 스틴의 효능의 경우, 혈소판 수가 급격히 증가하며, 종종 정상 수준으로 상승합니다. 대부분의 어린이는 안전하게 혈소판을 유지하기 위해 2-3 주 간격으로 약물을 반복적으로 주사해야합니다. 4 주 이내에 치료에 대한 반응이 없으면 약물의 추가 사용이 명시되지 않습니다.

0.5-4 년 동안 혈액 학적 완전 관해가 환자의 약 10 %에서 나타나고, 일시적인 반응은 절반으로 나타납니다.

부작용 : 말초 신경 병증, 백혈구 감소증, 탈모증, 변비, 피하 조직으로의 섭취시 괴사.

사이클로 포스 파마 이드

Cyclophosphamide (cyclophosphamide)는 면역 억제제로 사용됩니다. 치료 중 만성 특발성 혈소판 감소 자반병 환자의 혈액 반응은 60-80 %에 이르며 다른 약물보다 오래 지속됩니다. 치료 종료 후 완전한 혈액 학적 반응은 20-40 %의 경우에서 발생합니다. 짧은 기간 동안 췌장 절제술을 시행 한 환자에게 더 나은 결과가 나타납니다.

작용 기전은 면역 반응과 관련된 림프구 클론의 증식을 억제합니다.

투여 방식 : 1 일 1-2 μg, 내부적으로 복용. 혈액 학적 반응은 과정 시작 2 주에서 10 주 사이에 이루어집니다.

부작용 : 골수이 형성 억제, 탈모증, 간 독성, 출혈성 방광염, 백혈병 (먼 합병증).

아자 티오 프린

자가 면역 질환 환자에서 azathioprine은 면역 억제제로 사용됩니다. 특발성 혈소판 감소 자반병 환자의 50 %에서 혈소판 수가 증가하고 10-20 %에서 완전한 혈액 학적 반응이 나타납니다.

투여 방식 : 하루에 1-5 mg / kg (200-400 mg). 최대 반응에 도달 할 때까지 치료 기간은 3-6 개월이 될 수 있습니다. 질병의 사용이 끝난 후 질병이 재발하기 때문에,지지적인 치료가 필요합니다.

부작용 : 식욕 부진, 메스꺼움, 구토, 중등도 호중구 감소증, 림프종 (먼 합병증).

소아에서이 약물의 장점은 cyclophosphamide (cyclophosphamide)에 비해 종양 발생률이 낮다는 것입니다.

시클로 스포린

Cyclosporin (cyclosporin A)은 세포 면역을 억제하는 비 스테로이드 면역 억제제입니다. 약물은 활성화 된 T-lymphocytes-effectors에 작용하여 사이토 카인 (인터류킨 -2, 인터페론 - 감마, 종양 괴사 인자)의 생성을 억제합니다.

투여 방식 : 수 개월 동안 하루 5mg / kg의 용량으로 내부 투여. 혈액 학적 반응은 임상 및 혈액 지표의 안정화, 항 혈소판 항체 수준의 감소와 같은 형태로 입원 시작부터 2-4 주 후에 관찰됩니다. 질병의 재발은 마약이 중단 된 직후에 발생합니다.

부작용 : 저 마그네슘 혈증, 고혈압, 간 및 신장 독성, 이차 종양 (먼 합병증). 부작용의 심각성과 cyclosporine의 사용으로 인한 설득력없는 효과는 특발성 혈소판 감소 성 자반병에서 바람직하지 않은 사용을 만듭니다.

혈소판 수혈

혈소판 수혈은 두개 내 출혈의 가능성을 나타내는 신경 학적 증상뿐만 아니라 동안 보존 적 치료에 대한 내성 깊은 혈소판 감소증, 환자의 외과 적 개입의 경우에 표시됩니다. 혈소판의 수명이 짧지 만, 혈소판 수혈은 일시적인 지혈 효과를 가질 수 있습니다. 그러나 민감 증의 위험 때문에 특발성 혈소판 감소 성 자반증의 지속 기간을 증가시키는 것에 대한 두려움은 이론적 인 것입니다. 혈소판 수혈은 특발성 고위험 혈소판 감소 자반증 환자에서 긍정적 인 임상 효과를 나타내며 사용됩니다. 혈장 농축액의 수혈은 임상 - 혈액 학적 반응이 달성 될 때까지 시간당 1-2 회 또는 4-6 시간마다 6-8 회 분량으로 분수로 수행됩니다. IVIG의 예비 도입으로 수혈의 효과가 향상됩니다.

비장 절제술

특발성 혈소판 감소 성 자반증의 보존 적 치료의 효과가없는 경우, 심한 혈소판 감소증, 출혈성 증후군과 생명을 위협하는 출혈의 위협의 존재는, 환자는 비장 절제술을 보여줍니다. 수술의 문제는 각각의 경우에 대해 개별적으로 결정됩니다.

췌장 절제술의 적응증 :

• 약물에 대한 반응이 없을 때 생명을 위협하는 출혈이있는 심각한 급성 특발성 혈소판 감소 성 자반병;
• 질병의 기간 12 개월 이상, 적어도 혈소판 10,000 / mm ³, 출혈의 역사;
• 출혈 및 혈소판의 징후와 만성 특발성 혈소판 감소 성 자반증은 30,000 / mm 이하 상수 계산 ³ 몇 년 동안 치료에 반응하지.

능동적 인 라이프 스타일에서 종종 외상을 입은 환자는 췌장 절제술을 일찍 시행 할 수 있습니다.

수술 후 일반화 된 감염이 발생할 위험이 있으므로 명확한 적응증이있는 경우에만 비장 절제술을 시행합니다. 혈소판 감소증은 잘 견디고 코르티코 스테로이드와 IVIG의 사용으로 쉽게 조절되기 때문에 진단 날짜로부터 2 년 동안 수술이 거의 필요하지 않습니다. 4 ~ 5 년 후에 자발적인 혈소판 수치 회복이 발생할 수 있으므로 수술을 수행하는 데 매우 신중한 접근이 필요합니다. 만성 특발성 혈소판 감소 자반병의 소아에서는 진단 후 수 개월 또는 수년 동안 성인의 극히 드물게 10-30 %의 경우에 자발적인 완화의 사례가 기록됩니다.

췌장 절제를위한 준비에는 코티코 스테로이드, IVIG 또는 항 -D- 면역 글로불린의 투여가 포함됩니다. 코르티코 스테로이드는 대부분 하루 종일 사용하여 부신 기능 부전을 앓고 있으므로 수술 당일 및 수술 후 며칠 동안 전날 복용량으로 처방됩니다. 수술 직전에 적극적인 출혈이 발생하면 혈소판 수혈 및 에리스로마스 주입이 필요할 수 있으며 하루에 500mg / m ² 의 용량으로 methylprednisolone (salumedrol)을 투여해야 할 수도 있습니다 . 계획된 수술 전에 복부 공동 기관의 초음파 검사가 추가 비장 (사례의 15 %)을 식별하고 분쟁 사례 인 방사성 동위 원소 섬광을 식별하는 데 필요합니다.

췌장 절제술 후 혈소판 수의 완전하고 지속적인 회복은 약 50 %의 환자에서 발생합니다. 좋은 예후의 징후는 수술 전에 코르티코 스테로이드와 IVIG 섭취에 대한 반응 (췌장 절제 효율은 80-90 %)과 그 이후에 항 혈소판 항체가없는 것입니다. 췌장 절제술을받은 어린이의 25 %는 임상 - 혈액 학적 반응에 도달하지 못하므로 추가 치료가 필요합니다.

가급적 복강경 수술 (환자의 90 %에서 가능)은 외과 적 개입 량, 수술 적혈구 손실 수준을 줄여 환자의 활동적인 삶으로의 빠른 복귀와 입원 기간 단축을 가능하게합니다. 수술 후 반흔의 길이는 약 1cm이며 불편 함을 유발하지 않습니다.

수술후 후기에 세균 감염으로 인한 사망의 경우, 특히 5 년간 비장 절제술을받은 소아에서 연간 1 : 300 명의 환자가 발생합니다. 대부분은 수술 후 2 년 이내에 발생합니다. 주요 원인으로는 폐렴 구균 및 수막 구균 감염이 있으며, 부신 땀 샘에서 DIC 혈액과 출혈을 동반 한 격렬한 패혈증으로 발전합니다. 따라서 수술 전 늦어도 2 주 폐렴 구균, 수막 구균과에 대한 백신의 도입을 권장 헤모필루스 인플루엔자 비장 절제술 후 예방 페니실린을 수신 한, 이하 2 년을,. 일부 연구자들은 수술 후 6 개월 동안 매월 bicillin-5 (benzathine benzylpenicillin + benzylpenicillin procaine)의 도입을 제한 할 것을 제안했다.

비장 절제술의 가능한 대안은 비장의 혈관 폐색이며, 이는 또한 깊은 혈소판 감소증이있는 환자에서 수행 할 수 있습니다. 안정된 임상 적 및 혈액 학적 효과를 얻기 위해서는 장기 실질의 90-95 %를 단계적으로 비활성화해야합니다. 비장의 혈관 폐색 후 유기체의 면역 학적 반응은 비장 조직의 2 ~ 5 %의 기능으로 유지되며 이는 소아과 진료에 중요한 협측 부위를 통한 혈액 공급을 유지합니다. 수술 위험을 줄이기 위해 췌장 절제술 몇 날 전에 비장의 근위부 혈관 폐색을 사용할 수 있습니다.

Plasmapheresis

의료 개입과 항 혈소판 항체의 빠른 제거를 위해 단백질 A 컬럼을 통과 혈장 수혈을 사용할 수 있습니다 비장 절제술에도 불구하고 지속적인 혈소판 감소증 및 생명을 위협하는 출혈 환자에서. 심한 특발성 혈소판 감소 성 자반병 환자에서 순환하는 항 혈소판 인자의 제거가 가속화됩니다.

생명을 위협하는 출혈이있는 어린이 치료 :

• 혈소판 수혈;
• 하루 3 회 주사하여 살 루멘 롤 500 mg / m ²;
• 과정 당 정맥 내 면역 글로불린 2g / kg;
• 즉각적인 췌장 절제술.

이러한 조치는 치료의 심각도 및 반응에 따라 개별적으로 또는 조합하여 수행 할 수 있습니다.

특발성 혈소판 감소 자반병 어린이 소아 예후

• 환자의 70-80 %에서 6 개월 이내에 관해가 발생하며, 질병 발병 후 1 개월 이내에 50 %가 완화됩니다.
• 1 년간의 질병 후 자발적인 완화의 발병은 특징이 없지만 몇 년 후에도 나타날 수 있습니다.
• 질병의 예후는 성별, 초기 상태의 중증도 및 골수 내 호산구 증가증의 여부에 달려 있지 않습니다.
• 특발성 혈소판 감소 자반병의 원인이 밝혀지면 예후는 그 제거에 달려 있습니다.
• 만성 특발성 혈소판 감소 자반증 환자의 약 50-60 %의 상태는 치료와 췌장 절제술없이 안정화됩니다.

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