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소아 급성 사구체 신염에 대한 임상 시험
급성 후 연쇄상 구균 사구체 신염의 진단은 (2~4주 협심증 또는 만성 편도선염 3-6 주 악화 후 - 농가진 후) 연쇄상 구균 감염의 기록을 바탕으로 설정되어 신 증후군의 발달과 함께 질병의 특징적인 임상 증상 및 해결 회복 가역 순차적으로 표시 사구체 신염 신장의 기능.
실험실 진단
급성 poststreptococcal 사구체 신염의 진단은 다음에 의해 확인됩니다 :
- C의 농도 감소 3, 정상 농도 C의 혈중 보체 시스템의 구성 요소 4 질병의 첫번째 주에 -component을;
- 역학에서 ASLO 역가의 증가 (2 ~ 3 주내);
- 박테리아 연구에서 베타 - 용혈 군 A 스트렙토 코커스의 목구멍에서 번짐을 검출.
기악 방법
정상 크기의 신장 초음파로는 에코 발생이 증가하면 체적이 약간 증가 할 수 있습니다.
연쇄상 구균 성 사구체 신염의 진단을위한 방사성 동위 원소 연구는 정보가 없으며 신장 기능 상태의 손상 정도만을 반영합니다.
포스트 연쇄상 구균 사구체 신염이 아닌 일반적인 표현의 발달로 형태 학적 변형 사구체 신 병증을 결정하는 구멍 신장 조직 검사, 목적지 적절한 치료 및 예후의 평가를 운영하고 있습니다. 신장 생검에 대한 적응증 :
- 사구체 여과율 (GFR)의 감소는 연령 기준의 50 % 미만이다;
- C의 농도가 지속적으로 하락하는 3, 혈액의 보완 시스템의 구성 요소, 3 개월 이상 지속;
- 3 개월 이상 지속적인 거대 혈뇨 증;
- 신 증후군의 발병.
형태 학적으로 급성 poststreptococcal glomerulonephritis는 내피 세포 및 mesangial 세포의 증식과 함께 exudative - proliferative endocapillary 사구체 신염이다. 어떤 경우에는 바우만 - ly 얀 스키 (Bowman-Shumlyansky) 캡슐에서 여분 모세 혈관 세럼이 관찰됩니다. 전자 현미경 (EM) 내피 세포, 상피 세포 및 메산 지움에서 면역 복합체의 침전물이 발견됩니다. 면역 IgG에 의해 입상하고 검출 된 광선 C 3 종종 혈관 사이 영역에 걸쳐서, 사구체 모세관 벽을 따라 국부적 인 보체 -component.
소아 급성 사구체 신염 진단 기준 :
- 이전의 연쇄상 구균 감염의 존재;
- 감염 후 잠복기 2-3 주;
- 신염 증후군 (부종, 고혈압, 혈뇨)의 급성 발병, 특징적인 임상 및 실험실 그림;
- 급성기에 단기간의 신장 기능 장애;
- CEC의 혈청에서의 검출, 보체 분획의 NW의 낮은 수준;
- 모세 혈관 내피 세포 증식 성 사구체 신염은 모세 혈관 기저막의 상피 세포 (IgG와 S3 보체 분획)의 "혹"을 일으킨다.
급성 사구체 신염의 활동 기준 :
- 연쇄상 구균 항체의 증가 된 역가 (항 streptolysin, antistreptokinase);
- S3, C5의 보체 분율의 감소; CEC의 수준을 높이는 것;
- C- 반응성 단백질의 함량 증가; 혈액 백혈구 증가, 호중구 증가, ESR 증가;
- 지혈 시스템의 활성화 (혈소판과 응집, 응고 불가능한 교대);
- 내성 림프구 뇨증;
- 발효 - 트랜스 아미 데이 아제의 비뇨기 배설;
- chemotactic 요인의 증가 요로 배설.
연쇄상 구균 신염의 급성기의 합병증 :
- 급성 신부전, 외상은 드물다;
- 신장 간증 청소년 - 높은 동맥 고혈압, 후 증가 두통, 메스꺼움, 구토, 서맥, 그리고는 불안, 의식, 발작, 토닉과 대성 문자의 손실 혼수을 개발 온다; 청소년기에 더 자주 발생합니다.
- 어린이의 급성 울혈 성 심부전 및 폐부종은 매우 드뭅니다.
차동 진단
IgA 신 병증 (버거 병)
그것은 급성 호흡기 감염의 배경에 대한 토의 미시 혈뇨 및 지속적 macrohematuria 특징입니다. 차동 진단은 광학 현미경 검사와 면역 형광법을 이용한 신장 생검으로 만 수행 할 수 있습니다. IgA- 신 병증은 mesangiocyte proliferation의 배경에 대한 mesangium에서 IgA 침전물의 과립 고정에 의해 특징 지어진다.
Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGH) (mesangiocapillary)
신염 증후군으로 진행되지만 더 많은 부종, 동맥 고혈압 및 단백뇨가 나타나며 혈액 내 크레아티닌 농도가 유의하게 증가합니다. MPGN 장기 표시된 경우 (> 6주)의 농도를 감소 C 3 일시적 C 감소시키는 반면에, 혈액 보체 -component을 3 급성 후 구균 GN 보체 -component. IGOS의 진단을 위해 신 생검이 필요합니다.
얇은 기저막의 질병
그것은 신장의 보존 된 기능의 배경에 대한 가족 성격의 토 피 미시적 혈뇨를 특징으로합니다. 생검 씨닝 사구체 기저막 확산 균일 한 형태의 신장 조직의 일반적인 변화를 보여준다 (<200-250 nm의 50 % 이상 사구체 모세관이다). 신 생물의 병리학 적 증상이 나타나면 전신 질환 및 출혈성 혈관염과 관련하여 신장 손상을 배제 할 필요가있다. DNA, ANF, 루푸스 항응고제, 항 호중구 세포질 항체 (ANCA), 인지질 및 카디오 리핀 항체에 LE 세포 항체 : 전신성 병리 현상을 제거하기 위해 혈액 마커의 존재에 대해 조사 하였다. 저온 침전물의 농도 또한 결정됩니다.
유전성 신염
그것은 macrougeaturia의 형태를 포함하여 사스 또는 연쇄상 구균 감염 후 처음 나타날 수 있습니다. 그러나 유전성 신염은 신염 증후군의 전형적인 발병이 아니며 혈뇨가 지속적으로 발생합니다. 또한 환자 가족은 일반적으로 같은 유형의 신장 질환, 만성 신부전증, 신경 감각 신경성 청력 상실증이 있습니다. 유전성 신염, 상 염색체 열성 및 상 염색체 우성 변이 형의 가장 흔한 X 연관 우성 유형 유전은 덜 일반적입니다. 추정 진단은 혈통 분석을 기반으로합니다. 유전성 신염의 진단을 위해 5 가지 증상 중 3 가지 증상이 필요합니다.
- 여러 가족 중 혈뇨;
- 가족 중 만성 신부전 환자;
- nephrobiopsy의 전자 현미경으로 사구체 기저막 (GBM)의 구조 (쪼개짐)의 얇아짐 및 / 또는 붕괴;
- audiometry로 측정 된 양측 신경 감각성 청력 상실;
- 선천적 인 전방 병소 (lenticone) 형태의 비전.
유전성 신장염, 특히 소년에서 단백뇨가 진행되는 동안 동맥성 고혈압이 나타나고 GFR이 감소합니다. 이것은 급성 poststreptococcal 사구체 신염에 대한 전형적인 것은 아니며, 이는 계속해서 소변 증후군의 소실과 신장 기능의 회복으로 진행됩니다.
콜라겐 4 형 (COL4A3 및 COL4A4) 유전자의 돌연변이를 검출하면 유전성 신염의 진단이 해당 질병의 증상이있는 복합체로 확인 됩니다.
신속한 진행성 사구체 신염
급성 사구체 신염, 연쇄상 구균 포스트와 신부전의 개발, 급속 진행성 사구체 신염 단시간에 혈청 크레아티닌 농도 점진적인 증가시키고, 신 증후군 표시 (BPGN)를 제외한다. 급성 poststreptococcal glomerulonephritis에서 급성 신부전은 단기간의 특징을 가지며 신장 기능은 빠르게 회복됩니다. 현미경 적 다발성 혈관염과 관련된 TGP의 경우 혈액 내 전신 병리학 적 특징과 ANCA가 특징적입니다.